Diagnosis and treatment of congenital hemophilia with inhibitors: A Latin American perspective / Diagnóstico y tratamiento de la hemofilia congénita con inhibidores: Una perspectiva latinomericana

The Committee of Latin America on the Therapeutics of Inhibitor Groups (CLOTTING) is composed of a number of hemophilia specialists from Latin America. The group aims to encourage the adoption of a good standard of care for Latin American patients with hemophilia. The occurrence of inhibitors in patients with hemophilia poses clinical challenges, and it is estimated that between 1000 and 3 000 patients in Latin America are affected by hemophilia with inhibitors. There is an urgent need to establish a regional consensus and clinical guidelines for the diagnosis and treatment of these patients. We present an extensive review based on best current clinical practice and published literature, as seen from a Latin American perspective, taking into account the variable nature of hemophilia care available in the various countries in this Region.

El Comité Latinoamericano sobre la Terapéutica de Personas con Inhibidores (CLOTTING) está compuesto por un grupo de especialistas en hemofilia de Latinoamérica. El objetivo del grupo es promover la adopción de un estándar de tratamiento óptimo para los pacientes con hemofilia en Latinoamérica. La prevalencia de inhibidores en pacientes con hemofilia en Latinoamérica determina desafíos clínicos y se estima que de 1000 a 3000 pacientes en esta región están afectados con hemofilia e inhibidores. Existe una necesidad urgente de establecer un consenso regional y guías clínicas para el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes. Nosotros presentamos una revisión exhaustiva basada en las mejores prácticas clínicas vigentes y en los datos publicados en la literatura, con una perspectiva latinoamericana, tomando en cuenta la variabilidad existente de los tratamientos de la hemofilia disponibles en los diferentes países de esta Región.

Eficacia comparativa de dos presentaciones de clopidogrel en la inhibición de la agregación plaquetaria / Comparative efficacy of two presentations of clopidogrel in inhibiting platelet aggregation

Comparar la eficacia de dos presentaciones de clopidogrel en la Inhibición de la Agregación Plaquetaria (IAP). Estudio prospectivo, secuencial, en 22 voluntarios sanos, 8 mujeres y 14 hombres, con edades entre 21 y 55 años, mediana 30 años. Se les realizó agregación plaquetaria (AP), con ADP 4µM y 10µM, para excluir patología plaquetaria. Todos recibieron clopidogrel (Cirgrel®), 75 mg diarios por 15 días y se les realizó AP. Posteriormente a los 30 días, recibieron clopidogrel (Plavix®) por 15 días y se les realizó AP para comparar los efectos. Los promedios de AP basales fueron: 66,45±7.00% y 66,45±7.88%, respectivamente para cada concentración utilizada. Los promedios de IAP fueron: con clopidogrel (Cirgrel®), 30,21±19.51% y 28,96±21.75%, y con clopidogrel (Plavix®) 35,64±24.84% y 30,91±27.4% (p=0.45 y 0.81), respectivamente para cada concentración de ADP. No hubo diferencias significativas, por lo que podemos concluir que estas dos presentaciones de clopidogrel son equivalentes.

Sinovectomía química con encina en artropatía hemofílica / Chemical synovectomy with emicine in haemophilic arthropathy

Se realizó un estudio clínico prospectivo experimental no controlado, en el cual se obtuvo resultados satisfactorios en la sinovectomía química con clorhidrato de oxitetraciclina (encima), en diferentes articulaciones; demostrando que es un método eficaz para el manejo de pacientes con diagnóstico de artropatía hemofílica. Fue evaluada una población de 84 pacientes, de los cuales 77 concluyeron el tratamiento. Infiltrándose 82 articulaciones. Los parámetros subjetivos evaluados fueron (dolor, movimiento y uso de la articulación). Arrojando los siguientes resultados; se obtuvo disminución del dolor, de un promedio de 6.5 puntos a 0.9. La movilidad de 5.9 aumento a 9 y el uso de la articulación se incremento de 5.9 a 9.2 (según escala de Likert). Los rangos articualares para la flexo-extensión mejorando de 72.2 y 149.2 a 73.7 y 167 para la rodilla; de 57.3 y 160 a 66.6 y 170 para el codo; y de 22.7 y 10.8 a 34 y 18.6 para el tobillo. Este procedimiento tiene multiples ventajas tales como: efecto terapéutico mediato, corto período de tratamiento, técnica sencilla, porcentaje mucho menor de cobertura (30 por ciento del nivel de coagulación) de factor hemofílico, lo convierte en una alternativa para dichos pacientes.

La influencia del virus de la inmunodeficiencia humana en la sintomatología ortopédica de la hemofilia / The influence of the human inmunodeficiency virus in the orthopedic symptomatology of the hemophilia

Se hace una evaluación de la influencia que ha tenido la infeción por el virus VIH en la torpidez de la evolución de hemartrosis agudas y crónica. También la proporción de tratamiento

Enfermedad de Rosenthal y embarazo: presentación de un caso / Rosenthal disease and pregnancy: report of a case

La enfermedad de Rosenthal es un trastorno hereditario de la coagulación que se transmite con carácter autosómico recesivo incompleto, siendo su mayor incidencia en la población judía ashkenazi y caracterizado por un tiempo parcial de tromboplastina prolongado y bajos niveles del factor XI en el plasma. El nivel del factor XI plasmático disminuye hasta unos tercios en los embarazos normales. El efecto que el embarazo produce en individuos deficientes es desconocido. Reportamos un caso de deficiencia del factor XI en el embarazo. La paciente presentaba un título del 32%, antecedentes familiares y patológicos positivos para esta entidad, expresión clínica y prolongación del tiempo parcial de tromboplastina durante el trabajo de parto y en el puerperio inmediato. El plasma sobrenadante del crioprecipitado es el tratamiento a escoger. Si los niveles plasmaticos del factor XI son muy bajos, o la paciente tiene una historia de antecedentes hemorrágicos importantes, el plasma sobrenadante del criopresipitado debe ser utilizado en forma profiláctica, evitando que ocurra graves cuadros hemorrágicos

Enfermedad de von Willebrand adquirida como forma de presentación de un mieloma multiple IgA-K / Von Willebrand disease associated with multiple (IgA-K)

Se reporta el caso clínico de un paciente de sexo masculino de 36 años, con historia de diátesis hemorrágica de un año de evolución, sin antecedentes personales o familiares de hemorragia y disminución de los valores de factor VIII:C, factor vWAg y de la actividad Cofactor de Ristocetina. Los estudios realizados con el plasma del paciente y con las fracciones purificadas del mismo, permiten concluir que se trata de una enfermedad de von Willebrand adquirida por acción inhibidora de la paraproteína IgA-K, caracteristica de un mieloma múltiple diagnosticado durante la evaluación de su problema hemorrágico. La acción inhibidora fue dirigida principalmente a la actividad de Cofactor de Ristocetina. El cuadro hemorrágico se correlacionó con los valores elevados de proteínas séricas caracteristicos de su enfermedad base, mejorando en forma temporal con plasmaféresis