RESUMO
OBJECTIVE: Autoimmune hemolytic anemia is characterized by the production of autoantibodies against erythrocyte membrane antigens. This study was carried out to identify the clinical, immunological and outcome characteristics of autoimmune hemolytic anemia patients treated at the (HC-UFMG) Pediatric Hematology Unit and the Hemocentro de Belo Horizonte. METHODS: We evaluated 17 patients younger than 15 years old admitted from 1988 to 2003 were evaluated. Autoimmune hemolytic anemia diagnosis was based on the presence of acquired hemolysis and confirmed by positive direct Coombs polyspecific test results. Clinical, laboratory, and outcome data were obtained from patient records. RESULTS: The median age at diagnosis was 10.5 months. The direct Coombs polyspecific test was positive in 13 and negative in four patients. Monospecific testing was performed for 14 patients. The most frequent red cell autoantibody was IgG (five patients), followed by IgM in two. Thirteen patients had severe anemia and needed blood transfusions. Underlying diseases were identified in four patients: systemic lupus erythematosus, Hodgkin's lymphoma, autoimmune hepatitis and Langerhans cell histiocytosis. The remaining patients were classified as having primary disease. The median follow-up period was 11 months (5 to 23 months). Three children died, two after splenectomy and one with complications of the underlying disease. CONCLUSION: Autoimmune hemolytic anemia is rare in children and adolescents. Although patients usually respond to corticosteroids and/or immunoglobulin, fatal cases can occur. Prognosis is worse in patients with chronic underlying diseases.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Anemia Hemolítica Autoimune/diagnóstico , Anemia Hemolítica Autoimune/complicações , Anemia Hemolítica Autoimune/terapia , Teste de Coombs , Seguimentos , Hemólise , Estudos Retrospectivos , Índice de Gravidade de Doença , Esplenectomia , TerapêuticaRESUMO
Objetivo: a doença de oaucher (DO) é uma doença de depósito lisossomal, de herança autossômica recessiva, causada por mutações do gene GBA (gene da glucocerebrosidase), localizado no cromossomo I. O presente estudo foi realizado para identificar as caracteristicas clÝnicas, nutricionais, bioquimicas e genÚticas dos pacientes com DO acompanhados no serviço de Hematologia Pediátrica do HC-UFMG. Pacientes e métodos: foram acompanhados prospectivamente 13 pacientes, nos quais o diagnóstico de DO foi confirmado através da determinação da atividade enzimática leucocitária da enzima beta-glucocerebrosidase e/ou genótipo. Foram estudados fatores demográficos, nutricionais e bioquimicos obtidos Ó admissão. O estudo genético foi realizado em 7 pacientes. A mediana de seguimento foi de 5,3 anos. Foram calculados o escore z de peso e estatura na admissão e no final de seguimento. A prevalência padronizada dedesnutrição foi calculada pelo método de Mora. Resultados: a mediana de idade ao diagnóstico foi de 5,8 anos. A manifestação clinica predominante ao diagnóstico foi hepatoesplenomegalia, e todos os pacientes foram classificados como tipo clinico I. Plaquetopenia ao diagnóstico foi observada em oito crianças, e anemia em seis. A mutação genética mais freqüente foi a N370S. No período de seguimento, foi detectado um óbito por septicemia, após esplenectomia. A prevalência de desnutrição foi de 26 por cento a admissão, e de 48 por cento no final do seguimento. Conclusão: a análise da casuística demonstra que predomina em nosso meio a mutação genÚtica N370S e o tipo clinico I, caracterizando...
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Doença de Gaucher , Genótipo , Ciências da NutriçãoRESUMO
Objetivo: Relatar a experiência do Hospital das Clínicas da UFMG no tratamento do linfoma de Hodgkin na infância. Métodos: Forma estudadas retrospectivamente 31 crianças portadoras de linfoma de Hogkin acompanhadas no período de 1983 a 1999. Quinze crianças foram tratadas pelo protocolo HD-85, baseado em estudos do grupo alemão-austríaco. As demais receberam tratamentos diversos. Resultados: A idade ao diagnóstico variou de 3 a 15 anos (mediana de 9 anos). Vinte e oito pacientes eram do sexo masculino. O tempo de seguimento variou de 2 meses a 16 anos (mediana de 3 anos e 7 meses). A maioria das crianças apresentava estadiamento avançado ao diagnóstico (estadios III e IV: 58 por cento). Foram submetidos à laparotomia para estadiamento 61 por cento dos pacientes. Não foi observada redução no número de laparotomias após a padronização do tratamento com o protocolo HD-85 em 1994. Infecções pelos vírus herpes simples e herpes zoster foram as complicações mais freqüentes. A probalidade estimada de sobrevida livre de eventos (SLE) aos 5 anos foi 55,6 por cento ñ 11,7 por cento. A sobrevida global foi de 96,5 por cento ñ 3,5 por cento. Não foi observada diferença na SLE dos pacientes tratados pelo protocolo HD-85 e dos demais pacientes. Conclusões: Os resultados mostraram uma SLE inferior aos dados da literatura. A distribuição dos subtipos histológicos, a idade e o estadiamento avançado ao diagnóstico são semelhantes aos relatos de outros países em desenvolvimento e não explicam completamente os resultados. É necessário maior tempo de seguimento para verificar como a padronização do tratamento influenciará a evolução dos pacientes