Case for diagnosis / Caso para diagnóstico

Porokeratosis is a primary keratinizing disorder of unknown etiology. This disorder is characterized by the presence of centrifugally enlarging hyperkeratotic plaques, associated with the histopathological hallmark of cornoid lamellae. Genital porokeratosis is extremely rare. No more than thirty cases have been reported in the literature, including only one case of linear porokeratosis confined to the genital area. This case report describes a patient with genital linear porokeratosis, who was successfully treated with cryotherapy. Over two years of follow-up, the lesion improved and there was no evidence of recurrence or signs of malignant transformation. Nevertheless, there is a need for long-term follow-up data on recurrence and malignant transformation.

A poroceratose é uma desordem primária de queratinização, de etiologia desconhecida. Apresenta-se com lesões eritemato-acastanhadas com crista periférica e centro normal ou atrófico, e está associada ao achado anatomopatológico de lamela cornoide. O envolvimento genital nessa doença é extremamente raro. Não mais que trinta casos têm sido descritos na literatura, sendo um desses casos de poroceratose linear localizado na área genital. Descrevemos um caso de poroceratose linear genital tratado com crioterapia. Durante dois anos de seguimento, houve melhora do aspecto das lesões, sem recorrência ou sinais de transformação maligna. Entretanto, um acompanhamento a longo prazo se faz necessário.

Porfiria cutânea tardia: relato de dois casos / Porphyria cutanea tarda: case two reports

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A infrequência da porfiria cutânea tardia (PCT) e as suas várias formas de apresentação clínica justificam tal exposição. O objetivo deste estudo foi relatar dois casos de PCT: uma secundária a fármacos e outra de origem familiar. RELATO DO CASO: Caso 1: Paciente do sexo feminino, 70 anos com lesões bolhosas e vesiculosas no dorso das mãos, face e couro cabeludo havia dois anos, além de cicatrizes com milium. Fazia uso de fenitoína para epilepsia, sendo a PCT desencadeada por este fármaco. Caso 2: Trata-se de uma paciente de 35 anos com lesões vesiculosas e bolhosas no dorso das mãos, úlceras de difícil cicatrização, hipercromia e hipertricose facial. História familiar positiva de um irmão com hemocromatose em tratamento.CONCLUSÃO: A PCT resulta de um defeito enzimático caracterizado por diminuição da atividade da uroporfirinogênio-decarboxilase. Hemocromatose hereditária, hepatite C, estrógenos e história familiar constituem os principais fatores de risco para porfiria cutânea tardia. Clinicamente, observam-se vesículas, bolhas e ulcerações em áreas fotoexpostas, cicatrizes, pequenos cistos (milium), hipertricose e hiperpigmentação cutânea. O diagnóstico é clínico associado à dosagem de porfirinas na urina, sangue e fezes, podendo ser complementado com o exame histopatológico. A terapêutica inclui a eliminação do fator causal, flebotomias repetidas e/ou administração de cloroquina ou cimetidina por via oral.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The porphyria cutanea tarda (PCT) is an infrequent dermatosis and has several presentations that justify this paper. This objective of study was relating two PCT cases: one of them is a secondary drugs form and the other is a familiar one. CASE REPORT: Case 1: A woman patient, 70 old year with bullous and vesicles on the hand, face and scalp along two years beside milium scars. This patient was being treated with phenytoin for brain?s cysticercosis and this drug probably desencaded the PCT. The urinary?s porphyrinas dosage elevated associated with histopalogic confirmed the diagnostic. Case 2: Woman patient, 35 old year with bullous and vesicles on the hand, ulcers that not scars. There was facial hypercromia and hypertrichosis. Hers brothers has hemocromatosis. CONCLUSION: The PCT is an enzymatic defect characterized for reduced uroporphyrinogen decarboxilasi?s activity. Hereditary hemocromatosis, C hepatitis, estrogens and family history are the main risk factors for porphyria cutanea tarda. Clinically, we can observe vesicles, bullae and ulcers in areas exposed to light, atrophic scars, small cysts (milia), hypertrichosis and cutaneous hyper pigmentation. Clinical aspects associated to porphyrina's detection urinary, blood and stools makes the diagnosis. It can be complemented by skin's histopathology. The treatment can be done by eliminating the risk factors, repeated phlebotomies and/or introducing oral chloroquine or cimetidine.

Hepatocyte metaplasia in experimental chagasic pancreatitis: preliminary report

Beginning the study of chronic pathologic changes in pancreas of hamsters experimentally infected with Trypanosoma cruzi Vic strain, hepatocyte metaplasia was observed in one animal from infected group. This is the first report of oncocytes in Chagas' disease, which could be due to aberrant regenerative response to pancreas inflammatory process.

Iniciando estudo de alterações patológicas crônicas no pâncreas de hamsters experimentalmente infectados com a cepa Vic de Trypanosoma cruzi, metaplasia oncocítica foi observada em um dos animais infectados. Este é o primeiro relato de oncocitos na doença de Chagas, que poderiam decorrer de resposta regenerativa aberrante ao processo inflamatório pancreático.