Miositis aguda benigna de la infancia: Serie clínica y revisión de la literatura / Benign acute childhood myositis: Clinical series and literature review

La miositis aguda benigna de la infancia (MABI) es una entidad clínica autolimitada, infrecuente, que afecta a niños en edad preescolar y escolar. Dada su asociación a cuadros virales, se sugiere una relación con este tipo de agentes, entre los que predomina el virus influenza. OBJETIVO: Describir un brote de casos de MABI presentados en un servicio pediátrico. PACIENTES Y MÉTODO: Serie clínica retrospectiva de pacientes que consultaron por un cuadro clínico compatible con MABI en el período agosto-noviembre de 2012, en el Servicio de Urgencia pediátrico de un centro asistencial. RESULTADOS: Se presentan una serie de 9 niños, edades entre 4 y 12 años, con un pródromo de fiebre asociado a síntomas respiratorios, seguido de dolor agudo intenso de ambas pantorrillas y claudicación. En los exámenes de laboratorio destacaba un alza de creatincinasa, con un valor promedio de 4.066 UI/L. El estudio etiológico evidenció influenza B en 3 pacientes y Mycoplasma pneumoniae en uno. El manejo consistió en hidratación y antiinflamatorios no esteroidales, con favorable evolución clínica y de laboratorio. CONCLUSIONES: La MABI es una entidad benigna, autolimitada, de excelente pronóstico, con una presentación clínica que en la mayoría de los casos requiere manejo ambulatorio. Deben evitarse estudios invasivos y hospitalizaciones innecesarias.

Benign acute childhood myositis (BACM) is a rare clinical condition that mainly affects pre-school and school age-children. It is usually preceded by a viral illness, particularly influenza virus infection. OBJECTIVE: To describe a cluster of BACM cases that were seen in a paediatric unit. PATIENTS AND METHODS: A retrospective series of cases that presented with a clinical picture suggestive of BACM between August and November 2012 in the paediatric emergency department of a private clinic. RESULTS: Nine children, between 4 and 12 years, presented with a history of a recent febrile upper viral respiratory infection, followed by intense calf pain and claudication. They all recovered without complications. Laboratory results showed a marked increase in CK, with a mean of 4,066 IU/l. Three of the cases had influenza B infection and one Mycoplasma pneumonia infection. They were managed conservatively with hydration and non-steroidal anti-inflammatory drugs. CONCLUSIONS: BACM is a benign entity with a characteristic clinical presentation that can be managed most of the time in the ambulatory setting, avoiding invasive studies and unnecessary hospital admission.

Anemia de Fanconi: revisión / Fanconi anemia: review

La Anemia de Fanconi es un síndrome de fragilidad cromosómica, autosómico recesivo, caracterizado por presentar malformaciones congénitas muy diversas y en diferentes órganos en el 70 por ciento de los casos; insuficiencia medular progresiva y tendencia a enfermedades malignas: sobre todo leucemia mieloide aguda y tumores sólidos. La afección fue descrita en 1927 por el pediatra suizo, Guido Fanconi, en tres hermanos con diferentes malformaciones congénitas, astenia, infecciones de repetición y sangrados espontáneos por fallo en la función de la médula ósea. El diagnóstico precoz permite un buen control del compromiso hematológico; la realización de los tratamientos quirúrgicos antes de la instauración de la trombopenia; consejo genético para la familia; la identificación presintomática de hermanos afectados o de embarazos cuyos fetos sean posibles donantes de progenitores hematopoyéticos para un hermano comprometido.