Síndrome mielodisplásico: evaluación de la proteína p53 como factor pronóstico / Myelodysplastic syndrome: evaluation of p53 prognostic factor

Los síndromes mielodisplásicos representan un estado preleucémico en el cual existe una falla de los progenitores hematopoyéticos para diferenciarse normalmente. Se ha observado que estos cuadros clínicos obedecen a un desorden clonal y que el incremento de células blásticas en la médula ósea se correlaciona con un pobre pronóstico. Si bien no se conocen completamente los mecanismos moleculares que subyacen a esta progresión, se han detectado diversas anomalías cromosómicas y mutaciones genéticas. La proteína p53 es el producto de un gen supresor de tumor relacionado con los mecanismos de control de la división celular y en el desarrollo de neoplasias. Para determinar si p53 tiene participación en el proceso mielodisplásico, evaluamos en este estudio las alteraciones de la proteína p53 y de su gen, empleando inmunohistoquímica y polimorfismo conformacional de cadena simple (SSCP) en un grupo de 21 pacientes con mielodisplasia, relacionando los hallazgos con la transformación leucémica, en un seguimiento a 5 años. Se encontraron alteraciones de la proteína en 4/21 casos (19 por ciento) y mutaciones del gen que la codifica también en 4/21 pacientes (19 por ciento). Seis pacientes (sobre 17 evaluables) desarrollaron leucemia aguda. El 50 por ciento de ellos presentó alteraciones de la proteína p53...

Concurrencia de marcacion citoquimica e inmune de diferentes linajes celulares en casos de leucemias agudas / Concurrence of cytochemical and immune patterns of different cellular lineages in cases of acute leukemia

Se registra la sinonimia entre leucemia mixta, bilineal, biclonal e híbrida, diferenciándola de leucemia bifenotípica. Se define leucemia aguda mixta (LA mixta) como aquella en la que coexistem 1) dos caracteres citoquímicos de línea diferente, o 2) uno de ellos y más de uno inmunológico opuesto, o 3) más de uno inmunológico opuesto a otra línea inmune. Se aportan 7 casos (5 de LA mixta común y 2 de viraje postratamiento). Se concluye que el carácter mixto de una leucemia aguda empeora el pronóstico y se discute la selección de la terapêutica.

Evaluación de la respuesta a aloantigenos en pacientes con hemofilia seropositivos y seronegativos para el virus de la inmunodeficiencia humana / Evaluation of the alloantigen response in patients with hemophilia seropositive and seronegative for the immunodeficiency viruses

Se evaluó la respuesta a aloantígenos de los pacientes con hemofilia (He) por medio del cultivo mixto de linfocitos unidireccional (CML). También se analizó la capacidad de las células mononucleares periféricas (CMN) para generar linfocitos T citotóxicos contra antígenos no propios del complejo mayor de histocompatibilidad. Los resultados obtenidos muestran que la respuesta proliferativa frente a aloantígenos de los He seropositivos para el virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH) está significativamente disminuida. Por otra parte, los He VIH+ con linfoadenopatías persistentes (LAS) son capaces de generar respuesta citotóxica normal o elevada. En cambio, se observó una función efectora menor en He VIH+ asintomáticos (SPC). Parecería que el CML es un procedimiento útil para distinguir los efectos de la inmunidad mediada por células asociados a la infección por el VIH. Además, se podría sugerir que el defecto que presentan los He VIH- y los VIH+ SPC para generar respuesta citotóxica normal, se debería a una regulación negativa generada como una consecuencia de los aloantígenos inoculados con los concentrados antihemofílicos. Los He VIH+ LAS perderían esta regulación con la progresión de la enfermedad

Resultados de los estudios seroepidemiologicos y cultivo de virus HIV en pacientes hemofílicos / Results of seroepidemiologic studies and culture of HIV virus in hemophilic patients

Del estudio realizado en nuestra población de pacientes hemofílicos, concluimoss que la incidência de seroprevalencia Anti-HIV es de 34,3%, y que el porcentaje de SIDA en la población estudiada es del 7,25% (33/455). Teniendo presente que el número de enfermos declarados en la República Argentina al 30/7/88 es de 197 casos, el porcentaje de pacienes hemofílicos en este grupo es del 16,7%, lo que constituye una cifra muy superior a las de otras estadísticas mundiales. Interpretamos que este resultado es debido, en primer término, a que la población de enfermos hemofílicos ha sido más homogéneamente estudiada que el resto de personas que integran las otras poblaciones de riesgo para contraer la enfermedad, y en segundo lugar, a que la prevalencia del virus en estas poblaciones (drogadictos y homosexuales) no ha tenido o no demuestra en la actualidad la mismo difusión o velocidad de difusión que en otras comunidades del resto del mundo. La trasmisión comprobada en parejas sexuales estables de pacientes hemofílicos es del 22%, cifra que no difiere de la incidencia de transmisión referida por otros estudios

Prevalence of HIV antibodies in hemophiliacs in Buenos Aires

Se estudiaron, entre junio de 1984 y marzo de 1987, 237 pacientes con hemofilia hallándose una prevalencia de anticuerpos para el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) del 54%. De ellos, 188 enfermos hemofílicos (156 hemofilia A y 22 hemofilia B) pudieron ser estudiados en detalle; el 54% de los receptores de factor VIII y el 59% de los de factor IX presentaron anticuerpos para HIV; en ambos grupos, la seropositividad estaba asociada a la severidad de la hemofilia. Se observó, además, que 89 de 102 (87%) pacientes hemofílicos sintomáticos presentaron anticuerpos para HIV, comparado con 9 de 26 (12%) pacientes asintomáticos. Se estudiaron 12 mujeres con contactos sexuales con pacientes hemofílicos seropositivos para HIV; en 3 (25%) de ellas se hallaron anticuerpos para el virus y una de ellas presenta linfoadenopatía y pérdida de peso. Nuestros resultados permiten inferir que un alto porcentaje de los hemofílicos estudiados, tratados con Factor VIII y Factor IX antes de 1985, presentan anticuerpos para el virus y que esta seropositividad está asociada a sintomatología y al número de transfusiones recibidas

Presencia de anti-HIV y su relación con parametros inmunológicos y clínicos en pacientes hemofilicos / Presence of anti-HIV and its relation with immunologic and clinic parameters in hemophilics patients

99 pacientes con hemofilia (88 hemofilia A y 11 hemofilia B), fueron estudiados para evaluar su riesgo para contraer el SIDA. Todos los pacientes recibieron tratamiento con concentrado de globulina antihemofílica (GAH) de diferentes orígenes comerciales o con crioprecipitado preparado en el Instituto. Nuestros resultados indican que la exposición a GAH en los últimos cinco años fue significativamente mayor entre los pacientes del Grupo I que en los del Grupo II (p < 0,001), la actividad AntiHIV fue hallada más frecuentemente con síntomas ARC (86% de los pacientes del Grupo I, 12% de los pacientes del Grupo II, p<0,001), el aumento del nivel de los CIC e Ig fue mayor en el Grupo I que en el Grupo II (p < 0,05). Además el 73% de los pacientes pertenecientes al Grupo I tenían valores de Leu 3a significativamente menores, mientras que solamente 24% de los pacientes del Grupo II tenían valores de Leu 3a por debajo del rango normal. Nuestros resultados indican que en la Argentina las características de los pacientes hemofílicos con ARC, son similares a los de otros países del mundo

Leucemia monoblástica aguda: santuario cutáneo / Acute monoblastic leukemia: cutaneous santuaries

Presentamos una leucemia monoblástica aguda con múltiples infiltrados dérmicos específicos iniciales rebeldes a la quimioterapia, hematológicamente eficaz. Insistimos en la necesidad de diagnosticar (impronta) y evaluar la magnitud de los mismos con fines diagnósticos (biopsia), así como en la detección de posibles santuarios cutáneos, para lo cual la inmunomarcación de muramidasa resultó de gran valor