Síndrome de Rett: Presentación de cuatro casos / Rett syndrome: Report of 4 cases

El Síndrome de Rett es una enfermedad neurodegenerativa, de etiología desconocida, el cual ha sido descrito solamente en niñas y se carateriza por un comportamiento autístico, demencia, ataxia, movimiento estereotipados de las manos, convulsiones y alteraciones en el patrón respiratorio. Aún no existe tratamiento específico y las pacientes fallecen alrededor de la segunda a tercera década de la vida. Presentamos los primeros cuatro casos clínicos descritos en Panamá. Se realiza una revisión de los criterios para considerar el síndrome y se estimula a la comunidad pediátrica a reconocerlo, ya que la mayoría de estas niñas han sido mal clasificadas como autistas o con paralisis cerebral

Prevalencia de enfermedades neurologica en el corregimiento de Belisario Porras, Distrito di San Miguelito, en Panama, 1986

Utilizando el Protocolo para estudios Neuro-epidemiológicos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) se realizó un análisis piloto para determinar la prevalencia de las principales Enfermedades Neurológicas que incluían Migraña, Epilepsia, Enfermedad Extrapiramidal, Neuropatía Periférica, Enfermedad Cerebro Vascular, y Retardo Mental, en el Corregimiento Belisario Porras del Distrito Especial de San Miguelito, en la ciudad de Panamá. La investigación se hizo en una muestra seleccionada estadísticamente y que era representativa del Corregimiento Belisario Porras. De los 955 habitantes entrevistados, se hallaron sospechosos de Enfermedades Neurológicas 362 (37.9%) personas y 192 (20.1%) con Enfermedad Neurológica definitiva, en la siguiente prevalencia por 1,000 habitantes: Migraña 162.7, Epilepsia 22.5, Neuropatía Periférica 21.4, Retardo Mental 9.6, Enfermedad Cerebro Vascular 7.5 y Enfermedad Extrapiramidal 4.3. Estos resultados demuestran la alta pevalencia de las enfermedades neurológicas en nuestra población, la cual es confirmada con estudios similares efectuados en Ecuador, Colombia, Venezuela, Perú, Bolivia y Nigeria. Es la primera investigación de Prevalencia de Enfermedades neurológicas realizada en Panamá; y debe ser confirmada mediante estudios que empleen un protocolo similar en poblaciones mayores y por casos-control, para identificar factores de riesgo