RESUMO
Se presenta un estudio de 12 pacientes con cardiomiopatía dilatada (CMD), correspondientes a 3 generaciones de un segmento familiar, señalándose principalmente sus características clínicas y electrocardiográficas. Una etapa pre-clínica de larga duración, cursa con compromiso auricular izquierdo y prolongación de la conducción aurículo-ventricular (AV). Posteriormente se incrementa el bloqueo AV y se instala bloqueo intraventricular izquierdo; esta etapa, de corta evolución (1-4 años), estuvo asociada a insuficiencia cardíaca congestiva y/o embolismo sistémico. En 3 casos autopsiados se encontró extensa cardiomiocitolisis, escasa o nula fibrosis, y evidencia de inflamación en uno de ellos. Se comentan algunos aspectos de la génesis, diagnóstico y tratamiento de la CMD familiar