Antifibrotic therapy in idiopathic pulmonary fibrosis candidates for lung transplantation undergoing pulmonary rehabilitation / Antifibróticos em pacientes com fibrose pulmonar idiopática candidatos a transplante de pulmão e submetidos a reabilitação pulmonar

ABSTRACT Objective: To investigate the impact of pulmonary rehabilitation (PR) on functional outcomes and health-related quality of life (HRQoL) in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) patients placed on a lung transplant waitlist and receiving antifibrotic therapy (AFT). Methods: This was a retrospective observational study of consecutive IPF patients receiving AFT with either pirfenidone or nintedanib (the AFT group) and undergoing PR between January of 2018 and March of 2020. The AFT group and the control group (i.e., IPF patients not receiving AFT) participated in a 12-week PR program consisting of 36 sessions. After having completed the program, the study participants were evaluated for the six-minute walk distance (6MWD) and HRQoL. Pre- and post-PR 6MWD and HRQoL were compared within groups and between groups. Results: There was no significant difference between the AFT and control groups regarding baseline characteristics, including age, airflow limitation, comorbidities, and oxygen requirement. The AFT group had a significant increase in the 6MWD after 12 weeks of PR (effect size, 0.77; p < 0.05), this increase being significant in the between-group comparison as well (effect size, 0.55; p < 0.05). The AFT group showed a significant improvement in the physical component of HRQoL at 12 weeks (effect size, 0.30; p < 0.05). Conclusions: Among IPF patients undergoing PR, those receiving AFT appear to have greater improvements in the 6MWD and the physical component of HRQoL than do those not receiving AFT.

RESUMO Objetivo: Investigar o impacto da reabilitação pulmonar (RP) em desfechos funcionais e na qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) em lista de espera para transplante de pulmão e em tratamento com antifibróticos (AF). Métodos: Estudo observacional retrospectivo com pacientes consecutivos com FPI em tratamento com pirfenidona ou nintedanibe (grupo AF) submetidos a RP entre janeiro de 2018 e março de 2020. O grupo AF e o grupo controle (pacientes com FPI que não estavam em tratamento com AF) participaram de um programa de RP com 36 sessões ao longo de 12 semanas. Após o término do programa, os participantes foram avaliados quanto à distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6) e à QVRS. A DTC6 e a QVRS pré e pós-RP foram comparadas intra e intergrupos. Resultados: Não houve diferença significativa entre os grupos AF e controle quanto às características basais, incluindo idade, limitação do fluxo aéreo, comorbidades e necessidade de oxigênio. O grupo AF apresentou um aumento significativo da DTC6 após 12 semanas de RP (tamanho do efeito: 0,77; p < 0,05); esse aumento também foi significativo na comparação intergrupos (tamanho do efeito: 0,55; p < 0,05). O grupo AF apresentou melhora significativa no componente físico da QVRS após 12 semanas (tamanho do efeito: 0,30; p < 0,05). Conclusões: Em pacientes com FPI submetidos a RP, a melhora na DTC6 e no componente físico da QVRS parece ser maior naqueles que estejam recebendo tratamento com AF do que naqueles que não o estejam.

Symptom variability over the course of the day in patients with stable COPD in Brazil: a real-world observational study / Variabilidade dos sintomas diários de pacientes com DPOC estável no Brasil: um estudo observacional de vida real

ABSTRACT Objective: To analyze symptoms at different times of day in patients with COPD. Methods: This was a multicenter, cross-sectional observational study conducted at eight centers in Brazil. We evaluated morning, daytime, and nighttime symptoms in patients with stable COPD. Results: We included 593 patients under regular treatment, of whom 309 (52.1%) were male and 92 (15.5%) were active smokers. The mean age was 67.7 years, and the mean FEV1 was 49.4% of the predicted value. In comparison with the patients who had mild or moderate symptoms, the 183 (30.8%) with severe symptoms were less physically active (p = 0.002), had greater airflow limitation (p < 0.001), had more outpatient exacerbations (p = 0.002) and more inpatient exacerbations (p = 0.043), as well as scoring worse on specific instruments. The most common morning and nighttime symptoms were dyspnea (in 45.2% and 33.1%, respectively), cough (in 37.5% and 33.3%, respectively), and wheezing (in 24.4% and 27.0%, respectively). The intensity of daytime symptoms correlated strongly with that of morning symptoms (r = 0.65, p < 0.001) and that of nighttime symptoms (r = 0.60, p < 0.001), as well as with the COPD Assessment Test score (r = 0.62; p < 0.001), although it showed only a weak correlation with FEV1 (r = −0.205; p < 0.001). Conclusions: Dyspnea was more common in the morning than at night. Having morning or nighttime symptoms was associated with greater daytime symptom severity. Symptom intensity was strongly associated with poor quality of life and with the frequency of exacerbations, although it was weakly associated with airflow limitation.

RESUMO Objetivo: Analisar os sintomas em diferentes momentos do dia em pacientes com DPOC. Métodos: Estudo observacional multicêntrico de corte transversal em oito centros brasileiros. Foram avaliados os sintomas matinais, diurnos e noturnos em pacientes com DPOC estável. Resultados: Foram incluídos 593 pacientes em tratamento regular, sendo 309 (52,1%) do sexo masculino e 92 (15,5%) fumantes ativos. A média de idade foi de 67,7 anos, e a média de VEF1 foi de 49,4% do valor previsto. Os pacientes com sintomas mais graves (n = 183; 30,8%), em comparação com aqueles com sintomas leves e moderados, apresentaram pior nível de atividade física (p = 0,002), maior limitação ao fluxo aéreo (p < 0,001), exacerbações ambulatoriais (p = 0,002) e hospitalares (p = 0,043) mais frequentemente e piores resultados em instrumentos específicos. Os sintomas matinais e noturnos mais frequentes foram dispneia (em 45,2% e 33,1%, respectivamente), tosse (em 37,5% e 33,3%, respectivamente) e chiado (em 24,4% e 27,0%, respectivamente). Houve forte correlação da intensidade dos sintomas diurnos com sintomas matinais (r = 0,65, p < 0,001), sintomas noturnos (r = 0,60, p < 0,001), bem como com o escore do COPD Assessment Test (r = 0,62; p < 0,001); porém, houve uma correlação fraca com VEF1 (r = −0,205; p < 0,001). Conclusões: A dispneia foi mais frequente no período matinal do que no período noturno. Ter sintomas matinais e/ou noturnos foi associado à pior gravidade dos sintomas diurnos. A intensidade dos sintomas foi fortemente associada a pior qualidade de vida e frequência de exacerbações, mas fracamente associada à limitação ao fluxo aéreo.

Brazilian guidelines for the pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Official document of the Brazilian Thoracic Association based on the GRADE methodology / Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE

ABSTRACT Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a form of chronic interstitial lung disease of unknown cause, which predominantly affects elderly men who are current or former smokers. Even though it is an uncommon disease, it is of great importance because of its severity and poor prognosis. In recent decades, several pharmacological treatment modalities have been investigated for the treatment of this disease, and the classic concepts have therefore been revised. The purpose of these guidelines was to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of IPF in Brazil. We sought to provide guidance on the practical issues faced by clinicians in their daily lives. Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of intervention and Outcome of interest (PICO)-style questions were formulated to address aspects related to the use of corticosteroids, N-acetylcysteine, gastroesophageal reflux medications, endothelin-receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors, pirfenidone, and nintedanib. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists working in the area was assembled and an extensive review of the literature on the subject was carried out. Previously published systematic reviews with meta-analyses were analyzed for the strength of the compiled evidence, and, on that basis, recommendations were developed by employing the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation approach. The authors believe that the present document represents an important advance to be incorporated in the approach to patients with IPF, aiming mainly to improve its management, and can become an auxiliary tool for defining public policies related to IPF.

RESUMO A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma forma de pneumopatia intersticial crônica fibrosante de causa desconhecida, que acomete preferencialmente homens idosos, com história atual ou pregressa de tabagismo. Mesmo sendo uma doença incomum, ela assume grande importância devido a sua gravidade e prognóstico reservado. Nas últimas décadas, diversas modalidades terapêuticas farmacológicas foram investigadas para o tratamento dessa doença, de tal modo que conceitos clássicos vêm sendo revisados. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento da FPI. Procurou-se fornecer orientações a questões de ordem prática, enfrentadas pelos clínicos no seu cotidiano. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de corticosteroides, N-acetilcisteína, tratamento medicamentoso do refluxo gastroesofágico, inibidores dos receptores da endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5, pirfenidona e nintedanibe. Para a formulação das perguntas PICO, um grupo de especialistas brasileiros atuantes na área foi reunido, sendo realizada uma extensa revisão bibliográfica sobre o tema. As revisões sistemáticas com meta-análises previamente publicadas foram analisadas quanto à força das evidências compiladas e, a partir daí, foram concebidas recomendações seguindo a metodologia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FPI, objetivando principalmente favorecer seu manejo, e pode se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FPI.

2020 Brazilian Thoracic Association recommendations for the management of asthma / Recomendações para o manejo da asma da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia - 2020

ABSTRACT The pharmacological management of asthma has changed considerably in recent decades, as it has come to be understood that it is a complex, heterogeneous disease with different phenotypes and endotypes. It is now clear that the goal of asthma treatment should be to achieve and maintain control of the disease, as well as to minimize the risks (of exacerbations, disease instability, accelerated loss of lung function, and adverse treatment effects). That requires an approach that is personalized in terms of the pharmacological treatment, patient education, written action plan, training in correct inhaler use, and review of the inhaler technique at each office visit. A panel of 22 pulmonologists was invited to perform a critical review of recent evidence of pharmacological treatment of asthma and to prepare this set of recommendations, a treatment guide tailored to use in Brazil. The topics or questions related to the most significant changes in concepts, and consequently in the management of asthma in clinical practice, were chosen by a panel of experts. To formulate these recommendations, we asked each expert to perform a critical review of a topic or to respond to a question, on the basis of evidence in the literature. In a second phase, three experts discussed and structured all texts submitted by the others. That was followed by a third phase, in which all of the experts reviewed and discussed each recommendation. These recommendations, which are intended for physicians involved in the treatment of asthma, apply to asthma patients of all ages.

RESUMO O manejo farmacológico da asma mudou consideravelmente nas últimas décadas, com base no entendimento de que a asma é uma doença heterogênea e complexa, com diferentes fenótipos e endótipos. Agora está claro que o objetivo do tratamento da asma deve ser alcançar e manter o controle da doença e evitar riscos futuros (exacerbações, instabilidade da doença, perda acelerada da função pulmonar e efeitos adversos do tratamento). Isso implica em uma abordagem personalizada, incluindo tratamento farmacológico, educação do paciente, plano de ação por escrito, treinamento para uso do dispositivo inalatório e revisão da técnica inalatória a cada visita ao consultório. Um painel de 22 pneumologistas brasileiros foi convidado a revisar criticamente evidências recentes de tratamento farmacológico da asma e a preparar esta recomendação, um guia de tratamento adaptado à nossa realidade. A escolha dos tópicos ou questões relacionadas às mudanças mais significativas nos conceitos e, consequentemente, no manejo da asma na prática clínica foi realizada por um painel de especialistas. Foi solicitado a cada especialista que revisasse criticamente um tópico ou respondesse a uma pergunta, com base em evidências, para estas recomendações. Numa segunda fase, três especialistas discutiram e estruturaram todos os textos submetidos pelos demais e, na última fase, todos revisaram e discutiram cada recomendação. As presentes recomendações se aplicam a adultos e crianças com asma e destinam-se a médicos envolvidos no tratamento da doença.

Segurança e tolerabilidade de Nintedanibe em pacientes com fibrose pulmonar idiopática no Brasil / Safety and tolerability of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis in Brazil

RESUMO Objetivo Ensaios clínicos mostraram que 150 mg de Nintedanibe duas vezes ao dia reduzem a progressão da doença em pacientes com Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), com um perfil de efeitos adversos que é controlável para a maioria dos pacientes. Antes da aprovação do Nintedanibe como tratamento para a FPI no Brasil, um Programa de Acesso Expandido (PEA) foi iniciado para fornecer acesso precoce ao tratamento e avaliar a segurança e a tolerância do Nintedanibe para este grupo de pacientes. Métodos Foram elegíveis para participar da PEA pacientes com diagnóstico de FPI nos últimos 5 anos, com capacidade vital forçada (CVF) ≥ 50% do previsto e capacidade de difusão dos pulmões para monóxido de carbono (DLco) 30%-79% do previsto. Os pacientes receberam Nintedanibe 150 mg, 2 vezes ao dia (bid). As avaliações de segurança incluíram eventos adversos que levaram à suspensão permanente do Nintedanibe e eventos adversos graves. Resultados O PEA envolveu 57 pacientes em 8 centros. A maioria dos pacientes era do sexo masculino (77,2%) e brancos (87,7%). No início do estudo, a média de idade foi de 70,7 (7,5) anos e a CVF foi de 70,7 (12,5%) do previsto. A média de exposição ao Nintedanibe foi de 14,4 (6,2) meses; a exposição máxima foi de 22,0 meses. Os eventos adversos frequentemente relatados pelo pesquisador como relacionados ao tratamento com Nintedanibe foram diarreia (45 pacientes, 78,9%) e náusea (25 pacientes, 43,9%). Os eventos adversos levaram à suspensão permanente do Nintedanibe em 16 pacientes (28,1%) que passaram por um evento adverso grave. Conclusões No PEA brasileiro, o Nintedanibe apresentou um perfil aceitável de segurança e tolerância em pacientes com FPI, condizendo com dados de ensaios clínicos.

ABSTRACT Objective Clinical trials have shown that nintedanib 150 mg twice daily (bid) reduces disease progression in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), with an adverse event profile that is manageable for most patients. Prior to the approval of nintedanib as a treatment for IPF in Brazil, an expanded access program (EAP) was initiated to provide early access to treatment and to evaluate the safety and tolerability of nintedanib in this patient population. Methods Patients with a diagnosis of IPF within the previous five years, forced vital capacity (FVC) ≥ 50% predicted and diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLco) 30% to 79% predicted were eligible to participate in the EAP. Patients received nintedanib 150 mg bid open-label. Safety assessments included adverse events leading to permanent discontinuation of nintedanib and serious adverse events. Results The EAP involved 57 patients at eight centers. Most patients were male (77.2%) and white (87.7%). At baseline, mean (SD) age was 70.7 (7.5) years and FVC was 70.7 (12.5) % predicted. Mean (SD) exposure to nintedanib was 14.4 (6.2) months; maximum exposure was 22.0 months. The most frequently reported adverse events considered by the investigator to be related to nintedanib treatment were diarrhea (45 patients, 78.9%) and nausea (25 patients, 43.9%). Adverse events led to permanent discontinuation of nintedanib in 16 patients (28.1%). Sixteen patients (28.1%) had a serious adverse event. Conclusion In the Brazilian EAP, nintedanib had an acceptable safety and tolerability profile in patients with IPF, consistent with data from clinical trials.

Imaging in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and mimics

Idiopathic pulmonary fibrosis is a chronic disease of unknown etiology that usually has a progressive course and is commonly associated with a poor prognosis. The main symptoms of idiopathic pulmonary fibrosis, including progressive dyspnea and dry cough, are often nonspecific. Chest high-resolution computed tomography is the primary modality used in the initial assessment of patients with suspected idiopathic pulmonary fibrosis and may have considerable influence on subsequent management decisions. The main role of computed tomography is to distinguish chronic fibrosing lung diseases with a usual interstitial pneumonia pattern from those presenting with a non-usual interstitial pneumonia pattern, suggesting an alternative diagnosis when possible. A usual interstitial pneumonia pattern on chest tomography is characterized by the presence subpleural and basal predominance, reticular abnormality honeycombing with or without traction bronchiectasis, and the absence of features suggestive of an alternative diagnosis. Idiopathic pulmonary fibrosis can be diagnosed according to clinical and radiological criteria in approximately 66.6% of cases. Confirmation of an idiopathic pulmonary fibrosis diagnosis is challenging, requiring the exclusion of pulmonary fibroses with known causes, such as asbestosis, connective tissue diseases, drug exposure, chronic hypersensitivity pneumonitis, and other forms of idiopathic interstitial pneumonitis. The histopathological hallmark of usual interstitial pneumonia is a heterogeneous appearance, characterized by areas of fibrosis with scarring and honeycombing alternating with areas of less affected or normal parenchyma. The aim of this article was to review the clinical, radiological, and pathological features of idiopathic pulmonary fibrosis and of diseases that might mimic idiopathic pulmonary fibrosis presentation.

Functional improvement in patients with idiopathic pulmonary fibrosis undergoing single lung transplantation / Melhora funcional em portadores de fibrose pulmonar idiopática submetidos a transplante pulmonar unilateral

AbstractObjective: To evaluate the changes in lung function in the first year after single lung transplantation in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).Methods: We retrospectively evaluated patients with IPF who underwent single lung transplantation between January of 2006 and December of 2012, reviewing the changes in the lung function occurring during the first year after the procedure.Results: Of the 218 patients undergoing lung transplantation during the study period, 79 (36.2%) had IPF. Of those 79 patients, 24 (30%) died, and 11 (14%) did not undergo spirometry at the end of the first year. Of the 44 patients included in the study, 29 (66%) were men. The mean age of the patients was 57 years. Before transplantation, mean FVC, FEV1, and FEV1/FVC ratio were 1.78 L (50% of predicted), 1.48 L (52% of predicted), and 83%, respectively. In the first month after transplantation, there was a mean increase of 12% in FVC (400 mL) and FEV1 (350 mL). In the third month after transplantation, there were additional increases, of 5% (170 mL) in FVC and 1% (50 mL) in FEV1. At the end of the first year, the functional improvement persisted, with a mean gain of 19% (620 mL) in FVC and 16% (430 mL) in FEV1.Conclusions: Single lung transplantation in IPF patients who survive for at least one year provides significant and progressive benefits in lung function during the first year. This procedure is an important therapeutic alternative in the management of IPF.

ResumoObjetivo: Avaliar as alterações de função pulmonar no primeiro ano após transplante de pulmão unilateral em pacientes portadores de fibrose pulmonar idiopática (FPI).Métodos: Foi avaliada retrospectivamente a variação da função pulmonar de portadores de FPI submetidos a transplante pulmonar unilateral entre janeiro de 2006 e dezembro de 2012 no decorrer do primeiro ano após o procedimento.Resultados: Dos 218 pacientes submetidos a transplante pulmonar durante o período do estudo, 79 (36,2%) eram portadores de FPI. Desses 79 pacientes, 24 (30%) foram a óbito e 11 (14%) não realizaram espirometria ao final do primeiro ano. Dos 44 pacientes incluídos no estudo, 29 (66%) eram homens. A média de idade dos pacientes foi de 57 anos.Antes do transplante, as médias de CVF, VEF1 e relação VEF1/CVF foram de 1,78 l (50% do previsto), 1,48 l (52% do previsto) e 83%, respectivamente. No primeiro mês após o transplante, houve um aumento médio de 12% tanto na CVF (400 ml) como no VEF1 (350 ml). No terceiro mês após o transplante, houve um aumento adicional médio de 5% (170 ml) na CVF e de 1% (50 ml) no VEF1. Ao final do primeiro ano, a melhora funcional foi persistente, com um ganho médio de 19% (620 ml) na CVF e de 16% (430 ml) no VEF1.Conclusões: O transplante pulmonar unilateral em portadores de FPI que sobrevivam por pelo menos um ano proporciona importante e progressivo benefício na sua função pulmonar no decorrer do primeiro ano. Este procedimento é uma importante alternativa terapêutica no manejo da FPI.

Efficacy and safety of the single-capsule combination of fluticasone/formoterol in patients with persistent asthma: a non-inferiority trial / Eficácia e segurança da associação fluticasona/formoterol em cápsula única em pacientes com asma persistente: estudo de não inferioridade

OBJECTIVE: Fluticasone and formoterol are effective in the treatment of asthma. When a corticosteroid alone fails to control asthma, combination therapy is the treatment of choice. The objective of this study was to compare the efficacy and safety of formulations containing budesonide/formoterol (BUD/FOR), fluticasone alone (FLU), and the single-capsule combination of fluticasone/formoterol (FLU/FOR) on lung function in patients with mild-to-moderate persistent asthma. METHODS: This was a randomized, multicenter, open phase III trial conducted in Brazil. The primary efficacy analysis was the assessment of non-inferiority between FLU/FOR and BUD/FOR combinations regarding FEV1 (in L) at the final visit. The secondary analyses were PEF, level of asthma control, serum cortisol levels, frequency of adverse events, adherence to treatment, and appropriate inhaler use. RESULTS: We randomized 243 patients to three groups: FLU/FOR (n = 79), BUD/FOR (n = 83), and FLU (n = 81). In terms of the mean FEV1 after 12 weeks of treatment, the difference between the FLU/FOR and BUD/FOR groups was 0.22 L (95% CI: −0.06 to 0.49), whereas the difference between the FLU/FOR and FLU groups was 0.26 L (95% CI: −0.002 to 0.52). Non-inferiority was demonstrated by the difference between the lower limits of the two 95% CIs (−0.06 vs. −0.002). The level of asthma control and PEF were significantly greater in the FLU/FOR and BUD/FOR groups than in the FLU group. There were no significant differences among the groups regarding patient adherence, patient inhaler use, or safety profile of the formulations. CONCLUSIONS: The single-capsule combination of FLU/FOR showed non-inferiority to the BUD/FOR and FLU formulations regarding efficacy and ...

OBJETIVO: A fluticasona e o formoterol são efetivos no tratamento da asma. A terapia combinada é o tratamento de escolha quando o corticosteroide isolado não controla a asma. O objetivo deste estudo foi comparar a eficácia e segurança de formulações contendo budesonida/formoterol (BUD/FOR), fluticasona (FLU) e fluticasona/formoterol (FLU/FOR) em cápsula única sobre a função pulmonar em pacientes com asma persistente leve e moderada. MÉTODOS: Estudo de fase III multicêntrico brasileiro, aleatorizado e aberto. A análise primária de eficácia foi a avaliação de não inferioridade da combinação FLU/FOR perante a combinação BUD/FOR em relação ao VEF1 (em L) na visita final. As análises secundárias foram PFE, nível de controle da asma, nível de cortisol sérico, frequência de eventos adversos, aderência ao tratamento e uso adequado do inalador. RESULTADOS: Foram randomizados 243 pacientes nos grupos FLU/FOR (n = 79), BUD/FOR (n = 83) e FLU (n = 81). Após 12 semanas de tratamento, a média da diferença do VEF1 foi de 0,22 L (IC95%: −0,06 a 0,49) entre os grupos FLU/FOR e BUD/FOR e de 0,26 L (IC95%: −0,002 a 0,52) entre os grupos FLU/FOR e FLU. A não inferioridade ficou demonstrada pela diferença de limite inferior do IC95% (−0,06 vs. −0,002). O nível de controle da asma e o PFE foram significativamente maiores nos grupos FLU/FOR e BUD/FOR em comparação com o grupo FLU. Não houve diferenças significativas em relação a adesão, uso do inalador e perfil de segurança entre os grupos. CONCLUSÕES: ...

Impact of pulmonary rehabilitation on quality of life and functional capacity in patients on waiting lists for lung transplantation / Impacto da reabilitacao pulmonar na qualidade de vida e na capacidade funcional de pacientes em lista de espera para transplante pulmonar

OBJECTIVE: To investigate the impact of a pulmonary rehabilitation program on the functional capacity and on the quality of life of patients on waiting lists for lung transplantation. METHODS: Patients on lung transplant waiting lists were referred to a pulmonary rehabilitation program consisting of 36 sessions. Before and after the program, participating patients were evaluated with the six-minute walk test and the Medical Outcomes Study 36-item Short-Form Health Survey (SF-36). The pulmonary rehabilitation program involved muscle strengthening exercises, aerobic training, clinical evaluation, psychiatric evaluation, nutritional counseling, social assistance, and educational lectures. RESULTS: Of the 112 patients initially referred to the program, 58 completed it. The mean age of the participants was 46 ± 14 years, and females accounted for 52%. Of those 58 patients, 37 (47%) had pulmonary fibrosis, 13 (22%) had pulmonary emphysema, and 18 (31%) had other types of advanced lung disease. The six-minute walk distance was significantly greater after the program than before (439 ± 114 m vs. 367 ± 136 m, p = 0.001), the mean increase being 72 m. There were significant point increases in the scores on the following SF-36 domains: physical functioning, up 22 (p = 0.001), role-physical, up 10 (p = 0.045); vitality, up 10 (p < 0.001); social functioning, up 15 (p = 0.001); and mental health, up 8 (p = 0.001). CONCLUSIONS: Pulmonary rehabilitation had a positive impact on exercise capacity and quality of life in patients on lung transplant waiting lists. .

OBJETIVO: Avaliar o impacto de um programa de reabilitação pulmonar na capacidade funcional e na qualidade de vida de pacientes em lista de espera para transplante pulmonar. MÉTODOS: Pacientes em lista de espera para transplante pulmonar encaminhados a um programa de reabilitação pulmonar de 36 sessões. Os participantes foram avaliados no início e no final desse com o teste de caminhada de seis minutos (TC6) e com o questionário de qualidade de vida Medical Outcomes Study 36-item Short-Form Health Survey (SF-36). O programa de reabilitação pulmonar foi composto por exercícios de fortalecimento muscular, treinamento aeróbico, acompanhamento clínico e psiquiátrico, acompanhamento nutricional, assistência social e palestras educacionais. RESULTADOS: Dos 112 pacientes encaminhados, 58 completaram o programa. A média de idade dos participantes foi de 46 ± 14 anos; sendo 52% do sexo feminino. Entre esses pacientes, 37 (47%) eram portadores de fibrose pulmonar, 13 (22%) tinham enfisema pulmonar, e 18 (31%), tinham outras doenças pulmonares em fase avançada. Houve uma melhora significativa na distância percorrida no TC6 ao final do programa (367 ± 136 m vs. 439 ± 114 m; p = 0,001), com um aumento médio de 72 m. Houve aumentos significativos nas pontuações dos seguintes domínios do SF-36: capacidade funcional, 22 pontos (p = 0,001); aspectos físicos, 10 (p = 0,045); vitalidade, 10 (p < 0,001); aspectos sociais, 15 (p = 0,001); e saúde mental, 8 (p = 0,001). CONCLUSÕES: O programa de reabilitação pulmonar teve um impacto positivo na capacidade de exercício e na qualidade de vida nos pacientes em lista de espera para transplante pulmonar. .

Destaques das diretrizes de doenças pulmonares intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia / Highlights of the Brazilian Thoracic Association guidelines for interstitial lung diseases

As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) são afecções heterogêneas, envolvendo um elevado número de condições, cuja abordagem ainda é um grande desafio para o pneumologista. As Diretrizes de DPIs da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia, publicadas em 2012, foram estabelecidas com o intuito de fornecer aos pneumologistas brasileiros um instrumento que possa facilitar a abordagem dos pacientes com DPIs, padronizando-se os critérios utilizados para a definição diagnóstica das diferentes condições, além de orientar sobre o melhor tratamento nas diferentes situações. Esse artigo teve como objetivo descrever resumidamente os principais destaques dessas diretrizes.

Interstitial lung diseases (ILDs) are heterogeneous disorders, involving a large number of conditions, the approach to which continues to pose an enormous challenge for pulmonologists. The 2012 Brazilian Thoracic Association ILD Guidelines were established in order to provide Brazilian pulmonologists with an instrument that can facilitate the management of patients with ILDs, standardizing the criteria used for the diagnosis of different conditions and offering guidance on the best treatment in various situations. The objective of this article was to briefly describe the highlights of those guidelines.

Ressonância magnética de pulmão: um novo passo no estudo das doenças pulmonares / Magnetic resonance of the lung: a step forward in the study of lung disease

A ressonância magnética (RM) de pulmão progrediu tremendamente nos últimos anos. Devido a melhorias na velocidade e na qualidade de imagens, a RM de pulmão hoje está pronta para a utilização clínica de rotina. A principal vantagem da RM de pulmão é a sua combinação exclusiva de avaliação estrutural e funcional em uma única sessão de imagens. Revisamos aqui as três principais indicações clínicas da RM de pulmão: o estadiamento de tumores pulmonares, a avaliação de doença vascular pulmonar e a investigação de anormalidades pulmonares em pacientes que não podem ser expostos à radiação.

Magnetic resonance imaging (MRI) of the lung has progressed tremendously in recent years. Because of improvements in speed and image quality, MRI is now ready for routine clinical use. The main advantage of MRI of the lung is its unique combination of structural and functional assessment in a single imaging session. We review the three major clinical indications for MRI of the lung: staging of lung tumors; evaluation of pulmonary vascular disease; and investigation of pulmonary abnormalities in patients who should not be exposed to radiation.

Tratamento endoscópico da asma: termoplastia brônquica / Bronchoscopic treatment of asthma: bronchial thermoplasty

A termoplastia brônquica é uma nova modalidade terapêutica não medicamentosa para asma. Esta revisão tem por objetivo apresentar os princípios e mecanismos de ação do método, suas indicações, técnica e resultados de estudos clínicos realizados. O procedimento é realizado foi via broncoscópica, e tem por objetivo a ablação da musculatura lisa das vias aéreas através da liberação endobrônquica de energia térmica por meio de um cateter conectado a uma fonte de energia de radiofrequência. O produto final será a redução da broncoconstrição mediada pela musculatura lisa. Dentre os estudos clínicos realizados, o de maior impacto foi um estudo randomizado controlado por placebo que incluiu 196 pacientes submetidos a termoplastia. O estudo concluiu que a termoplastia brônquica resultou em melhora na qualidade de vida e redução da ocorrência de exacerbações para os asmáticos graves, quando comparados ao grupo placebo. A termoplastia brônquica é a única modalidade terapêutica não medicamentosa para o controle da asma em asmáticos graves. A sua utilização na prática clínica auxiliará a definir e a estabelecer seu papel nas atuais diretrizes de tratamento de pacientes portadores de asma de difícil controle.

Bronchial thermoplasty is a new non-drug related therapeutic modality for the treatment of asthma. This review presents ithe principles, mechanisms of action, indications, technique and results of the most relevant clinical studies.Bronchial thermoplasty is a procedure that causes ablation of the airway smooth muscle by means of the bronchoscopic application of thermal energy directly into the airway via a catheter connected to a radiofrequency generator. The aim of the procedure is to reduce bronchoconstriction mediated by the airway smooth muscle. The most relevant clinical study was prospective, randomized and placebo controlled clinical trial that has included 196 patients submitted bronchial thermoplasty. The study concluded that bronchial thermoplasty resulted in improvements in quality of life, caused a reduction in exacerbations in severe asthma compared to placebo. Bronchial thermoplasty is the only non-drug therapy for severe asthma patients. Its application in clinical practice will helpdefine its role in the treatment of difficult to control asthma patients.

Predizendo redução da CPT em pacientes com CVF reduzida e relação VEF1/CVF normal ou elevada / Predicting reduced TLC in patients with low FVC and a normal or elevated FEV1/FVC ratio

OBJETIVO: Utilizar os dados clínicos e espirométricos para distinguir entre os padrões restritivo e inespecífico dos resultados dos testes de função pulmonar em pacientes com CVF reduzida e relação VEF1/CVF normal ou elevada. MÉTODOS: Foram avaliados resultados de testes de função pulmonar de 211 pacientes adultos submetidos à espirometria e a medidas de volumes pulmonares. O diagnóstico clínico na solicitação do exame e diversos dados funcionais foram utilizados para diferenciar pacientes com o padrão restritivo "verdadeiro" (CPT reduzida) daqueles com o padrão inespecífico (CPT normal). RESULTADOS: Na amostra estudada, a CPT estava reduzida em 144 casos e estava dentro da faixa normal em 67. As causas mais comuns do padrão inespecífico foram doenças pulmonares obstrutivas, insuficiência cardíaca congestiva, obesidade, bronquiolite, doenças intersticiais e doenças neuromusculares. Em pacientes com hipótese diagnóstica de fibrose pulmonar, doenças pleurais ou doenças da parede torácica, o valor preditivo positivo (VPP) para restrição foi > 90 por cento. Em homens, a CVF < 60 por cento do previsto teve um VPP para restrição de 98,8 por cento. Em mulheres, o padrão restritivo foi encontrado em 84,4 por cento daquelas com CVF < 50 por cento do previsto. Uma diferença entre VEF1 por cento e CVF por cento > 0 por cento teve um VPP para restrição de 89,5 por cento. Após regressão logística, uma escala de pontos foi desenvolvida para predizer o padrão restritivo. CONCLUSÕES: O padrão restritivo pode ser identificado com segurança em diversos casos com VEF1 e CVF reduzidos e relação VEF1/CVF normal usando-se um algoritmo que leva em conta o diagnóstico clínico e alguns achados espirométricos.

OBJECTIVE: To use clinical and spirometry findings in order to distinguish between the restrictive and nonspecific patterns of pulmonary function test results in patients with low FVC and a normal or elevated FEV1/FVC ratio. METHODS: We analyzed the pulmonary function test results of 211 adult patients submitted to spirometry and lung volume measurements. We used the clinical diagnosis at the time spirometry was ordered, together with various functional data, in order to distinguish between patients presenting with a "true" restrictive pattern (reduced TLC) and those presenting with a nonspecific pattern (normal TLC). RESULTS: In the study sample, TLC was reduced in 144 cases and was within the normal range in 67. The most common causes of a nonspecific pattern were obstructive disorders, congestive heart failure, obesity, bronchiolitis, interstitial diseases, and neuromuscular disorders. In patients given a working diagnosis of pulmonary fibrosis, pleural disease, or chest wall disease, the positive predictive value (PPV) for restriction was > 90 percent. In males, an FVC < 60 percent of predicted had a PPV for restriction of 98.8 percent. In females, the restrictive pattern was found in 84.4 percent of those with an FVC < 50 percent of predicted. A difference of > 0 percent between the FEV1 percent and the FVC percent had a PPV for restriction of 89.5 percent. After performing logistic regression, we developed a point scale for predicting the restrictive pattern. CONCLUSIONS: In many patients with reduced FEV1, reduced FVC, and a normal FEV1/FVC ratio, the restrictive pattern can be identified with confidence through the use of an algorithm that takes the clinical diagnosis and certain spirometry measurements into account.

Termoplastia brônquica em asma / Bronchial thermoplasty in asthma

Os modernos tratamentos disponíveis para a asma proporcionam um bom controle da doença na maioria dos casos. Um número significativo de pacientes, no entanto, não responde a esses tratamentos, ou seja, não apresenta um alívio sintomático importante. A termoplastia brônquica é uma nova modalidade terapêutica, na qual a musculatura lisa das vias aéreas é especificamente tratada. Esse procedimento broncoscópico libera energia através de radiofrequência para as vias aéreas buscando a redução da broncoconstrição mediada pela musculatura lisa. Neste artigo, apresentamos a técnica da termoplastia, sumarizamos os resultados dos principais estudos clínicos randomizados do procedimento e discutimos seus mecanismos de ação e potenciais efeitos adversos. Também propomos estratégias para o futuro uso clínico desse novo tratamento.

Currently available treatments for asthma provide satisfactory control of the disease in most cases. However, a significant number of patients do not respond to such treatments (i.e., do not achieve effective symptom relief). One novel approach to treating asthma is bronchial thermoplasty, in which the airway smooth muscle is specifically and directly treated. This procedure delivers radiofrequency energy to the airways in order to reduce smooth muscle-mediated bronchoconstriction. In this article, we present the thermoplasty technique, summarizing the results of the major randomized clinical trials of the procedure, as well as discussing its mechanisms of action and potential adverse effects. We also propose strategies for the future clinical use of this new treatment.

Prevalência da doença do refluxo gastroesofágico em pacientes com fibrose pulmonar idiopática / Prevalence of gastroesophageal reflux disease in patients with idiopathic pulmonary fibrosis

OBJETIVO: Determinar a prevalência da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) e sua apresentação clínica, além do perfil funcional do esôfago em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI). MÉTODOS: Foram avaliados prospectivamente 28 pacientes com FPI. Os pacientes foram submetidos à esofagomanometria estacionária, pHmetria de 24 h e testes de função pulmonar, assim como responderam a questionários sobre sintomas e qualidade de vida em DRGE. RESULTADOS: A prevalência de DRGE foi de 35,7 por cento. Os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo DRGE+ (pHmetria anormal; n = 10), e grupo DRGE- (pHmetria normal; n = 18). No grupo DRGE+, 77,7 por cento dos pacientes apresentavam pelo menos um sintoma típico de DRGE. Nesse grupo de pacientes, 8 (80 por cento) apresentaram refluxo em posição supina, e 5 (50 por cento) apresentaram refluxo exclusivamente nessa posição. Nos grupos DRGE+ e DRGE-, respectivamente, 5 (50,0 por cento) e 7 (38,8 por cento) dos pacientes apresentaram hipotonia do esfíncter esofágico inferior, assim como 7 (70,0 por cento) e 10 (55,5 por cento) apresentaram hipomotilidade esofágica. Não houve diferenças significativas entre os grupos quanto a características demográficas, função pulmonar, apresentação clínica ou achados manométricos. CONCLUSÕES: A prevalência de DRGE nos pacientes com

OBJECTIVE: To determine the prevalence of gastroesophageal reflux disease (GERD) and to evaluate its clinical presentation, as well as the esophageal function profile in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). METHODS: In this prospective study, 28 consecutive patients with IPF underwent stationary esophageal manometry, 24-h esophageal pH-metry and pulmonary function tests. All patients also completed a symptom and quality of life in GERD questionnaire. RESULTS: In the study sample, the prevalence of GERD was 35.7 percent. The patients were then divided into two groups: GERD+ (abnormal pH-metry; n = 10) and GERD- (normal pH-metry; n = 18). In the GERD+ group, 77.7 percent of the patients presented at least one typical GERD symptom. The pH-metry results showed that 8 (80 percent) of the GERD+ group patients had abnormal supine reflux, and that the reflux was exclusively in the supine position in 5 (50 percent). In the GERD+ and GERD- groups, respectively, 5 (50.0 percent) and 7 (38.8 percent) of the patients presented a hypotensive lower esophageal sphincter, 7 (70.0 percent) and 10 (55.5 percent), respectively, presenting lower esophageal dysmotility. There were no significant differences between the groups regarding demographic characteristics, pulmonary function, clinical presentation or manometric findings. CONCLUSIONS: The prevalence of GERD in the patients with IPF was high. However, the clinical and functional characteristics did not differ between the patients with GERD and those without.

Resposta broncodilatadora imediata ao formoterol em doença pulmonar obstrutiva crônica com pouca reversibilidade / Immediate bronchodilator response to formoterol in poorly reversible chronic obstructive pulmonary disease

OBJETIVO: Avaliar, por meio de provas de função pulmonar, a eficácia broncodilatadora do formoterol após 30 min de sua administração em portadores de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) com pouca reversibilidade. MÉTODOS: Estudo prospectivo incluindo 40 pacientes portadores de DPOC com resposta negativa ao broncodilatador de curta duração utilizado no teste espirométrico-variação menor que 200 mL e 7 por cento do previsto do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1). Os pacientes encontravam-se nos estágios II, III ou IV da DPOC (Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia/Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease) e apresentavam VEF1 < 70 por cento do previsto. Foram randomizados em dois grupos de 20, com características clínicas semelhantes, e cada grupo recebeu formoterol ou placebo por meio de inalador de pó seco. As provas de função pulmonar (por pletismografia) foram repetidas após 30 min da administração de formoterol ou placebo. RESULTADOS: Observaram-se aumento significativo de VEF1 (p = 0,00065), capacidade inspiratória (p = 0,05) e capacidade vital forçada (p = 0,017) e redução significativa da resistência das vias aéreas (p = 0,010) no grupo formoterol, em comparação ao grupo placebo, assim como menor redução do volume residual e menor aumento da capacidade vital e da condutância específica das vias aéreas. CONCLUSÕES: Em portadores de DPOC com resposta negativa ao broncodilatador de curta duração utilizado no teste espirométrico, o formoterol levou a uma melhora significativa da função pulmonar após 30 min de sua administração. Estudos posteriores serão necessários para determinar se esse fármaco pode ser utilizado também como medicação de alívio imediato dos sintomas em DPOC.

OBJECTIVE: To evaluate, using pulmonary function tests, the effectiveness of formoterol as a bronchodilator at 30 min after its administration in patients with poorly reversible COPD. METHODS: A prospective study including 40 COPD patients not responding to the short-acting bronchodilator used in the spirometric test-variation of less than 200 mL and less than 7 percent of predicted in forced expiratory volume in one second (FEV1). All patients were classified as having stage II, III, or IV COPD (Brazilian Thoracic Society/Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease) and presented FEV1 < 70 percent of predicted value. The patients were randomized into two groups of 20, with similar clinical characteristics, receiving, via a dry powder inhaler, either formoterol or a placebo. The pulmonary function testing (plethysmography) was repeated at 30 min after formoterol or placebo administration. RESULTS: In the formoterol group, the mean values obtained for FEV1, inspiratory capacity, and forced vital capacity were significantly greater than those obtained in the placebo group (p = 0.00065, p = 0.05, and p = 0.017, respectively), whereas that obtained for airway resistance was significantly lower (p = 0.010). Less pronounced differences were observed for residual volume, vital capacity and specific airway conductance, which were lower, higher and higher, respectively, in the formoterol group. CONCLUSIONS: In COPD patients not responding to the short-acting bronchodilator used in the spirometric test, formoterol promoted significant improvement in lung function at 30 min after of administration. Further studies are required to confirm whether formoterol can also be used as a medication for immediate relief of symptoms in COPD.

Termoplastia brônquica: relato do primeiro tratamento endoscópico de asma na América Latina / Bronchial thermoplasty: report on the first endoscopic treatment for asthma in Latin America

A termoplastia brônquica é um novo procedimento broncoscópico que libera energia por radiofreqüência nas vias aéreas, com potencial redução da broncoconstrição causada pela contratura da musculatura lisa. Relatamos o caso de um homem de 48 anos, portador de asma persistente moderada, submetido à termoplastia brônquica. O tratamento aumentou o volume expiratório forçado no primeiro segundo, aumentou o número de dias livres de sintomas, reduziu o uso da medicação de resgate e melhorou o escore no questionário de Juniper Asthma Quality of Life Scale. A termoplastia brônquica foi bem tolerada e segura. Esta foi a primeira termoplastia brônquica na América Latina, com resultados estimulantes após 12 meses quanto ao seu potencial benefício em asmáticos pouco controlados.

Bronchial thermoplasty is a new bronchoscopic procedure that delivers radiofrequency energy to the airway and potentially reduces the smooth muscle-mediated bronchoconstriction. We report the case of a 48-year-old man with persistent moderate asthma submitted to bronchial thermoplasty. The treatment increased the forced expiratory volume in one second, increased the number of symptom-free days, reduced the use of relief medications, and improved the Juniper Asthma Quality of Life Scale score. In this patient, bronchial thermoplasty was well tolerated and safe. This was the first bronchial thermoplasty performed in Latin America. At 12 months after the procedure, the results were encouraging in terms of its potential benefits in patients with difficult-to-control asthma.

Pneumonia intersticial descamativa com hipocratismo digital / Descamative interstitial pneumonia with digital clubbing

A denominação pneumonia intersticial idiopática engloba diversas entidades clínicopatológicas,com prognósticos, apresentação clínica e resposta ao tratamento diferentes,entre as quais a pneumonia intersticial descamativa (PID).Relata-se o caso de uma paciente de 29 anos, com história de tabagismo de aproximadamente 15 anos/maço que iniciou com dispnéia progressiva, com evolução de anos. Odiagnóstico de PID foi confirmado por biópsia pulmonar a céu aberto.São apresentados os aspectos clínicos, radiológicos, funcionais, patológicos e os diagnósticosdiferenciais desta entidade.

The concept of Idiophatic Interstitial Pneumonia congregate a diversity of anatomophatologicand clinical entities, with differential clinical presentation, prognostic andresponse to the treatment, among these Desquamative Interstitial Pneumonia (DIP).The authors report a case of a 29-year-old female, smoker, at least 15 pack-years,with history of progressive dyspnea for years and digital clubbing in the last 4 years.Diagnosis of DIP was confirmed by open lung biopsy.Clinical presentation, radiological, functional and pathological features and differentialdiagnosis of this entity are discussed.