Síndrome de seudobstrucción intestinal crónica en la infancia / Chronic intestinal pseudos-obstruction in childhood

RESUMEN Introducción. El síndrome de seudobstrucción intestinal crónica se define por episodios recurrentes de oclusión intestinal sin obstrucción mecánica. Puede clasificarse como miopático o neuropático por biopsia intestinal. El objetivo del estudio fue analizarla clínica, evolución y tratamiento en un grupo de pacientes con diagnóstico clínico de seudobstrucción intestinal crónica.Población, material y método. Se estudiaron 12 niños(2 varones y 10 mujeres) cuyos criterios de inclusión fueron: pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de seudobstrucción intestinal crónica primitivo seguidos en el Servicio entre 1988 y 2001.Es un trabajo retrospectivo sobre datos extraídos de historias clínicas. Resultados. La media de edad del grupo fue 88,6meses (rango: 0,6 menos 238 m). Cuatro habían fallecido al concluir el estudio (33,3 por ciento), tres de ellos por sepsisy uno por muerte súbita. El debut fue neonatal en el 50 por ciento y 92 por ciento presentaron síntomas durante el primer semestre. El 33,3 por ciento evidenció mega vejiga por ecografía antenatal. Al diagnóstico todos habían presentado uno o más síntomas como: vómitos, distensión,constipación, desnutrición, diarrea o infecciones urinarias. De las 8 biopsias trasmurales: 1 evidenció neuropatía, 3 miopatías y 4 indeterminadas.Como tratamiento se utilizaron proquinéticos, antibióticos orales, kinesiología y descompresión abdominal.Ocho de 12 pacientes recibieron nutrición parenteral total durante más de 6 meses (media: 51meses, rango: 6,3mas o menos 129,6 m) y 33,3 por ciento soporte enteral (media 11 meses). Se realizaron 30 cirugías (2,5cirugías/paciente). La evolución fue mala en el 67 por ciento de la serie.Conclusión. El síndrome de seudobstrucción intestinal crónica es infrecuente y condiciona dependencia de nutrición parenteral total o parcial en la mayoría de los pacientes. La mortalidad se asocia a las complicaciones. Los síntomas aparecen generalmente en lactantes y se observa un alto porcentaje de compromiso extra digestivo.

Cambios en la función pulmonar en pacientes fibroquisticos asociados a la recuperación nutricional / Pulmonar function changes in cystic fibrosis patients associated at the nutrition recuperation

El objetivo del presente trabajo fue evaluar la respuesta nutricional y los cambios en la función pulmonar en pacientes con fíbrosis quística que recibieron nutrición enteral o parenteral.Se analizaron ocho pacientes con Fíbrosis quística, cuatro femeninos, cuatro masculinos, edad media 14,5 años (entre 7 y 20 años). Presentaban una adecuación P/E < 85 por ciento y una afectación pulmonar que de acuerdo al FEVU era grave en cuatro pacientes, moderada en tres y leve en uno. Se realizaron tres evaluaciones: preterapéutíca (seis meses antes del soporte nutricional), basal y posterapéutica ( seis meses posterior al tratamiento).Los resultados hallados mostraron que no hubo cambios estadísticamente significativos entre los valores prebasales y basales, pero si los hubo entre los valores basales y posterapéuticos; tanto para la recuperación nutricional como para los cambios en el FEV1 (PO.01).Se concluye que la nutrición enteral y parenteral fueron utiles tanto para la recuperación nutricional como para lograr un cambio significativo en la función pulmonar.

Utilización prolongada de lípidos: sindrome de sobrecarga lipídica / Prolonged utilization of lipid: lipidic overload syndrome

F.G. (F.N.: 24/10/92) es portador de sindrome de intestino ultracorto desde el 9º mes de vida (remanente instestinal: 5 cm de yeyuno, colon transverso y descendente). La resección masiva fue posterior a enterocolitis necrotizante en el marco de sepsis por Klebsiella pneumoniae. Ello condicionó la dependencia a la nutrición parenteral exclusiva desde septiembre de 1993. Al cumplir 1.020 dias de soporte nutricional presenta fiebre, sonnolencia, exantema petiquial, sangrado perigastrostomia, hematuria, dificultad respiratoria leve, anemia (8,7 g/dl), plaquetopenia (38 x 109/dl) y leucopenia (3 x 109/dl). La respuesta a la antibioticoterapia empirica indica por sospecha de sepsis fue escasa. La bacteriología y virología de sangre, liquido cefalorraquideo, secreciones bronquiales, liquido de ostomía y lavado broncoalveolar resultaron negativas. La resolución clínica, junto con la normalización de los paramentros hematológicos se obtuvo con la administración de pulsos de metilprednisolona a 2 mg/kg/d junto con la suspensión de lipidos endovenosos...

Artritis de rodilla por Acremonium SPP en un paciente con nutricion parenteral prolongada / Arthritis of knee for Acremonium SPP in a patient with prolonged parenteral nutrition

Un paciente de 9 años, que recibió nutrición parenteral total en domicilio, desarrollo una artritis aguda por acremonium spp. Este hongo que se halla usualmente en el suelo como saprófito, infectó su cateter a través de la contaminación de solución fisiológica. Describimos los hallazgos clínicos y de laboratorio en el primer episodio, recaida, tratamiento y complicaciones. Conclusiones: 1. Este caso reafirma la necesidad del cumplimiento estricto de las normas y procedimientos del manejo de cateter y vigilancia de la calidad de los materiales y soluciones utilizadas. 2. La recaida de la artritis en este paciente luego de cultivos negativos sugiere la necesidad del uso de drogas antifungicas durante períodos prolongados. 3. El paciente logró niveles terapéuticos de itraconazol, lo que sugiere una buena absorción de esta droga y hace esta indicación posible en pacientes con sindrome de intestino corto. 4. El uso de drogas por vía oral en pacientes con sindrome de intestino corto necesita el monitoreo plasmático.

Soporte nutricional en las cardiopatías congénitas / Nutritional support in the congenital heart

Se analizaron 17 pacientes con cardiopatías congénitas con severo deficit nutricional. Se les suministró fórmula hipercalórica (dens 1,31 Cal/ml.) en forma fraccionada (Grupo A) o en enteral o débito continuo (Grupo B) de acuerdo a su capacidad de ingerir un aporte calórico mínimo de 130 KCal/kg/día. El Grupo B se observó durante una media de 33 días de tratamiento con una ganancia de pesos de 4 gr/kg/día y un aporte medio de 157 Kcal/kg/día. No se observaron complicaciones ni intolerancia demostrada a la terapéutica nutricional utilizada.

Sindrome de intestino corto congénito con malrotación y malformaciones extradigestivas / Short bowel syndrome with malrotation malformations extra-digestive

Presentamos un caso de Síndrome de Intestino Corto Congénito con malrotación, membrana duodenal y malformaciones extradigestivas : Situs inversus totalis, síndrome de Claude Bernard Horner congénito y hemivertebras. El paciente presenado recibió nutrición parenteral hasta la edad de 5 meses. Continuó luego hasta los 10 meses de vida con Nutición Enteral Continua Noctura. Otras publicaciones presentan este síndrome con posible pronóstico. La adaptación intestinal permitó un normal crecimiento, ganancia de peso y desarrolo posterior.

Síndrome de pseudoobstrucción cronica intestinal y nutrición parenteral / Chronic intestinal pseudobstruction syndrome and parenteral nutrition

Se comunican 5 pacientes con alteraciones en la propulsión intestinal con sintomas recurrentes de obstrucción intestinal, vomitos 5/5, distension abdominal 3/5, constipación 2/5, diarrea 2/5, en ausencia de oclusión mecánica comprobada por laparotomía exploradora. Un paciente presentó alteraciones histopatológicas compatibles con la variedad miopática del sindrome de pseudo obstrucción intestinal cronica idiopatica, en el resto no se encontraron anormalidades. Dos pacientes pertenecian a la misma familia. El tratamiento con cisapride fue ensayado en 2 casos, obteniendo resultado parcial en uno. Se realizó nutricion parenteral a 4 pacientes, 931 días en total de los cuales en 590 días se utilizó la modadlidad ciclica, en el 81 por ciento de los cuales (480 días) se efectuaron en el domicilio del paciente. Fallecieron 4 niñas, la paciente restante permanece en nutrición parenteral domiciliaria.

Nutrición parenteral ciclica en pacientes hospitalizados y en domicilio / Parenteral nutrition cyclic in hospitalized patients at home

La disfunsión prolongada del tubo digestivo o su resección amplia necesita del curso de la Nutrición Artificial por vía venosa. La nutrición parenteral cíclica (perfusión durante 12 o 14 horas con heparinización del catéter durante las restantes horas del día) a demostrado tener ventajas y psico-sociales, metabólicas y nutricionales. En nuestro servicio desde 1985 a 1990 fueron ciclizados 16 pacientes pediátricos de 1 m a 14 años y 4 adultos de 19 a 64 años. Se realizaron en total 6.122 días/paciente de nutrición parenteral; media: 306 días. Fueron ciclizados 4.710 días/paciente, media: 235 días, r: 30-690. Para evaluar la repercusión sobre el estado nutricional se analizó el período durante el cual la nutrición pareteral representó 75 por ciento o más de los aportes calórico nitrogenadas. La duración media fue de 156 días, r: 30-720; aporte calórico media: 82 cal/kg/d r: 52-110 en niños...

Organización y administración de una sala de terapia nutricional: importancia y experiencia en un hospital pediátrico / Organization and administration of nutritional therapy room: importance and experience in a pediatric hospital

El reconocimiento de las consecuencias negativas que de la desnutrición se derivan, es el primer de la toma de conciencia de la necesidad de un soporte nutricional en pacientes hospitalizados. Se plantea como imprescindible la necesidad de un enfoque multidisciplinario de la asistencia nutricional: médicos, enfermería, farmacia, laboratorio, asistente social

Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) en pediatría: comunicación de un caso en la Argentina / Acquired immunodeficiency syndrome in pediatrics: report of a case in Argentina

Se presenta el caso de un lactante africano con desnutrición severa sin causa primaria ni gastroenterológica e infecciones reiteradas. Se investiga un déficit inmunitario diagnosticándose síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Debe tenerse presente este diagnóstico en el estudio de pacientes de grupos de riesgo con desnutrición secundaria e infecciones reiteradas

Metahemoglobinemia en lactante pequeños / Methemoglobinemia in small infants

Se analizaron 40 casos consecutivos asistidos durante los dos últimos años, en el Hospital de Niños "Sor María Ludovica" de La Plata, que presentaron metahemoglobinemia (MHb). El 75% de los casos eran menores de 3 meses de vida. El motivo de consulta fueron manifestaciones gastrointestinales (diarrea, vómitos) en el 80% de los casos, cianosis en 17%, enfermedad respiratoria en el 12% y signos neurológicos en el 10%. Analizando los datos se vio que el 70% de los niños no tenían en sus hogares ningún servicio sanitario. El valor medio de MHb fue de 2,1 g/dl (rango 0,4-5,5 g/dl). Todos los niños, con excepción de uno, habían sido destetados. El 100% de los casos fue tratado exitosamente con vitamina C, como única medicación para su MHb