Treatment of ischemic stroke with r-tPA: implementation challenges in a tertiary hospital in Brazil / Tratamento do acidente vascular cerebral isquêmico com r-tPA: o desafio da implantação em um hospital terciário no Brasil

Purpose: This paper presents the initial experience with thrombolysis for acute ischaemic stroke at Hospital de Base do Distrito Federal (HBDF), Brazil, and the difficulties associated with the implementation of this treatment. Method: A retrospective study was performed using the medical records of all patients with acute stroke who were treated with intravenous alteplase in our department, between May 2011 and April 2012. Results: The thrombolytic therapy was administered to 32 patients. The mean time between the ictus and the start of stroke therapy start was 195 (60-270) minutes. Sixteen patients demonstrated a significant clinical improvement (decrease in National Institute Health Stroke Scale [NIHSS] score≥4 points in 24 hours); 6 patients were discharged with an NIHSS score of 0 and 2 demonstrated haemorrhagic transformation. Conclusions: The results of our study are similar to those reported in the literature, although we have been dealing with difficulties, such as the lack of a stroke unit. .

Introdução: O objetivo deste trabalho é apresentar a experiência inicial em trombólise para o acidente vascular encefálico isquêmico (AVC) no Hospital de Base do Distrito Federal (HBDF) e as dificuldades encontradas na implementação do serviço. Método: Foi realizado estudo retrospectivo através da análise de prontuário de todos os pacientes submetidos à terapia trombolítica no período de maio de 2011 a abril de 2012. Resultados: A terapia trombolítica foi administrada a 32 pacientes. O tempo médio do ictus até o início da terapia foi de 195 (60-270) minutos. Dezesseis pacientes apresentaram uma melhora clínica significativa (queda do National Institute Health Stroke Scale [NIHSS] maior ou igual a 4 pontos em 24 horas). Seis pacientes receberam alta com NIHSS 0. Dois pacientes apresentaram transformação hemorrágica. Conclusão: Apesar das dificuldades encontradas, como a ausência de uma Unidade de AVC, o desfecho da nossa série é semelhante aos resultados descritos na literatura. .

Doença de Lafora: uma possibilidade diagnóstica das demências juvenis / Lafora's disease: a possible diagnosis of juvenile dementia

Cinco casos de doença de Lafora säo relatados, dando-se ênfase à seqüência de eventos clínicos que permitiram a suspeita do diagnóstico e o posterior método de comprovaçäo através de exames histopatológicos da pele e fígado. Todos os pacientes iniciaram o quadro clínico com diminuiçäo do rendimento escolar ou distúrbio de memória, a que se seguiram crise convulsivas e mioclonias. Ressalta-se o caráter familiar da doença, a idade de início entre os 12 e 16 anos e a impossibilidade de se atingir um controle adequado das crises, mesmo se utilizando múltiplos esquemas terapêuticos. Säo discutidos os diagnósticos diferenciais do ponto de vista clínico e laboratorial mostrando que casos que se apresentem com esta evoluçäo devem ser submetidos inicialmente a biópsia de pele e, se näo se lograr a caracterizaçäo dos corpos de Lafora nas glândulas sudoríparas, proceder-se-á ao exame do fígado, que foi positivo em quatro das cinco biópsias

Acidente vascular de tronco encefálico: estudo de 21 casos / Vascular stroke of the brain steam: study of 21 cases

Através de estudo prospectivo foram acompanhados 21 casos de acidente vascular de tronco encefálico, durante 12 meses, entre 1991 e 1992. O objetivo foi observar a relaçäo entre o tipo de lesäo, a apresentaçäo clínica e a evoluçäo. Com o exame neurológico, a tomografia computadorizada (CT) e, em alguns casos, angiografia e ressonancia magnética (MRI) demonstrou-se a topografia da lesäo. A hemorragia pontomesencefálica foi o achado mais freqüente. A hipertensäo arterial sistêmica estava presente em 67 por cento dos casos e a sexta década de vida foi a mais atingida. Todos os pacientes receberam tratamento clínico visando as doenças associadas. utilizou-se o Glasgow Outcome Scale (GOS) para evoluçäo: 28 por cento tiveram GOS 5, 24 por cento GOS 4,5 por cento GOS 3,28 por cento GOS 2 e 14 por cento GOS 1. Notou-se, por esta experiência, tratar-se de uma patologia grave e com várias formas de apresentaçäo. quando o paciente foi admitido em coma e com lesäo mista, a evoluçäo foi desfavorável (p < 0,01). Muitas vezes foi difícil correlacionar os casos com as descriçöes clássicas da literatura, por isto chamanos a atençäo para o fato de que se deva observar individualmente as características de cada caso

Miastenia grave familiar: relato de caso em gêmeas idênticas / Familial myasthenia gravis: a case report in identical twins

Trata-se do sétimo relato da literatura mundial de casos de miastenia gravis em gêmeos homozigóticos em que ambos säo acometidos. O homozigotismo foi provado com certeza por estudo de HLA e a forma adquirida da doença foi provada por determinaçäo de níveis elevados de anticorpos anti-receptor de acetilcolina, havendo também níveis elevados de anticorpos antimúsculo estriado, sem outras evidências de timoma

Miastenia grave: tratamento com timectomia, corticóide e plasmaferese / Myasthenia gravis: thymectomy, corticosteroid and plasmapheresis therapy

Após introduçäo sobre a etiopatogenia da miastenia grave e divergências quanto `as várias modalidades terapêuticas, os autores mostram os resultados favoráveis obtidos com a timectomia isoladamente (13 casos): 15,3% com remissäo completa (2 de 13), 46,15% com melhora importante (6 casos), 30,7% com melhora de apenas um grau na escala de atividade (4 casos). A associaçäo de corticosteróide e/ou plasmaferese elevou para 14,8% a remissäo (4 do total de 27 casos); 74% apresentaram melhora (20 casos), 7,4%, piora (dois casos) e um caso näo apresentou resposta âs diferentes terapêuticas. Na sua casuística mostram ainda que a corticoterapia deve entrar como terapêutica de segunda linha, devido a seus efeitos colaterais e `a dificuldade na restirada; apontam a plasmaferese como tratamento da emergência miastênica. Fazem ainda revisäo da literatura quanto ao uso de outros imunossupressores näo esteróides

Chronic progressive external ophthalmoplegia: I. A quantitative histochemical study of skeletal muscles

Estudaram-se quantitativamente as alteraçöes morfológicas e histoquímicas de biópsias de músculos dos membros superiores ou inferiores em 37 pacientes com a síndrome de oftalmoplegia externa crônica e progressiva (OECP). O objetivo era determinar o valor da biópsia do músculo esquelético dos membros no diagnóstico desta síndrome, definir as alteraçöes miopatológicas e determinar se havia alguma correlaçäo clínico-patológica específica. Os pacientes foram classificados em três grupos clínicos: 11 pacientes com OECP mais fraqueza de musculatura facial e/ou de membros; 10 pacientes com OECP, fraqueza muscular e história familiar positiva; 16 pacientes com OECP, fraqueza muscular e um ou mais dos seguintes sinais - retinopatia pigmentar, ataxia cerebelar, sinais piramidais e neuropatia periférica. Os seguintes parâmetros foram avaliados: proporçäo de tipos histoquímicos de fibras musculares, áreas destas fibras, percentagem de fibras mostrando aumento de atividade enzimática oxidativa. Os resultados foram comparados entre os três grupos definidos clinicamente. Análises estatísticas das áreas das fibras e da percentagem de fibras com aumento da atividade enzimática oxidativa, mostram que o grupo 2 difere dos demais (p < 0,05). Os pacientes do grupo 2 mostram a mais alta incidência de hipertrofia de fibras do tipo 1, atrofia do tipo 2A e a mais baixa incidencia de fibras com aumento da atividade oxidativa. A desproporçäo de tipos de fibras ocorreu nos três grupos, mas sem diferença significativa

Chronic progressive external ophthalmoplegia: II. A qualitative and quantitative electronnicroscopy study of skeletal muscles

Trata-se de estudo quantitativo das principais alteraçöes encontradas em microscopia eletrônica de biópsia de músculos somáticos 31 entre 34 pacientes com síndrome de oftalmoplegia externa crônica e progressiva (OECP). Os pacientes foram divididos em três grupos clínicos - A) 10 casos esporádicos, com OECP e fraqueza muscular; B) 9 casos com historia familiar positiva, OECP e fraqueza muscular; C) 15 casos com OECP, fraqueza muscular e alguns dos seguintes sintomas: retinopatia pigmentar, ataxia cerebrar, sinais piramidais e neuropatia periférica. Foram encontradas alteraçöes em todos os grupos (8 do grupo A. três do grupo B e 14 do grupo C). As avaliaçöes quantitativas de certos constituintes das fibras musculares, usando a técnica de contagem de pontos revelou: diminuiçäo da fraçäo-volumétrica de miofibrilas, aumento das fraçöes-volumétricas de mitocôndria, glicogênio e lípídeos. As fraçöes-volumétricas de mitocndria correlacionam positivamanete com o conteúdo lipídico, com a proporçäo de fibras do tipo 1 e com a percentagem de fibras com aumento da atividade enzimática oxidativa (definidas em estudo anterior). Os três grupos definidos clinicamente näo mostraram diferenças significativas em termos de proporçöes relativas dos constituintes analisados

Ptose palpebral bilateral com paralisia unilateral do olhar vertical para cima: registro de caso / Bilateral palpebral ptosis with unilateral paralysis of upward gaze: a case report

Os autores descrevem um caso de ptose palpebral bilateral com paralisia do olhar vertical para cima, predominantemente unilateral, após acidente vascular hemorrágico do tronco encefálico. Outra característica marcante do quadro clínico foi um estado de sonolência que regrediu lentamente. Após revisäo da literatura sobre a fisiopatologia da ptose palpebral e dos movimentos oculares verticais, juntamente com a análise de casos publicados, säo propostas explicaçöes para os aspectos clínicos peculiares do presente caso, sempre relacionadas ao resultado da tomografia computadorizada