Basic zipper protein (HBZ): biomarcador diagnóstico y de seguimiento de leucemia/linfoma T del adulto / Basic zipper protein ( HBZ ) : diagnostic and follow - up biomarker of adult T - cell leukemia/lymphoma

Introducción: El virus linfotrópico de células T humanas tipo 1 es el retrovirus causal de la leucemia-linfoma de células T. Su escaso diagnóstico en fases agudas hace que encontrar un biomarcador acertado para conocer el desarrollo de la leucemia sea de interés clínico y científico. Objetivo: Presentar la proteína basic zipper protein como marcador diagnóstico y de seguimiento al tratamiento de la leucemia-linfoma de células T. Métodos: Se consultó material académico en diferentes bases de datos científicas tales como PubMed, Springerlink, Proquest y Sciencedirect. Se tuvieron en cuenta criterios como datos, efectividad en la identificación y amplificación de basic zipper protein, reconocimiento de las fases del virus linfotrópico de células T, epidemiología y mecanismos moleculares en la patogenia del virus. Análisis y síntesis de la información: La basic zipper protein es una proteína del virus linfotrópico de células T indispensable para el proceso de leucemogénesis, capaz de interactuar con factores endógenos del huésped, lo que la convierte en marcador de la enfermedad. Conclusiones: La basic zipper protein cuenta con características que la perfilan para ser el biomarcador con mayor predicción de la enfermedad por su estabilidad e importancia en la leucemogénesis. Además, el nivel de ARNm de la basic zipper protein es mayor en leucemia-linfoma de células T.

Introduction: Human T-cell lymphotropic virus type 1 is the retrovirus that causes T-cell leukemia-lymphoma. Its scarce diagnosis in acute phases means that finding an accurate biomarker to determine the development of leukemia is of clinical and scientific interest. Objective: To present the basic zipper protein as a diagnostic and follow-up marker for treatment of T-cell leukemia-lymphoma. Methods: Academic material was consulted in different scientific databases such as PubMed, Springerlink, Proquest and Sciencedirect. Criteria such as: data, effectiveness in the identification and amplification of basic zipper protein, recognition of the phases of the T-cell lymphotropic virus, epidemiology and molecular mechanisms in the pathogenesis of the virus were taken into account. Analysis and synthesis of the information: The basic zipper protein is a protein of the T-cell lymphotropic virus essential for the leukemogenesis process, capable of interacting with endogenous factors of the host, which makes it a marker of the disease. Conclusions: The Basic zipper protein has characteristics that outline it to be the biomarker with the highest prediction of the disease due to its stability and importance in leukemogenesis. In addition, the mRNA level of the basic zipper protein is higher in T-cell leukemia-lymphoma.

Epidermólisis ampollosa con atresia pilórica: reporte de dos casos en hermanos consecutivos / Epidermolysis bullosa with pyloric atresia: Report of two cases in consecutive siblings

Resumen. La atresia pilórica es una malformación digestiva poco frecuente y representa alrededor del 1% de las atresias intestinales. En el 55% de los casos, se asocia con alguna otra alteración genética o anatómica, especialmente la epidermólisis ampollosa, que se presenta en el 20% de ellos, en una asociación que se describe como un síndrome de mal pronóstico. Se presentan dos casos de hermanos consecutivos con esta condición, ambos con un desenlace fatal. Se hizo, además, una revisión de la literatura y se expusieron los puntos más importantes.

Abstract. Pyloric atresia is a rare digestive malformation. It represents about 1% of intestinal atresias and is associated with some other genetic or anatomical alteration in 55% of the cases. In 20% of them, it is associated with epidermolysis bullosa, which is described as an established syndrome with a bad prognosis. We present two cases of consecutive siblings with this condition and fatal outcomes in both of them. We made a review of the literature and discussed the main topics.

Intoxicación por fluoroacetato de sodio / Sodium fluoroacetate intoxication: case report

El fluoroacetato de sodio es conocido como compuesto 1080, fue descubierto por químicos alemanes durante la segunda guerra mundial. Es un compuesto inodoro e insaboro, soluble en agua, la dosis letal 50 en humanos es de 2 a 4 mg/kg. Debido a su letalidad, ha sido retirado del mercado en algunos países incluyendo Colombia. Este compuesto causa efectos bioquímicos y fisiológicos como acumulación de citrato, alteración de los trasportadores mitocondriales del citrato, acumulación de acido láctico, alteración de la regulación de la glucosa y alteraciones hidrioelectroliticas (principalmente en los niveles de calcio). Las manifestaciones clínicas de intoxicación por esta sustancia son inespecíficas, lo que dificulta su identificación y tratamiento oportuno, aumentando su letalidad. El etanol aumenta el nivel de acetato, ofreciendo así un sustrato alterno al ciclo de Krebs y puede ofrecer beneficios en el tratamiento agudo de estos pacientes. Sin embargo, el manejo de soporte es el pilar fundamental del manejo de estos casos. Se presenta un caso de ingestión intencional en un adolescente con diagnóstico tardío y con desenlace satisfactorio.

Sodium fluoroacetate is known as compound 1080; it was discovered by the German chemicals during World War II. It is a compound soluble in water, odorless and tasteless. The lethal dose 50 in humans is 2 to 4 mg/kg. Because of its lethality, it has been recalled in several countries including Colombia. This compound causes biochemical and physiological effects as citrate accumulation, altered mitochondrial Citrate transporter, the accumulation of lactic acid, impaired glucose regulation and hidroelectrolyte disorders (mainly calcium disturbances). The clinical manifestations of poisoning by this substance are non-specific, which males their identificacion and treatment difficult, making it to increase its lethality. Ethanol increases the level of acetat, thus providing an alternative substrate Krebs cycle and may offer benefits in the acute treatment of these patients; however, management support is the mainstay of management of these cases. Here it is reported a case of intentional ingestion in an adolescent, with delayed diagnosis a successful outcome.

Coledocolitiasis y colangitis como complicación del uso de ceftriaxona en niños: reporte de caso / Choledocholithiasis and cholangitis as a complication of ceftriaxone in children: a case report

La ceftriaxona es ampliamente usada en pediatría debido a su espectro de acción, larga vida media y buena penetración en los sitios donde se asientan las infecciones más frecuentes. Es bien tolerada, aunque, con frecuencia, en niños que la reciben, se presenta barro biliar y pseudocolelitiasis. Esto se ve favorecido porque cerca del 40% del fármaco es eliminado por la bilis sin modificaciones, donde se comporta como un anión con alta afinidad por las sales de calcio. Resumen La mayoría de los casos cursan asintomáticos o mínimamente sintomáticos, y de resolución espontánea solo al suspender el uso del fármaco. Se presenta el caso de una niña de 4 años que recibe ceftriaxona durante 14 días por sinusitis, desarrollando al quinto día cálculos en la vesícula biliar que crecen hasta 11 mm y tardan 55 días en desaparecer; el día 34, presenta colecistitis, colangitis y coledocolitiasis que requieren manejo hospitalario.

Ceftriaxone is widely used in children because it has a great spectrum, long half-life and good penetration. Is generally well tolerated, although in children who receive the drug, it often presented pseudocolelitiasis and biliary sludge. This is favored because about 40% of the drug is eliminated unchanged in bile where it behaves as an anion with high affinity for calcium salts. Most cases present as asymptomatic or minimally symptomatic and spontaneous resolution, only when the drug is no longer taken. A case of a 4 year old girl who received ceftriaxone for 14 days for sinusitis and on day 5 develops gall bladder stones that grow to 11 mm and last 55 days to go away, the day 34 presents cholecystitis, cholangitis and choledocholithiasis requiring medical management to resolution.

Infección asociada a catéter central por Cryptococcus laurentii en niño críticamente enfermo: a propósito de un caso y revisión del tema / Cryptococcus laurentii infection of central catheter in critically ill child: in regards to a case and literature review

La criptococosis es una infección fúngica que afecta de forma predominante a pacientes con compromiso de la inmunidad celular; Cryptococcus neoformans es el agente patógeno más frecuente de este género. La infección asociada a los catéteres endovasculares es una entidad muy poco frecuente descrita con Cryptococcus laurentii y, en casos excepcionales, con C. neoformans. Se presenta el caso de un paciente de tres meses de edad con bronquiolitis aguda por adenovirus que lo llevó a falla respiratoria, requirió manejo inotrópico y desarrolló múltiples complicaciones infecciosas. Se aisló C. laurentii en el cultivo de la punta del catéter central, el cual no se logró obtener en los hemocultivos. Recibió tratamiento con anfotericina B con una dosis acumulada de 10 mg/kg y los cultivos de control también fueron negativos. La evolución, desde el punto de vista respiratorio, fue mala con fracaso de la respiración mecánica asistida y muerte.

Cryptococcosis is a fungal infection that predominantly affects patients with compromised cellular immunity. Cryptococcus neoformans is the most common pathogen of this class. Endovascular catheter-related infection is a rare entity described for Cryptococcus laurentii and, in exceptional cases, for C. neoformans. A case of a 3-month-old child with adenovirus acute bronchiolitis which lead to respiratory failure requiring inotropy and developing multiple infectious complications is presented. Cryptococcus laurentii was isolated in the culture from the tip of the central catheter, which could not be obtained in blood cultures. He was treated with amphotericin B in a cumulative dose of 10 mg/kg with negative control cultures. From a respiratory point of view, evolution was not good, with a failure from mechanical ventilation and posterior death.

Colonización del tracto digestivo en niños después de infección por gérmenes productores de betalactamasas de espectro extendido y tratamiento con carbapenems, estudio prospectivo / Gastrointestinal tract colonization in children after infection by extendedspectrum beta-lactamase producing bacteria and treatment with carbapenems: prospective study

Antecedentes. La colonización del tracto digestivo parece ser un factor de riesgo para presentar infección por microorganismos productores de betalactamasas de espectro extendido (BLEE), que puede persistir por un tiempo aún no determinado luego del tratamiento adecuado. Esta condición no ha sido suficientemente estudiada y su conocimiento es pobre. Objetivo. Determinar la persistencia de bacterias productoras de BLEE en el tracto digestivo después de un tratamiento antibiótico racional. Materiales y métodos. Se llevó a cabo un estudio prospectivo y descriptivo. En un periodo de 12 meses, se incluyeron todos los pacientes que habían presentado un cultivo positivo en cualquier muestra para Eschericia coli o Klebsiella pneumoniae productores de BLEE y que, además, habían recibido tratamiento con meropenem. Se tomaron coprocultivos de seguimiento a los 7, 14 y 30 días de iniciado el antibiótico. Resultados. De 80 pacientes con cultivo positivo para gérmenes BLEE, 47 tuvieron tratamiento con meropenem. De ellos, 10 (21,3 %) fueron positivos en coprocultivo a los siete días de iniciado el tratamiento, 4 (8,5 %) a los 14 días y ninguno a las cuatro semanas después del tratamiento. El germen más frecuente fue K. pneumoniae (60 %). Conclusiones. El tracto digestivo de los niños se comporta como un reservorio transitorio de gérmenes BLEE, y puede ser el foco de infección y contaminación para el personal asistencial y otros pacientes durante un periodo crítico de, al menos, dos semanas. La tasa de erradicación de la colonización al mes de tratamiento con meropenem, fue de 100 %.

Introduction: Gastrointestinal tract colonization seems to be a risk factor for acquiring an infection by extended-spectrum beta-lactamase (ESBL) producing bacteria. Time colonization has not been established yet, this condition has not been analyzed enough, and evidence is poor. Objective: The aim of this study was to determine the incidence of gastrointestinal tract colonization after an antibiotic therapy. Patients and methods: This was a one-year prospective descriptive study of patients who had cultures with ESBL-producing enterobacteriaceae (Klebsiella pneumonia or Escherichia coli) and received treatment with meropenem. In order to detect potential reservoirs for ESBL producing bacteria, stool cultures were done on days 7, 14 and 30 after initiating the antibiotic treatment. Results: During the study period, we included 80 cases, of which 47 received meropenem, and stool cultures were performed in these cases. There was gastrointestinal tract colonization by ESBL-producing bacteria in 21.3% (10) on day 7 of treatment, 8.5% (4) on day 14, and none on day 30. K. pneumonia, being the most frequent, was found in 60% of cultures. Conclusions: The gastrointestinal tract in children acts as a temporary reservoir for ESBL-producing bacteria and could be an infection and contamination source to medical staff and other patients during a critical period of at least two weeks. 100% of gastrointestinal tract colonization was eradicated after treatment with meropenem.

Frecuencia de cryptosporidium spp en materia fecal de niños entre un mes y trece años en un hospital local colombiano / Frecuency of cryptosporidium spp in childres’s stool of one month to thirteen years old in a local Colombian hospital

Introducción: El Cryptosporidium spp es un protozoario parásito intestinal intracelular que fue descrito como patógeno humano en 1976 y actualmente es reconocido como uno de los principales causantes de infección gastrointestinal y diarrea. El objetivo del presente estudio es determinar la frecuencia de esta parasitosis en los niños que consultan a un hospital local colombiano. Materiales y métodos: Se trata de un estudio observacional descriptivo de corte transversal hecho en el Hospital San Vicente de Arauca, Colombia, entre agosto y diciembre de 2003. Se incluyeron todos los niños que consultaron en el período mencionado al servicio de urgencias, se tomaron muestras de materia fecal para coloración con técnica de Ziehl-Neelsen modificado en busca de ooquistes del parásito, realizando diagnóstico diferencial micrométrico. Se consideró positivo cuando se evidenciaron más de 5 ooquistes por campo de 100 aumentos. El análisis estadístico se hizo en Epi Info 6.04. Resultados: En total se incluyeron 173 pacientes de los cuales 56.1% eran de sexo masculino, tenían edades comprendidas entre 1 mes y 12 años con un promedio de 2.65 años. La frecuencia de Cryptosporidium spp en materia fecal fue 46.8%, fue mayor a medida que aumentaba la edad y entre quienes asistían a guarderías; no se evidenció relación con ningún síntoma digestivo. Discusión: La frecuencia que se encontró en este estudio es alta, si se compara con lo determinado previamente en estudios locales y muestra la importancia de emprender estudios adicionales en el área.

Introduction: Cryptosporidium spp is an intracellular protozoan, that was described as a human intestinal parasite in 1976; at the moment it is recognized as one of the most important causes of gastrointestinal infection and diarrhea in children and adults. The objective of the present study is to determine the frequency of this parasitism in the children of a local Colombian hospital. Materials and methods: It is a descriptive observational study, carried out in the San Vicente Hospital of Arauca, Colombia, from August to December of 2003. All of the children that consulted in the mentioned period to the emergency service were included; samples of fecal matter for coloration with modified Ziehl-Neelsen technique in search of parasite oocysts, were taken. The differential diagnosis was made by micrometric technique. It was considered positive when more than 5 oocysts by high power field were found. The statistical analysis was carried out in Epi-Info 6.04. Results: A total of 173 patients were included, 56.1% were males, mean age was 2.65 years (ranges 1 month to12 years). The frequency of Cryptosporidium spp in this population was 46.8%, it was more prevalent as the age increased and in children in nurseries; no relationship was evidenced with any digestive symptom. Discussion: The frequency of the parasitism found in this study is higher when compared with the local prevalence determined previously; it shows the importance of carrying out additional studies in the area.

Taquicardia reciprocante permanente de la unión AV (tipo Coumel) / Permanent auriculo-ventricular junctional reciprocating tachycardia

La taquicardia reciprocante permanente de la unión aurículo-ventricular es una forma especial de taquicardia usualmente incesante, secundaria a una vía accesoria de conducción lenta retrógrada. Objetivo: Establecer las características clínicas, electrofisiológicas y resultados del tratamiento en pacientes con este diagnóstico. Método: Estudio descriptivo. Resultados: Nueve pacientes con edad 28.1 ñ 19.2 años, seis mujeres. Siete pacientes manifestaron disnea o palpitaciones. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo fue de 43.3 ñ 19.5 por ciento. Los hallazgos electrocardiográficos fueron: frecuencia 139.2 ñ 16.71pm, QRS 78.9 ñ 16.2 ms y la relación RP'/P'R 1.8 ñ 0.5. La localización de las vías fue: postero-septal derecha siete (77.7 por ciento), lateral izquierda una (11.15 por ciento) y postero-lateral izquierda una (11.15 por ciento). Ocho pacientes fueron sometidos a ablación por radiofrecuencia que fue exitosa en el 87.5 por ciento, dos casos a cirugía con éxito, uno por falla en la ablación. Aquellos con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo recuperaron la función en el seguimiento. Ningún caso ha tenido recurrencias. Conclusiones: En nuestro centro la taquicardia reciprocante permanente de la unión aurículo-ventricular es una arritmia infrecuente, con predominio en mujeres y asociada a disfunción reversible del ventrículo izquierdo. La localización más frecuente de la vía fue postero-septal derecha. La ablación con energía de radiofrecuencia fue exitosa en el 87.5 por ciento de los pacientes.

Neumatosis quística intestinal como manifestación de esclerosis sistémica progresiva

La neumatosis quística intestinal es una entidad de rara presentación que se asocia a diversas entidades tanto sistémicas como localizadas del tracto digestivo. Se encuentra con mayor frecuencia en personas mayores de 60 años. La presentación clínica varía desde una forma benigna hasta aquellas con compromiso general del paciente y choque séptico. Hasta el momento no hay unanimidad en cuanto a su fisiopatología y se considera una enfermedad multifactorial, donde intervienen factores mecánicos, sobrecrecimiento bacteriano con alteración en su metabolismo y cambios predisponentes en la mucosa intestinal. El diagnóstico se establece mediante métodos convencionales de radiología aunque en casos de rara presentación se usa la endosonografía. Su tratamiento está encaminado a evitar el sobrecrecimiento bacteriano con antibióticos y proquinéticos, reposo intestinal, soporte nutricional y oxígeno hiperbárico o a alto flujo para disminuir el tamaño de los quistes. Se presenta el caso de una paciente de 62 años a quien se le había diagnosticado esta entidad por cirugía en otro centro y que consultó a nuestro hospital por un nuevo episodio de dolor abdominal asociado a neumatosis quística intestinal. Se encontraron criterios para esclerosis sistémica progresiva.