T-lymphoblastic lymphoma in adults / Linfoma linfoblástico-T em adultos

In this short opinion review we discuss recent aspects of T-lymphoma lymphoblastic adults, like the evolution of the knowledge of classification, prognostic factors and the patients management.

Nesta breve revisão os autores apresentam diversos aspectos de evolução dos conhecimentos na classificação e no manuseio dos pacientes portadores de linfoma linfoblástico-T em adultos.

T- Lymphoblastic lymphoma in adults / Linfoma linfoblástico T dos adultos

Adult T-lymphoblastic lymphoma is rare and has a poor prognosis. In the 80s, following the introduction of sequential, intensified chemotherapy, complete remissions in the order of 75 percent-95 percent of treated patients, were achieved. However, several patients, namely those with advanced disease, continued to relapse either in remission or during maintenance therapy. Moreover, all these early studies were not able to detect any valuable prognostic index to predict the outcome. In an attempt to reduce the relapse rate, upfront autologous stem cell transplantation in patients in complete remission was introduced. The results obtained with this approach were quite homogeneous, indicating a probability of disease-free survival of about 65 percent-75 percent and an overall survival rate of 60 percent. Successive therapies designed since 2000 were able to obtain complete remissions of above 90 percent, with a relapse rate in the order of 30 percent and an overall survival comparable to that obtained with the transplant procedure. Yet, these studies were also unable to detect valuable prognostic factors predictive of the outcome. Moreover, no study on the biologic profile of the disease has been developed. To improve the prognosis of T-lymphoblastic lymphoma it seems necessary to create national registries to collect both clinical and biological data of all lymphoblastic lymphoma patients. In this way it will be possible to reach critical numbers of data with which valid statistical analysis may be performed that is able to detect factors influencing the outcome. Moreover, subsets of patients needing intensified procedures such as stem cell transplant may be detected at diagnosis.

O linfoma linfoblástico de célula T é raro e com prognóstico ruim. Após introdução de terapêutica quimioterápica seqüencial e intensificada, remissões completas passaram a ser obtidas em 75 por cento-95 por cento dos pacientes. Entretanto, muitos pacientes, particularmente aqueles com a chamada doença avançada, continuaram a recair tanto durante a terapia de indução como na manutenção. Além disso, todos estes estudos iniciais não foram capazes de detectar qualquer índice prognóstico capaz de prever a evolução dos pacientes. No sentido de reduzir as taxas de recidiva, o transplante autólogo de célula progenitora hematopoética em pacientes em remissão completa foi introduzido. Os resultados obtidos com esta abordagem foram bastante homogêneos, indicando uma probabilidade de sobrevida livre de doença de 65 por cento-75 por cento e uma sobrevida global de 60 por cento. Sucessivos tratamentos desenhados já nos anos 2000, foram capazes de obter remissões completas acima de 90 por cento, com taxas de recidivas da ordem de 30 por cento e uma sobrevida global comparável à obtida com o transplante. Ainda, estes estudos também não foram capazes de detectar fatores prognósticos relacionados à evolução válidos. Mais ainda, qualquer estudo com perfil biológico foi desenvolvido. Para melhorar o prognóstico do LLB-T parece ser necessário esforço multicêntrico, de caráter nacional ou internacional, para coletar dados clínicos e biológicos. Nesta linha, é possível alcançar número crítico de dados com valor estatístico que poderiam ser capazes de detectar fatores com influência prognóstica. Finalmente, grupos de pacientes necessitam ser identificados para selecionar aqueles que poderiam se beneficiar do transplante de célula progenitora hematopoética detectados ao diagnóstico.

Complicações precoces e tardias do transplante autólogi de células-tronco hematopoéticas / Early and late complications of autologues stem cell transplantation

O uso de quimioterapia em altas doses seguido do transplante autólogi de células-tronco hematopoéticas (TACTH) têm sido largamente empregado e é uma modalidade de tratamento eficaz na maioria dos tumores quimiossensíveis, particularmente os linfomas de Hodgkin e não Hodgkin. A aplicabilidade do TACTH tem aumentado com o uso de cálulas-tronco do sangue periférico, cuja administração é simples e factível e acarreta menos toxicidade e melhor relação custo-benefício do que o uso de células-tronco obtidas da medula óssea. Neste artigo revemos os mais recentes estudos sobre a toxicidade de regimes de tratamento que incorporam o TACTH, com atenção particular aos efeitos tardios observados em sobreviventes de longo prazo a regimes de resgate com TACTH.

High-dose chemotherapy with autologous stem cell transplantation (ASCT) is an effective treatment option for most chemo-sensitive tumors, particularly Hodgkin´s and non-Hodgkin´s lymphoma. The clinical applicability ASCT has been greatly extended by the use of peripheral blood progenitor cells, whose administration is simple and deasible, with lower toxicity and better cost-effectiveness than bone marrow transplantation. This review highlights the most recent studies on feasibility and main toxicities of ASCT-based programs, with particular attention to the late effects observed in subjects long long-term survivors after salvage with ASCT.

O papel da Fludarabina no tratamento dos linfomas näo Hodgkin de baixo grau de malignidade / The role of Fludarabine in the treatment of low-grade non-Hodgkin`s lymphomas

Dentro das perspectivas futuras do tratamento dos linfomas näo Hodgkin (LMH) está aquela de melhorar os resultados com os denominados linfomas de baixo grau de malignidade. Dentro do estado-da-arte atual, este grupo de linfomas pode ser considerado incurável. Desde o observar-e-esperar até o transplante alogênico de medula óssea, muitas dúvidas existem e devem ser esclarecidas. O objetivo desta revisäo é de apresentar e discutir a utilizaçäo da Fludarabina, isolada ou associada à antraciclínicos e alquilantes no tratamento dos linfomas näo Hodgkin de baixo grau de malignidade (LBG).