RESUMO
El síndrome de persistencia de estructuras müllerianas en un estado intersexual de pseudohermafroditismo interno, caracterizado por la presencia de genitales internos y externos masculinos, con trompas, y 1/3 superior de vagina rudimentarios ubicados intraabdominalmente o en un saco herniario. Esta anomalia ocurre durante el desarrollo embrionario y se atribuye a falta del factor inhibidor mülleriano (MIF) producido por las células de Sertoli. Este trabajo describe 6 casos de niños con intersexualidad. todos presentaron criptorquidia y un 83 por ciento hernia inguinal; el fenotipo correspondió con el cariotipo (46, XY) y los estudios urológicos fueron normales en un 83 por ciento. Por laparoscopia se visualizaron testículos y rudimentos müllerianos bilaterales. Los hallazgos encontrados corroboran que en este síndrome la presencia de rudimentos müllerianos se debe a falta de acción del MIF y la criptorquidia que la acompaña podría ser consecuencia de un impedimento mecánico sumado a falta de acción del MIF en el descenso testicular