Piel y tubo digestivo: dermatitis herpetiforme y enfermedad celíaca / Small bowel and skin: celiac disease and dermatitis herpetiformis

La dermatitis herpetiforme, también denominada Enfermedad de Dühring-Brocq, es una dermatosis autoinmune crónica que evoluciona por brotes, caracterizada por la presencia de ampollas pequeñas que tienden a agruparse, en codos, rodillas y glúteos, con disposición simétrica, intensamente pruriginosas. Es considerada una manifestación cutánea de la enfermedad celíaca. Afecta a adultos jóvenes (20 a 50 años). El estudio histopatológico evidencia ampollas subepidérmicas. La inmunofluorescencia directa es característica: depósitos granulares de IgA en las puntas de las papilas dérmicas. Aún ante falta de sintomatología digestiva debe investigarse enfermedad celíaca en todos los pacientes. La dieta libre de gluten es la clave del tratamiento. En aquellos pacientes con intenso prurito o con una dermatosis muy extensa se puede utilizar dapsona vía oral, que alivia rápidamente las manifestaciones cutáneas, pero no modifica el curso de la enfermedad digestiva. Se presenta un paciente en quien a partir de las lesiones cutáneas se realizó diagnóstico de dermatitis herpetiforme primero y de enfermedad celíaca luego

Dermatitis herpetiformis, also known as Dühring-Brocq disease, is a chronic autoimmune dermatosis that evolves in outbreaks. It is characterized by the presence of small blisters that tend to cluster on the elbows, knees, and buttocks, with a symmetrical distribution and intense itching. It is considered a cutaneous manifestation of celiac disease. It affects young adults (20 to 50 years old). Histopathological examination reveals subepidermal blisters. Direct immunofluorescence is characteristic, showing granular deposits of IgA at the tips of the dermal papillae. Even in the absence of digestive symptoms, celiac disease should be investigated in all patients. A gluten-free diet is the key to treatment. In patients with intense itching or extensive dermatosis, oral dapsone can be used to quickly relieve cutaneous manifestations, but it does not alter the course of the digestive disease. We present a patient in whom the diagnosis of dermatitis herpetiformis was made initially, followed by a diagnosis of celiac disease based on the skin lesions

Papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot-Carteaud / CONFLUENT AND RETICULATED PAPILLOMATOSIS OF GOUGEROT-CARTAUD

La papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot-Cartaud es una dermatosis poco frecuente, de etiología incierta. Afecta a adolescentes y adultos jóvenes, con leve predilección por el sexo masculino. Se presenta como pápulas parduzcas que confluyen formando placas centrales con patrón reticulado en la periferia, asintomáticas o levemente pruriginosas. La localización característica es tronco anterior y posterior, a nivel de la línea media. Los antibióticos orales, principalmente la minociclina, constituyen el tratamiento de elección. Debe diferenciarse de otras entidades, entre ellas pitiriasis versicolor, acantosis nigricans y dermatosis terra firma-forme. Se presenta una paciente de 17 años con papilomatosis confluente y reticulada de GougerotCarteaud que respondió satisfactoriamente al tratamiento con minociclina vía oral y tretinoína 0,025% tópica.

Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot-Cartaud is a rare dermatosis, of still uncertain etiology. It affects adolescents and young adults, with a slight predilection for males. It presents as asymptomatic or slightly pruritic brownish papules that converge to form central plaques with a reticulated pattern on the periphery. The characteristic location is midline anterior and posterior trunk. Oral antibiotics, mainly minocycline, are the treatment of choice. It must be differentiated from other entities, including pityriasis versicolor, acanthosis nigricans, and terra firme-forme dermatosis. We present a 17-year-old patient with confluent Gougerot-Carteaud papillomatosis who responded satisfactorily to treatment with oral minocycline and topical tretinoin 0.025%.

Hipomelanosis macular progresiva: comunicación de un caso y revisión de la literatura científica / Progressive macular Hypomelanosis: case report andr review of scientic literature

La hipomelanosis macular progresiva es un trastorno adquirido de la pigmentación que aparece con más frecuencia en mujeres, adolescentes y adultas jóvenes. Se caracteriza por máculas hipopigmentadas asintomáticas, mal delimitadas, no descamativas, simétricas y de predominio en región lumbar. El estudio histopatológico evidencia disminución del contenido de melanina en la epidermis afectada, con número y distribución de los melanocitos conservados. En su etiopatogenia interviene el Cutibacterium acnes tipo III, bacteria responsable de la característica fluorescencia rojiza de distribución folicular que se observa con la lámpara de Wood. Por este motivo, los tratamientos propuestos incluyen el uso de tetraciclinas por vía oral y tratamientos tópicos como el peróxido de benzoílo, asociados a fototerapia UVA o UVB de banda angosta. Se presenta una paciente con hipomelanosis macular progresiva del tronco que respondió satisfactoriamente al tratamiento con doxiciclina vía oral

Progressive macular hypomelanosis is an acquired pigmentation disorder that occurs mostly in adolescent and young women. It is characterized by asymptomatic, poorly defined, non-scaly, symmetrical hypopigmented macules localized predominantly in the lumbar area. Histopathology shows a decrease in melanin content with preserved number and distribution of melanocytes in the affected epidermis. Cutibacterium acnes type III appears to be the responsible for the dermatosis and for the characteristic reddish fluorescence of follicular distribution observed with Wood´s lamp. Treatment include oral tetracyclines and topical benzoyl peroxide associated with UVA or narrow band UVB phototherapy. We present a patient with progressive macular hypomelanosis of the trunk with excellent response to treatment with oral doxycycline

Acroqueratoelastoidosis de Costa / Acrokeratoelastoidosis of Costa

La acroqueratoelastoidosis de Costa es una genodermatosisde herencia autosónimica dominante con penetrancia incompleta. Es un trastorno de las fibras elásticas exclusivamente cutáneo y a nivel acral. Se caracteriza por la presencia de pápulas eritematosas, amarillentas o del color de la piel normal en la cara marginal de los dedos de las manos o de los pies, que se agrupan, forman placas con aspecto de empedrado y se extienden de forma simétrica al dorso, las palmas y las plantas. El hallazgo histológico patognomónico es la elastorrexis. Se presenta el caso de un niño de 7 años con una acroqueratoelastoidosis que comprometía las manos y los pies, asociada a prurito.

Acrokeratoelastoidosis of Costa is a genodermatosis of autosomal dominant inheritance with incomplete penetrance.It is a cutaneous disorder of the elastic fibers at the acral level.The clinical feature is the presence of erythematous, yellowish or normal skin-colored papules on the marginal aspect of the fingers and/or toes, which agminate to form cobblestone-like plaques and extend symmetrically to the dorsum and palms and soles. The pathognomonic histologic finding is elastorrhexis. We present a 7-year-old boy with acrokeratoelastoidosis involving hands and feet, associated with pruritus.

Penfigoide ampollar por teneligliptina / Teneligliptin-induced bullous pemphigoid

El Penfigoide Ampollar por fármacos es una variedad de penfigoide ampollar en la que un medicamento actúa como causa o desencadenante de la enfermedad. Clínicamente se manifiesta como ampollas tensas de contenido seroso localizadas fundamentalmente en abdomen, miembros superiores y raíz de muslos. El estudio histopatológico evidencia ampollas subepidérmicas e infiltrado dérmico mixto con eosinófilos. La inmunofluorescencia directa de piel sana perilesional muestra depósitos lineales de IgG y/o C3. Sin embargo, en hasta 15% de los casos puede ser negativa. Los pacientes diabéticos que reciben tratamiento con fármacos del grupo de los inhibidores de la dipeptidilpeptidasa 4, también conocidos como gliptinas, tienen 3 veces más riesgo de desarrollar esta patología. El tiempo de latencia entre el inicio de la medicación y la aparición de los síntomas es variable, con una media de 10 meses. El tratamiento radica en la suspensión inmediata del fármaco causal y la administración de prednisona oral 0,5 mg/kg/día. El tiempo medio de respuesta es de 10 días. Se presenta un varón de 82 años con una dermatosis ampollar pruriginosa de 3 semanas de evolución posterior al inicio de teneligliptina, cuyo estudio histopatológico fue característico de penfigoide ampollar, y que evolucionó satisfactoriamente al suspender el hipoglucemiante oral, sin aparición de nuevas lesiones a más de un año de seguimiento clínico

Drug-induced bullous pemphigoid is a variety of bullous pemphigoid in which a drug is the cause of the disease. It manifests as serous tense blisters located mainly on the abdomen, upper limbs and root of the tights. The histopathology shows subepidermal bullae and mixed dermal infiltrate with eosinophils. Direct immunofluorescence of healthy perilesional skin shows linear IgG and/or C3 deposits. However, it can be negative in up to 15% of the cases. Diabetic patients receiving dipeptidylpeptidase 4 inhibitors have a 3 times increased risk of developing drug-induced bullous pemphigoid. The mean time between the beginning of the medication and the appearance of the dermatosis is 10 months. Immediate suspension of the offending drug and administration of prednisone 0,5 mg/kg/day is the standard treatment. Average response time is 10 days. We present an 82-year-old-man with a 3-week itchy bullous dermatosis that started 8 months after treatment with teneligliptin, whose histopathological study resembled bullous pemphigoid, and which evolved satisfactorily when the drug was discontinued. No new lesions have been detected after more than one year of clinical follow-up. Key words: bullous pemphigoid, drug-induced bullous pemphigoid, gliptins, teneligliptin, dipeptidylpeptidase 4 inhibitors

Queratosis folicular invertida del conducto auditivo externo: Una patología benigna poco frecuente y de localización inusual / INVERTED FOLLICULAR KERATOSIS OF THE EXTERNAL AUDITORY CANAL

La queratosis folicular invertida es una neoplasia benigna poco frecuente originada en el epitelio folicular a nivel del infundíbulo. Si bien no posee una clínica característica ni patognomónica, suele presentarse como una lesión solitaria, asintomática, de crecimiento lento, en la cara. El diagnóstico de certeza se realiza con el estudio histopatológico, que evidencia una proliferación de células basaloides y de células escamosas queratósicas con remolinos escamosos, que se extienden a la dermis. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, con buen pronóstico y escasa tendencia a la recurrencia. La localización en conducto auditivo externo es extremadamente infrecuente (en la literatura revisada hemos encontrado sólo tres casos comunicados) y representa un desafío tanto diagnóstico como terapéutico. Se presenta un paciente con una queratosis folicular invertida localizada en conducto auditivo externo izquierdo de 5 años de evolución que comprometía significativamente su calidad de vida por la sintomatología (dolor, otorrea, hipoacusia) y que evolucionó satisfactoriamente con el tratamiento instaurado (extirpación quirúrgica y posterior topicación de la zona con ácido tricloroacético 50%)

Inverted follicular keratosis is a rare benign neoplasm originating from the infundibulum of the follicular epithelium. Although it does not have a characteristic or pathognomonic clinic, it usually presents as a solitary, asymptomatic, slow-growing lesion on the face. The certain diagnosis is made with the histopathological study, which shows a proliferation of basaloid cells and squamous keratotic cells with squamous eddies, which extend to the dermis. The treatment of choice is surgical removal, with a good prognosis and little tendency to recur. Localization in the external auditory canal is extremely rare (in the reviewed literature we have found only three reported cases) and represents both a diagnostic and therapeutic challenge. We present a patient with an inverted follicular keratosis located in the left external auditory canal of 5 years of evolution that significantly compromised his quality of life due to the symptoms (pain, otorrhea, hearing loss) and that evolved satisfactorily with the established treatment (surgical excision and subsequent topication of the area with 50% trichloroacetic acid).

Escorbuto. Comunicación de un caso y revisión de la literatura / SCURVY - CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW

El escorbuto es una enfermedad ocasionada por el déficit de vitamina C. La vitamina C, también llamada ácido ascórbico, actúa como cofactor de la propil-lisil hidroxilasa, enzima que interviene en la biosíntesis de colágeno; por ello es de vital importancia en la integridad estructural de piel, mucosas, anexos, vasos sanguíneos, huesos y dientes. Las manifestaciones clínicas incluyen síntomas constitucionales severos como debilidad y fatiga. Los hallazgos cutáneos iniciales son pápulas hiperqueratósicas foliculares y púrpura palpable perifolicular. Con el tiempo aparecen áreas extensas de equimosis, edema en miembros inferiores, hemorragias en astillas en uñas y alopecia difusa. Por lo general se describe esta enfermedad como asociada a tiempos pasados y extremadamente infrecuente en países desarrollados. Sin embargo, actualmente se ha detectado un aumento en el número de casos, asociados con malnutrición severa. Desórdenes psiquiátricos como la anorexia nerviosa, alcoholismo y deficiencias nutricionales por dietas excesivas y mal balanceadas o escasez de recursos económicos constituyen los principales factores de riesgo hoy en día. El tratamiento consiste en la corrección del déficit mediante la mediante suplementación con vitamina C vía oral. Presentamos una mujer de 24 años con escorbuto asociado a anorexia nerviosa y a dieta pobre en vegetales y fruta.

Scurvy is a disease caused by a deficit of vitamin C. Vitamin C, also called ascorbic acid, acts as a cofactor for propyl-lysyl hydroxylase, an enzyme that is involved in collagen biosynthesis, vitally important in the structural integrity of skin, mucous membranes, annexes, blood vessels, bones and teeth. Clinical manifestations include severe constitutional symptoms such as weakness and fatigue. The initial cutaneous findings are follicular hyperkeratotic papules and perifollicular palpable purpura. Over time, large areas of ecchymosis, edema of the lower limbs, splinter hemorrhages in nails and diffuse alopecia appear. Usually this disease is described as associated with past times and extremely uncommon in developed countries. However, the number of cases have been increasing, especially those associated with severe malnutrition. Psychiatric disorders such as anorexia nervosa, alcoholism and nutritional deficiencies due to excessive and poorly balanced diets or shortage of economic resources are the main risk factors nowadays. Correcting the deficit with oral vitamin C supplementation is the treatment of the disease. We present a 24-year-old woman with scurvy associated with anorexia nervosa and a diet low in vegetables and fruit.

Escorbuto en el siglo XXI / Scurvy in XXI century

El escorbuto es una enfermedad causada por la deficiencia de vitamina C o ácido ascórbico. Sus manifestaciones clínicas son variadas debido a que esa vitamina es un cofactor de enzimas que intervienen en numerosos procesos, como la síntesis de colágeno y la absorción de diferentes nutrientes. La expresión cutánea característica son las petequias foliculares con pelos en cuello de cisne y en tirabuzón. El compromiso mucoso se manifiesta como hipertrofia y hemorragia gingival, gingivitis y pérdida de piezas dentarias. El diagnóstico es clínico y puede confirmarse mediante la determinación de la vitamina C plasmática o leucocitaria. El tratamiento se basa en el aporte suplementario de esa vitamina. Se presenta el caso de un paciente de 32 años con escorbuto debido a una dieta casi exclusivamente a base de harinas y carente de frutas y verduras. (AU)

Scurvy is a disease caused by vitamin C deficiency (also called ascorbic acid). Its clinical manifestations are varied because this vitamin is a cofactor of enzymes that take part in numerous processes, such as the synthesis of collagen and the absorption of different nutrients. Cutaneous expression of scurvy is follicular petechiae with corkscrew hairs. Mucous involvement manifests as gingival hypertrophy and bleeding, gingivitis and loss of teeth. The diagnosis of this entity is clinical and can be confirmed by plasma or leukocyte vitamin C dosing. The treatment consists of vitamin C supplementation. We present a 32-year-old male patient with scurvy secondary to a diet based almost exclusively on flour and lacking in fruits and vegetables. (AU)

Púrpura de Schönlein-Henoch del adulto con compromiso cutáneo y renal / Henoch-Schonlein purpura in an adult with cutaneous and renal involvement

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica dada por el depósito de inmunoglobulina A (Ig A) en la pared de los pequeños vasos sanguíneos. Clínicamente se manifiesta por un tétrada característica: compromiso cutáneo ("púrpura palpaable"); afección articular (artralgias o artritis), compromiso del tubo digestivo (dolor abdominal, hemorragia digestiva) y afección renal (hematuria o proteinuria). La patogenia de la enfermedad involucra una predisposición genética sobre la que actúan factores gatillo tales como infecciiones (más frecuentes en los niños), alimentos, picaduras de insectos, medicamentos y neoplasias (los dos últimos más frecuentes en adultos). El estudio histopatológico de las lesiones evidencia una vasculitis leucocitoclásica. La inmunofluorescencia directa detecta los depósitos de Ig A y fracción C3 del complemento a nivel perivascular en los órganos afectados. El pronóstico se determina a corto plazo por el compromiso gastrointestinal y a largo plazo por el compromiso renal. El curso de la afección renal suele ser autolimitado en los niños, ya que sólo el 1% de la población infantil desarrolla insuficiencia renal crónica. En los adultos, la glomerulinefritis es mucho más frecuente (30%) y, por lo tanto, el pronóstico no es tan favorable. No existe una teraéutica estandarizada para la PSH. El tratamiento, desde conducta expectante y medidas de soporte hasta glucocorticoides sistémicos asociados a inmunosupresores, se enfoca a controlar los síntomas agudos (artritis y dolor abdominal) y a monitorear la función renal, pues el daño puede presentarse hasta 10 años después del brote inicial. Se presenta un paciente adulto varón, de 21 años, con PSH con compromiso cutáneo (púrpura palpable en las cuatro extremidades que evoluciona por brotes) y renal (glomerulonefritis proliferativa mesangial focal y segmentaria) que respondió satisfactoriamente al tratamiento con glucocorticoides orales

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis due to the deposition of immunoglobulin A (IgA) in the wall of small blood wessels. Clinically it is manifested by a characteristic tetrad: cutaneous involvement ("palpable purpura") joint affection (arthralgia or arthritis), digestive tract compromise (abdominal pain, gastrointestinal bleeding) and renal affection (hematuria or proteinuria). The pathogenesis of the disease involves a genetic predisposition on which trigger factors such as infections (more frequent in children), food, insect bites, medications and neoplasms (the last two more frequent in adults). The histopathological study of the lesions evidences a leukocytoclastic vascultitis. Direct immunofluorescence detects the deposits of IgA and C3 fraction of the complement at the perivascular level in the affected organs. The prognosis is determined by the gastrointestinal commitment in the short term and by the renal compromise in the long term. The course of hidney disease is usually self-limiting in children, since only 1% of the child poulation develop chronic renal failure. In adults, glomerulonephritis is much more frquent (30%) and therfore, the prognosis is not so favorable. There is no standardized therapy for HSP. The treatment, from expectant management and support measurs to systemic glucocorticoids associated with immunosuppressants, focuses on controlling acute symptoms (arthritis and abdominal pain) and monitoring renal function, as the damage can occur up to 10 years after the initial outbreak. We present a male adult patient of 21 years old with HSP with cutaneous involvement (palpable purpura in the four extremities that evalves in outbreaks) and renal involvement (focal and segmental esangial proliferative glomerulonephritis) that responded satisfactorily to treatment with oral glucocorticoids

Pénfigo paraneoplásico asociado a leucemia linfocítica crónica / PARANEOPLASTIC PENPHIGUS ASSOCIATED TO CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA

El pénfigo paraneoplásico es una dermatosis ampollar autoimmune asociada a un proceso neoplásico, conocido previamente o no. Se presenta con mayor frecuencia en hombres, entre los 45 y 70 años, pero también puede manifestarse en niños. La clínica es polimorfa. Existen 5 variantes posibles: pénfigo símil, penfigoide ampollar símil, eritema multiforme símil, enfermedad de injerto contra huésped símil y liquen plano símil. Todas ellas comparten una característica en común: la estomatitis severa, dolorosa, progresiva y refractaria a los tratamientos convencionales, que obliga a descartar esta enfermedad. Si bien los antígenos involucrados en su fisiopatogenia son múltiples, la detección de anticuerpos Ig G anti envoplaquina y anti periplaquina constituye el método de diagnóstico más específico. En la actualidad se utilizan los criterios de diagnóstico de Camisa y Helm, que se basan en hallazgos clínicos (erupción mucocutánea polimorfa), histológicos (acantolisis) e inmunohistoquímicos (inmunofluorescencia directa, indirecta e inmunoprecipitación positivas). El abordaje de esta enfermedad debe considerar dos aspectos: el tratamiento del pénfigo en sí y el de la neoplasia asociada, que puede ser benigna (raro) o maligna (con mayor frecuencia). El pronóstico es severo (mortalidad del 75-90%) y en la mayoría de los casos la causa de muerte depende de las complicaciones de la enfermedad, como sepsis y bronquiolitis obliterante. Se presenta un paciente varón de 67 años con PPN asociado a Leucemia Linfocítica Crónica que respondió satisfactoriamente al tratamiento instaurado (meprednisona + quimioterapia con fludarabina, ciclofosfamida y rituximab) y no presentó recidiva a más de 2 años de seguimiento interdisciplinario.

Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune blistering disease associated with neoplasms, previously known or not. It occurs most often in men, between 45-70 years, but can also manifest in children. The clinic is polymorphic. There are 5 possible variants: pemphigus-like, bullous pemphigoid-like, erythema multiforme-like, graft versus host disease-like and lichen planus-like. All of them share a common characteristic: a severe, painful, progressive and refractory to conventional treatments stomatitis, which forces us to rule out this disease. Although the antigens involved in its physiopathogenesis are multiple, the detection of anti-envoplakin and anti-periplakin IgG antibodies constitutes the most specific diagnostic method. At present, the diagnostic criteria of Camisa and Helm are used, which are based on clinical (polymorphic mucocutaneous eruption), histological (acantholysis) and immunohistochemical findings (direct and indirect immunofluorescence and immunoprecipitation positive). The approach to this disease must consider two aspects: treatment of the pemphigus as well as the associated neoplasm, which can be benign (rare) or malignant (more frequently). The prognosis is severe (mortality of 75-90%) and in most cases the cause of death depends on the complications of the disease, such as sepsis and bronchiolitis obliterans. We present a 67-year-old male patient with PPN associated with Chronic Lymphocytic Leukemia who responded satisfactorily to the established therapy (meprednisone + chemotherapy with fludarabine, cyclophosphamide and rituximab) and did not present recurrence after more than two years of interdisciplinary follow-up.

Enfermedad de Kawasaki / Kawasaki disease

La Enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica y autolimitada de las arterias de mediano calibre, con predilección por las arterias coronarias, donde conduce a la formación de aneurismas en hasta 25% de los pacientes no tratados. De etiología desconocida, afecta a niños menores a 5 años. El diagnóstico se basa en criterios clínicos (deben cumplirse al menos 4 de los 5 además de la fiebre): fiebre de al menos 5 días de evolución, conjuntivitis bulbar bilateral no supurativa, compromiso labial y/o de la mucosaoral, rash cutáneo, cambios en las manos y en los pies y linfadenopatías cervicales. El tratamiento de elección, que ha demostrado reducir considerablemente el desarrollo de enfermedad coronaria, es Inmunoglobulina Intravenosa asociada a ácido acetil-salicílico vía oral. La Enfermedad de Kawasaki es autolimitada, incluso en ausencia de tratamiento. El pronóstico a largo plazo está determinado por las secuelas cardíacas. La tasa de mortalidad general es 0,8 a 1% y la principal causa de muerte, el infarto agudo de miocardio...

Siringometaplasia escamosa ecrina / Eccrine squamous syringometaplasia

La siringometaplasia escamosa ecrina (SEE) es un cuadro cutáneo definido por un patrón histológico consistente en la transformación del epitelio glandular del acino, o de la porción excretora de la glándula sudorípara ecrina, en células escamosas similares a las del estrato espinoso de la epidermis. En base a su etiología, la SEE se clasifica en dos grupos: la asociada a quimioterapia en el 82,7% (más frecuente) y la no asociada en el 6,3% (más rara). Se presenta una paciente con SEE no asociadaa quimioterapia, en quien el traumatismo crónico y persistente podría ser el factor desencadenante.

Ulceras dolorosas en la cavidad oral como expresión de leucemia cutis / painful sores in the oral cavity as an expression of leukemia cutis

Objetivo: presentar el caso de una paciente con leucemia cutis en cavidad bucal, con úlceras dolorosas a partir de las cuales se le diagnosticó leucemia mieloide aguda (LMA). Caso clínico: mujer de 30 años de edad con úlceras bucales dolorosas de cinco meses de evolución, acompañadas por fiebre y pérdida de peso. Tras un estudio histopatológico se diagnostica la infiltración de células leucémicas (Leucemia cutis). Conclusión: la leucemia cutis (LC) es la infiltración de células leucémicas en la piel y/o las mucosas. Por lo general surge en un estadio avanzado de una leucemia previamente diagnosticada. Sin embargo, también puede ser un signo de recidiva tumoral, o incluso la primera manifestación de una leucemia hasta ese entonces desconocida. Si bien las manifestaciones clínicas de la LC son proteiformes, la mucosa bucal es una localización frecuente de este tipo de lesiones.

Embolización cutánea por microcristales de colesterol: presentación de un caso y revisión de la literatura / Cholesterol cutaneous crystal embolization: a case report and literature review

La embolización de cristales de colesterol genera un síndrome multiorgánico inespecífico, severo, relativamente infrecuente y de difícil diagnóstico. Se produce por la oclusión de pequeños vasos en diferentes sistemas, entre ellos la piel, órgano diana frecuente. Se comunica el caso de un varón de 69 años con múltiples factores de riesgo cardiovascular y varios eventos desencadenantes que presentó embolización por microcristales de colesterol con compromiso cutáneo y renal.

Cholesterol crystal embolization is a rare and severe multiorganic syn-drome of diffi cult diagnosis. It occurs as a result of the occlusion of smallvessels in diff erent organs, being the skin a frequent diana.We present the case of a 69 years-old male with multiple cardiovascularrisk factors and many precipitant events. He developed cholesterol em-bolization syndrome with cutaneous and renal involvement.

Halo nevo: nevo de Meyerson con rasgos de nevo de Sutton / Halo nevo: Meyerson´s nevus with Sutton´s nevus aspects

En 1971 Meyerson describió un halo inflamatorio alrededor de un nevo melanocitico. Este tipo de nevo fue denominado nevo de Meyerson. El halo nevo de Sutton, también denominado leucodermia centrífuga akquirida, fue descripto en 1916 y se caracteriza por hipomelanosis que rodea a un nevo melanocítico. Se comunica el caso de una paciente con un nevo melanocítico con halo eccematoso (nevo de Meyerson) cuyo patrón histológico combina caracteres de nevo de Sutton con nevo de Meyerson.

Criptococosis pulmonar diseminada y fulminante en paciente HIV negativo / Fulminant disseminated pulmonary crytococcosis in an HIV negative patient

La criptococosis pulmonar diseminada en pacientes HIV negativos es infrecuente, aunque otras causas de inmunocompromiso pueden facilitarla. Dada la potencial letalidad de este cuadro se requiere un alto nivel de sospecha clínica para instaurar el tratamiento adecuado en el momento oportuno. Se presenta el caso de una mujer de 84 años, con antecedente de neoplasia hematológica (AREBT) y tratamiento crónico con glucocorticoides que ingresa por un cuadro de disnea progresiva hasta CF IV y desarrolla posteriormente insuficiencia respiratoria, síndrome de distress respiratorio agudo y shock refractario falleciendo a las 48 horas. Posteriormente se obtuvo rescate de Criptococo neoformans en hemocultivos y el análisis anatomopatológico del material pulmonar obtenido postmortem fue compatible con daño alveolar difuso y criptococosis pulmonar.