Toxina botulínica como tratamiento de la espasticidad y distonía en la parálisis cerebal infantil / Botulinum toxin as a treatment for spasticity and Ddystonia in Pediatric Cerebral Palsy

Manejo de la espasticidad y diston'a en la PCI con toxina botul'nica tipo A.Introducción.- La toxina botulínica tipo A (NxTx Bo A) se ha usado en la terapia del estrabismo, distonías y espasticidad. Objetivo.- Evaluar la efectividad de la NxTx Bo A en pacientes con parálisis cerebral infantil (PCI) espástica y/o distónica. Material y Métodos.- Se trataron prospectivamente 12 pacientes con al menos 2 dosis de NxTxBoA en los músculos afectados durante 12 meses. Ocho espásticos y cuatro espásticos-distónicos. Las indicaciones fueron: mejorar funcionalidad de las extremidades espásticas o distónicas, evitar cirugía correctora y mejorar la higiene y/o el vestido. La respuesta se evaluó con Escalas de Ashworth (EEA), Sindou-Millet (ESM) y OïBrien (EOB). Análisis estadístico.-Pruebas de rango de Wilcoxon y de signos, con p<0.05. Resultados.- La dosis por sesión fue de 3 a 10 U/kg, con mejoría de 2 grados en 8 pacientes según la EEA y un grado o más en el resto (p=0,004). En la ESM mejor- 60 por ciento en 2 pacientes , y 50 por ciento en los otros (p=0.006). La EOB mostró una buena correlación. La mejoría promedio fue 4.8 meses (4 a 10 m), facilitando la terapia física y ortesis. El efecto se relacionó con la dosis. Los efectos secundarios fueron: debilidad general, desequilibrio y hematoma focal. Conclusiones.- La NoTxBoA demostró efectividad y mínimos efectos colaterales en el tratamiento de espasticidad y distonía en la PCI como un manejo aditivo a las medidas de rehabilitación.

Síndrome de Rett: resonancia magnética de cráneo, y radiografía simple de manos y pies / Rett syndrome: finding in MR cranial imaging and simple radiography of hands and feet

Antecedentes: el síndrome de Rett es un trastorno del neurodesarrollo que afecta casi exclusivamente a mujeres, asociado con discapacidad cognitiva y motora severas. En ausencia de marcadores biológicos, el diagnóstico se determina con base en criterios clínicos. Además, se ha informado de algunas anormalidades del sistema óseo; no se han descrito en el cráneo óseo.Objetivo: describir cualitativamente los hallazgos estructurales del encéfalo obtenidos por resonancia magnética de cráneo, así como las alteraciones óseas identificadas por radiografías simples de manos y pies.Material y métodos: cinco pacientes afectadas por síndrome de Rett, con edades de 4.9 a 10.2 años (media de 8.3). Criterios de inclusión: diagnóstico de síndrome de Rett formulado con base en criterios clínicos aceptados. En todas se contó con el consentimiento informado de los padres. Se les realizó examen clínico neurológico, resonancia magnética de cráneo, convencional y con gadolinio, utilizando equipo Magneton 1.5-Tesla (Gyroscan S 15 Siemens), con técnica espín-eco y cortes sagitales, coronales y axiales (el espesor del corte fue de 5 mm); y radiografía simple de manos y pies.Resultados: por resonancia magnética se halló aumento en grosor del diploe, atrofia de la sustancia gris cerebral, atrofia moderada de sustancia blanca, adelgazamiento del cuerpo calloso, alteración en mesencéfalo y fosa posterior, dilatación severa de cisterna prebulbar y prepontina, hipotrofia moderada del vermis superior y cuarto ventrículo asimétrico. Los hallazgos en imágenes de radiografías simples de manos y pies consistieron en acortamiento de cuarto meta-carpiano bilateral, del quinto metacarpiano uni y bilateral, reducción del cuarto metatarsiano en forma bilateral y pies hipotróficos.Conclusiones: las alteraciones en cráneo, estructura del encéfalo y alteraciones óseas en manos y pies son hallazgos fenotípicos que constituyen herramientas adicionales para el diagnóstico temprano y la estadificación del síndrome de Rett.