Torsade de Pointes: una causa de síncope en disfunción del nodo sinusal / Torsade de Pointes: a cause of syncope in sinus node dysfunction

Torsade de Pointes (TdP) es una taquicardia ventricular atípica, que ocurre en casos de prolongación de intervalo QT y puede ser una anormalidad congénita o adquirida. TdP es una complicación reconocida de las bradirritmias, específicamente en el bloqueo atrioventricular. Sin embargo, la disfunción del nodo sinusal es una causa rara de síncope asociado a TdP. Estudios experimentales han sugerido que el intervalo QT largo adquirirdo y TdP pueden deberse a pospotenciales tempranos, bradicardia o pausa-dependiente, que llevan a automatismo por actividad disparada. Este reporte describe el caso de una paciente con intervalo QT largo inducido por bradicardia sinusal, ritmo nodal AV intermitente y síncope repetitivo secundario a TdP, tratado exitosamente con estimulación cardiaca temporal y a largo plazo

Glucogenosis tipo II variedad infantil: infome de un caso y revisión de la literatura / Glucogenosis type II type infantile: report of a case and review of the literature

Se presenta un caso de Glucogenosis tipo II variedad infantil (enfermedad de Pompe) y se revisa la literatura con objeto de establecer las bases para la sospecha diagnóstica. Estudiamos un lactante femenino de 8 meses de edad con debilidad muscular e insuficiencia cardíaca. La radiografía de tórax, con cardiomegalia global. El electrocardiograma, con PR de 0.06 segundos, complejos QRS gigantes e hipertrofia biventricular. El ecocardiograma y la Cineangiografía mostrando hipocinesia e hipertrofia del ventrículo izquierdo. El paciente murió por insuficiencia cardíaca refractaria a su manejo. Los exámenes histoquímicos demostraron un acúmulo intracelular de glucógeno y ausencia de alfa 1,4 glucosidasa en músculo, riñón e hígado. Se estableció el diagnóstico de Glucogenosis tipo II variedad infantil. Concluimos que este padecimiento debe sospecharse en todo lactante con hipotonía muscular, insuficiencia cardíaca, cardiomegalia, electrocardiograma con PR corto, complejos QRS gigantes e hipertrofia biventricular y debe confirmase con biopsia muscular. En la literatura nacional revisada por los autores no se ha informado de ningún caso de enfermedad de Pompe