Encefalopatía necrotizante aguda de la infancia. Diagnóstico por imágenes: Presentación de caso / Acute Necrotizing Encephalopathy of Childhood. Diagnosis by Images: Case Report

La historia de la encefalopatía necrotizante aguda de la infancia (ANEC) o ANE por sus siglas en inglés (acute necrotizing encephalopathy of childhood), ha evolucionado a lo largo del tiempo. Primero se pensó que era de origen viral, pero recientemente se ha encontrado asociación con la mutación del gen RANBP2 en una forma familiar de tipo autosómico dominante. Su mortalidad es alta y las secuelas neurológicas recidivantes son bastante severas, aunque con el desarrollo de nuevas técnicas de diagnóstico y tratamiento precoz, estas no son tan graves como se creía. Por esto, el radiólogo debe conocer esta entidad y diagnosticarla precozmente con el fin de iniciar el tratamiento y darle el soporte que estos pacientes necesitan para disminuir las secuelas neurológicas que se pudieran presentar. Esta revisión de un caso se hace con el fin de orientar a los radiólogos y médicos en general al diagnóstico basado en las imágenes de esta poco frecuente, pero importante enfermedad.

The history of the acute necrotizing encephalopathy of childhood (ANEC), has evolved over time. At first it was thought to be secondary to a viral origin, but an association has recently been found with familial autosomal dominant form due to mutations in the RANBP2 gene. Their mortality is high and relapsing neurological sequelae are quite severe, but with the development of new techniques for early diagnosis and treatment, these are not as severe as previously thought. For this reason, the radiologist should know this entity and diagnose early in order to start treatment and give support that these patients need to reduce neurological damage that could arise. This review of a case based on images is performed in order to guide radiologists and physicians to diagnose this important but rare disease.

Malformación arteriovenosa pulmonar: reporte de caso / Pulmonary arteriovenous malformation: case report

Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP ) son comunicaciones anormales entre los sistemas arterial y venoso pulmonar. Son infrecuentes, pero a su vez importantes, por la asociación con potenciales complicaciones fatales. Las formas más frecuentes (85) consisten en comunicaciones únicas entre una arteria aferente y una vena eferente. En ningún caso existe territorio capilar entre ambas estructuras. Más del 70 de las MAVP se presentan asociadas a malformaciones arteriovenosas de la piel, membranas mucosas y otros órganos, que configuran el síndrome de Rendu-Osler o telangiectasia hemorrágica hereditaria. En este artículo se presenta el caso de una mujer de 48 años de edad con un cuadro clínico de dolor pleurítico en quien se realizó diagnóstico de MAVP mediante hallazgos radiológicos.

El signo de sacacorcho en una malrotación intestinal: reporte de caso / The sign of corkscrew in intestinal malrotation: case report

Malrotación es el término general para cualquier variación anormal de la rotación intestinal. La mala posición intestinal no causa problemas por sí sola; sin embargo, se acompaña habitualmente de mala fijación que puede tener graves consecuencias. En este artículo se presenta el caso de un neonato de 17 días de vida con cuadro clínico de obstrucción intestinal en quien se llegó al diagnóstico de malrotación intestinal por hallazgos radiológicos y posterior confirmación médico-quirúrgicas.

Intestinal malrotation is a condition that is a congenital disease associated with failure in the embryological process of intestinal rotation. It has variable clinical presentations and diagnosis should be done early to avoid complications. A case of a 17 day neonate with clinical symptoms of intestinal obstruction in whom the diagnosis was intestinal malrotation with the radiological findings and subsequent surgical confirmation.

Malformación congénita del oído interno y conducto auditivo interno en un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral: reporte de caso / Congenital abnormality of the inner ear and internal auditory canal in a patient with deep sensorineural hearing loss: a case report

La tomografía computarizada y la resonancia magnética son estudios complementarios que han demostrado ser las mejores ayudas radiológicas dentro del tamizaje en niños con hipoacusia neurosensorial uni o bilateral. Aproximadamente sólo el 20% de los pacientes que presentan hipoacusia neurosensorial congénita tiene manifestaciones en imágenes, y debido a que la mayoría de estas manifestaciones son óseas, se prefiere iniciar los estudios con tomografía computarizada. La resonancia magnética se indica ante la sospecha de agenesia, neuropatía, aplasia o hipoplasia vestibulococlear, frecuentemente asociadas en este tipo de hipoacusias. Se presenta el caso de un niño de seis años de edad con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral, con evaluación radiológica para determinar si es un potencial candidato para implante coclear o de tallo cerebral, como rehabilitación auditiva.

CT and MRI are complementary studies that have proven to be the best radiological tools in screening of children with unilateral or bilateral sensorineural hearing loss. Only about a 20% of the patients with congenital sensor neural hearing loss have manifestations in images. Due to the fact that most of these manifestations initiate in the bone, the CT is the first line of image study. MRI is indicatedin the evaluation of suspected agenesis, neuropathy, aplasia or hypoplasia of the vestibulocochlear nerve, often associated with this type of hearing loss. We present a case of a 6 year old patient with deep bilateral sensor neural hearing loss, with radiological studies to determine a potential candidate for a cochlear or auditory brainstem implant as hearing rehabilitation.

Pielonefritis enfisematosa: reporte de caso / Emphysematous pyelonephritis: case report

La pielonefritis enfisematosa es una infección poco común y potencialmente mortal de infección renal que se presenta predominantemente en los pacientes con diabetes mellitus y se caracteriza por la presencia de bacterias anaerobias facultativas y por la producción de gas. La afectación puede ser del parénquima renal, el sistema colector, el espacio perirrenal o retroperitoneal. La presentación clínica no suele correlacionarse con la gravedad de la infección y las imágenes, principalmente la escanografía, desempeñan un papel importante en su diagnóstico y clasificación para definir el manejo. El tratamiento de esta enfermedad ha sido tradicionalmente agresivo y se consideraba indispensable el drenaje percutáneo con catéteres o la nefrectomía.

Emphysematous pyelonephritis is a rare and potentially fatal kidney infection that occurs mainly in patients with diabetes mellitus and is characterized by the presence of facultative anaerobicbacteria and gas production. It compromises the renal parenchyma, collecting system, perirenal space or retro peritoneal. The clinical presentation is usually not correlated with the severity of infection and the images, mainly the scan images, play an important role in diagnosis andclassification to define management. The treatment of this disease has traditionally been aggressive and was considered essential percutaneous catheter drainage and / or nephrectomy.