Enfermedad de Moya-Moya: presentación hemorrágica. Primer caso nacional en pediatría / Moya-Moya disease: hemorrhagic presentation

La enfermedad de Moya-Moya es una patología vascular cerebral oclusiva progresiva, cuyo diagnóstico se realiza por angiografía. Su presentación clínica habitual es la de un accidente vascular cerebral isquémico, siendo infrecuente su presentación hemorrágica en menores de 15 años. Su evolución es invariablemente progresiva y con elevada morbimortalidad. El origen de la enfermedad es desconocido. Se ha descubierto un gen responsable en las formas familiares de la enfermedad de Moya-Moya. Se evalúa la posibilidad de tratamiento quirúrgico según los casos. Se presenta el primer caso descrito a nivel nacional de enfermedad de Moya-Moya a presentación hemorrágica en el niño.