Gangliocitoma displásico de cerebelo: enfermedad de Lhermitte - Duclos / Dysplastic gangliocytoma of cerebellum: Lhermite - Duclos disease

Describimos hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos en un paciente de 31 años de edad con Enfermedad de Lhermitte-Duclos. En un periodo de dos meses, el paciente desarrolló una rápida progresión de síntomas cerebelosos e hipertensión intracraneana. La Resonancia Magnética de cerebro mostró un proceso expansivo con un patrón estriado en el hemisferio cerebeloso derecho, hipointenso en T1, hiperintenso en T2 y sin captación de contraste. Se realizó resección subtotal de la lesión (12-03-1998). El examen histológico demostró reemplazo de la capa granular interna por células displásicas ganglionares inmersas en una sustancia pobremente fibrilar. Las células ganglionares y la sustancia fibrilar fueron positivas para sinaptofisina y neurofilamento y negativo para proteina ácida glial fibrilar, se diagnóstico Enfermedad de Lhermite-Duclós o Gangliocitoma displásico de cerebelo. El paciente estuvo asintomático durante ocho años, con estudios de RM cerebral de control anual que no mostraban recurrencia. En abril-2006 presentó sintomatología de incoordinación cerebelosa y una RM cerebral de abril-2006 evidenció crecimiento de la folia del cerebelo derecho, con efecto de masa y desplazamiento del tronco cerebral; fue reoperado (resección subtotal) en otra institución y actualmente se encuentra asintomático; tiene una RM de control postoperatorio que muestra estructuras en fosa posterior en línea media sin efecto comprensivo ni edema. Algunos autores piensan que esta enfermedad se trataría de una condición hamartomatosa del cerebelo. Un proceso degenerativo con inflamación puede ser responsable para la expansión de la lesión hasta convertirse en sintomático.

Aspectos clínicos-terapéuticos de los meduloblastomas / Clinical - therapeutic aspects of the medulloblastoma

Presentamos los resultados de manejo integral de 84 pacientes con Meduloblastoma, operados en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas entre 1984 y 1997. El objetivo principal fue analizar los resultados del tratamiento quirúrgico y complementario con radioterapia (RT) y quimioterapia (QT). Material y métodos: la población de estudio fue 56 niños y 28 adultos (edad media, 14,5 años). Los síntomas y signos más frecuentes fueron cefalea, náuseas-vómitos, alteración de la marcha, ataxia, incoordinación, papiledema y nistagmo. En el 62 por ciento el tumor se localizó en el vermis y en 38 por ciento en hemisferio cerebeloso. En niños fue más frecuente en la línea media (77,6 por ciento) y en adultos en hemisferio cerebeloso (73 por ciento). Resultados: La tomografía y resonancia magnética mostraron un tumor con captación de contraste en 69 por ciento e hidrocefalia en el 86 por ciento. En 70,2 por ciento se realizó resección total y en 29,8 por ciento resección subtotal. La mortalidad operatoria fue 9,5 por ciento (ocho casos). Todos los pacientes recibieron RT:35 Gys holocraneal, 35 Gys a columna y un refuerzo de 15 Gys a fosa posterior. La media de sobrevida global fue 61,4 meses y la sobrevida a cinco años fue 54 por ciento. La media de sobrevida en 44 pacientes que recibieron QT fue 66 meses y en 28 casos que no recibieron QT fue 38 meses, con diferencias estadísticamente significativas en sobrevida, LogRank p menor que 0,05. La media de sobrevida en 28 adultos fue 75 meses y en 48 niños fue 48 meses, con diferencias estadísticamente significativas en sobrevida, LogRank k p menor que 0,05; la sobrevida a cinco años en adultos y niños fue de 86 por ciento y 35 por ciento respectivamente. De 33 niños sometidos a resección total y 15 niños con resección subtotal, la media de sobrevida fue 51 y 36 meses respectivamente, con diferencias estadísticamente significativas en sobrevida, Log Rank p menor que 0,035. En 32 pacientes con meduloblastoma de "Riesgo Bajo" la media de sobrevida fue 88 meses y en 44 pacientes con "Riesgo Alto", 38 meses, existió diferencias estadísticamente significativas en sobrevida, Log Rank p menor que 0,02; la sobrevida a cinco años en pacientes con "Riesgo bajo" y "Riesgo alto" fue 90 por ciento y 24 por ciento respectivamente. La sobreviva libre de enfermedad a cinco años en 28 adultos y 48 niños fue 64 por ciento y 23 por ciento respectivamente, con diferencias estadísticamente significativas, Log Rank p menor que 0,04. En la presente serie se encontró que la condición ser adulto, la resección total, la quimioterapia y el meduloblastoma de "Riesgo Bajo", fueron factores de buen pronóstico en sobrevida.

Oligodendrogliomas: análisis estadístico del cuadro clínico-patológico y sobrevida en 51 casos / Oligodendroglioma: statistic analysis of the clinical-pathologic disease and survive in 51 cases

Presentamos 51 casos de oligodendrogliomas intracraneales operados en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas entre los años 1984-1997. El objetivo principal fue determinar la presencia de factores pronósticos y de riesgo que estuvieran relacionados con la sobrevida. Material-Métodos: de las historias clínicas obtuvimos datos relacionados al paciente y a los procedimientos realizados; calculamos la media de sobrevida por el método del Producto de los Límites de Kaplan-Meier y la comparación de medias de sobrevida con el estadístico del Logaritmo del Rango. Resultados: En 22 casos (43 por ciento) se presentó en la tercera y cuarta década de vida; la edad media fue 35,9 años (rango 5-70), sin predominio en el sexo. La media en el tiempo de enfermedad fue 29 meses. En 29 casos (56,9 por ciento) se presentó convulsiones como síntoma inicial de la enfermedad; cefalea y náuseas-vómitos en el 64,7 por ciento y 39,2 por ciento respectivamente. Los signos más frecuentes al ingreso fueron papiledema (60,8 por ciento) y hemiplejia (35,3 por ciento). Hallazgos de imágenes: 27 tumores (52,9 por ciento) en hemisferio izquierdo, 17 (33,3 por ciento) en hemisferio derecho, cuatro en fosa posterior (7,8 por ciento) y tres (5,9 por ciento) en cuerpo calloso. En 29 casos (56,9 por ciento) el tamaño del tumor fue de 3-5 cm. y mayor de 5 cm. en 22 pacientes (43,1 por ciento). En 22 tumores (43,1 por ciento) se presentó calcificaciones; hipo e isodensidad en 37 casos (72,5 por ciento) y sin captación de contraste en 20 casos (32,9 por ciento). Cuanto más alto fue el puntaje de Karnofski en el preoperatorio, mejores fueron los resultados en el postoperatorio. En 15 casos (29,4 por ciento) se realizó resección total y en 36 pacientes (70,6 por ciento) resección subtotal. La mortalidad operatoria fue 5,9 por ciento (3 casos). Histopatología, según la Organización Mundial de la Salud (OMS): 29 pacientes (56,9 por ciento) fueron oligodendrogliomas bien diferenciados o puros y 22 casos (43, 1 por ciento) oligodendrogliomas anaplásicos. Radioterapia recibieron 45 pacientes, con una dosis total de 44-60 Gys (media 56 Gys). En esta serie, los factores que influyeron positivamente en la sobrevida con valores estadísticamente significativos fueron: el alto puntaje de Karnofski en el preoperatorio, el bajo grado de malignidad del tumor (p<0.0004), la resección quirúrgica total (p<0.0018) y la presencia de calcificación intratumoral (p<0.017).

La biopsia cerebral por estereotaxia en el Instituto de Enfermedades Neoplasicas / cerebral biopsy by estereotaxy in the Institute of Neoplastic Diseases

Estudios de las 100 primeras biopsias cerebrales por estereotáxia realizadas en pacientes con procesos expansivos intracraneanos en el Instituto de Enfermedades Neoplasicas (INEN) de abril 1997 a julio 1999. 51 biopsias correspondieron a varones y 49 mujeres; entre 1-77 años de edad. Las biopsias correspondieron a lesiones de los diferentes lobulos cerebrales y de estructuras profundas y en menor grado del tronco cerebral y el cerebelo. 63 biopsias correspondieron a neoplasias, predominando el grupo astrocitoma-glioblastoma (80.9 por ciento); 25 a procesos inflamatorios crónicos, de los cuales 14(56 por ciento) tuvieron comprobación clínica de tuberculoma. 2 Biopsias correspondieron a procesos isquémicos; 8 biopsias fueron no contributorias para diagnóstico y 2 fueron insuficientes. La morbilidad del procedimiento consistió en 3 casos, todos de grado menor.

Análisis estadístico de los astrocitomas cerebrales / Statistical analysis of the cerebral astrocytomas

Presentamos los resultados del tratamiento quirúrgico de 120 casos de astrocitomas supratentoriales operados en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas entre 1984 - 1994. El objetivo del presente estudio fue determinar si existen factores pronósticos relacionados con los parámetros clínico y tratamiento. La población de estudio estuvo conformada por 61 mujeres y 59 hombres; 23 fueron niños y 97 adultos; con una edad media de 39, 4 años; los síntomas y signos más frecuentes fueron: cefalea 90,8 por ciento, déficit motor 42,5 por ciento, convulsiones 41,6 por ciento, papiledema 70,8 por ciento, diversos grados de hemiparesia 58,3 por ciento. Localización: lóbulo parietal y frontal (24 y 18 casos); compromiso de dos o más lóbulos en 31 pacientes (25,8 por ciento); en cuerpo calloso y ganglios basases (14 en cada uno); región quiasmática y pineal en cinco y uno respectivamente. Se realizó biopsia en 36 (30 por ciento) casos, resección subtotal en 69 (58 por ciento) y total en 15 casos (13 por ciento). Recibieron radioterapia 85 pacientes. La histopatología de Kernohan confirmó: grado I y II en 29 (24 por ciento) casos, grado III en 42 (35 por ciento) pacientes y grado IV en 49 (14 por ciento) pacientes. La mortalidad operatoria fue 10,8 por ciento. a media de sobrevida en 23 niños fue 24 meses y en 84 adultos fue 10 meses, con diferencias estadísticamente significativas (p menor 0,008). Las mejores condiciones clínicas de karnofski en el preoperatorio, dieron los mejores resultados en el postoperatorio. La media de sobrevida en pacientes con astrocitomas grado I-II fue 43 meses, en el grado III, 16 meses y en el grado IV fue 7 meses, con diferencias estadísticamente significativas entre grado I-II con el grado III (p menor 0,001) y grado IV (p menor 0,0001). En 29 casos con astrocitoma grado I-II, la media de sobrevida en resección total (S casos), subtotal (14 pacientes) y biopsia (10 casos) fue 571 45 y 28 meses respectivamente, con diferencias estadísticamente significativas entre resección total y biopsia (p menor 000,1). En 37 casos con astrocitoma grado III, la media de sobrevida en resección total (S casos), subtotal (18 pacientes) y biopsia (14 casos) fue 72, 17 y ocho meses, con diferencias estadísticamente significativas entre resección total con resección subtotal y biopsia (p menor 0,001)...

Quiste neuroentérico intraespinal / Intraespinal neuroenteric cyst

Presentamos dos casos de quiste neuroentérico espinal, de localización intradural-extramedular, en niños de 7 y 8 años de edad respectivamente, en el primer caso se confirmó la localización con mielografía y en el segundo caso con resonancia magnética. Ambos correspondieron a localización dorsal, el primero en nivel D2-D4 y el segundo en nivel D3-D5. En los dos casos se presentó sindrome compresivo medular de evolución lenta. Fueron sometidos a laminectomía con resección total del quiste, que tenían contenido xantocrómico claro. La histopatología confirmó la presencia de epitelio de revestimiento de tipo intestinal.

Linfoma primario espinal intramedular / Primary spinal intramedullary lymphoma

Comunicamos el caso de un linfoma maligno primario intramedular espinal, localizado a nivel dorsal, en una mujer de 24 años de edad, que presentó alteración de la sensibilidad, función motora y compromiso esfinteriano. La resonancia magnética mostró un tumor intramedular en el nivel D10-D12; por la localización del tumor sólo se realizó una biopsia de la lesión y se confirmó la histopatología; recibió fisioterapia. No había compromiso de otros órganos. Recibió radioterapia: 40Gy, en dosis fraccionada de 2Gy/día. Paralelamente se administró quimioterapia, ingresó al protocolo CHOP (Ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona), seis cursos. El control de la resonancia magnética a 15 meses del procedimiento quirúrgico mostró desaparición total del tumor. En su último control, a 48 meses del postoperatorio, tiene una recuperación casi total de la función motora, sensibilidad y control esfinteriano y no ha desarrollado recurrencia de la enfermedad.

Análisis estadístico de los astrocitomas cerebrales

Presentamos los resultados del tratamiento de 120 casos de astrocitomas supratentoriales operados en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas entre 1984-1994. El objetivo del presente estudio fue determinar si existen factores pronósticos relacionados con los parámetros clínicos y tratamiento. La población de estudio estuvo conformada por 61 mujeres y 59 hombres; de los cuales 23 fueron niños y 97 adultos; con una edad media de 39,4 años; los síntomas y signos más frecuentes fueron: cefalea en 109 casos (90,8 por ciento) déficit motor en 51 pacientes (42,5 por ciento), convulsiones en 50 casos (41,6 por ciento), papiledodema en 85 casos (70,8 por ciento), diversos grados de hemiparesia en 70 pacientes (58,3 por ciento), afasia en nueve casos (7,5 por ciento). Localización: en el lóbulo parietal; 24, frontal: 18, temporal: 12, compromiso de dos o más lóbulos: 31, cuerpo calloso: 14, área quiasmática: 5, ganglios basales e hipotálamos: 14. Se realizó biopsia en 36 casos, resección subtotal en 69 y total en 15 casos. Se dió radioterapia en 85 casos (en 77 con rango 50-60 Gy). Histología (Kernohan): 29 casos con astrocitomas grado I y II, 42 pacientes con astrocitomas grado III y 49 casos con astrocitomas grado IV. Mortalidad operatoria: 13 casos (10,8 por ciento. La media global de sobrevida en 23 niños fue 44,5 meses y en 84 adultos fue 22,9 meses, con diferencias estadísticamente significativas. Las mejores condiciones de Karnofski en el preoperatorio, dieron los mejores resultados en el postoperatorio. La media de sobrevida en astrocitomas grado II fue de 50.8 meses y la sobrevida a tres años fue 69 por ciento. En astrocitomas grado III, la media de sobrevida fue 24,8 meses y la sobrevida a 12 meses fue 54 por ciento....

Enfermedad hidatídica intracraneal primaria / Primary intracraneal Hydatid Cyst

La enfermedad hidatíca intracraneal representa el 2 por ciento de todos los casos de infecciones por Echinococus granulosus. Existen áreas endémicas en Siberia, Alaska, los Urales, Turquía, India, Japón, Norteamérica, Uruguay y Argentina. Nosotros comunicamos tres casos de enfermedad hidatíca intracraneal primaria en pacientes mujeres de la tercera edad y quinta década de vida, con un prolongado tiempo de enfermedad de 14 y 10 años en dos casos, respectivamente. La epilepsia, como síntoma inicial, estuvo presente en un caso y la cefalea en los dos restantes. El fondo del ojo mostró papiledema en dos casos. En la tomografía se observó una gigantesca formación quística epidural, con gran efecto de masa y desplazamiento de la línea media en dos pacientes y en el tercer caso, destrucción y deformación ósea masiva. La histología confirmó que se trataba de quiste hidatídico intracraneal primario, ya que no existía compromiso en hígados ni pulmones. Las tres pacientes recibieron terapia complementaria con albendazol 800 mg/día durante cuatro semanas. Hasta la fecha no se ha presentado recurrencia intracraneal ni fuera del sistema nervioso central

Histiocitosis sinusal con linfadenopatia masiva: enfermedad de Rosai-Dorfman: reporte de un caso de localización meningea / Histiocitosis simusal with massive linfadenopatia: illness of Rosai - Dorfman: it reports of a case of localization meningea

Se reporta un casos de histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) ó enfermedad de Rosai Dorfman de localización extraganglionar intracraneana en una paciente de 65 años de edad, operada con el diagnóstico clínico de mengioma, en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas. Se revisa la literatura, señalándose la escasa frecuencia de sta localización, siendo éste el primer casos de localización intracraneana reportado en nuestro medio, y el hecho interesante, al igual que los otros casos reportados en la literatura, de localización meningea; agregándose así una nueva entidad al diagnóstico diferencial de meningioma. Su etiopatogenia es aún desconocida.

Manejo quirúrgico de los tumores intracraneales en el INEN: 1984-1993 / Surgical management of the intracranial tumors in the INEN: 1984-1993

Entre 1984 y 1993 se realizaron en el Departamento de Neuro-Oncología del INEN, 719 operaciones de procesos expansivos cerebrales. Histológicamente correspondieron a: astrocitomas / glioblastomas 25.8 por ciento (186 casos), adenomas hipofisarios 15.2 por ciento (110), meningiomas 13.4 por ciento (97), tumores metastásicos 6.4 por ciento (46), craneofaringiomas, oligodendrogliomas, ependimomas, neurinomas 4 por ciento cada uno, otros tumores con incidencia más baja (1-2 por ciento): hemagioblastomas, sarcomas primarios, quistes demorides / epidermoides, tumores pineales, papiloma de plexo coroide, linfoma primario. Se encontraron 167 casos (23.2 por ciento) en niños y 552 (76.7 por ciento) en adultos. De 164 casos (22.8 por ciento) localizados en la fosa posterior el 80 por ciento de los tumores fueron ubicados en los hemisferios cerebelosos y cuarto ventrículo. De 552 casos (76.6 por ciento) a nivel supratentorial, el 58.6 por ciento fue localizado en los hemisferios cerebrales y/o meninges. El 74.7 por ciento de los tumores localizados en la fosa posterior fueron neoplasias malignas con una mortalidad operatoria del 17.4 por ciento. A nivel supratentorial los tumores malignos representaran el 48.1 por ciento con una mortalidad operatoria de 7.4 por ciento. En el grupo de 100 gliomas en niños, la mortalidad operatoria fue 11 por ciento y en 185 gliomas en adultos 16.2 por ciento. La mortalidad operatoria global en niños fue 10.1 por ciento similar al grupo de adultos. La mortalidad preoperatoria en niños y adultos fue 5.2 por ciento y 5.7 por ciento respectivamente. La mortalidad operatoria en 97 meningiomas fue 8.2 por ciento; la media de mortalidad operatoria global en diez años para todos los grupos de edad fue 8.9 por ciento.