Tratamiento del linfoma cutáneo de células T con bexaroteno a dosis bajas en combinación con fototerapia o interferon alfa: comunicación de ocho casos tratados en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins, 2003-2007, Lima, Perú / Therapy for cutaneous T-cell lymphoma using low-dose bexarotene combined with phototherapy or alpha-interferon: Report of eight cases treated in Hospital Nacional Edgardo Rebagliati-Martins, Lima, Peru between 2003 and 2007

Introducción: bexaroteno es un rexinoide aprobado en el tratamiento de estadios tempranos y avanzados del linfoma cutáneo de células T (LCCT). Caso Clínico: el presente reporte de casos mostramos los resultados del empleo de bexaroteno en dosis bajas más fototerapia o Interferon alfa 9 millones en el tratamiento del LCCT. Ocho pacientes fueron tratados , cinco fueron Micosis fungoides, dos Linfoma Epidermotrópico CD8 agresivo y uno fue un Síndrome Sézary. La respuesta global fue del 62.5 por ciento (5/8) y la duración media de respuesta fue de 20 meses. El bexaroteno en dosis bajas en combinación a fototerapia o interferon alfa 2a puede ser efectivo en el tratamiento del LCCT.

Introduction: Bexarotene is a rexinoid compound that is approved for use in the therapy for early and advanced stage cutaneous T-cell lymphoma (CTCL).Clinical Cases: We present in this report the results of the use of low-dose bexarotene plus phototherapy or alpha-interferon, nine million units, in the treatment of CTCL. Eight patients were treated, five had mycosis fungoides, two had CD-8 epidermothropic aggressive lymphoma. The overall response rate was 62.5 per cent (5/8), and the mean duration of response was 20 months. Low-dose bexarotene combined with phototherapy or alpha-interferon may be effective in the treatment of CTCL.

Linfoma de células grandes B difuso primario colorectal: experiencia en un hospital general / Primary colorectal lymphoma of diffuse large B-cells: an experience at a general hospital

El Linfoma primario colorectal es una enfermedad muy infrecuente. El Linfoma difuso de células B grandes primario colorectal es el subtipo más frecuente y se constituye en el 1% de todas las malignidades del colon. En un estudio retrospectivo, se revisó las características clínicas y curso de tratamiento de los linfomas de células grandes B difuso primario colorectal entre 1997-2003. De acuerdo a los criterios de Dawson fueron identificados catorce casos. La edad media fue 65 años y la relación varón /mujer1.1.3. Los signos y síntomas más frecuentes fueron: dolor abdominal (78%), diarrea (49%) y tumor abdominal (35%). Los sitios más frecuentemente involucrados fueron:ciego (42%), colon ascendente (21%) y recto (21%). Seis tuvieron un estadío I , cuatro en estadío II y cuatro en estadio III. La sobrevida a 5 años por estadios fue: 26,11 y 5 meses respectivamente.El Linfoma primario colorectal de Células grandes B difuso usualmente afecta el colon derecho con un comportamiento agresivo.

Primary colorectal lymphoma is a very rare disease. Primary colorectal lymphoma of diffuse large B-cells is a more frequent subtype representing 1% of all colon diseases. In a retrospective study, the clinical characteristics and treatment course of primary colorectal lymphoma of diffuse large B-cells between 1997 and 2003 were reviewed.According to Dawson’s criteria, fourteen cases were identified. The average age was 65 and the ratio of men to women was 1:3. The most frequent signs and symptoms were abdominal pain (78%), diarrhea (49%) and abdominal tumor (35%). The most frequently involved regions were the cecum (42%), ascending colon (21%) and rectum (21%). Six were in Stage I, four in Stage II and four in Stage III. The 5-year survival per stage was 26, 11 and 5 months, respectively. Primary colorectal lymphoma of diffuse large B-cells usually affects the right part of the colon in an aggressive manner.

Linfomas cutáneos primarios: estudio retrospectivo clinicopatológico durante el periodo 1997 - 2004 en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins, Essalud, Lima, Perú / Cutaneous lymphoma: A retrospective clinico-pathological study during the 1997-2004 Period in Edgardo Rebagliati-Martins Hospital, Essalud, Lima, Peru

Introducción: las características clínicopatológicas de los linfomas malignos varían de acuerdo a la geografía. La piel es el segundo lugar de compromiso extranodal de linfoma no Hodgkin .El linfoma primario cutáneo tienen un comportamiento clínico y pronóstico diferente de los linfomas sistémicos Objetivo: el objetivo de este estudio fue determinar la frecuencia relativa de los linfomas cutáneos y examinar la relevancia clínica de la nueva clasificación WHO/EORTC y la sobrevida de los casos peruanos de linfoma primario cutáneo. Material y método: se realizó un estudio retrospectivo clínicopatológico de 78 casos de linfomas cutáneos, diagnosticados desde 1997 al 2004 en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins, Essalud, Lima,Perú. Las historias clínicas, biopsias y pruebas de inmunohistoquímica de los 78 pacientes enrolados fueron revisadas. Resultados: 67/78 (85,9%) fueron linfomas primarios cutáneos y 11/78 (14,1%) fueron linfomas cutáneos secundarios. El linfoma secundario cutáneo más frecuente fue el linfoma /leucemia T del adulto (ATLL) con 72% de los casos. El linfoma primario cutáneo más frecuente fue la micosis fungoide (MF) 30/67 (44,7%) , seguido del ATLL 13/67 (19,4%) y el linfoma T periférico no especificado 4/67 (6%). La sobrevida a 5 años para la MF, ATLL cutáneo y ATLL sistémico fue de 77%. 18% y 0% respectivamente. Conclusión: MF y ATLL cutáneo fueron los linfomas primarios cutáneos más frecuentes en nuestro hospital. La MF posee un buen pronóstico mientras el ATLL cutáneo posee pobre sobrevida.

Introduction: Clinico-pathological features of malignant lymphomas vary according to geography. The skin is the second site for extranodal Non-Hodgkin Lymphoma. Primary cutaneous lymphoma has a different clinical behavior and prognosis compared with systemic lymphomas. Objective: The aim of this study was to determine the relative rate of cutaneous lymphomas and to examine the clinical relevance of the new WHO/EORTC classification and survival in Peruvian persons with primary cutaneous lymphoma. Methods: We conducted a clinico-pathological retrospective study in 78 cases of cutaneous lymphoma diagnosed between 1997 and 2004 in a National General Hospital. Clinical records, hematoxylin & eosin-stained slides and immunohistochemical studies from 78 patients with malignant lymphoma of the skin were reviewed. Results: 67/78 cases (85,9%) were primary cutaneous lymphomas and 11/78 (14,1%) were secondary cutaneous lymphomas. Most frequent secondary cutaneous lymphoma was systemic adult T-cell lymphoma/Leukemia (ATLL), accounting for 72% of cases. Most frequently found primary cutaneous lymphoma were mycosis fungoides (MF), in 30/67 (44,7%) patients, cutaneous ATLL in 13/67 (19,4%), and non-specific peripheral T-cell lymphoma in 4/67 (6%). 5-year survival rates for MF, cutaneous ATLL and systemic ATLL were 77%, 18%, and 0%, respectively.Conclusions: MF and ATLL are the more frequently found primary cutaneous lymphomas in our hospital. MF has a good prognosis, while cutaneous ATLL has a poor survival rate.

Desorden linfoproliferativo de células B asociado al virus Epstein Barr y relacionado a la edad: reporte de 9 casos y revisión de la literatura / Age-related and Epstein Barr virus-associated B-cell lymphoproliferative disorder: a 9-case report and literature review

Introducción: el desorden linfoproliferativo de células B asociado al virus Epstein Barr (VEB) y relacionado a la edad es una nueva entidad en nuestro medio. La infección por el VEB puede producir un crecimiento incontrolado de los linfocitos B que son normalmente inactivos, reportándose la aparición de desórdenes linfoproliferativos de curso agresivo y una pobre sobrevida.Casos clínicos: nueve pacientes de nacionalidad peruana diagnosticados como desorden linfoproliferativo de células B asociado al VEB y relacionado a la edad fueron incluidos en este reporte. Todos los pacientes fueron positivos para la prueba del EBER por hibridización in situ cromogénica (CISH). La morfología en todos los casos fue de linfoma de células grandes. La expresión inmunohistoquìmica de CD20, BCL6, CD10 y MUM-1/IRF4 fueron evaluados usando la técnica de tissue microarray. Los nueve pacientes tuvieron un fenotipo no centro germinal like. La mayoría de nuestros pacientes fueron pacientes con edad avanzada con pobre status performance, síntomas B, alto IPI y enfermedad avanzada. La sobrevida fue muy corta. Conclusión: reportamos en nuestro medio una nueva entidad denominada desorden linfoproliferativo de células B asociada al VEB, el cual presenta un curso agresivo y pobre pronóstico.

Introduction: Age-related B-cell lymphoproliferative disorder associatedwith Epstein-Barr virus (EBV) is a newly described condition in our country. EBV infection may lead to a non-controlled growth of normally inactive B-lymphocytes, so lymphoproliferative disorders with an aggressive course and poor survival occur. Clinical cases: Nine Peruvian patients diagnosed with age-related B-cell lymphoproliferative disorder associated EBV were included in this report. All patients were positive for EBER test using chromogenic in situ hybridization (CISH). Morphology in every case corresponded to large-cell lymphoma. CD20, BCL6, CD10, and MUM-1/IRF4 histochemical expression was assessed using a tissue microarray. All nive patients had a phenotype not germinal center-like. Most of our patients were elderly subjects with a poor performance status, type B symptoms, high values in the International Prognostic Index (IPI) and advanced disease. Their survival was quite short. Conclusion: We report for the first time a new condition called age-related B-cell lymphoproliferative disorder associated EBV, which has an aggressive course and a poor prognosis.