Lipodistrofia parcial adquirida. Resistencia insulínica, actividad lipasa hepática y partículas LDL pequeñas y densas / Acquired partial lipodystrophy. Insulin resistance, hepatic lipase activity and small and dense LDL particles

La lipodistrofia parcial (LDP) es una alteración poco frecuente en la cual se observa pérdida simétrica de tejidos adiposo subcutáneo que afecta la parte superior o inferior del cuerpo. Ocasionalmente la LD se produce solamente en las extremidades. En todos los casos se manifiesta con acantosis nigricans (AN), resistencia insulínica y alteraciones del metabolismo de lípidos e hidratos de carbono. Sedescribe el caso de una mujer de 49 años portadora de LDP adquirida con la pérdida de tejido adiposo en cara y parte superior del cuerpo. No se observa obesidad en la parte inferior del cuerpo. La paciente presentó adelgazamiento facial a los 8 años, AN a los 11 años y diabetes gestacional durante el cuarto embarazo a los 33 años. No tiene antecedentes familiares. Actualmente se detectan hiperglucemia severas y marcada resistencia insulínica. Presenta hiperlipoproteinemia tipo IV (OMS), C-HDL y Apo A1 disminuídos con C-LDL bajo pero con alta proporción de partículas LDL pequeñas y densas. Los ácidos grasos no esterificados (AGNE) estan elevados. Las actividades de lipoprotein lipasa (LPL) y lipasa hepática (LH) se hallan en el límite inferior y elevada respectivamente. La fracción C3 del complemento está disminuída. No se hallaron mutaciones en los condones 170, 809 y 972 del receptor IRS-1, ni en el condon 276 del gen beta2-adrenérgico.

Diagnóstico bioquímico de las dislipemias en el adulto / Laboratory diagnosis of dyslipidemia in adults

Las dislipemias constituyen un factor de riesgo para aterosclerosis. Existen varias clasificaciones, ninguna totalmente satisfactoria. Las condiciones del paciente para la realización del estudio de lípidos deben estar estrictamente contempladas. El perfil lipídico-lipoproteico básico comprende la observación del aspecto del suero y las medidas de colesterol total, triglicéridos, colesterol-HDL y el índice aterogénico colesterol total/colesterol-HDL. Se sugieren los valores de corte establecidos por el National Cholesterol Education Program. Los valores obtenidos deben relacionarse con la edad y sexo del paciente, el grado y distribución de obesidad, otras enfermedades y tratamientos existentes. La medida de col-LDL es indispensable para el diagnóstico de hipercolesterolemia; el cálculo para su medida no se recomienda con triglicéridos mayores de 400 mg/dl. La utilidad del lipidograma electroforético se limita a las hipertrigliceridemias, en especial la hiperlipemia tipo III. Queda por demostrar la ventaja clínica de la medida de subfracciones de HDL, col HDL2 y col HDL3. La detección de lipoproteína de densidad intermedia o medida de su colestrol en el suero en ayunas, es otro elemento para el diagnóstico de la hipelipemia tipo III, así como para la evaluación del riesgo aterogénico a través de la estimación de la hiperlipemia postprandial. La medida de lipoproteína "a" de elevado potencial aterogénico, es dificultosa dada sus distintas isoformas con diferente peso molecular y aún requiere ser estandarizada. Se considera a la apo B como el marcador de mayor sensibilidad discriminativa de enfermedad cardiovascular aterosclerótica. La detección de distintas modificaciones de LDL como la LDL glicada, LDL oxidasa y LDL pequeña y densa hasta el momento se realizan en laboratorios más especializados. Los parámetros lipídicos mencionados pueden organizarse para realizar el estudio al paciente en una forma razonada y secuencial, lo cual permite normatizar el diagnóstico disminuyendo la relación costo-beneficio

Lipoproteína de baja densidad rica en triglicéridos y actividad de lipasa hepática en pacientes diabéticos insulino-dependientes / Low density lipoprotein rich in triglycerides and hepatic lipose activity in insulin-dependent diabetic patients

Genetic hepatic lipase (HL) deficiency is associated with low density lipoprotein (LDL) rich in triglycerides (TG), whose affinity for B:E receptors is decreased. In rats, experimental hypoinsulinemia produces HL deficiency. However, the relation between human insulin-dependent Diabetes Mellitus (IDDM), HL activity and the characteristics of LDL have not been studied. The objective of our study is to evaluate the relation between HL activity and the chemical composition of LDL in treated IDDM patients. Subjects were 15 IDDM patients and 15 controls (C), matched for sex and body mass index (BMI). The IDDM patients were classified by the WHO criteria, were free of nephropathy and hypothyroidism, and received no medication except insulin. Controls were clinically healthy and normolipidemic with no family history of diabetes. The IDDM group was divided into two subgroups: subgroup IDDM-A (n = 9) with HL values > 4.3 and IDDM-B (n = 6) with HL < than 4.2 mu-moles glycerol/ml h. The HL in IDDM was lower than in C (p < 0.001). Table 1 shows clinical data. Blood samples were drawn after 12 h fasting. Percentage of HbAlc and plasma concentrations of glucose, total cholesterol, LDL-cholesterol, HDL-cholesterol and TG were assayed. LDL was separated by sequential ultracentrifugation at densities of 1.019-1.063 g/ml and its chemical composition was analyzed. The most relevant results were: plasma TG concentration was higher in IDDM than in C (p < 0.05) (Table 2), although average values DMID not exceed the reference values of 200 mg/dl. The TG-LDL were higher in IDDM than in C: 24.8 +/- 2.7 vs 17.5 +/- 1.1 mg/dl plasma, media +/- SE, (p < 0.02). This difference reflected the values of IDDM-B, whose plasma concentrations of TG-LDL were higher than in C: 32.3 +/- 3.6 vs 17.5 +/- 1.1 mg/dl (p < 0.001), and also higher than in IDDMA (p < 0.02). (Table 3). The chemical composition of LDL in IDDM-B contained a higher percentage of TG than C: 8.5 +/- 0.7 vs 6.8 +/- 0.3 percent (p < 0.05), a lower percentage of cholesterol than IDDM-A: 39.0 +/- 1.7 vs 45.2 +/- 2.2 percent (p < 0.05) and also a larger percentage of proteins than IDDM-A: 28.9 +/- 1.9 vs 20.8 +/- 1.0 percent (p < 0.01). The correlations between TG/cholesterol and HL activity in IDDM were r = -0.53 (p < 0.05) and in IDDM-B, r = -0.81 (p = 0.05). The noteworthy result of this study is the modification of the LDL particle in IDDM, rich in TG in patients with low HL activity. Anomalies in the chemical composition of LDL like those described decrease the uptake of this particle by its physiological B:E receptors. It has recently been demonstrated that LDL is an indissoluble association of lipids and apoproteins, and that both act simultaneously to hold the apoB in a spatial position that expresses normal epitopes. It has been described that particles of LDL rich in TG and poor in cholesterol, shows low affinity for LDL receptors in human fibroblasts. Also in IDDM the interaction of LDL rich in TG with B:E receptors is decreased. This might be one more mechanism contributing to the accelerated atherosclerosis of these patients. Our results suggest that there may be a threshold of HL activity for the complete hydrolysis of the TG of LDL, for the normalization of the TG/cholesterol relation and for the conformation of typical LDL particles.

Efectos del aceite de hígado de bacalao como fuente de ácidos grasos n-3 sobre las lipoproteínas y la viscosidad sanguínea en pacientes con hiperlipoproteinemias primarias / Effects of cod liver oil as a source of fatty acids n-3 on lipoproteins and blood viscosity in patients with primary hyperlipoproteinemia

Las dietas ricas en AG-n-3 se consideran antiaterogénicas. El aceite de hígado de bacalao (AHB) contine 19 g/dl de AG-n-3 y 850 mg de colesterol, por lo cual estudiamos su efecto sobre las lipoproteínas plasmáticas y la viscosidad sanguínea en pacientes con hiperlipoproteinemias primas (clasificados según la OMS) y/o B-VLDL elevada, que se definió por la relación col-VLDL/TG > 0,35, beta ancha en el lipidograma electroforético y test de precipitación con heparina-MgCl2-NaCl. El grupo A, compuesto por pacientes de tipos IIa (n = 4), IIb (4), IV (2) y B-VLDL elevada, 1) recibió 50 ml/día de AHB. El grupo B, compuesto por pacientes por tipo IIa (4), IIb (9), IV (4), B-VLDL elevada (5) y V (2) recibió 25 ml/día. Un mes antes del tratameitno y durante éste dieta de los pacientes era baja en hidratos de carbono refinados, con menos de 300 mg de colesterol al día y supresión de etanol. en las muestras basales y a los 21 días de tratamiento se midieron TG, Col-en VLDL, LDL, HDL2 y HDL3, apo A1 y apo B, viscosidades sanguíneas, sérica y plasmática. En el grupo A disminuyeron TG (p < 0,05), pero col-VLDL/TG aumentó (p < 0,01) y apreció B-VLDL en 6 de 11 pacientes. En el grupo B, bajaron TG y col-VLDL (p < 0,02 y p < 0,05, respectivamente) pero los 5 pacientes con B-VLDL basal no mejoraron. Apo A1 aumentó (p < 0,05). El col-LDL no disminuyó en níngún grupo. El AHB no tiene efecto en pacientes con B-VLDL basal o hiperlipémicos de tipos IIa o IIb, en cambio los pacientes de tipo IV mejoraran. El AHB disminuye la viscosidad sanguínea (p < 0,05) pero no afecta la plasmática