1.
Acta AWHO
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16(1): 36-41, jan.-mar. 1997. ilus
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-188493
RESUMO
A síndrome de Usher se representa pela associaçao de disacusia e retinite pigmentosa e é a mais freqüente causa de cegueira-surdez em humanos. Dois tipos sao aceitos clinicamente: o tipo I, caracterizado por disacusia progressiva, retinite pigmentosa e perda da funçao vestibular; e o tipo II, que é mais brando e apresenta-se com disacusia moderada e severa, nao chegando a anacusia, associado a retinite pigmentosa e com preservaçao da funçao vestibular. Relatamos quatro casos de síndrome de Usher tipo II de uma mesma família, descrevemos as alteraçoes encontradas e comparamos com os relatos da literatura.