Advanced Hodgkin's lymphoma: results in 216 patients treated with ABVD in Brazil / Linfoma de Hodgkin em estádio avançado: resultados do tratamento em 216 pacientes tratados com ABVD no Brasil

The outcome of Hodgkin's lymphoma (HL) has markedly improved over the last few decades, placing HL among the human cancers with highest cure rates. However, data about treatment outcomes in developing countries are scarce. From 1996 to 2005, 370 consecutive patients with HL treated in three public institutions in Rio de Janeiro were identified. A total of 216 patients who presented with advanced stage (IIB-IV) HL were selected for the present analysis. Patients with advanced disease were treated with ABVD, complemented or not by radiation therapy. The median follow-up time of survivors was 6.3 years (1-11.8). Fifteen patients died during first-line treatment. The complete remission rate was 80 percent. The 5-year progression-free survival (PFS) and the 5-year overall survival (OS) probabilities were 69 percent and 83 percent, respectively. The 5-year PFS in low-risk and high-risk patients were 81 percent and 62 percent (p=0.003), respectively. The 5-year OS in low-risk and high-risk International Prognostic Score patients were 89 percent and 78 percent (p=0.02), respectively. The present study provides a representative estimate of current treatment results for advanced HL in public institutions in an urban area in Brazil. It is clear that full treatment can be given to most patients, although those with very low socio-economic status might require special attention and support. Since Brazil is a large country, with substantial interregional heterogeneity, a nationwide registry of HL patients is currently being implemented.

Os resultados do tratamento do linfoma de Hodgkin (LH) melhoraram substancialmente ao longo das últimas décadas e tornaram o LH uma das neoplasias humanas com maior chance de cura. Entretanto, os dados sobre tratamento em países em desenvolvimento são escassos. Entre 1996 e 2005, 370 pacientes consecutivos com LH tratados em três instituições públicas no Rio de Janeiro foram identificados. Destes, 216 em estádio avançado (IIB-IV) foram selecionados para esta análise. Os pacientes foram tratados com o protocolo ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina). A mediana do tempo de seguimento dos sobreviventes foi de 6,3 anos (1-11,8). Quinze pacientes morreram durante o tratamento de primeira linha. A probabilidade de sobrevida livre de progressão (SLP) em cinco anos e a probabilidade de sobrevida global (SG) em cinco anos foram de 69 por cento e 83 por cento, respectivamente. A SLP nos grupos de baixo risco e de alto risco, de acordo com o "International Prognostic Score", foi de 81 por cento e 62 por cento (p=0,003), respectivamente. A SG em cinco anos nos grupos de baixo risco e de alto risco foi de 89 por cento e 78 por cento (p=0,02), respectivamente. O presente estudo apresenta uma estimativa representativa dos resultados atuais do tratamento do LH avançado em instituições públicas no Brasil. Fica claro que o tratamento completo pode ser oferecido à grande maioria dos pacientes, embora aqueles com baixo status socioeconômico possam exigir atenção especial. Em vista das dimensões continentais do Brasil, com substancial heterogeneidade interregional, um registro nacional de pacientes com LH está sendo implementado.

Manifestações neurológicas da anemia perniciosa: [carta ao editor] / Neurologic manifestations of pernicious anemiaNeurologic manifestations of pernicious anemia: [letter to editor]

Neurologic alterations form part of the classical manifestations of megaloblastic anemias, with pernicious anemia being the prototype. Subacute combined degeneration of the spinal cord with involvement of the posterior and lateral columns, axonal or demyelinating sensorimotor neuropathy, Lhermitte's syndrome, neuropsychiatric manifestations and degeneration of the autonomic innervation of the bladder and the Auerbach and Meissner plexuses being among the most important features. Of great importance is the possible absence of macrocytosis or even anemia in cases of neurologic manifestations. Otherwise, the multisegmentation of neutrophils may be an important indication for the correct diagnosis, particularly when the serum levels of vitamin B12 and methylmalonic acid are not available.

Expression of Epstein-Barr virus in patients with Hodgkin's disease: report of 64 cases from Rio de Janeiro, Brazil

O vírus Epstein-Barr (EBV) tem sido implicado na fisiopatogenia da doença de Hodgkin (DH) e a associação deste vírus com a DH está relacionada com as condições socioeconômicas da população estudada, com a idade e com o subtipo histológico celularidade mista (CM). A prevalência do EBV na DH é muito variável. Este estudo foi realizado com o objetivo de determinar a prevalência do EBV na DH em uma população brasileira. Foram estudados 64 casos de DH oriundos do Hospital Universitário utilizando-se o método de imunoistoquímica com anticorpo monoclonal contra a proteína latente da membrana (LMP1). O vírus foi encontrado em 35 dos 64 casos estudados (55 por cento) e sua presença correlacionou-se de maneira significativa com o subtipo histológico CM (OR = 9; IC 95 por cento = 1,66 - 66; p = 0,0015). Estes resultados confirmam que o EBV está relacionado com a DH em uma população brasileira.

Classificaçäo dos linfomas näo-Hodgkin: estudo morfológico e imunoistoquímico de 145 casos / Classification of non-Hodgkin's lymphoma: morphological and immunological study of 145 cases

A classificaçäo dos linfomas näo-Hodgkin tem sido, ao longo dos últimos trinta anos, motivo de controvérsia. Várias classificaçöes têm sido propostas em busca de um consenso entre patologistas e clínicos. Este trabalho teve como objetivo analisar criticamente três destas classificaçöes através do estudo retrospectivo de 145 casos de linfomas primários de gânglio linfático selecionados do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, entre 1979 e 1995. Os casos revistos foram classificados pelas propostas da Working Formulation, de Kiel e da Real. Testes imunoistoquímicos com os anticorpos anti-CD45, anti-CD20, anti-CD45RO e anti-CD30 foram realizados. Cento e sete casos (73,7 por cento) apresentaram fenótipo B; 33 casos (22,7 por cento), fenótipo T; e quatro casos foram nulos (linfoma anaplásico de grandes células). Foi possível prever o fenótipo pela morfologia em 89,4 por cento dos casos. Os linfomas de alto grau predominaram (59,2 por cento), sendo o linfoma centroblástico o de maior freqüência (31,7 por cento ). Os linfomas foliculares representaram 29 casos (20 por cento), com maior incidência dos de grandes células (31 por cento) do que dos de pequenas células (27,5 por cento). Quando comparadas as três classificaçöes, observamos que determinados grupos da Working Formulation abrigam múltiplas entidades. Isto se deve ao fato de a classificaçäo da Working Formulation ser baseada somente em achados morfológicos e, por isso, deve ter seu uso desaconselhado. Já a classificaçäo de Kiel e a da Real devem ter o seu emprego estimulado, pois apresentam, além de uma boa análise histopatológica, um estudo imunológico que define entidades biológicas correlacionando-se, quando possível, com a célula de origem

Leucemia/linfoma de células T do adulto no Rio de Janeiro: estudo clinicopatológico de dez casos / Adult T-cell leukemia/lymphoma in Rio de Janeiro: clinical and pathological study of ten cases

Dez casos de leucemia/linfoma de células T do adulto, com sorologia positiva para o HTLV-I, diagnosticados entre 1989 e 1997, foram analisados quanto aos aspectos clínicos e histopatológicos. A doença caracterizou-se por adenomegalia generalizada,, emagrecimento, febre, elevaçäo da desidrogenase láctica, hipercalcemia e presença de linfócitos atípicos circulantes. Seis casos foram classificados como forma aguda, um deles evoluindo a partir de uma forma crônica ou arrastada, três casos comoforma linfomatosa e um caso como forma crônica. Ao exame histológico do glânglio linfático, houve grande polimorfismo celular, com presença de células bizarras na maioria dos casos. O estudo imunoistoquímico, realizado em sete casos, comprovou a linhagem T. Todos os casos biópsia ganglionar, exceto um, foram classificados como linfomas T pelomórficos de médias e grandes células (Kiel). A pele estava infiltrada em quatro casos e a medula óssea, em cinco. Escabiose e estrongiloidíase foram detectadas em dois casos. Os achados de necrópsia, em três casos, mostraram disseminaçäo da doença e infecçöes oportunísticas (candidíase, HPV e pneumocistose)

Linfoma de Burkitt com envolvimento focal do centro germinativo simulado hiperplasia linfóide reacional / Burkitt's lymphoma with focal involvement of germinal center simulating lymphoid hyperplasia

O desenvolvimento do centro germinativo pelo linfoma de Burkitt cria dificuldades diagnósticas de grande conseqüência clínica. Descrevemos o caso de uma criança do sexo masculino com nove meses de idade, com massa tumoral osteilítica localizada na mandíbula. Ao exame físico, gânglio cervical aumentado, próximo à massa. Gânglios paravertebrais aumentados foram observados através de tomografia computadorizada. A biopsia do gânglio paravertebrais aumentados foram observados através de tomografia computadorizada. A biópsia do gânglio cervical mostrou centros germinativos hiperplásicos ao lado de outros parcial ou totalmente substituídos pelo linfoma. O aspecto de "céu estrelado" simulava, ao pequeno aumento, uma hiperplasia linfóide reacional. O estudo dos diversos padröes de centro germinativo foi essencial para o diagnóstico. Exame imuno-histoquímico mostrou células neoplásicas CD20+; a hibridizaçäo in situ para a presença de EBV foi negativa

Linfomas malt do estômago: estudo clinicopatológico de 30 pacientes submetidos à gastrectomia / Gastric malt lymphomas: clinical and pathological study of 30 paients submitted to a gastrectomy

Foi feito um estudo retrospectivo de 30 pacientes com linfoma MALT pimário do estômago com diagnóstico entre janeiro de 1977 e abril de 1994, todos submetidos à gastrectomia. A idade mediana foi de 58 anos (29-78) e o tumor foi mais comum em homens (63 por cento). Os sintomas mais comuns foram epigastralgia (86 por cento) e perda de peso (67 por cento). O padräo endoscópico mais frequente foi o ulcerado (93 por cento), associado em 50 por cento dos casos com lesäo infiltrativa. Os tumores com aspecto endoscópico infiltrante ou vegetante tiveram maior propensäo ao envolvimento transparietal do aqueles com aspecto ulcerado. Os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com o aspecto histopatológico: 15 apresentaram linfomas de baixo grau de malignidade, 14 apresentaram linfomas de baixo grau com componente de alto grau e apenas um paciente apresentou linfoma de alto grau. A infiltraçäo da serosa e a apresentaçäo em estádios avançados foram mais comuns nos tumores com um componente de alto grau. Houve ainda uma relaçäo entre estádio avançado e lesöes maiores do que 7 cm. Os aspectos morfológicos mais relevantes foram predomínio da célula centrocitóide, pronunciada lesäo linfoepitelial, expansäo da zona marginal e colonizaçäo folicular

Profilaxia de infecçöes em pacientes neutropênicos: Parte 2: infecçöes fúngicas / Infections prophylaxis in neutropenic patients: Part 2: fungal infections

Nos últimos 15 anos, as infecçöes fúngicas vêm aumentando de frequência em pacientes neutropênicos, constituindo-se atualmente a principal causa de óbito por infecçäo nesta populaçäo de pacientes. A associaçäo entre aumento na prevalência, diagnóstico difícil e alta letalidade fez profilaxia uma estratégia mais que justificável. As principais estratégicas de prevençäo de infecçöes fúngicas em pacientes neutropênicos sao voltadas à reduçäo da colonizaçäo por fungos e, consequentemente, das infecçöes sistêmicas, ou à melhoria das defesas do hospedeiro. Para a profilaxia de candidíase, o agente mais eficaz é o fluconazol, especialmente em pacientes submetidos a transplante de medula óssea. Para a profilaxia das infecçöes por Aspergillus, o itraconazol é um agente promissor, embora ainda nao haja estudos clínicos comprovando sua eficácia. Os fatores de crescimento hematopoiético usados em pacientes neutropênicos, ou para estimular a medula óssea de doadores de leucócitos, podem vir a constituir um recurso útil na prevençäo de infecçöes em pacientes neutropênicos.

Fungal infections in neutropenic patients: a 8-year prospective study

Com objetivo de melhor caracterizar incidencia, epidemiologia, sindromes especificas, tratamento e prognostico associado com infeccoes fungicas sistemicas em pacientes neutropenicos foi feito um estudo prospectivo de 8 anos. Durante este periodo foram diagnosticadas 30 infeccoes fungicas em 30 pacientes neutropenicos febris (10 por cento). Houve 15 casos de candidiase, 5 aspergiloses pulmonares, 3 sinusites por Aspergillus fumigatus, 5 infeccoes por Fusarium sp., uma infeccao por Trichosporan sp., e uma infeccao por Rhodotorula rubra. As hemoculturas foram positivas em 18 casos (60 por cento). Os fatores de risco para infeccao fungica em analise multivariada foram: presenca de cateter venoso central (p<0,001), duracao maior de neutropenia<100/mm cubicos (p<0,001), uso de corticosteroides (p<0,001), bacteremia por germes gram-positivos (p=0,002) e idade menor (p=0,03)...

Linfoma de grandes células com esclerose do mediastino / Mediastinal large cell lymphoma with esclerosis

Cinco casos de linfoma primário do mediastino de grandes células com esclerose foram identificados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro entre 1986 e 1994, e revistos em relaçåo aos aspectos clínicos, morfológicos e imunohistoquímicos. Clinamente, a doença foi caracterizada por ocorrer em adultos jovens, que apresentaram grande massa mediastínica e sintomaloogia ligada a fenômenos compressivos. Nenhum paciente apresentava evidência de doença extratóracica quando do diagnóstico. Ao exame microscópico, todos exibiam grandes células, com uma mistura de células centro-foliculares e imunoblastos, e graus variados de esclerose. três dos cinco casos provaram ser de origem B. Quatro dos cinco pacientes foram tratados com polioquimioterapia, sendo MACOP-B nos dois primeiros e ProMACE-CytaBOM nos dois últimos; nestes o tratamento foi complementado com radioterapia. Todos tiveram excelente resposta terapêutica, encontrando-se em remissåo completa, já que dura de 1 a 8 anos

Profilaxia de infecçöes em pacientes neutropênicos: parte 1: infecçöes bacterianas / Prophylaxis of infections in patients with neutropenia: part 1: bacterial infections

As infecçöes representam o principal risco para os pacientes neutropênicos. As estratégias de profilaxia de infecçöes bacterianas envolvem o uso de antibióticos por via oral, com o objetivo de reduzir a populaçäo de germes colonizantes, e medidas de isolamento. Atualmente os agentes mais comumente empregados na profilaxia säo as quinolonas. Embora tenha sido demonstrada uma reduçäo na freqüência de infecçöes por bactérias Gram-negativas com o uso das quinolonas, a ausência de efeito na sobrevida e o desenvolvimento de cepas resistentes a estes agentes limita o seu emprego para este fim. A introduçäo recente dos fatores de crescimento hematopoiético oferece uma alternativa para a profilaxia. Entretanto, seu uso de forma rotineira ainda näo pode ser recomendado. A prática de lavar as mäos continua ser a medida de maior impacto na prevençäo de infecçöes neste grupo de pacientes.

Tratamento da leucemia meilocítica aguda induz remissäo de esclerose sistêmica: relato de caso / Treatment of acute myelocytic leukemia induce remission of systemic scleroderma: case report

Uma paciente de 37 anos com esclerose sistêmica que desenvolveu uma leucemia mielocítica aguda foi tratada com quimioterapia anti-neoplásica intensa. O tratamento resultou näo somente na remissäo completa (RC) da leucemia aguda, mas também na resoluçäo clínica e histopatológica da esclerose sistêmica. Esta enfermidade recidivou após 18 meses, mas a paciente permanece em RC após 10 anos. Esta observaçäo sugere que a utlilizaçäo de medicamentos imunossupressores em doses maiores do que aquelas que vêm sendo empregadas pode ser eficaz no tratamento da esclerose sistêmica.

Cirurgia do câncer de pulmäo / Surgery of lung cancer

É apresentado um breve sumário da evoluçäo histórica da cirurgia do câncer de pulmäo, lembrando-se as dificuldades encontradas e a maneira idealizada para superar a morbiddade e a mortalidade com o emprego de técnicas cada vez mais racionais, mas deparando com os problemas dos linfonodos invadidos que foi, tem sido, e será a grande preocupaçäo dos afetos ao assunto. Apesar da experiência acumulada, até o presente momento ainda näo somos capazes de afirmar com precisäo a extensäo do tecido pulmonar a ser ressecado. Por fim, os autores apresentam os resultados de sua experiência de 1978 a 1985, em que ficou ressaltado ser a lobectomia um método de escolha e salientam, mais uma vez, dados já conhecidos nos que manejam esta área, ressaltando o diagnóstico precoce e o efeito cancerígeno do cigarro. No que tange ao TNM, afirmamos, mais uma vez, ser o mesmo útil, pela sua apresentaçäo didática, para compor uma aula, mas no terreno científico deixa muito a desejar

Púrpura trombocitopênica trombótica: apresentaçäo de quatro casos / Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 4 cases

Apresenta-se uma revisäo da literatura e a descriçäo dos casos. Relatam-se os métodos diagnósticos e a terapêutica instituída. Alerta-se para a necessidade de levantar a suspeita da doença em mulher com quadro de confusäo mental e manifestaçöes hemorrágicas, pois somente o tratamento precoce oferece alguma possibilidade de êxito. Recomenda-se iniciá-lo por transfusäo de substituiçäo, passando à plasmaferese e à pulsoterapia pelos glicocorticóides

Tricoleucemia: tratamento com alfa-interferon; relato de dois casos

Säo relatados dois casos de tricoleucemia, tratados com sucesso com interferon alfa recombinante. Um paciente havia sido esplenectomizado, com melhora transitória das citopenias, e o outro recebeu interferon como primeira forma de tratamento. Ambos desenvolveram infecçöes graves no curso de suas enfermedades e obtiveram remissäo completa, sete e oito meses após o início do interferon, respectivamente. A tentativa da retirada da droga em um paciente resultou em recaída três meses após, com pronta recuperaçäo com a sua reinstituiçäo. É feita uma revisäo do uso de interferon na tricoleucemia e os critérios de remissäo e retirada da medicaçäo säo comentadas

Leucemia linfoblástica aguda: análise e resultados terapêuticos em 21 casos em populaçäo näo-pediátrica / Acute lymphoblastic leukemia: report of 21 cases in non-pediatric population

Säo analisados os parâmetros clínicos e hematológicos de 21 casos de leucemia linfóide aguda acompanhadas no período de maio de 1979 a março de 1983. O índice de remissäo completa obtido foi de 60%. A percentagem de recaídas até a presente data é de 33,3%. Procurando melhorar estes índices, é proposto um protocolo mais agressivo, incluindo uma intensificaçäo precoce e modificaçäo no esquema de manutençäo, obedecendo à atual orientaçäo seguida pelos principais grupos cooperativos que vêm se dedicando ao problema da LLA no adulto