Ataxia e coreia como manifestações de síndrome paraneoplásica / Ataxia and chorea related to paraneoplasic syndrome

Relatamos um caso de ataxia subaguda e coreia em uma paciente adulta. Após extensa investigação, foi estabelecido diagnóstico de neoplasia de mama em associação com síndrome paraneoplásica (SP). SP é rara e pode ser o primeiro sintoma de uma neoplasia oculta. Ataxia é o distúrbio de movimento mais comumente relacionado à SP, no entanto a apresentação de coreia é incomum. A paciente apresentou instalação subaguda de ataxia e coreia. Assim, a SP neurológica deve ser considerada no diagnóstico diferencial de ataxia associada à coreia esporádica a despeito de tal apresentação ser rara.

We report a case of subacute ataxia and chorea in a female adult patient. After an extensive investigation breast cancer was discovered. The final diagnosis was paraneoplastic syndrome (PS). PS is rare and it could be the first symptom of an occult neoplasia. Ataxia is one of the most common movement disorder related to PS although chorea is rare. The patient presented ataxia and chorea, which is not common. Therefore, neurologic PS is important to be considered in the differential diagnosis of sporadic ataxia, as well as chorea.

Emissões otoacústicas como instrumento de triagem auditiva em 431 crianças de 1 a 12 anos / Otoacoustic emissions as a hearing screeningtool in 431 children aged 1 to 12 years-old / Emisiones otacústicas como una herramientade rastreo de audición en 431 niños de 1 a 12años de edad

Introdução: A Política Nacional de Atenção à Saúde Auditiva preconiza a realização de triagem e monitoramento auditivo para organizar linha de cuidados integrais, como a triagem auditiva em crianças pré-escolar e escolar. Objetivo: Realizar uma análise comparativa entre os resultados dos exames de audiometria tonal e vocal, timpanometria e Emissões Otoacústicas Evocadas Transientes (EOAT), e sugerir o uso das EOAT como instrumento clínico para a triagem auditiva em crianças com idade até 5 anos. Materiais e Métodos: Estudo transversal aprovado pelo Comitê de Ética local (CEP ME-UFRJ). A população foi composta por 431 crianças, com faixa etária entre 1 e 12. A população foi dividida em duas amostras: 196 crianças com idade entre 1 a 5 anos e 235 com idade entre 6 a 12 anos. Crianças com idade entre 1 a 5 anos foram submetidas a timpanometria e EOAT. As crianças de 6 a 12 anos foram submetidas a audiometria tonal e vocal, timpanometria e EOAT. Resultados: Os resultados mostraram que 17,3% das crianças com idade entre 1 a 5 anos apresentaram alterações, e apenas 3,4% das crianças com idade entre 6 a 12 anos apresentaram algum comprometimento. Conclusões: Pela grande incidência de alterações auditivas encontradas na faixa etária de 1 a 5 anos, conclui-se que o uso de EOAT na triagem auditiva tem sua eficiência comprovada quando utilizada em associação com o exame de timpanometria, mostrando-se relevante tanto no monitoramento auditivo de crianças na idade escolar quanto pré-escolar.

Introduction: The National Policy on Health Hearing advocates screening and monitoring of hearing in order to organize line of care for comprehensive health care for preschool and school children. Objective: To performe a comparative analysis between the results of tonal and vocal audiometry,tympanometry, and transient evoked otoacoustic emissions (TEOAE), and to suggest the use of TEOAE as a clinical tool for hearing screening in children under five years-old. Methods: Cross-sectional study approved by local ethics committee (CEP ME-UFRJ). 431 children ranging from 1 and 12 years-old were divided into two samples: 196 children from 1 to 5 years-old and 235 between 6 and 12 years-old. The group between 1 and 5 years-old was submitted to tympanometry and TEOAE. The other group (6 to 12 years-old) was submitted to tonal and vocal audiometry, tympanometry and TEOAE. Results: Among younger children (1 to 5 years-old) 17.3% presented some hearing impairment; and among older children (6 to 12 years-old) only 3.4% had some hearing impairment. Conclusions: For the high incidence of hearing disorders found in children aged 1-5 years old, we conclude that the use of TEOAE is highly efficient in detecting hearing impairment, when used with tympanometry in order to screeningand monitoring preschool and school children.

Introducción: La Política Nacional de Atención a la Salud Auditiva recomienda la realización de pruebas de detección y control auditivo para organizar una línea de atención integral, como la prueba detección auditiva en niños en edad preescolar y escolar. Objetivo: Realizar un análisis comparativo entre los resultados de los exámenes de audiometría tonal y vocal, timpanometria y Emisiones Otoacústicas Evocadas Transitorias (EOAT), y sugerir el uso de las EOET como una herramienta clínica para laspruebas de detección auditiva en niños en edad hasta los 5 años. Materiales y métodos: Estudio transversal aprobado por Comité de Ética local (CEP ME-UFRJ). La población fue compuesta por 431 niños de edades comprendidas entre 1 y 12 años. La población fue dividida en dos muestras: 196 niños de edades comprendidas entre 1 y 5 años y 235 niños de edades comprendidas entre 6 y 12 años. Los niños de 1 a 5 años fueron sometidas a la timpanometría y EOET. Los niños de 6 a 12 años fueron sometidos a una audiometría tonal y vocal, timpanometría y EOET. Resultados: Los resultados muestran que 17,3% de los niños con edad entre 1 y 5 años mostraron cambios, y sólo el 3,4% de los niños con edad de 6 a 12 años mostraron algún daño. Conclusiones: Por la alta incidencia de los cambios de audición en el grupo de edad de 1 a 5 años, se concluye que el uso del EOAT en el test auditivo tiene su eficacia comprobada cuando utilizada en combinación con el examen de timpanometria, siendo relevante tanto en la vigilancia auditiva de los niños en edad escolar como en edad preescolar.

The presence of antiautonomic membrane receptor antibodies do not correlate with brain lesions in Chagas' disease / A presença de anticorpos anti-autonômicos não se correlaciona a lesões cerebrais na doença de Chagas

We previously demonstrated correlation between parasympathetic dysfunction and brain white matter lesions in chronic chagasic patients. OBJECTIVE: To correlate serum functional circulating antibodies with beta adrenergic (Ab-β), muscarinic (Ab-M) or muscarinic and beta adrenergic (Ab-Mβ) activity, the autonomic system function and brain lesions in chronic chagasic patients. METHOD: In fifteen consecutive chagasic patients, the autonomic nervous system was evaluated and brain magnetic resonance imaging (MRI) was performed. The sera of all patients were tested to the presence of circulating functional antibodies. RESULTS: Sera from 11 of 15 chronic chagasic patients had some activity (Ab-β: 7; Ab-M: 1; Ab-Mβ: 3); however, there was no significant correlation between the presence of antibodies and the autonomic system function or the presence of hyperintensities in MRI. CONCLUSION: The mechanism involved in the genesis of hyperintense lesions seen in brain MRI of chronic chagasic patients is still unresolved, although apparently related to parasympathetic dysfunction.

A correlação entre disfunção parassimpática e lesões de substância branca cerebral em pacientes chagásicos já foi previamente demonstrada. OBJETIVO: Correlacionar a presença de anticorpos circulantes funcionais com atividade beta-adrenérgica (Ab-β), muscarínica (Ab-M) ou muscarínica e beta adrenérgica (Ab-Mβ), a presença de disautonomia e lesões de substância branca cerebral em pacientes chagásicos crônicos. MÉTODO: Em quinze pacientes chagásicos consecutivos, foram realizados a avaliação do sistema nervoso autônomo e ressonância magnética (RM) do crânio. O soro dos pacientes foi testado para a presença de anticorpos funcionais circulantes. RESULTADOS: O soro de 11 dos 15 pacientes chagásicos apresentou alguma atividade (Ab-β: 7; Ab-M: 1; Ab-Mβ: 3); porém não houve correlação significativa entre a presença de anticorpos circulantes e disautonomia ou de hiperintensidades à RM. CONCLUSÃO: O mecanismo envolvido na gênese das lesões hiperintensas à RM do crânio dos pacientes chagásicos crônicos não está esclarecida ainda, apesar de aparentemente relacionada à disfunção parassimpática.

Temporal muscle haematoma as a cause of suboptimal haemicraniectomy: case report

OBJECTIVE: To call attention to an unusual complication of decompressive haemicraniectomy in the treatment of malignant haemispheric infarction. METHOD: We describe a case in which partial decompression occurred despite large craniectomy. Complete decompression followed resection of the temporal muscle. Pertinent literature is briefly reviewed. CASE DESCRIPTION: A 55-year old woman developed massive right middle cerebral artery infarction evolving to cerebral haerniation in 40 hours. Decompressive haemicraniectomy without cortical excision was unable to revert coma and decerebrate posturing because of a massive temporal muscle haemorrhage with persistent contralateral deviation of midline structures. Muscle resection was followed by adequate external haerniation of the affected haemisphere and fast recovery. Cranioplasty was succesfully performed 22 days later, following gradual regression of cerebral oedema. CONCLUSION: There is an increasing perception of the need to operate patients with massive middle cerebral or internal carotid artery territory infarctions before the development of coma and cerebral haerniation. The most common factor leading to inadequate surgical decompression is small size craniectomy. The case reported calls attention to temporal muscle bleeding as an additional complication of craniectomy

Internal carotid artery stenosis: comparison of duplex scan and magnetic resonance angiography with digital subtraction angiography

OBJECTIVE: We compare duplex scan (DS) and magnetic resonance angiography (MRA) with digital angiography (DGA) in respect to accuracy in measuring internal carotid artery (IC) stenosis in symptomatic patients. METHOD: Ten symptomatic patients with IC stenosis greater than 70 percent previously diagnosed by DS were submitted to another DS and to both MRA and DGA. Both ICs from each patient (total 20 ICs) were evaluated by physicians blinded for the results of other tests. DS and MRA were compared with DGA, using the intraclass correlation coeficient (r) and its 95 percent confidence interval (95 percent ci). For each diagnostic test, the study group (20 Ics) was also divided in surgical patients (IC stenosis between 70 and 99 percent) and non surgical patients, using kappa concordance coeficient (k) to compare the results. RESULTS: Main comparisons are: DS and DGA, r = 0.71 (0.4 - 0.87); MRA and DGA, r = 0.61 (0.25 - 0.82). After division into surgical vs. non-surgical groups, k = 0.857 (p < 0.0001) between DS and DGA; and k = 0.545 (p = 0.003) between MRA and DGA. Most DS and MRA errors occurred in IC sub-occlusions. CONCLUSION: The results suggest that when they are used together, DS and non-contrast MRA may substitute DGA in the evaluation of patients for IC stenosis surgery, except when there is discordance between their results or when the methods show sub-occlusive stenosis

Comparison between the NASCET method and subjective visual impression in the evaluation of internal carotid artery stenosis

OBJECTIVE: To evaluate the accuracy of subjective visual impression (SVI) of an experienced neuro-radiologist in the measurement of the degree of internal carotid artery (IC) stenosis evaluated by digital angiography (DGA). METHOD: Ten symptomatic patients with internal carotid stenosis greater than 70 percent in a previous duplex scan were submitted to DGA. The degree of stenosis in both sides (symptomatic and asymptomatic) were evaluated by the same neuro-radiologist who gave his SVI and applied the NASCET method immediately after. Both methods were compared using the intraclass correlation coeficient (r) and its 95 percent confidence interval (95 percent ci). For each method, the sample (20 ICs) was also divided in surgical (stenosis between 70 and 99 percent) and non surgical ICs, using kappa concordance coeficient (k) to compare the results. RESULTS: The results comparing the 20 values obtained by each method are: r = 0.90 (95 percent ci: 0.77 -- 0.96). Dividing the sample in surgical and non surgical ICs, k = 0.857, p < 0.0001; sensitivity = 100 percent (39.6 percent - 100 percent); specificity = 93.8 percent (67.7 percent - 99.7 percent); positive predictive value = 80 percent (29.9 percent - 98.9 percent); negative predictive value = 100 percent (74,7 percent - 100 percent). CONCLUSION: The SVI may be used by at least some experienced neuroradiologists as a preliminary tool to evaluate the degree of IC stenosis with DGA, but a standardised and well established method should be routinely performed

Tempo de internaçäo por infarto cerebral: permanência hospitalar näo justificada / Causes of unjustified hospital stay following cerebral infarction

Os autores buscaram determinar a frequência e as causas de prolongamento desnecessário de internaçäo hospitalar por infarto cerebral agudo. Foram estudados 20 pacientes admitidos nas primeiras 48 horas após o inÝcio dos sintomas e randomizados para o International Stroke Trial, estudo multicÛntrico de avaliaçäo de drogas antitrombóticas. Foi utilizado o protocolo de R. S. Goldman e col. (1996) de avaliaçäo de duraçäo de internaçäo, frequência e razöes alegadas para a permanência hospitalar näo justificada (PHÑJ). O tempo médio (mÚdia + desvio padräo) de internaçäo para os 20 pacientes foi 13,1 + 11,5 dias (mediana=10 dias). Doze pacientes (60 por cento) tiveram um ou mais dias de PHÑJ). Nestes 12 pacientes, 83 (62 por cento) dos 134 dias de internaçäo foram considerados desnecessários (6,9 + 4,6). A principal razäo alega para PHÑJ nestes pacientes foi a necessidade de realizaçäo de exames complementares disponíveis no hospital, como ecocardiograma transtorácico e duplex-scan dos vasos cervicais. A idade, o sexo, o local de internaçäo do paciente ou a necessidade de transferência näo se associaram ao tempo de hospitalizaçäo. Em conclusäo, a duraçäo da hospitalizaçäo após o infarto cerebral pode ser drasticamente reduzida pela otimizaçäo do uso de métodos diagnósticos disponíveis no hospital estudado.

Encefalomielite disseminada aguda e vacinaçäo antimeningocócica A e C / Acute disseminated encephalomyelitis: association with meningococcal A and C vaccine: case report

Os autores descrevem o caso clínico de paciente do sexo feminino, de 25 anos, que desenvolveu encefalomielite aguda disseminada (EDA) iniciando-se cinco dias após vacinaçäo para meningococcus A e C (Pasteur-Merieux) na campanha de vacinaçäo realizada em dezembro de 1995 na cidade do Rio de Janeiro. Houve excelente resposta clínica e neurorradiológica após tratamento com corticosteróides em altas doses (pulsoterapia). Näo foram encontrados relatos sobre a associaçäo entre a vacina antimeningocócica e a EDA. A associaçäo entre EDA e leptospirose ou infecçöes por Mycoplasma sugerem porém que a síndrome pode ser precipitada näo só por viroses ou vacinaçäo antiviral como também pela exposiçäo do organismo a proteínas e polissacarídeos de bactérias.

Um jogo pela vida: livro auxiliar do professor / A game for the life: the book auxiliary of teacher

Auxilia os professores na utilizaçäo do material, de forma multidisciplinar, extraindo dele o máximo de informacöes