Olho seco nas espondiloartrites: prevalência e associação com perfil clínico / Eye dry in spondyloarthritis: prevalence and association with clinical profile

Objetivo: Determinar a prevalência de olho seco em pacientes com espondiloartrite. Métodos: O estudo foi realizado entre abril de 2012 à maio de 2013 em um hospital terciário brasileiro. O grupo teste apresentavam 49 pacientes com espondiloartrite (espondilite anquilosante, espondiloartropatia indiferenciada, artrite psoriásica, artrite relacionada a doença inflamatória intestinal) baseados em critérios aprovados. Todos os pacientes foram perguntados sintomas de secura ocular através de um questionário e testes de diagnósticos de olho seco (Schirmer I e BUT) foram examinados. Pacientes com espondiloartrite foram investigados o HLA-B27 e o BASDAI. Resultados: A idade média dos pacientes foi de 48,02 ± 11,66 anos. A maioria dos pacientes eram homens (71,42%). O olho seco parecia mais comum em HLA B27 presente, mas a diferença não foi estatisticamente significativa. Conclusão: Neste estudo, olho seco parecia mais comum em pacientes com espondiloartropatia do que no grupo controle

Objective: To determine the prevalence of dry eye in patients with SpA. Methods: We conduced a study between April 2012 and May 2013 in a Brazilian tertiary hospital. The test group included forty-nine patients with SpA (akylosing spondylitis, undifferentied spondyloarthropathy, psoriatic arthritis, or enteropathic arthropathy) based on accepted criteria. A control group of 49 individuals was matched of age and gender. All the patients were asked about sicca symptoms by using sicca questionnaire and dry eye diagnostic tests (Schirmer I and tear break up time) were examined. Patients with SpA investigated HLA-B27 and BASDAI. Results: The mean age of the patients was 48,02±11,66 years. Most of the patients were men (71,42%). Dry eye seemed more common in HLA B27 present, but the difference was not statistically significant. Conclusion: In this study, dry eye seemed more common in patients with spondyloarthropathy than in control group

Artrite reumatoide fator antinuclear positivo / Rheumatoid arthritis with positivity for antinuclear antibody

Objetivos: Verificar a prevalência de FAN positivo em portadores de AR e estudar a sua correlação com elementos clínicos. Material e Métodos: Foram estudados 113 pacientes portadores de AR quanto à idade do diagnóstico, sexo, presença de nódulos reumatóides, presença de alterações radiológicas (osteoporose justa articular e erosões) em RX de mãos, presença de fator reumatoide. Estes dados foram correlacionados com a presença do FAN. Resultados: A prevalência de FAN positivo foi de 21,24%, sem diferença estatisticamente significativa entre os sexos (p=0,553). Os títulos variaram entre 1:40 e 1:320, sendo a maioria (83,3%) padrão pontilhado. Não houve significância estatística entre o FAN positivo e idade de início da doença (p=0,4611) ou presença de alterações radiológicas (p=0,4397). Houve correlação significante entre FAN positivo e presença de nódulos reumatoides, onde 50% dos pacientes com nódulos tinham este anticorpo(p=0,0197). Conclusão: O presente estudo concluiu que os pacientes com AR nodular possuíam mais FAN positivo, o que pode ser indicativo de associação deste anticorpo com doença mais grave.

Objective: To verify the prevalence of ANA in patients with RA and study its correlation with clinical findings. Material and Methods: We studied 113 patients with rheumatoid arthritis for diagnosis age, sex, rheumatoid nodules, radiologic findings in hand X-rays and rheumatoid factor. These results were correlated with the presence of ANA. Results: About 21.24% of the patients had positive ANA and no significant gender differenceswere observed. The titers were between 1:40 to 1:320 and most of them (83.3%) with mottled pattern. No statistical significance could be found among ANA positive patients with regards to age of diagnosis (p=0.46) or radiological findings (p=0.43). There was a positive correlation of presence of rheumatoid nodules and finding of positive ANA (p=0.01). Conclusion: We conclude that patients with nodular RA have more frequently positive ANA, which can indicate that this antibody is present in more severe disease.

Atividade das espondiloartrites e níveis séricos de vitamin D / Serum vitamin D levels and spondyloarthritis activity

Objetivo: Estudar se os níveis de vitamina D influem na atividade das espondiloartrites. Métodos: Estudo transversal observacional de 92 pacientes com ES e 92 controles para níveis de vitamina D. Níveis de vitamina D foram associados com perfil clinico e laboratorial e com dados de atividade da doença medidos pelo BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index) e dados de função medidos pelo BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Functional Index). Resultados: Os níveis de vitamina D dos controles eram semelhantes ao dos indivíduos normais (p=0.36). Encontrou-se associação dos níveis de vitamina D com BASDAI (p= 0,01) e com os valores de hemoglobina (p=0,04) dos pacientes. Nenhum dos demais parâmetros estudados associou-se com níveis de vitamina D. Conclusão: Níveis séricos de vitamina D estão associados com maior atividade de doença em pacientes com espondiloartrites.

Objective: To study whether vitamin D levels influence the activity of spondyloarthritis. Methods: This is an observational cross-sectional study of 92 patients with SpAand 92 controls for vitamin D. Vitamin D serum levels were associated with clinical and laboratory profile as well as activity data of the disease measured by the BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index) and functional data measured by BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Functional Index). Results: Vitamin D levels of controls were similar to that of normal subjects (p = 0.36). Vitamin D levels associated with BASDAI (p = 0.01) and hemoglobin values (p = 0.04) of patients. None of the other studied parameters related with levels of vitamin D. Conclusion: Serum vitamin D levels are associated with increased disease activity in patients with SpA.

Anemia por citomegalovírus em paciente com lúpus eritematoso sistêmico / Cytomegalovirus anemia in a systemic lupus erythematosus patient

Descrevemos um caso clínico de uma paciente lúpica com anemia refratária devido à infecção por Citomegalovírus (CMV) que obteve boa resposta ao tratamento com ganciclovir. Discutimos as diferentes etiologias de anemia em um paciente com Lúpus Eritamatoso Sistêmico (LES) e sua importância para o adequado tratamento do paciente. Descritores: Anemia; citomegalovírus (CMV); Lupus eritematosos sistêmico (LES)Cytomegalovirus anemia in a systemic lúpus erythematosus patient.

We describe a case of a lupus patient with a refractory anemia due to cytomegalovirus (CMV) infection with good response to treatment with ganciclovir. We also discuss the different etiologies of anemia in a patient with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and its importance for the proper treatment of the patient. Key words: Anemia, Systemic Lupus Erythematosus (SLE), cytomegalovirus (CMV).

Falência hepática fulminante por hepatite C aguda em uma paciente portadora de lúpus eritematoso sistêmico e deficiência de fator V de Leiden: um relato de caso / Fulminant liver failure due to acute hepatitis C in a patient with systhemic erithematosis lupus and defficiency of Leiden factor V: a case report

A falência hepática fulminante (FHF) é uma doença rara com tendência a um desfecho trágico. As hepatites virais são uma causa incomum e ainda há controvérsias se o vírus da hepatite C (HCV) poderia ser um fator etiológico. Relatamos o caso de uma paciente feminina de 50 anos, hipertensa, diabética, lúpica e com deficiência de fator V de Leiden, que foi a óbito por FHF por hepatite aguda por HCV comprovada por sorologias e PCR-quantitativo. Outros casos de FHF por HCV em pacientes com comorbidades hepáticas ou imuno-mediadas serão revisados, bem como evidências imunogenéticas que levaram a interpretação da FHF como tendo um fundo auto-imune que ainda precisa ser mais estudado.

Fulminant Hepatic Failure (FHF) is a rare condition that tends to have a tragical disclosure. Viral hepatitis are an uncommon cause and it is still controversial if hepatitis C virus (HCV) could be an etiological factor. We report the case of a 50-year-old female patient who was diabetic, hipertense, lupic and had Leiden´s factor V deficiency, who died of FHF caused by acute hepatitis C proven by serology and quantitative-PCR. Other cases of FHF caused by HCV in patients with hepatic comorbidities or imunne-mediated diseases will be reviewed, as well as immunogenetic evidences that can lead to interpretation of FHF a shaving an auto-immune background that still needs more studying.

Reumatismo tuberculoso de Poncet / Poncet's tuberculous rheumatism

Descreve-se aqui o caso de um paciente de 55 anos que desenvolveu poliartrite de pequenas articulações com características muito semelhantes as da artrite reumatoide e que desapareceu com tratamento de tuberculose pulmonar. Atribuindo o caso a uma forma de reumatismo tuberculoso como o descrito por Poncet em 1897, os autores trazem à tona este diagnóstico, o qual deve ser lembrado uma vez que tuberculose tem se tornado, novamente, uma infecção frequente.

We described the case of a 55 year old patient who developed small joint polyarthritis with characteristics very similar to those of rheumatoid arthritis that disappeared with treatment of pulmonary tuberculosis. Assigning the case to a form of rheumatism secondary to tuberculosis as described by Poncet 1897, the authors bring out this diagnosis, which must be remembered that once tuberculosis has become, again, a common infection.

Síndrome hemofagocítica: relato de caso / Hemaphagocytic syndrome: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Síndrome hemofagocítica (SHF) reativa ou secundária, também chamada de linfohistiocitose hemofagocítica ou síndrome de ativação de macrófagos,compreende um grupo heterogêneo de doenças com características clínico-patológicas semelhantes à sepse, caracterizadas por uma ativação sistêmica de macrófagos benignos que fagocitam células hematopoiéticas e se manifestam clinicamente com febre, hepatoesplenomegalia, citopenias e hiperferritinemia. É uma complicação rara de muitas condições comuns incluindo neoplasia sou infecções, frequentemente resultando em falência de múltiplos órgãos. O objetivo deste estudo foi discutir um caso desta síndrome, revisando seus aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos, clínicos e terapêuticos. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 50 anos, internado para investigação de quadro de febre de origem obscura,sendo diagnosticada síndrome hemofagocítica e que apesar do tratamento instituído, teve evolução fatal. CONCLUSÃO: A SHF reativa é uma condição pouco comum,nas quais as principais associações que devem ser lembradas e pesquisadas são os vírus e neoplasias hematológicas malignas. Está relacionada com uma alteração do sistema imunológico, envolvendo uma ativação de linfócitos e macrófagos. A evolução da doença em geral é extremamente ruim, com alta mortalidade. Assim, torna-se fundamental um diagnóstico precoce para que se possa realizar uma pronta instituição do tratamento, o qual deve ser baseado na causa subjacente ou em tratamento empírico, quando esta não é evidenciada.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Reactive or secondary hemophagocytic syndrome (HS), also referred to as hemophagocytyc lymphohistiocytosis or macrophage activation syndrome, comprises a heterogeneous group of disorders featuring sepsis-like characteristics, characterized by a systemic activation of well-differentiated macrophages phagocytosing hematopoietic cells and manifest clinically with fever, hepatosplenomegaly, cytopenias and hyperferritinemia. This is a rare complication of several common conditions including neoplasms or infections, frequently resulting in multiple organfailure. The objective of this study was to discuss a case of this syndrome, reviewing its epidemiological, physiopathological, clinical and therapeutic aspects. CASE REPORT: Male patient, 50 year old, that presented fever of obscure origin, and received diagnostic of hemophagocytic syndrome and that in spite of treatment, had fatal evolution. CONCLUSION: The HS reactive is a rare condition, in which the main associations that should be remembered and research edare viruses and hematological malignancies. It is related toan alteration of the immune system, involving an activation of lymphocytes and macrophages. The evolution of the disease in general is extremely bad, with a high mortality. Thus, it becomes essential to a quick diagnosis so that you can perform a prompt institution of treatment, which must be based on the underlying cause or empirical treatment, when this is not apparent.

Síndrome hipereosinofílica idiopática: relato de caso e revisão de literatura / The idiopathic hypereosinophilic syndrome: case report and literature review

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome hipereosinofílica idiopática (SHI) é uma desordem mieloproliferativa rara, marcada pela contínua superprodução de eosinófilos, ocasionando lesões em órgãos específicos, incluindo o coração. O diagnóstico é definido pela combinação de eosinofilia prolongada inexplicada e evidência de envolvimento sistêmico. O objetivo deste estudo foi discutir um caso típico desta doença, enfatizando seus aspectos clínicos, evolutivos e terapêuticos com o intuito de divulgar e ressaltar a importância da investigação de eosinofilias persistentes sem causa aparente.RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 54 anos, com sintomas neurológicos agudos, associados à eosinofilia há mais de seis meses e cardiomiopatia por infiltração eosinofílica. Após o diagnóstico de SHI foi instituído tratamento com corticoides, com boa resposta.CONCLUSÃO: É importante alertar a população médica para a necessidade da investigação de eosinofilias persistentes. Tratando-se de SHI, o diagnóstico e a terapêutica precoce melhoram a sobrevida, qualidade de vida ou até mesmo podem promover remissão desta doença rara.(AU)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The idiopathic hypereosinophilic syndrome (IHS) is a rare mieloproliferative disorder, marked by a sustained overproduction of eosinophils and damage to specific organs, including the heart. The syndrome is defined by the combination of unexplained prolonged eosinophilia and evidence of organ involvement. The objective of this study was to discuss a typical case of IHS, emphasizing its clinical, evolutives and therapeutical aspects and focusing the importance of exclude this disease in patients with persistent eosinophilias without a clear cause.CASE REPORT: Male patient, 54 years old, with acute neurological symptoms, persistent eosinophilia for more than six months and cardiomiopathy secondary to eosinophilic infiltration. After the diagnosis of IHS, he was treated with corticosteroids, with a good response.CONCLUSION: It's important to alert the medical population about the evaluation of the causes of persistent eosinophilias. In the case of IHS, the early diagnosis and treatment improves the survival, quality of life or in some cases it can promote remission of this rare disease.(AU)

Osteomielite criptocócica em paciente com mieloma múltiplo / Cryptococcal osteomyelitis in a patient with multiple myeloma

A criptococose é uma infecção fúngica sistêmica que pode acometer vários órgãos, entre eles sistema nervoso central, pulmões e ossos. A apresentação clínica mais comum deste microorganismo é a meningite, mas acometimento ósseo tem sido relatado em 5 por cento a 10 por cento dos casos como parte de uma infecção sistêmica. O envolvimento ósseo isolado com Cryptococcus neoformans é extremamente raro. A incidência é mais comum em pacientes imunocomprometidos, como naqueles em uso crônico de corticoterapia ou outros imunossupressores, portadores de sarcoidose, tuberculose e neoplasias. Relatamos o caso de uma paciente com mieloma múltiplo e que apresentou osteomielite por C. neoformans, sendo que não encontramos nenhum caso semelhante na literatura. O objetivo desse relato é discutir sobre a associação de criptococose em pacientes imunocomprometidos.

Cryptococcosis is a systemic fungal infection that can involve several organs, including the central nervous system, lungs and bones. The most common clinical presentation of this microorganism is meningitis however bone involvement has been reported in 5 to 10 percent of cases of systemic infections. Bone infections caused by Cryptococcus neoformans without other associated infections are extremely rare. The incidence is more common in immunocompromised patients, for example individuals on immunotherapy using corticosteroids or other immunosuppressants and those with sarcoidosis, tuberculosis and other malignancies. Here we report the case of a patient with multiple myeloma who presented with osteomyelitis due to C. neoformans: no other similar cases were found in the literature. The purpose of this report is to discuss the association of cryptococcosis in immunocompromised patients.

Avaliação das realizações de imunoprofilaxia empacientes esplenectomizados em um Hospital de Curitiba / Valuation of immuno-prevention measures in splenectomized patients in a Curitiba's hospital

Caracterizar as circunstâncias da indicação de esplenectomia e analisar se foi realizada a imunoprofilaxia destes pacientes no período de julho de 2000 a dezembro de 2004, no Hospital Universitário Evangélico de Curitiba-PR. Os dados foram obtidos pela revisãorevisão de prontuários do Serviço de Arquivo Médico, incluindo 53 prontuários,a tendidos pelo Sistema Único de Saúde. As variáveis estudadas foram gênero, sexo, faixa etária, causa da esplenectomia e as imunizações realizadas. Trinta e nove (74 por cento) pacientes eram do g~enero masculino e 14 (26 por cento) do feminino. Houve predomínio na população adulta jovem (20 a 49 anos), bem como do gênero masculino sobre o feminino nas causas traumáticas. A maioria das esplenoctomias são traumáticas (64 por cento). Em relação à imunoprofilaxia, 74 por cento dos pacientes foram imunizados contra o Streptococcus pneumoniae (64 por cento). Em relação à imunoprofilaxia, 74 por cento dos pacientes foram influenzae tipo B e Nesseiria meningitidis. A maioria dos pacientes submetidos à esplenectomia receberam imunoprofilaxia contra oStreptococcus pneumoniae, porém não há registros de vacinações para Haemophilus influenzae tipo B e Nesseiria meningitidis.