Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A: manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio y diagnóstico preciso / Selective Immunoglobulin A deficiency: clinical manifestations, laboratory findings and accurate diagnosis

Resumen La inmunoglobulina A (IgA) es el isotipo de anticuerpo más abundante en los humanos y fundamentalmente participa en la defensa contra las infecciones y el desarrollo de la tolerancia inmune en las mucosas. La deficiencia de IgA es la inmunodeficiencia más frecuente en humanos, pero comúnmente es asintomática y transitoria. Para diagnosticarla, se cuantifica la concentración de IgA en sangre y se evalúa la magnitud de su disminución. De acuerdo con esta evaluación se clasifica en deficiencia parcial (DPIgA) o deficiencia total (DTIgA). Adicionalmente, si solo se afectan los niveles de IgA sin alteraciones de otras inmunoglobulinas séricas como IgM e IgG o subclases de inmunoglobulina G, entonces se denomina como deficiencia selectiva de IgA (DSIgA). La deficiencia selectiva de IgA es de mayor relevancia clínica y considerada un error innato de la inmunidad, aunque su etiología aún es desconocida y clínicamente se asocia a infecciones de los tractos respiratorio y gastrointestinal, alergias y manifestaciones autoinmunes. Se realizó una búsqueda de artículos científicos en PubMed, Scopus, SciELO y Redalyc sobre la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A, con el objetivo de realizar una revisión temática sobre las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el adecuado manejo clínico de los pacientes con esta inmunodeficiencia. Se propone un nuevo algoritmo clínico con el objetivo de mejorar el diagnóstico y brindar un adecuado manejo clínico de los pacientes con esta inmunodeficiencia. Un paciente con deficiencia selectiva de IgA se caracteriza por infecciones recurrentes de los tractos gastrointestinal y respiratorio, en asociación con manifestaciones alérgicas y autoinmunes en individuos mayores de cuatro años, con niveles de IgA sérica menores de 7 mg/dL y con niveles normales de IgG e IgM, y en quienes se hayan descartado defectos relacionados con los linfocitos T u otras causas de hipogammaglobulinemia. Con respecto al manejo clínico, se deben ajustar los esquemas de vacunación e implementar profilaxis antibiótica en las infecciones graves y recurrentes. Para mejorar el pronóstico se debe realizar una atención del paciente por un equipo médico interdisciplinario y un seguimiento continuo por un prolongado periodo de tiempo.

Abstract Immunoglobulin A (IgA) is the most abundant antibody isotype in humans and participates in protection against infections and the development of immune tolerance in mucous membranes. IgA deficiency is the most common immunodeficiency in humans, but it is commonly asymptomatic and transient. To diagnose it, the concentration of IgA in blood is quantified and the magnitude of its decrease is evaluated. According to this evaluation, it is classified as partial deficiency (DPIgA) or total deficiency (DTIgA). Additionally, if only IgA levels are affected without alterations in other serum immunoglobulins such as IgM and IgG or subclasses of IgG, then it is referred to as selective IgA deficiency (DSIgA). Selective IgA deficiency is of greater clinical relevance and considered an innate immunity error, although its etiology is still unknown. This immunodeficiency is clinically associated with respiratory and gas- trointestinal tract infections, allergies and autoimmune manifestations. A search of scientific articles was conducted in bibliographic databases PubMed, Scopus, SciELO and Redalyc on selective immunoglobulin A deficiency. Our objective was to perform a review on clinical manifestations, diagnosis, and appropriate clinical management of patients with this immunodeficiency. A new clinical algorithm is proposed in order to improve the diagnosis and provide adequate clinical management of patients with this immunodeficiency. A patient with selective IgA deficiency is characterized by recurrent infections of the gastrointestinal and respiratory tracts, in association with allergic and autoimmune manifestations in individuals older than four years. Serum IgA levels are less than 7 mg/dL, with normal levels of IgG and IgM, and defects related to T lymphocytes or other causes of hypogammaglobulinemia have been ruled out. Regarding clinical management, vaccination schedules should be adjusted and antibiotic prophylaxis should be implemented in severe and recurrent infections. Additionally, to improve prognosis, patient care should be performed by an interdisciplinary medical team and continuous monitoring for a prolonged period of time.

Evaluación de la calidad de atención en salud en la dimensión de estructura de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital Nacional de Niños "Benjamín Bloom" San Salvador, Julio a Octubre 2018 / Evaluation of the quality of health care in the structure dimension of the Neonatal Intensive Care Unit of the Hospital National de niños "Benjamín Bloom" San Salvador, July to October 2018

Propósito: elaborar una propuesta técnica para mejorar el cumplimiento de la cualificación de los profesionales que proveen atención sanitaria a los pacientes de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales. Material y Métodos: estudio descriptivo y transversal. Resultados: la Cualificación del Personal Médico es Adecuada con un 100% en Cursos NALS y STABLE. En las Competencias Básicas, el personal Médico y de Enfermería obtuvieron 100%. En las Competencias Específicas, Enfermería obtuvo 20% en Curso NALS y ninguno en STABLE. La Cualificación de Terapia Respiratoria es Inadecuada 30%. En las Instalaciones Físicas, no se tiene en el área, Salida de Emergencia, Señalización ni Sistema de alarma. No se cuenta con lavabos en Aislados. El Equipamiento es Adecuado y cuenta con Normas, Reglamentos y Procedimientos. Conclusiones: el Personal Médico y de Enfermería tienen Normas, Reglamentos y Procedimientos establecidos para la atención que proveen. El Personal de Terapia Respiratoria no cuenta con un Manual de Procedimientos. Por lo tanto, los resultados obtenidos se consideran inadecuados ya que la falta de uno afecta el desempeño del otro. Recomendaciones: elaborar un Plan de Educación Continua de Socialización de la aplicación del Manejo del Neonato y Prematuro Crítico dirigido al personal de Enfermería, involucrando al Personal de Terapia Respiratoria

Intervencionismo guiado por ecografía en reumatología / Ultrasound-guided intervention in rheumatology

Las aspiraciones e infiltraciones son procedimientos muy comunes en reumatología. La eficacia de ambos procedimientos depende de la posición correcta de la aguja dentro o alrededor del blanco elegido. Las intervenciones a ciegas con alta frecuencia son fallidas. La ultrasonografía (US) ha demostrado ser más eficaz y más segura como guía de procedimientos porque evita la lesión de estructuras nerviosas, tendinosas, óseas, etc., al facilitar observar la aguja hasta llegar al blanco. Dirigir una aguja por US hace que el procedimiento sea inocuo, de menor costo que la fluoroscopia o tomografía, con la posibilidad de acudir hasta la cama del paciente con los equipos portátiles. La terapia para infiltraciones no se reduce a los esteroides: actualmente se administra proloterapia, plasma rico en plaquetas, entre otros, para lesiones tendinosas con resultados alentadores. Otra de las ventajas del intervencionismo guiado por US es la realización de biopsias para el diagnóstico certero. En este artículo se hace una revisión de la técnica de infiltración de las diferentes regiones articulares y las ventajas que ofrece la US.

The aspirations and injections are common procedures in rheumatology. The efficacy of both procedures depends on the position of the needle within or around the chosen target. Blind interventions with high frequency are unsuccessful. Ultrasonography (U.S.) has proved more effective and safer procedures as a guide because in prevents injury to neural structures, tendon, bone, etc., to facilitate observing the needle to reach the target. U.S. direct needle makes the procedure is safe, lower cost than fluoroscopy or CT, with the possibility of going to the bedside with portable equipment. Therapy for infiltration is not limited to steroids, is currently given prolotherapy, platelet rich plasma for tendon injuries and others with encouraging results. Another advantage of U.S. interventionism is guided biopsies for diagnosis. In this article we review the technique of infiltration from the different regions and joint benefits of the U.S.

CD28/CD152-B7 y CD40-CD40L: dos vias coestimuladoras de importancia para la respuesta inmune adquirida / Costimulatory molecules and their immunomodulatory properties

Objetivo: describir las principales características moleculares y de expresión celular de las vías coestimuladoras CD28/CD152 - B7 y CD40 - CD40L, destacando sus propiedades inmunomoduladoras en algunas enfermedades como las causadas por microorganismos intracelulares, el cáncer, las alergias y la autoinmunidad. Fuente de los datos: artículos recopilados por los autores durante su trayectoria investigativa en el área de moléculas coestimuladoras. Además, se consultó la base de datos Pubmed (1990-2001) introduciendo las palabras clave "moléculas coestimuladoras, CD28, CD80, CD86, CD152, CD40, CD154". Selección del estudio: se revisaron 100 artículos de los cuales se seleccionaron 42 cuya información estaba relacionada con los tópicos de interés. Extracción de los datos: los artículos se clasificaron por molécula, subdivididos en revisiones o artículos originales y teniendo en cuenta el modelo experimental utilizado. Síntesis de los datos: la información seleccionada describe cómo la activación de linfocitos T CD4+ específicos de antígeno depende de la expresión y función de componentes de la membrana de las células presentadoras de antígeno y los linfocitos T, algunos de los cuales se denominan "moléculas coestimuladoras". Las interacciones entre dichas moléculas coestimuladoras tales como las de la familia B7 (CD80 y CD86) con CD28 y CD152 o entre las moléculas CD40 y CD40L desempeñan un papel importante en la transmisión de señales intracelulares necesarias para lograr una óptima respuesta inmune a diferentes enfermedades. Conclusión: el desarrollo de ensayos de manipulación de las moléculas coestimuladoras en modelos de enfermedades humanas representa una alternativa inmunoterapéutica

Caracterización de la respuesta inmune celular durante la infección in vitro por Leishmania (Viannia) panamensis en individuos no expuestos / Characterization of cellular immune response in the infection in vitro against Leismania (Viannia) panamensis in individuals nonexposed

Objetivo: el presente trabajo pretende caracterizar la respuesta inmune desarrollada durante la infección con Leishmania (Viannia) panamensis en individuos no expuestos a esta infección. Población del Estudio y Métodos: las células mononucleares de sangre periférica de 16 individuos sanos Montenegro, se infectaron con promastigotes vivos de L. (V) panamensis. Luego de diferentes tiempos post-infección se analizó por citometría de flujo la expresión de membranas de CD69/CD3-CD4-CD8, CD28 y CD152 y la producción intracelular de IFN gamma IL-12, IL-4 e IL-13. Resultados: el mayor porcentaje de células CD69+ se obtuvo después de 48 horas pos-infección utilizando una proporción célula: parásito de 1:10. Se observó una mayor activación en células CD8+ comparadas con las CD4+ aunque los máximos niveles de activación celular se obtuvieron en células CD3 negativas. Se observó un aumento en la expresión de CD 152 hasta las 120 horas pos-infección. La producción de IL4 e IL-13 intracelulares fué detectada en menos del 1 por ciento de la células infectadas. La mayor producción de IFN-gamma e IL-12 se detecto en un 4 por ciento y un 3 por ciento de las células respectivamente, con una mayor respuesta de las 20 horas pos-infección. Conclusiones: en este estudio se observa como las CMSP de individuos sanos, sin contacto previo con L. (V) panamensis proliferan, se activan, modifican la expresión de moléculas coestimuladoras y producen citoquinas luego de la infección con el parásito. Esta respuesta podría ser debida a un fenómeno de reactividad cruzada con otros antígenos o a la presencia de superantígenos en la suspención de promastigotes utilizada

El Complejo Mayor de Histocompatibilidad en Malaria: Implicaciones en el Desarrollo de Vacunas

El estudio de péptidos antigémicos candidatos al desarrollo de una vacuna contra la malaria por Plasmodium falciparum, ha mostrado la influencia del complejo mayor de histocompatibilidad humano en la respuesta inmune a determinados epítopes parásitarios. El estudio de la asociación entre el Antígeno Leucocitario Humano-B-53 (HLA) y la protección contra malaria severa ha permitido la caracterización de los péptidos presentados por esta molécula definiendo un epítope reconocido por los linfocitos T citotóxicos de los individuos protegidos. A pesar de que existen muchos hallazgos contradictorios, se sugiere la evaluación de este péptido como componente de una vacuna sintética. Otros hallazgos indican que algunas moléculas HLA clase II modifican la respuesta inmune humoral a antígenos parasitarios específicos mostrándose por ejemplo, una asociación positiva entre los portadores del alelo DQw2 y la respuesta de anticuerpos a la secuencia repetitiva (EENV)6 del antígeno Pf155/RESA o una asociación negativa entre los individuos homocigotos al antígeno HLA-DR4 y la respuesta inmune humoral al péptido sintético Spf66. Es importante estudiar los mecanismos por los cuales operan estas asociaciones para definir nuevos péptidos antigénicos potencialmente protectores, verificar el papel de otros genes cuyo locus está ubicado en la región HLA en el desarrollo de susceptibilidad o de resistencia a la infección y aumentar nuestro conocimiento sobre los procesos de selección natural de las moléculas HLA en las poblaciones considerando que el polimorfismo de estas moléculas ha surgido fundamentalmente por el encuentro con diferentes patógenos

Evaluación del serodiagnóstico en el absceso hepático amebiano / Serodiagnostic evaluation for amebic liver abscess

El presente estudio fue diseñado para evaluar la eficacia del diagnóstico serológico del absceso hepático amibiano (AHA). Se utilizó una prueba de Elisa para la detección en suero de IgG específica, utilizando una fase sólida con una alta capacidad de adherencia. Se estudiaron 147 personas; 22 pacientes con sospecha clínica y ultrasonográfica de AH, 30 individuos completamente sanos, 9 portadores asintomáticos de E. histolytica, 35 con colitis amibiana pasada, 35 con otras parasitosis intestinales, 9 con otras patologías hepáticas y 6 con colitis amebiana presente. El rendimiento global de la prueba fue analizado por medio de las curvas del receptor-operador y del área bajo la curva. Se determinó que existe una diferencia significativa en la densidad óptica (DO) de los siete grupos estudiados (Kruskal-Wallis entre todos los grupos: p=0,0001); esta diferencia no existe cuando, al comparar, se elimina el grupo 1 del análisis (Kruskal-Wallis exceptuando el grupo 1: p=0,8203). El área bajo la curva ROC fue igual a 0,9941, dato muy cercano al ideal que es 1. Se recomienda la utilización de esta fase sólida teniendo en cuenta la importancia de la fase de bloqueo con albúmina de huevo. Se determinó que, a pesar de estar en una zona donde el diagnóstico de amebiasis es frecuente, las infecciones intestinales por esta ameba no presentan niveles detectables de IgG específica contra E. histolytica por esta prueba. Sin embargo, es importante ampliar la cantidad de personas estudiadas en estos grupos, principalmente, en el grupo de pacientes con otras patologías hepáticas puesto que este grupo incluye las entidades clínicas con las que realmente se debe hacer diagnóstico diferencial de (AHA) (absceso hepático piógeno (AHP), principalmente) para poder realizar la última fase de la evaluación. El estudio de este grupo nos ayudaría a obtener valores reales de sensibilidad, especificidad y valores predictivos y nos darían una estimación real de la capacidad discriminatoria de la prueba para obtener el verdadero valor del área bajo la curva y no el casi ideal que informamos aquí

Correlación Clínico-Inmunológica en Absceso Hepático Amebiano / Clinico-Immunological Correlation in Amebic Liver Abscess

INTRODUCCION: El curso de un Absceso Hepático Amebiano (AHA) con tratamiento adecuado presenta una etapa aguda con niveles altos de IgG, IgM, IgA, IgE y respuesta de hipersensibilidad retardada específica negativa, y una etapa de recuperación IgM, IgE e IgA no detectables y respuesta de hipersensibilidad retardada positiva; la IgG continúa positiva por largos períodos de tiempo. Existen muchas evidencias de que la protección en AHA es mediada por la respuesta inmune celular. En la etapa aguda predomina una respuesta humoral probablemente no protectora y en la fase de recuperación una respuesta celular protectora. En este estudio se pruebe la hipótesis de que la severidad del absceso es directamente proporcional al grado de respuesta inmune humoral. MATERIALES Y METODOS: Se estudiaron 10 pacientes con diagnóstico clínico, ecográfico y serológico compatible con AHA, tratados con metronidazol 750 mg/día vía oral por 15 días. Se determinió el tamaño del absceso, velocidad de sedimentación globular, niveles de bilirrubina, transaminasas, fosfatasa alcalina e IgG. Luego se realizaron análisis de regresión lineal relacionando los niveles de IgG con los indicadores clásicos de severidad en AHA (tamaño del absceso, niveles de transaminasas y bilirrubina). RESULTADOS: Los niveles de IgG estuvieron significativamente asociados con: Tamaño del absceso (P=0.0248), ALT (P=0.033) y bilirrubina indirecta (P=0.05); se observó una tendencia de correlación, aunque sin significancia estadística, con la AST (P=0.1529). El tamaño del absceso se correlacionó directamente con el tiempo de evolución (P=0.018); la AST (R=0.595, P=0.210) y ALT (R=0.761, P=0.135) se correlacionaron inversamente. Las diferencias entre los pacientes crónicos y agudos no fueron estadísticamente significativas para la ALT (P=0.0710) y AST (P=0.213). CONCLUSION: La respuesta humoral parece no tener efecto protector en AHA y los niveles de anticuerpos pudieran ser un buen indicador de severidad