Peripheral lymphocyte subpopulations in selective IgA deficiency

Estudaram-se as subpopulaçöes de linfócitos no sangue periférico de 12 crianças e adolescentes portadores de deficiência seletiva de IgA. Do ponto de vista clínico, estes pacientes constituíam um grupo mais ou menos homogêno, em que as manifestaçöes predominantes eram as infecçöes recorrentes e as doenças alérgicas do trato respiratório. Todos apresentavam níveis normais de subclasses de IgG no soro. O grupo controle constou de 20 crianças e adolescentes, que iam ser submetidas a cirurgias eletivas de pequeno porte. No que se refere aos linfócitos B, observou-se expressäo das três principais classes de imunoglobulinas (G, M e A) na membrana dos linfócitos de todos os pacientes estudados, embora os valores percentuais de células com IgM e IgA de superfície tenham se mostrado significativamente mais baixos que os dos controles. Com relaçäo aos linfócitos T, os valores percentuais de CD3 e CD4 (linfócitos T totais e T auxiliadores respectivamente) foram mais elevados nos pacientes que nos controles. Os valores de células CD8+ (supressoras/citotóxicas) assim como a relaçäo CD4/CC8 foram equivalentes nos dois grupos analisados. Estes dados falam a favor de que os linfócitos B destes pacientes alcançaram seu estádio final de maturaçäo, com expressäo de IgA na membrana. Pode-se concluir que o bloqueio que leva à ausência desta classe de imuneglobulina no sangue e nas secreçöes destes doentes, ocorra na fase final de secreçäo da IgA pela célula. Os achados quanto às subpopulaçöes de células T, näo podem ser implicados como causa da falta de produçäo de IgA

Selective IgA deficiency associated with Hunter syndrome

Um menino de oito anos de idade, mulato, com quadro clínico e achados laboratoriais característicos da síndrome de Hunter, foi encaminhado à Universidade de Imunopatologia por apresentar infecçöes respiratórias superiores recorrentes e asma grave. Os exames laboratoriais mostraram número normal de leucócitos periféricos, níveis séricos de IgG e IgM normais. IgA sérica e salivar indetectáveis, títulos de isohemaglutinas séricas normais e teste de Schick negativo. Os testes cutáneos de hipersensibilidade tardia foram positivos para Candidina e Tricofitina e o estudo das subpopulaçöes de linfócitos T e B através de técnicas de imunofluorescência mostrou valores dentro dos limites normais. O defeito de secreçäo de IgA é interpretado como sendo decorrente de um bloqueio no estágio final de maturaçäo das células B e, a associaçäo de deficiência seletiva de IgA com a síndrome de Hunter como sendo uma ocorrência casual

Síndrome da imunodeficiência adquirida em crianças: relato de doze casos

Säo apresentados 12 casos de crianças com a síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS), atendidos no Instituto da Criança "Prof. Pedro de Alcantara", no período de 1985/1986. As principais características clínicas encontradas foram linfoadenioopatia, dificuldade de ganho de peso, anorexia, hepatomegalia, esplenomegalia, assim como infecçöes causadas por germes oportunistas. Entre os achado laboratoriais destacam-se a inversäo T4/T8 e a hipergamaglobulinemia. Como meio da contaminaçäo foram detectados: uso rotineiro de derivados de sangue em cinco crianças, exsangüíneo-transfusäo em uma, transfusäo única de derivados de sangue em três, transmissäo vertical em dois e transmissäo näo bem esclarecida em um paciente. Neste artigo säo ainda discutidos os critérios para diagnóstico da síndrome no grupo pediátrico

Deficiência seletiva de IgA: características clínicas e laboratoriais de 20 casos / Selective IgA deficiency: clinical and laboratorial characteristics of 20 cases

Selecionaram-se 20 pacientes, entre 2 e 17 anos, de ambos os sexos, portadores de deficiência seletiva de IgA, segundo os critérios descritos por Ammann & Hong (1980), ou seja: 1) IgA sérica <- 5mg/d1; 2) IgG e IgM séricas dentro dos limites normais para a idade; 3) Produçäo ativa de anticorpos normal; 4) Ausência de anormalidades importantes da imunidade celular. Estes doentes foram estudados prospectivamente, quanto às principais características clínicas e laboratoriais da doença em questäo. As manifestaçöes predominanates foram as infecçöes recorrentes e as afecçöes alérgicas do trato respiratório. Näo foram observados fenômenos autoimunes, nem doenças neoplásicas, durante o período de seguimento. Näo houve referência a complicaçöes pós-vacinais importantes. O crescimento físico, a exceçäo de um paciente portador de mucopolissacaridose tipo II, esteve bem preservado em todos os casos. A IgA salivar foi indetectável em 18 casos e muito baixa, em dois. Observou-se em praticamente todos os casos, uma produçäo normal de anticorpos de classes IgG e IgM, avaliada pelo títulos de isohemaglutininas sangüíneas e pelo teste de Schick. As concentraçöes de CH50, C3, C4 estiveram dentro dos limites normais, e, também näo se detectou alteraçöes importantes da imunidade celular, em todos os casos. No exame parasitológico de fezes, foi encontrada Giardia lamblia, em seis pacientes. Grupo estudado mostrou um comportamento homogêneo, tanto do ponto de vista clínico como laboratorial