Linfoma de Celulas Grandes B Difuso Gastrointestinal del Anciano Asociado al Virus Epstein Barr: Reporte de Cinco Casos y Revision de la Literatura / Gastrointestinal Epstein Barr Virus positive diffuse large B cell lymphoma in elderly: report of five cases and review of literatura

El Linfoma de Células Grandes B difuso del anciano asociado al Epstein Barr es una nueva entidad incluida provisionalmente en la más reciente clasificación de neoplasias linfoides de la WHO. Usualmente afecta ancianos y tiene pobre sobrevida. El objetivo de este reporte fue evaluar las característica clínicas, endoscópicas y sobrevida de cinco pacientes portadores de esta entidad y compromiso gastrointestinal. Tres casos tuvieron infiltración gástrica y dos casos tuvieron compromiso del ileón y el ciego.

EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) in elderly is a new entity included provisionally in the most recent WHO Classification of lymphoid neoplasms. It usually affects elderly patients and has a poor survival. The goal of this report was to evaluate clinical, endoscopic characteristics and survival of five patients with this entity and gastrointestinal afectation. From five cases, three cases had gastric infiltration, one ileon and one in cecum.

Gastroenteritis eosinofílica / Eosinophilic gastroenteritis

La gastroenteritis eosinofílica es reconocida como una entidad rara y de patogénesis incierta, en la que existe infiltración de eosinófilos en una o más paredes del tracto gastrointestinal; los síntomas y signos se relacionan con el patrón de infiltración y con el sitio comprometido. Se presenta el caso de un paciente con dolor abdominal, pérdida de peso, ascitis y eosinofilia periférica, y que respondió adecuadamente.

Eosinophilic gastroenteritis in recognized as a rare entity and with an unidentified pathogenesis; the symptoms and signs are related to the infiltration pattern and to the involved site. It is showed the case of a young male who presented abdominal pain, weight lost, ascitis and peripheral eosinophilia, and a good response to steroid treatment.

Consenso peruano de diagnóstico y tratamiento de la micosis fungoides y síndrome de Sezary / A peruvian consensus for the diagnosis and therapy of mycosis fungoides and Sézary

Introducción: varias revisiones y guías de manejo de Micosis Fungoides (MF) y Síndrome Sézary (SS) han sido publicados. Sin embargo, estrategias terapeúticas para esta entidad varían entre instituciones y países. Existen pocos estudios fase III que permitan tomar decisiones en el tratamiento de MF/SS. Por tanto éste es frecuentemente determinado por las experiencias institucionales. Objetivo: con el objeto de sumarizar la evidencia disponible y revisar las mejores prácticas, es que se realizó un Consenso Peruano llevado a caboen Setiembre 2008 para establecer guías de diagnóstico y tratamientode MF/SS. Resultados: este artículo revisa los criterios clínicos, histopatológicos y terapéuticos de MF/SS.

Background: Several reviews and guidelines on the management of Mycosis Fungoides (MF) and Sézary syndrome (SS) have been published; however, treatment strategies for patients with MF/SS vary from institution to institution and among countries. There are few phase III trials to support treatment decisions for MF/SS and treatment is often determined by institutional experience. Objetive: In order to summarise the available evidence and reviewbest practices, Peruvian Consensus met in September 2004 to establish guidelines for the diagnosis and treatment of MF/SS. Results: This article reviews hystopatologic, clinic and therapeutic criteria of MF/SS.

Expresión de FOXP3 en linfomas de células T: estudio de 47 casos en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins, EsSalud, Lima, Perú / FOXP3 expression in T-cell lymphoma: a 47-case study in Edgardo Rebagliati-Martins Hospital; EsSalud, Lima, Peru

Introducción: Foxp3 es un gen regulatorio clave requerido para el desarrollo y función de las células T regulatorias CD25+ y CD4+, una subpoblación de células T especializadas en el mantener el balance entre la inmunidad y la tolerancia (Treg) Objetivo: determinar la especificidad y el valor pronóstico de la expresión de Foxp3 en el linfoma de células T. Material y método: estudio retrospectivo en 47 pacientes con Linfoma T en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, EsSalud durante el período 1997- 2004. Resultados: la expresión de Foxp3 en células tumorales fue detectado en 8/33 (24 por ciento) casos de la Leucemia /Linfoma T del Adulto (ATLL) y en 2/8 (28 por ciento) linfomas T periféricos no especificados (LTPNE) . No hubo diferencia estadística en sobrevida global entre el ATLL Foxp3 (+) y el ATLL Foxp3 (-). El Foxp3 está expresado en diferentes Linfomas T y no es un marcador específico para la identificación de ATLL. Conclusión: la expresión de Foxp3 puede darse en ATLL como en LTPNE.

Introduction: Foxp3 is a key regulatory gene required for CD25+ and CD4+ regulatory T-cells development and function (Treg), a cell subpopulation specialized in maintaining a balance between immunity and tolerance. Objective: To determine the specificity and prognostic value of Foxp3 expression in T-cell lymphoma. Material and Methods: A retrospective study carried out in 47 patients with T-cell lymphoma in Edgardo Rebagliati-Martins Hospital, EsSalud (Peruvian Social Security), from 1997 to 2004. Results: The expression of Foxp3 in tumoral cells was detected in 8/33 (24 per cent) ATLL (adult t-cell leukemia/lymphoma) cases and in 2/8 (29 per cent) LTPNE cases. There was no statistically significant difference in overall survival between ATLL Foxp3 (+) and ATLL Foxp3 (-). Foxp3 is expressed in different T-cell lymphoma types, and it is not a specific marker for the dientification of ATLL cases. Conclusion: Foxp3 expression can be seen both in ATLL as in LTPNE.

Úlcera gástrica gigante por citomegalovirus en infección VIH/SIDA / Giant gastric ulcer by cytomegalovirus in infection VIH/SIDA

La enfermedad por citomegalovirus (CMV) es una importante causa de morbilidad en inmunosuprimidos por el Virus de la Inmunodeficiencia Adquirida (VIH). Presentamos a un hombre de 43 años con insuficiencia renal, en hemodiálisis, con varias transfusiones por anemia, que presentó una enfermedad de tres meses, caracterizada por epigastralgia a predominio nocturno que calmaba con antiácidos. Conjuntamente presento llenura, vómitos y baja de peso (18 Kg). Al examen palidez, adenopatías en cuello y región inguinal, epigastrio doloroso a la palpación profunda. Los exámenes mas destacados fueron: Hb:10mg/ml, VCM:83.5, Leucocitos: 7000, Linfocitos: 1715, eritrosedimentación 49mm/h, Thevenonnegativo ( heces) y la presencia de Giardia lamblia en heces. El estudio para Elisa-HIV y el Western-Blot fueron positivos. IgG para CMV y Herpes (I y II) positivos; el IgM para los mismos negativo. La endoscopia mostró al esófago tapizado por placas blanquecinas compatibles con candidiasis; a nivel del cuerpo gástrico se observó una grande lesión ulcerada (45 x 21 mm), profunda, bordes definidos y lecho blanquecino. La biopsia mostró fondo y borde de úlcera con células citomegálicas con inclusiones virales intranucleares y citoplasmáticas, con inmunohistoquímica se confirmó la presencia del CMV. Recibió ganciclovir mejorando, luego inició terapia antirretroviral (TARGA) contra el VIH.

Cytomegalovirus infection is an important cause of morbidity in immunosupressed patients with Human Immunodeficiency Virus (HIV). In this paper we present a 43 years old manwith renal failure under hemodialysis, several blood transfusions because of anemia and three months of disease characterized by epigastric pain, specially at nights, ameliorated with antacid drugs. Other symptoms were early satisfy, vomits and weigh loss (18Kg). At clinical exam, the patient was pallid, presented adenopathies at cervical and inguinal regions and had a pain at epigastric region in profound touch palpation. The most importantexams were HB: 10mg/dl, CMV: 83.5, leukocytes 7000, lymphocytes: 1715, erythrocyte sedimentation rate 49mm/h, thevenon test (-), and Giardia lamblia trophozoites in stools. The studies demonstrated the patient was seropositive for HIV and the tests for IgG CMV and IgG Herpes virus resulted seropositives too. At endoscopy the esophagus mucosa was covered by a white plaque which suggests candida infection. In the stomach, over the bodygastric, we found a big and deep ulcerated lesion (45x41mm), with defined rims and white fund. Biopsy from the edges of the gastric ulcer had the characteristic CMV intranuclearand intracytoplasmic inclusions; we confirmed the diagnosis by immunohystochemistry. The patient receives ganciclovir an then HAART and is getting well.

Linfoma de células grandes B difuso primario colorectal: experiencia en un hospital general / Primary colorectal lymphoma of diffuse large B-cells: an experience at a general hospital

El Linfoma primario colorectal es una enfermedad muy infrecuente. El Linfoma difuso de células B grandes primario colorectal es el subtipo más frecuente y se constituye en el 1% de todas las malignidades del colon. En un estudio retrospectivo, se revisó las características clínicas y curso de tratamiento de los linfomas de células grandes B difuso primario colorectal entre 1997-2003. De acuerdo a los criterios de Dawson fueron identificados catorce casos. La edad media fue 65 años y la relación varón /mujer1.1.3. Los signos y síntomas más frecuentes fueron: dolor abdominal (78%), diarrea (49%) y tumor abdominal (35%). Los sitios más frecuentemente involucrados fueron:ciego (42%), colon ascendente (21%) y recto (21%). Seis tuvieron un estadío I , cuatro en estadío II y cuatro en estadio III. La sobrevida a 5 años por estadios fue: 26,11 y 5 meses respectivamente.El Linfoma primario colorectal de Células grandes B difuso usualmente afecta el colon derecho con un comportamiento agresivo.

Primary colorectal lymphoma is a very rare disease. Primary colorectal lymphoma of diffuse large B-cells is a more frequent subtype representing 1% of all colon diseases. In a retrospective study, the clinical characteristics and treatment course of primary colorectal lymphoma of diffuse large B-cells between 1997 and 2003 were reviewed.According to Dawson’s criteria, fourteen cases were identified. The average age was 65 and the ratio of men to women was 1:3. The most frequent signs and symptoms were abdominal pain (78%), diarrhea (49%) and abdominal tumor (35%). The most frequently involved regions were the cecum (42%), ascending colon (21%) and rectum (21%). Six were in Stage I, four in Stage II and four in Stage III. The 5-year survival per stage was 26, 11 and 5 months, respectively. Primary colorectal lymphoma of diffuse large B-cells usually affects the right part of the colon in an aggressive manner.

Linfomas cutáneos primarios: estudio retrospectivo clinicopatológico durante el periodo 1997 - 2004 en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins, Essalud, Lima, Perú / Cutaneous lymphoma: A retrospective clinico-pathological study during the 1997-2004 Period in Edgardo Rebagliati-Martins Hospital, Essalud, Lima, Peru

Introducción: las características clínicopatológicas de los linfomas malignos varían de acuerdo a la geografía. La piel es el segundo lugar de compromiso extranodal de linfoma no Hodgkin .El linfoma primario cutáneo tienen un comportamiento clínico y pronóstico diferente de los linfomas sistémicos Objetivo: el objetivo de este estudio fue determinar la frecuencia relativa de los linfomas cutáneos y examinar la relevancia clínica de la nueva clasificación WHO/EORTC y la sobrevida de los casos peruanos de linfoma primario cutáneo. Material y método: se realizó un estudio retrospectivo clínicopatológico de 78 casos de linfomas cutáneos, diagnosticados desde 1997 al 2004 en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins, Essalud, Lima,Perú. Las historias clínicas, biopsias y pruebas de inmunohistoquímica de los 78 pacientes enrolados fueron revisadas. Resultados: 67/78 (85,9%) fueron linfomas primarios cutáneos y 11/78 (14,1%) fueron linfomas cutáneos secundarios. El linfoma secundario cutáneo más frecuente fue el linfoma /leucemia T del adulto (ATLL) con 72% de los casos. El linfoma primario cutáneo más frecuente fue la micosis fungoide (MF) 30/67 (44,7%) , seguido del ATLL 13/67 (19,4%) y el linfoma T periférico no especificado 4/67 (6%). La sobrevida a 5 años para la MF, ATLL cutáneo y ATLL sistémico fue de 77%. 18% y 0% respectivamente. Conclusión: MF y ATLL cutáneo fueron los linfomas primarios cutáneos más frecuentes en nuestro hospital. La MF posee un buen pronóstico mientras el ATLL cutáneo posee pobre sobrevida.

Introduction: Clinico-pathological features of malignant lymphomas vary according to geography. The skin is the second site for extranodal Non-Hodgkin Lymphoma. Primary cutaneous lymphoma has a different clinical behavior and prognosis compared with systemic lymphomas. Objective: The aim of this study was to determine the relative rate of cutaneous lymphomas and to examine the clinical relevance of the new WHO/EORTC classification and survival in Peruvian persons with primary cutaneous lymphoma. Methods: We conducted a clinico-pathological retrospective study in 78 cases of cutaneous lymphoma diagnosed between 1997 and 2004 in a National General Hospital. Clinical records, hematoxylin & eosin-stained slides and immunohistochemical studies from 78 patients with malignant lymphoma of the skin were reviewed. Results: 67/78 cases (85,9%) were primary cutaneous lymphomas and 11/78 (14,1%) were secondary cutaneous lymphomas. Most frequent secondary cutaneous lymphoma was systemic adult T-cell lymphoma/Leukemia (ATLL), accounting for 72% of cases. Most frequently found primary cutaneous lymphoma were mycosis fungoides (MF), in 30/67 (44,7%) patients, cutaneous ATLL in 13/67 (19,4%), and non-specific peripheral T-cell lymphoma in 4/67 (6%). 5-year survival rates for MF, cutaneous ATLL and systemic ATLL were 77%, 18%, and 0%, respectively.Conclusions: MF and ATLL are the more frequently found primary cutaneous lymphomas in our hospital. MF has a good prognosis, while cutaneous ATLL has a poor survival rate.

Desorden linfoproliferativo de células B asociado al virus Epstein Barr y relacionado a la edad: reporte de 9 casos y revisión de la literatura / Age-related and Epstein Barr virus-associated B-cell lymphoproliferative disorder: a 9-case report and literature review

Introducción: el desorden linfoproliferativo de células B asociado al virus Epstein Barr (VEB) y relacionado a la edad es una nueva entidad en nuestro medio. La infección por el VEB puede producir un crecimiento incontrolado de los linfocitos B que son normalmente inactivos, reportándose la aparición de desórdenes linfoproliferativos de curso agresivo y una pobre sobrevida.Casos clínicos: nueve pacientes de nacionalidad peruana diagnosticados como desorden linfoproliferativo de células B asociado al VEB y relacionado a la edad fueron incluidos en este reporte. Todos los pacientes fueron positivos para la prueba del EBER por hibridización in situ cromogénica (CISH). La morfología en todos los casos fue de linfoma de células grandes. La expresión inmunohistoquìmica de CD20, BCL6, CD10 y MUM-1/IRF4 fueron evaluados usando la técnica de tissue microarray. Los nueve pacientes tuvieron un fenotipo no centro germinal like. La mayoría de nuestros pacientes fueron pacientes con edad avanzada con pobre status performance, síntomas B, alto IPI y enfermedad avanzada. La sobrevida fue muy corta. Conclusión: reportamos en nuestro medio una nueva entidad denominada desorden linfoproliferativo de células B asociada al VEB, el cual presenta un curso agresivo y pobre pronóstico.

Introduction: Age-related B-cell lymphoproliferative disorder associatedwith Epstein-Barr virus (EBV) is a newly described condition in our country. EBV infection may lead to a non-controlled growth of normally inactive B-lymphocytes, so lymphoproliferative disorders with an aggressive course and poor survival occur. Clinical cases: Nine Peruvian patients diagnosed with age-related B-cell lymphoproliferative disorder associated EBV were included in this report. All patients were positive for EBER test using chromogenic in situ hybridization (CISH). Morphology in every case corresponded to large-cell lymphoma. CD20, BCL6, CD10, and MUM-1/IRF4 histochemical expression was assessed using a tissue microarray. All nive patients had a phenotype not germinal center-like. Most of our patients were elderly subjects with a poor performance status, type B symptoms, high values in the International Prognostic Index (IPI) and advanced disease. Their survival was quite short. Conclusion: We report for the first time a new condition called age-related B-cell lymphoproliferative disorder associated EBV, which has an aggressive course and a poor prognosis.