Bilateral orbital involvment in Erdheim-Chester disease: case report

Purpose: To report a case of Erdheim-Chester disease with bilateral orbital involvement and to inform ophthalmologists about this uncommon condition. Methods: Case report. A 41-year-old man presented with proptosis, lid xanthelasmas, disc edema and extraocular muscle restrictions. He was suspected of having a systemic lymphoma and had already been submitted to a retroperitoneal biopsy, however, the diagnoses was still uncertain. Results: The patient was evaluated by computed tomography and magnetic resonance imaging of the orbit. Orbital pseudotumor was suspected and abiopsy of the orbital lesion initially failed to provide the correctdiagnosis which was only made after detaíled analysis of the clinical and imaging findings, andreview of thehistopathologic studies. The systemic diagnosis was mude after the orbital diagnosis although the patient had been extensively investigated for more than one year. Conelusions: Erdheim-Chester disease is a rare idiopathic systemic condition characterized by a xanthogranulomatous process involving retroperitoneum, heart, lungs, bone and other tissues. The condition is often fatal due to renal or cardiovascular complications. Ocular findings are rare but may be very helpfui for the diagnoses. Therefore, ophthalmologists should be aware of the clinical manifestations and imaging findings of this rare disease in order to establish an early diagnoses.

Estudo clínico de celulite orbitária e pré-septal na infância / Clinical study of orbital and preseptal cellulitis in childhood

Objetivo: Estudar retrospectivamente aspectos clínicos e terapêuticos em crianças portadoras de celulite orbitária e pré-septal. Métodos: Foram analisados 52 prontuários de pacientes com idades variando de um mês a doze anos, internados no período compreendido entre 1990 e 1998, com quadro de celulite orbitária ou pré-septal. Resultados: Trauma foi o fator predisponente mais freqüente das celulites orbitárias e pré-septais na infância, seguido pela sinusite e causas näo-definidas. As infecçöes, na grande maioria, tiveram localizaçäo pré-septal (94,2 por cento). As hemoculturas, realizadas em 21 pacientes, resultaram em 71 por cento de negatividade, seguido por positividade para S. aureus (19 por cento), H. influenzae (4,7 por cento) e flora mista (4,7 por cento). Todos os pacientes foram tratados e curados com antibioticoterapia utilizando 16 quimioterápicos em 25 diferentes esquemas terapêuticos. A drenagem cirúrgica foi realizada em apenas 7 pacientes. Conclusäo: A despeito da falta de uniformidade e diversidade de esquemas terapêuticos empregados nos casos estudados e da falta de avaliaçäo oftalmológica na maioria dos casos, os pacientes foram curados sem complicaçöes. Tal fato indica a necessidade de estudos prospectivos que visem a elaboraçäo de protocolo terapêutico para as celulites da regiäo orbitária na infância, que leve em consideraçäo a relaçäo custo-benefício positiva.

Síndrome de compressäo orbitária relacionada à anemia falciforme / Orbital compression syndrome in sickle cell disease

Objetivo: Relatar caso raro de síndrome de compressäo orbitária bilateral secundária a hematoma subperiósteo em criança portadora de anemia falciforme. Métodos: Relato de caso de criança aos 08 anos de idade, com anemia falciforme (eletroforese de hemoglobina-SS) e síndrome de compressäo orbitária bilateral assimétrica apresentando-se com hematomas extradurais espontâneos, proptose e dor em ambos os olhos. Evoluiu com remissäo completa dos sinais e sintomas em 20 dias apenas com tratamento sintomático. Säo apresentados os exames de imagem da fase aguda e após a resoluçäo do quadro clínico. Conclusäo: Anemia falciforme deve ser incluída entre as causas de síndrome de compressäo orbitária.

Efeito do maleato de timolol sobre a pressäo intra-ocular no glaucoma congênito / Timolol maleate effects on intraocular pressure in congenital glaucoma

Foram estudados 19 olhos de 11 pacientes portadores de glaucoma congênito hereditário simples, ou primário (média etária de 19 anos). Todos os olhos já haviam sido operados (no mínimo uma vez e no máximo 3 vezes)para tratamento da doença. Estavam sob uso de colírio de maleato de timolol 0,5 por um perodo näo inferior a 4 meses, prescrito em virtude de näo apresentarem pressäo intra-ocular devidamente controlada pela(s) cirurgia(s). Foram determinadas as medidas tonométricas nos horários de 8 - 11 e 14 hs. A medicaçäo ocular foi entäo suspensa por um período de 15 dias tendo após este tempo sido determinado novamente os valores da pressäo intra-ocular nos mesmos horários anteriormente considerados. Os valores tonométricos obtidos com mediçäo foram comparados com os valores sem medicaçäo. As variaçöes tonométricas percentuais também foram determinadas. observou-se diferença significativa dos valores tonométricos com medicaçäo em relaçäo aos valores sem medicaçäo, sendo mais baixos os valores obtidos sob o uso da droga. Os resultados mostraram que o maleato de timolol 0.5 pode ser pode ser efetivo em reduzir a pressäo intra-ocular no glaucoma congênito hereditário simples, com a doença näo devidamente controlada cirurgicamente.

Avaliaçäo clínica do tratamento tópico das úlceras de córnea bacterianas com ciprofloxacina a 0,3 por cento / Clinical evaluation of ciprofloxacin 0,3 per cent ophthalmic solution for treatment of bacterial keratitis

Foi realizado um estudo clínico, prospectivo, envolvendo 30 pacientes com úlcera de córnea bacteriana cultura positiva, tratados aleatoriamente com colírio de ciprofloxacina a 0,3 por cento ou com colírios fortificados de cefalotina (50 mg/ml) e gentamicina (14 mg/ml). O tratamento com ciprofloxacina alcançou 86,7 por cento de cura enquanto os pacientes tratados com a associaçäo dos antibióticos fortificados alcançou 80 por cento de cura. Näo ocorreram efeitos adversos graves com nenhum dos regimes terapêuticos utilizados. Estes achados sugerem que, nas condiçöes desse estudo, a ciprofloxacina a 0,3 por cento é efetiva como agente único para o tratamento de úlcera de córnea bacteriana

Fibrohistiocitoma maligno da órbita / Malignant fibrous histiocytoma of the orbit

Este trabalho relata o caso de uma paciente de 70 anos com um fibrohistiocitoma maligno da regiäo inferior da órbita, totalmente removido através de uma orbitotomia anterior. Revisamos a literatura enfatizando a raridade deste tumor. Discutimos os principais diagnósticos diferenciais e a conduta frente a este tipo de afecçäo