Dural sinus malformation in the early childhood: case report / Malformação de seio dural na infância: relato de caso

Background: Arteriovenous malformations (AVM) are rare disease in pediatric age group and dural sinus malformation (DSM) has even a lower incidence rate. DSMs are associated with a mild male dominance and onset symptoms appear around 5 months of age. The most common clinical presentation is macrocrania, seizures, psychomotor delay, intracranial hemorrhage, congestive heart failure and brain ischemia. Early recognition of these lesions is essential to prevent brain injury for ischemia and intracranial hypertension. Case description: We discuss the case of a 4 month-old boy presenting with macrocrania and signs of intracranial hypertension secondary to a transverse sinus dural arteriovenous malformation. This case was successfully treated by endovascular procedure reaching the goal of the treatment that is to obliterate the arterial portion of the fistula while preserving cerebral venous drainage to reduce the pial reflux in order to prevent venous hypertension and ischemic complications.

Contexto: As malformações arteriovenosas (MAVs) são raras na faixa etária pediátrica, e as malformações de seio dural (MSD) possuem uma taxa de incidência ainda menor. As MSDs estão associadas a uma pequena predominância no sexo masculino e os sintomas aparecem por volta dos 5 meses de idade. As apresentações clínicas mais comuns são: macrocrania, crises convulsivas, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, hemorragia intracraniana, insuficiência cardíaca congestiva e isquemia cerebral. O reconhecimento precoce dessas lesões é essencial para prevenir o dano cerebral por isquemia e hipertensão intracraniana. Relato do caso: Discutimos o caso de um garoto de 4 meses de idade apresentando macrocrania e sinais de hipertensão intracraniana secundários a uma malformação arteriovenosa de seio dural transverso. Este caso foi tratado com sucesso por procedimento endovascular, alcançando o objetivo do tratamento, que é ocluir a porção arterial da fístula e preservar a drenagem venosa cerebral, para reduzir o refluxo pial e assim prevenir a hipertensão venosa e possíveis complicações isquêmicas.

Decompressive craniectomy in massive cerebral infarction / Craniectomia descompressiva no infarto cerebral extenso

Twenty one patients were submitted to decompressive craniectomy for massive cerebral infarct. Ten patients (47.6 percent) presented a good outcome at the 6 months evaluation, eight had a poor outcome (38 percent) and three died (14.2 percent). There was no outcome statistical difference between surgery before and after 24 hours of ictus, dominant and non-dominant stroke groups. Patients older than 60 years and those who had a Glasgow Coma Scale (GCS)<8 in the pre-surgical exam presented worst outcome at six months (p<0.05). Decompressive craniectomy for space-occupying large hemispheric infarction increases the probability of survival. Age lower than 60 years, GCS >8 at pre-surgical exam and decompressive craniectomy before signs of brain herniation represent the main factors related to a better outcome. Dominant hemispheric infarction does not represent exclusion criteria.

Vinte e um pacientes foram submetidos a craniectomia descompressiva para o tratamento de infarto cerebral extenso. Dez pacientes (47,6 por cento) apresentaram boa evolução em avaliação após 6 meses, 8 apresentaram evolução desfavorável (38 por cento) e 3 faleceram (14,2 por cento). Durante o seguimento, não se evidenciou diferença estatística na evolução entre pacientes operados antes e após 24 horas do ictus, nem entre lesões envolvendo o hemisfério dominante versus não dominante. Pacientes com mais de 60 anos e aqueles com Escala de Coma de Glasgow (ECG)<8 na avaliação pré-operatória apresentaram pior evolução após 6 meses (p<0,05). A craniectomia descompressiva para infartos hemisféricos extensos aumentam a probabilidade de sobrevivência. Idade abaixo de 60 anos e ECG >8 no exame pré-operatório e craniectomia descompressiva antes de sinais de herniação cerebral representam os principais fatores relacionados a uma melhor evolução clínica. Infarto hemisférico envolvendo o hemisfério dominante não representa um critério de exclusão.

Dissection technique for the study of the cerebral sulci, gyri and ventricles / Técnica de dissecação para o estudo dos sulcos, giros e ventriculos cerebrais

Neuroanatomy in addition to neurophysiology, are the basic areas for the proper formation from health students to specialized professionals in neuroscience. A step by step guide for practical studies of neuroanatomy is required for this kind of knowledge to become more acceptable among medical students, neurosurgeons, neurologists, neuropediatricians and psychiatric physicians. Based on the well known courses of sulci, gyri and ventricles offered by Beneficência Portuguesa Hospital in São Paulo, Brazil, two times a year, since 1994, totalizing more than 20 complete courses, and answering the request of many neuroscience students and professionals whose asked for a practical guide to the neuroanatomy study, the authors suggest a protocol for the study of superficial and deep brain structures showing how to approach the more structures as possible with minimum damage to the anatomic piece and with the smaller number of brains.

Neuroanatomia e a neurofisiologia são as áreas básicas para a adequada formação desde estudantes na área da saúde a profissionais especializados em neurociências. Um guia prático, passo a passo, para o estudo de neuroanatomia é necessário para tornar esse conhecimento mais acessível entre estudantes de medicina, neurologistas, neurofisiologistas, neurocirurgiões, neuropediatras e psiquiatras. Baseados em cursos reconhecidos nacional e internacionalmente a respeito dos sulcos, giros e ventrículos cerebrais elaborados e realizados pelo Instituto de Ciências Neurológicas (ICNE) no Hospital de Beneficência Portuguesa de São Paulo, Brasil, duas vezes ao ano, totalizando mais de 20 cursos já realizados, os autores apresentam um protocolo de dissecação para o estudo das estruturas superficiais e profundas do encéfalo, mostrando como expor o máximo de estruturas com um mínimo de manipulação e dano à peça anatômica e utilizando o menor número de encéfalos possíveis.

Cerebellar glioblastoma multiforme in an adult

Glioblastoma multiforme (GBM) cerebelar é um tumor raro. Apresentamos o terceiro caso revisado em literatura neurológica brasileira, sendo o último descrito há mais de 15 anos. Devido a sua agressividade, o tratamento deve ser instituído rapidamente, porém certa indefinição quanto à conduta pode ocorrer, pois o diagnóstico de GBM pode não ser lembrado. Apresentamos um caso de GBM cerebelar em um homem de 46 anos. Também fazemos uma revisão a respeito de seu comportamento, quadro clínico e avanços quanto à investigação por imagem, aspectos histopatológicos, formas de tratamento e suas características peculiares.

Microsurgical anatomy of the arterial compartment of the cavernous sinus: analysis of 24 cavernous sinus

O seio cavernoso é estrutura complexa localizada de cada lado da sela túrcica, sendo seu conhecimento microanatômico indispensável quando se considera abordar cirurgicamente esta região. Estudaramos em laboratório de microcirurgia a microanatomia dos componentes arteriais deste espaço em 24 seios cavernosos, sendo que em todos a artéria carótida interna estava preenchida com látex colorido. O tronco meningo-hipofisário esteve presente em 18 casos (75%). Quando ausente, as artérias constituintes deste tronco se originaram diretamente das artérias carótidas internas (ACIs) intracavernosas. Quando presente, em 14 casos (77,7%), estavam trifurcados e em 4 casos (23,3%) bifurcados. A artéria tentorial foi identificada em todos os casos, porém sua origem foi variada, ocorrendo no tronco meningo-hipofisário em 17 casos (70,8%) e na artéria carótida interna intracavernosa em 7 casos (29,1%). Em 1 caso verificou-se a presença de uma artéria tentorial acessória. A artéria meningéia dorsal estava presente em 22 casos (91,6%) e ausente em 2 casos (8,4%). Nos seios cavernosos onde a mesma foi identificada, a sua origem ocorreu no tronco meningo-hipofisário em 17 casos (77,2%), da ACI intracavernosa em 4 casos (18,1%) e da artéria hipofisária inferior em 1 caso (4,1%). A artéria hipofisária inferior foi identificada em todos os casos, tendo sua origem no tronco meningo-hipofisário em 16 (66,6%) e na ACI intracavernosa em 8 (33,3%) casos. A artéria inferior do seio cavernoso ou tronco ínfero-lateral foi isolada em 100% dos casos e em todos se originou da ACI intracavernosa. A artéria de McConnell não foi identificada em nenhum seio cavernoso.

Intradural jugular foramen tumors

Onze pacientes com lesões expansivas do forame jugular associadas ou não a componente extradural foram submetidos a ressecção cirúrgica no Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) entre 1998 e 2001. Foi utilizada cirurgia combinada com dissecção do pescoço, mastoidectomia sem transposição do nervo facial e técnica de reconstrução miofascial da base do crânio desenvolvida por um dos autores. Quatro pacientes foram operados via craniectomia retrosigmoidea. Ressecção total foi feita em 9 pacientes, subtotal em um e parcial em outro. Nenhum dos 11 pacientes teve progressão da doença em 2 anos de acompanhamento. Não houve mortalidade. Cinco pacientes tiveram déficits adicionais de nervos cranianos baixos. Nove pacientes mantiveram ou melhoraram suas pontuações de acordo com a escala de Karnofsky. Para adequada abordagem do paciente com tumor de forame jugular, são necessários bom conhecimento anatômico da região, exposição cirúrgica ampla, e técnica de reconstrução eficiente para obter cura com baixas taxas de complicações pós-operatórias.

Value of extent of hippocampal resection in the surgical treatment of temporal lobe epilepsy

OBJETIVO: A atrofia hipocampal unilateral é indicadora de bom prognóstico cirúrgico em pacientes com epilepsia do lobo temporal (ELT). Alguns pacientes, no entanto, não se tornam livres de crises após a cirurgia. Nós avaliamos se i) o EEG interictal e ii) a extensão da ressecção do hipocampo e da amígdala estão associados com resultado cirúrgico. MÉTODO: Trinta pacientes com ELT com atrofia hipocampal unilateral ou claramente assimétrica que se submeteram a tratamento cirúrgico foram avaliados quanto a variáveis clínicas pré-operatórias e anormalidades ao EEG interictal. A ressecção da amídala e do hipocampo foi avaliada pela ressonância magnética pós-operatória. Nós comparamos os pacientes livres de crises com os pacientes não livres de crises, e os pacientes com bom resultado cirúrgico (classes I e II de Engel) com os pacientes com resultado cirúrgico ruim. RESULTADOS: Houve associação significativa entre a extensão da ressecção do hipocampo e o resultado cirúrgico. As variáveis pré-operatórias e o EEG interictal não mostraram associação significativa com o resultado cirúrgico como demonstrado em outros estudos. CONCLUSAO: Houve associação entre a extensão de ressecção do hipocampo e o resultado cirúrgico. Ressecção incompleta do hipocampo atrófico pode explicar a maior parte das falhas no tratamento cirúrgico de pacientes com ELT devido à esclerose hipocampal unilateral.

Multiple systemic metastases of posterior fossa - primitive neuroectodermal tumor (PF-PNET) in adult. Case report

We present the case of a 30-year female patient with multiple systemic metastases of posterior fossa primitive neuroectodermal tumor (PF- PNET) and present a review concerning the usual presentation, sign and symptoms, radiological aspects, pathways of spread, genetic patterns and treatment of PF-PNET. The biological behavior of PF - PNET is analyzed taking into consideration the presence of systemic metastases

Bilateral internuclear ophthalmoplegia and clivus fracture following head injury: case report

Internuclear ophthalmoplegia is a remarkable finding, particularly in patients victims of head injury. The medial longitudinal fasciculus, which is believed to be lesioned in cases of internuclear ophthalmoplegia, has an unique brain stem position and the mechanism involved in brain stem contusions implies a maximal intensity of shearing forces on the skull base. We describe a very rare association of bilateral ophthalmoplegia and clivus fracture following head injury, without further neurological signs. The patient history, his physical examination and the image investigation provide additional evidence to some of the mechanisms of injury proposed to explain post-traumatic internuclear ophthalmoplegia

Doppler intra-operatório na cirurgia dos aneurismas cerebrais / Intraoperative vascular doppler sonogtaphy in the surgery of intracranial aneurysms

Os autores apresentam a experiência com o uso do doppler como auxiliar na cirurgia dos aneurismas cerebrais. O método foi usado em 58 pacientes com aneurismas intracranianos, distribuídos da seguinte maneira: 18 aneurismas do complexo comunicante anterior, 14 da artéria cerebral média e 28 da artéria carótida interna (supra e infraclinóidea). Dois pacientes tinham aneurismas múltiplos. O protocolo utilizado consistiu en testar a patência dos vasos relacionados diretamente com o aneurisma, antes e após a clipagem do mesmo, e testar a total exclusão do aneurisma após a clipagem.Os autores concluem que o método é extremamente seguro, instantâneo, efetivo, confiável, correlacionado com os resultados angiográficos, reduzindo o tempo e custo do tratamento, diminuindo a necessidade e os riscos da angiografia de controle pós-operatório.

Spinal cord schistosomiasis / Neuroesquistossomose medular

The authors present a case of spinal cord schistosomiasis which simulated a tumoral lesion determining spastic paraparesis with a sensitive-motor level at T1. The patient was treated with surgery, praziquantel and dexamethasone, with ?restitutio ad integrum?. Seven years later the patient presented recrudescence of the symptoms, without a good response to the medication and without a plausible explanation. The authors wonder about the reasons of the low incidence of central nervous system schistosomosis in an endemic area such as the Northeast of Brazil. Abrief review of the literature is done.

Os autores apresentam um caso de esquistossomose medular simulandoprocesso tumoral, manisfestando-se com paraparesia espástica e nívelsensitivo em T1. O tratamento cirúrgico, complementado pela administraçãode praziquantel e dexametasona, proporcionou recuperação total do quadro neurológico. Após sete anos, houve recidiva dos sintomas, de causa não totalmente esclarecida e sem resposta ao tratamento medicamentoso. Chamam atenção à baixa incidência de neuroesquistossomose em regiões endêmicas, como o Nordeste do Brasil.