Cyclophosphamide: effective in the treatment of severe cutaneous involvement in systemic sclerosis / Ciclofosfamida: eficaz no tratamento do quadro cutâneo grave da esclerose sistêmica

INTRODUÇÃO: A esclerose sistêmica (ES) é uma doença reumatológica caracterizada por inflamação autoimune, vasculopatia e fibrose da pele e de vários órgãos. Poucos tratamentos são considerados eficazes para a doença com intenso envolvimento de pele como a ES na forma difusa. Portanto, avaliamos a eficácia da ciclofosfamida no tratamento de pacientes com ES difusa grave. PACIENTES E MÉTODOS: Nove pacientes com ES difusa (Critérios do Colégio Americano de Reumatologia [ACR]) com escore de Rodnan de pele modificado (ERM) > 30 (0-51) foram submetidos ao tratamento com ciclofosfamida (CFM) EV na dose de 0,5 a 1,0 g/m² mensal por 18 meses, totalizando 18 pulsos. Além da realização do ERM a cada seis meses, exames laboratoriais e avaliação de efeitos adversos foram também analisados. Pacientes com doença pulmonar e envolvimento cardíaco foram excluídos. RESULTADOS: A maioria dos pacientes era do sexo feminino (77 por cento), com média de idade de 41,7 anos e tempo de doença de 2,2 anos. Observou-se redução significativa do ERM de 37,7 ± 4,08 para 29,1 ± 8,13 após 12 meses de tratamento (P = 0,009). Sete pacientes completaram 18 meses de CFM e com redução persistente do ERM (média ERM = 26,4; P = 0,01). Houve também uma redução da proteína C-reativa (PCR) (média inicial PCR = 8,9 mg/dL) quando comparada com valores após 18 meses de tratamento (média PCR = 3,09 mg/dL; P = 0,04). Não foram observadas infecções, alterações urinárias e/ou quadro hematológico importante durante todo o tratamento. CONCLUSÃO: Nesta amostra de pacientes, o tratamento com a CFM foi eficaz e pode ser considerado como terapia alternativa para pacientes com ES e envolvimento cutâneo grave.

INTRODUCTION: Systemic sclerosis (SSc) is a rheumatologic disease characterized by autoimmune inflammation, vasculopathy and tissue fibrosis of skin and various organs. There are few effective treatments available for a severe cutaneous involvement of diffuse SSc. Therefore, we evaluated the efficacy of cyclophosphamide in the treatment of severe diffuse SSc. PATIENTS AND METHODS: Nine diffuse SSc (American College of Rheumatology [ACR] criteria) patients with a modified Rodnan skin score (MRSS) > 30 (0-51) were submitted to treatment with cyclophosphamide (CPM), at a monthly dose of 0.5 to 1.0 g/m² IV for 18 months. MRSS was performed every six months during 18 months. Laboratory evidence of inflammatory activity and adverse events were also retrospectively assessed. Patients with severe pulmonary and cardiac involvement were excluded. RESULTS: Most patients were female (77 percent) with mean age of 41.7 years and duration of disease of 2.2 years. There was a significant reduction in the MRSS from 37.7 ± 4.08 to 29.1 ± 8.13 after 12 months of treatment (P = 0.009). Seven patients completed 18 months of CPM and had persistent reduction of the MRSS (mean MRSS = 26.4. P = 0.01). There was also a reduction of C-reactive protein (CRP) (initial mean CRP = 8.9 mg/dL) compared with values after 18 months of treatment (mean CRP = 3.09 mg/dL, P = 0.04). There were no infections, urinary disorders and/or important hematological problems throughout the treatment. CONCLUSION: The treatment with cyclophosphamide was effective and should be considered an alternative for the treatment of severe cutaneous involvement of SSc.

Avaliacão dos fatores reprodutivos em 117 pacientes com esclerose sistêmica forma limitada e 72 pacientes com artrite reumatóide / Comparison of reproductive factors in 117 limited scleroderma and 72 rheumatoid arthritis patients

Recentemente, os fatores reprodutivos foram estudados na esclerose sistêmica (ES) difusa e a gravidez não parece ser um fator de risco para a doenca. A validade desses achados precisava ser confirmada na forma limitada. OBJETIVO: comparar fatores reprodutivos em 372 gestacões em ES na forma limitada (ESL) com 240 gestacões em AR e seu risco em desenvolver ES. MÉTODOS: cento e dezessete pacientes com ESL e 72 com artrite reumatóide (AR) consecutivas foram entrevistadas por meio de um questionário detalhado que avaliava história reprodutiva para estimar o risco em desenvolver ES. O odds ratio (OR) foi calculado usando como referência mulheres nulíparas e sem história de abortamento. RESULTADOS: o diagnóstico de ESL e AR foi definido após as gestacões na maioria das pacientes em ambas as doencas (97 por cento vs. 90 por cento, respectivamente p>0,05). A média de idade ao diagnóstico (40,8 vs. 38,4 anos) e média de idade da primeira gravidez (22,7 vs. 23,5 anos) foi semelhante para as pacientes com ESL e com AR respectivamente, p>0,05. O número de gestacões por paciente (3,1 vs. 3,3), porcentagem de pacientes que engravidaram pelo menos uma vez (84,6 por cento vs. 88,8 por cento) e abortamento (19,8 por cento vs. 21,6 por cento) foi similar em ambos os grupos, p>0,05. Comparando as pacientes com ESL nulíparas com as multíparas, encontramos OR de 0,7, IC 95 por cento 0,3 - 0,7 para desenvolver ESL, e quando comparamos mulheres com e sem história de abortamento, OR foi de 0,9 IC 95 por cento 0,5 - 1,6. Além disso, o número de filhos não mostrou aumento no risco de desenvolver ESL quando comparado com nulíparas. CONCLUSÕES: estes dados sugerem que a história reprodutiva na ESL é similar à AR. Além disso, os dados predizem que a gravidez não parece causar aumento no risco nem ser um fator protetor no desenvolvimento de ESL quanto comparado com AR.