Neuro-Behçet: differential diagnosis of recurrent meningitis / Presentación de enfermedad de Behçet como meningitis recurrente: Informe de un caso

Behçet disease is a systemic inflammatory perivasculitis characterized by recurrent episodes oforal and genital ulcers associated with skin and ocular lesions. Neurological involvement occurs in 5 to 10% of the cases, and isolated meningeal involvement is very uncommon. We report a 21 years old man with a Behçet disease and a history of acute meningeal syndrome in two previous crises and meningoencephalitis in three others. He reported a history of conjunctivitis and oral and genital ulcers. On examination, he presented oral aphthoid lesions, macular edema, involvement of cranial nerves, pyramidal signs and meningeal irritation. The cell count in cerebrospinal fluid was 1800 cells/mm³, with polymorphonuclear predominance. Magnetic resonance imaging showed lesions in basal ganglia and the brainstem. The patient improved dramatically after intravenous steroid therapy.

La enfermedad de Behçet is una perivasculitis sistémica inflamatoria caracterizada por episodios recurrentes de úlceras orales y genitales asociadas a lesiones cutáneas y oculares. El 5 a 10% de los casos tiene compromiso neurológico y el compromiso meníngeo aislado es muy poco común. Presentamos un hombre de 21 años con enfermedad de Behçet y una historia de síndrome meníngeo en dos crisis previas y meningoencefalitis en tres otras. El paciente tenía una historia de conjuntivitis y úlceras orales y genitales. Al examen se encontraron lesiones aftosas, edema macular, compromiso de nervios craneanos, signos piramidales e irritación meníngea. El recuento celular del líquido cefalorraquídeo fue de 1.800 células/ml con predominancia polimorfonuclear. La resonancia magnética mostró lesiones en los ganglios basales y tronco encefálico. El paciente mejoró dramáticamente con el uso de corticoides endovenosos.

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome / Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible

Background: Reversible cerebral vasoconstriction syndrome is characterized by thunderclap headache associated with multifocal vasoconstriction of cerebral arteries in patients without aneurysmal subarachnoid hemorrhage (SAH). The vasoconstriction reverts within three months. We report a 44-year-old man who had a thunderclap headache during sexual intercourse. A similar episode occurred at rest 36 hours later. The patient had already experienced a thunderclap headache 10 years earlier, during coitus. There were no abnormalities on examination. His brain computed tomography scan was normal and cerebrospinal fluid analysis showed no xanthochromia, 15 WBC/mm³ and 10 RBC/mm³. Lumbar puncture was repeated two days later (WBC = 3/mm³ and RBC = 43/mm³). An initial digital cerebral angiography showed a diffuse segmental intracerebral vasospasm. A new angiography after 15 days was normal. He remains headache-free after twenty six months. In conclusion, patients who have thunderclap headache with normal brain CT and cerebrospinal fluid without xantochromia should be investigated for this syndrome.

El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible se caracteriza por una cefalea lancinante asociada a una vasoconstricción multifocal de las arterias cerebrales, en pacientes sin hemorragia subaracnoidea causada por aneurismas. La vasoconstricción se revierte en un plazo de tres meses. Presentamos un paciente varón de 44 años que experimentó una cefalea lancinante durante el acto sexual. Un episodio similar repitió 36 horas después, pero mientras estaba en reposo. El paciente había sufrido una cefalea lancinante durante el coito, 10 años antes. El examen físico fue normal. La tomografía cerebral estaba normal y el líquido cefalorraquídeo era claro, con 15 leucocitos y 10 eritrocitos por mm³. Una angiografía cerebral digital mostró un vasoespasmo intracerebral difuso segmentario. Una nueva angiografía, efectuada 15 días después, fue normal. El paciente está libre de cefaleas después de 26 meses de seguimiento.