Algunas variables clínicas y de laboratorio en pacientes adultos con leucemia mieloide crónica tratados con interferón alfa recombinante + citosina arabinósido / Some clinical and laboratory variables in adult patients with chronic myeloid leukemia treated with recombinant alpha interferon + cytosine arabinoside

La leucemia mieloide crónica del adulto es la hemopatía maligna más frecuente dentro de los síndromes mieloproliferativos. En un estudio retrospectivo longitudinal realizado entre enero de 1985 y diciembre de 2009, se evaluaron 46 pacientes en fase crónica atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología. Todos recibieron tratamiento inicial citorreductor y posteriormente interferón ? recombinante (INF?r) + citosina arabinósido. El 41,0 por ciento de los enfermos presentó un índice pronóstico de Sokal de alto riesgo. Las manifestaciones clínicas más frecuentes al diagnóstico fueron astenia (37 por ciento), esplenomegalia (31 por ciento) y pérdida de peso (28,3 por ciento). La respuesta hematológica parcial y completa fue del 26,8 por ciento y 65,9 por ciento a los 6 meses; la respuesta citogenética y molecular completa de 9,1 por ciento y 16,3 por ciento, respectivamente. Las reacciones adversas más frecuentes fueron fiebre (34,9 por ciento), trombocitopenia (26,2 por ciento) y síndrome general (23,8 por ciento). El 47,8 por ciento de los casos mostraron resistencia o intolerancia al INF?r y el 90,9 por ciento falleció por progresión de la enfermedad. La sobrevida global a los 5 años fue del 63,8 por ciento y la sobrevida libre de eventos a los 3 años fue del 68,9 por ciento. Según el índice pronóstico de Sokal, la sobrevida global mostró diferencia significativa entre los 3 grupos (p= 0,005), no así para la sobrevida libre de eventos (p= 0,165). El tratamiento con INF?r mostró resultados superiores a los de algunos países desarrollados y constituye una opción terapéutica eficaz en Cuba

Chronic myeloid leukemia is the most frequent myeloproliferative syndrome in adults. In a longitudinal retrospective study performed between January 1985 - December 2009, 46 patients in chronic phase diagnosed at the Institute of Hematology and Immunology were evaluated. They received cytoreductor agent as first treatment followed by interferon ?2 + cytosar. Forty one percent showed high risk Sokal prognosis score. The most frequent clinical manifestations at diagnosis were asthenia (37 percent), splenomegaly (31 percent) and weigh lost (28.3 percent). The partial and complete hematological response was of 26,8 percent and 65.9 percent after 6 months and the complete cytogenetic and molecular response was of 9.1 percent and 16.3 percent. The most frequent adverse reactions were: fever (34.9 percent), thrombocytopenia (26.3 percent) and general syndrome (23.8 percent). Resistance or intolerance to INF?2 was found in 47.8 percent of the patients and 90.0 percent died due to progression of the disease. The 5 year overall survival was of 63.8 percent and the 3 years free event survival was of 68.9 percent. According to Sokal prognosis score the overall survival showed significant difference between groups (p= 0.005) but there was no significant difference for free event survival (p= 0.165). The INF?2 treatment in our patients showed better results than those obtained in different developed countries and is an effective therapeutic option in Cuba

Hipertensión pulmonar en el adulto con anemia drepanocítica: resultados preliminares / Pulmonary hypertension in adults with sickle cell anemia: preliminary results

Se evaluaron 104 pacientes adultos con anemia drepanocítica clasificados en: grupo 1 (G1) pacientes sin hipertensión pulmonar (HTP) (n=74); y grupo 2 (G2) pacientes con HTP (n=30). Se observó disminución estadísticamente significativa para la hemoglobina, el hematócrito y la oximetría de pulso, y aumento significativo de los leucocitos, la deshidrogenasa láctica, la bilirrubina total e indirecta, la creatin-kinasa MB y la creatinina en los pacientes del G2. La prueba de X² mostró diferencia significativa entre los grupos para el síndrome torácico agudo (p=0,05) con mayor frecuencia en el G2. La frecuencia de HTP en el total de enfermos evaluados fue del 28,8 por ciento. Las extrasístoles ventriculares fueron las alteraciones más frecuentes en el electrocardiograma en el G1, y la hipertrofia del ventrículo izquierdo en el G2; mientras que en el ecocardiograma Doppler fue la dilatación del ventrículo izquierdo en ambos grupos. De los casos diagnosticados con HTP (n=30), 27 (73,3 por ciento) fueron clasificados como grado 1; 7 (23,3 por ciento) grado 2 y 1 (3,4 por ciento) grado 3

A total of 104 adult patients presenting with sickle cell disease were assessed and classified into: group 1 (G1) patients without pulmonary hypertension (PHT) (n = 74) and group 2 (G2) patients with PHT (n = 30). There was a statistically significant decrease for hemoglobin, hematocrit and pulse oximeter and a significant increase of leukocytes, the lactic dehydrogenase, the total and indirect bilirubin, la MB creatine kinase and the creatinine in the G2-patients. The X² test demonstrate a significant difference among groups for the acute thoracic syndrome (p = 0,05) more frequent in the G2. The PHT frequency in all patients assessed was of 28,8 percent. The ventricular extrasystoles were the more frequent alterations in the electrocardiogram in the G1 and the left ventricle hypertrophy in the G2; whereas in the Doppler echocardiogram the more frequent as the left ventricle dilatation in both groups. From the cases diagnosed with PHT (n = 30), 27 (73,3 percent) were classified as 1 degree; 7 (23,3 percent) 2 and 1 degrees (3,4 percent) 3 degree

Análisis de algunas variables hematológicas, bioquímicas y clínicas en la anemia drepanocítica. Resultados preliminares / Analysis of some hematological, biochemical and clinical variables in cases of sickle cell anemia. Preliminary results

Se estudiaron 59 pacientes mayores de 18 años con anemia drepanocítica distribuidos en: grupo 1 (23) sin síndrome torácico agudo (STA), priapismo, ni úlceras maleolares; grupo 2 (39) que han presentado alguna de las complicaciones anteriores. En el grupo 2 se observó disminución significativa de la hemoglobina (Hb) y la Hb fetal, asícomo aumento de plaquetas, deshidrogenasa láctica (LDH), aspartato aminotransferasa (AST), alanino aminotransferasa (ALT), bilirrubina total (BT), directa (BD) e indirecta (BI), fosfatasa alcalina (FAL), creatin kinasa-MB (CK-MB) y de la frecuencia de accidente vascular encefálico. La frecuencia de STA, úlceras maleolares y priapismo en el grupo 2, fue del 83,3; 33,3 y 50 por ciento, respectivamente. El análisis de regresión lineal múltiple en el total de enfermos tomando como variable dependiente la LDH, mostró correlación negativa significativa para la Hb y el Hto y positiva para creatinina, AST, ALT, BT, BD, BI, FAL y CK-MB. La frecuencia de hipertensión pulmonar fue del 18,2 por ciento (n= 10). Estos estudios pueden ser útiles en el diagnóstico precoz de complicaciones relacionadas con la hemólisis

A total of 59 patients aged over 18 with sickle cell anemia were studied distributed in: group 1 (23) without acute thoracic syndrome (ACS), priapism and malleolus ulcers; group 2 (39) with some of above complications. In group 2 there was a significant decrease of hemoglobin (Hb) and the fetal Hb and a platelet increase, lactic dehydrogenase (LDH), aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), total bilirubin (TB), alkaline phosphatase (APH), creatine kinase-MB (ck-MB) and of encephalic stroke frequency. The frequency of AST, malleolus ulcers and priapism in group 2 was of 83.3 percent, 33.3 percent and 50 percent, respectively. The multiple linear regression analysis in all patients considering the LDH as a negati ve correlation significant for Hb and the Hto and positive for creatinine, AST, ALT, TB, DB, IB, APH and CK-MB. The pulmonary hypertension frequency was of 18.2 percent (n= 10). These studies may be useful in the early diagnosis of hemolysis-related complications

Tratamiento de la leucemia mieloide crónica con mesilato de imatinib en pacientes resistentes o intolerantes al interferón alfa recombinante. Resultados preliminares / Chronic myeloid leukemia treated with Imatinib Mesilate in patients resistant to or intolerant to recombinant alpha Interferon. Preliminary studies

Se evaluaron 43 pacientes adultos con leucemia mieloide crónica, Philadelphia positivo, que recibieron tratamiento con mesilato de imatinib como droga de segunda línea por resistencia o intolerancia al interferón alfa recombinante. La manifestación más frecuente al inicio de la enfermedad fue la esplenomegalia. El tratamiento con mesilato de imatinib se inició por resistencia (33; 76,7 por ciento) o intolerancia grado 3 o 4 (10; 23,3 por ciento). El mayor porcentaje de respuesta citogenética mayor (22; 91,7 por ciento) y completa (11; 61,1 por ciento) se alcanzó a los 18 y 24 meses de evolución. El 74,3 por ciento no mostró respuesta molecular y el 5,1 por ciento ya presentaba respuesta molecular antes del tratamiento; 9 (26,5 por ciento) mostraron pérdida de la remisión hematológica completa, de ellos, 7 fallecieron por progresión de la enfermedad. La sobrevida global fue de 90,7 por ciento, 83,3 por ciento, 82,6 por ciento y 78,9 por ciento a los 5, 6, 7 y 8 años de evolución, respectivamente. La sobrevida global y libre de eventos a los 3 años de iniciado el mesilato de imatinib fue de 92,3 por ciento y 81,8 por ciento, respectivamente. Se encontró diferencia significativa entre la sobrevida libre de eventos y el índice pronóstico de Sokal. Las reacciones clínicas secundarias más frecuentes fueron dolores óseos, musculares o ambos; y las hematológicas: anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia

Forty three patients presenting with chronic positive-Philadelphia myeloid leukemia were assessed treated with Imatinib Mesilate as a second line drug by resistance or intolerance to recombinant alpha Interferon. At onset, the more frequent manifestation of this condition was the splenomegalia. Imatinib Mesilate treatment was started by resistance (33; 7.6 percent) or 3 or 4 degree intolerance (10; 23.3 percent). The greater percentage of cytogenetic response (22; 91.7 percent) and complete (11; 61.1 percent) was achieved at 18 and 24 course months. The 74,3 percent hadn't ,molecular response and the 5,1 percent yet had it before treatment; 9 (26.5 percent) showed a loss of complete hematologic remission, from them, 7 deceased from disease progression. Global survival was of 90.7 percent, 83,3 percent

Evaluación a largo plazo de la esplenectomía parcial en pacientes con esferocitosos hereditaria / Long-term assessment of the partial splenectomy in patients with hereditary spherocytosis

Se evaluó la efectividad de la esplenectomía parcial (EP) en 17 pacientes con esferocitosis hereditaria atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología. La edad al diagnóstico fue de 6,71 ± 5,38 meses. Todos presentaron esplenomegalia. Un paciente presentó litiasis vesicular antes de la intervención. Los criterios para indicar la esplenectomía fueron: requerimientos transfusionales (82,4 por ciento), anemia crónica y esplenomegalia (11,7 por ciento) y esplenomegalia (5,9 por ciento). La edad al momento de la EP fue de 7,0 ± 2,6 años. La hemoglobina (Hb) estaba disminuida en el 94,1 por ciento de los enfermos; los reticulocitos aumentados en el 100 por ciento y la bilirrubina total e indirecta elevada en el 76,5 por ciento y 88,2 por ciento, respectivamente. El promedio de edad actual de los pacientes es de 16,24 ± 4,26 años, con un tiempo de evolución de 9,24 ± 4,47 años. Las variables de laboratorio posoperatorio mostraron incremento significativo de la Hb (p= 4 × 10-9) y disminución de los reticulocitos (p= 0,003). La tendencia en el tiempo de la Hb mantuvo estabilidad de los niveles alcanzados luego de la intervención, en todos los pacientes con más de 10 años de operados, no así para los reticulocitos. Dos pacientes presentaron crecimiento del fragmento esplénico; uno se asoció con mala respuesta clínico-hematológica. No se comprobó sepsis ni complicaciones tromboembólicas con posterioridad al proceder.

The effectiveness of partial splenomegalia (PS) was assessed in 17 patients with hereditary spherocytosis seen in the Hematology and Immunology Institute. Age at diagnosis was of 6.71 ± 5.38 months. All of them had splenomegalia. A patient had vesicular lithiasis before intervention. Criteria to presence of splenomegalia were: transfusion requirements (822.4 percent), chronic anemia and splenomegalia (11.7 percent) and splenomegalia (5.9 percent). Age at moment of PS was of( 7.0 ± 2.6 years). Hemoglobin (Hb) was low in the 94,1 percent of patients; reticulocytes increased in the 100 percent and the total and indirect bilirubin was high in the 76,5 percent and the 88,2 percent, respectively. Current mean age of patients is 16,24 ± 4,26 years with a course time of 9,24 ± 4,47 years. Postoperative laboratory variables showed a significant increase of Hb (p= 4 × 10-9) and a decrease of reticulocytes (p= 0.003). Trend in time of Hb remained stable in levels achieved after intervention in all patients with more than 10 years of operated on, but not for reticulocytes. Two patients showed a growing of splenic fragment; one was associated with a poor clinical-hematological response. There not sepsis or thromboembolism complications after procedure.

Función esplénica en la anemia drepanocítica / Splenic function in sickle cell anemia

Se realizó gammagrafía esplénica con Tc 99m sulfuro coloidal y Tc 99m metildifosfonato a 30 niños con anemia drepanocítica en condiciones basales. Se formaron 3 grupos: el primero incluyó niños entre 0 y 5 años, el segundo entre 6 y 10 y el tercero entre 11 y 15 años. Se determinó el promedio anual de infecciones en cada paciente. Se consideraron las cifras de hemoglobina y reticulocitos en el momento del estudio. La mayoría de los niños hasta 5 años de edad presentaron estudios gammagráficos normales. El número de resultados anormales aumentó en el segundo grupo y en el tercero todos los estudios fueron patológicos. En este grupo, 7 pacientes tuvieron asplenia funcional y en todos se demostró asplenia orgánica. Las cifras de hemoglobina y de reticulocitos no mostraron diferencias entre los grupos. El promedio anual de infecciones fue 0,28 en el primer grupo, 0,32 en el segundo y 0,59 en el tercero (p<0,05). La gammagrafía resultó un procedimiento útil para investigar la función esplénica en niños con anemia drepanocítica y se evidenció que el número de infecciones fue mayor en el grupo con más alteraciones gammagráficas

Estudio de algunos parámetros hematológicos, de la función hepática y renal en niños con drepanocitosis / Study of some hematological parameters and of the hepatic and renal al function in children with sickle cell anemia

Se realizó un estudio longitudinal retrospectivo de algunos parámetros hematológicos y de la función hepática y renal en 88 niños con drepanocitosis, 35 del sexo femenino y 53 del masculino; 63 con anemia drepanocítica y 25 con hemoglobinopatía SC, seguidos entre enero de 1986 y diciembre de 1997 en el Instituto de Hematología e Inmunología, con el objetivo de estudiar posibles alteraciones y su relación con la edad, sexo y el tipo de hemoglobinopatía. Se analizó el promedio anual de la hemoglobina, reticulocitos, leucocitos, plaquetas y los valores de alaninoamino transferasa (ALT), aspartato transferasa, fosfatasa alcalina sérica (FAS) y creatinina por año, agrupados en grupos etáreos (de 2 a 5, de 6 a 8, de 9 a 11 y de 12 a 15 años). La hemoglobina y reticulocitos mostraron diferencias significativas entre las hemoglobinopatías ( p< 0,05). La función hepática y renal estuvo dentro de los parámetros normales, pero en la anemia drepanocítica se observó un aumento gradual con la edad de la ALAT, FAS y creatinina ( p< 0,05).

Aporte al estudio de la drepanocitosis: análisis clínico y hematológico en los primeros 5 años de la vida / Contributions to the study of drepanocytosis. Clinical and hematological analysis in the first 5 years of life

Se estudiaron 104 pacientes menores de 6 años de edad. En el 93,1 porciento, el diagnóstico se hizo antes del primer año de la vida y en el 47,6 porciento fue prenatal. La mediana de seguimiento fue de 31 meses (1-108). La mayor incidencia de eventos clínicos en la anemia drepanocítica (AD) ocurrió entre 1y 3 años. El 91,6 porciento de las infecciones fueron pulmonares y el 21,7 porciento de los cuadros respiratorios se catalogaron como síndrome torácico agudo. Los eventos en la hemoglobinopatía SC (HSC) fueron menos frecuentes que en la AD. Sólo 1 paciente falleció en los casi 10 años transcurridos desde que se inició el estudio. La hemoglobina y la hemoglobina fetal (HbF) estuvieron más altas en el sexo femenino en la AD. Los haplotipos del bloque de genes b más frecuentes fueron el Benin y el Bantú. Se constató una frecuencia de a talasemia de 23,8 porciento en la AD y de 23,07 porciento en la HSC. No existió correlación entre los haplotipos Bantú y no Bantú y la a talasemia con las manifestaciones clínicas ni con los parámetros hematológicos. El seguimiento sistemático de los pacientes desde temprano Descriptores DeCS: Aen la vida disminuye la mortalidad en este período.

Interleucina-2 en pacientes con Síndromes Linfoproliferativos / Interleukin-2 in patients with lymphoproliferative syndromes

Se estudió la producción de interleucina-2 (IL-2) en las células mononucleares periféricas de controles normales y de pacientes con sídromes linfoproliferativos. Los valores normales de esta linfocina fueron: 31,74 ñ 18,25 µ/mL. Se encontró elevada en 3 pacientes con leucemia linfoide crónica de células B en estadio clínico III; disminuida en un paciente con linfoma no hodgkiniano y en otro con leucemia de células peludas; y ligeramente baja en pacientes con leucemia linfoide crónica en estadios clínicos O-II. No se encontró correlación entre los valores de IL-2 y la hemoglobina, el conteo global de leucocitos y la administración o no de tratamiento, pero se halló una correlación positiva con el conteo de linfocitos

Manifestaciones alergicas y giardiasis / Allergic manifestation and giardiasis

Se estudiaron 60 ninos alergicos y de ellos 30 padeciande giardiasis. A los pacientes parasitados se les indico tratamiento con metronidazol y se les realizaron controles de curacion por 3 meses. No encontramos ninguna manifestacion alergica que se presentara con mayor frecuencia con respecto aotra, en presencia o no de parasitismo por Giardia lamblia. Se comprobo la relacion entre la giardiasis y el sindrome urticaria-edema, pues el atender el parasitismo, esta manifestacion desaparecio en el 75 por ciento de los pacientes que la presentaban. Se recomienda investigar giardiasis en el paciente con sindrome urticaria-edema

Ensayo clínico de una formulación de teofilina de liberación sostenida / Clinical trial of a steady-release teophylline preparation

Se compara un preparado de teofilina de liberación sostenida desarrolado en el Centro Nacional de Investigaciones Científicas con uno de corta duración habitualmente empleado en nuestro medio, en cuanto a efectividad del tratamiento en período intercrisis y aparición de efectos adversos. Participaron en el estudio 27 pacientes asmáticos grados I y II en un ensayo cruzado y a doble ciegas. Ambas formulaciones mejoraron clínicamente de forma similar a los pacientes pero los valores de teofilina en sangre a las 12 horas de administrada fueron superiores para el nuevo preparado y se reportaron menos efectos adversos

Ensayo clínico del aerosol de salbutamol cubano: comparación con formulaciones de diferentes laboratorios farmacéuticos / Clinical assay of aerosol with cuban salbutamol comparison with formulations of different pharmaceutical laboratories

Se comparó la efectividad del aerosol de salbutamol cubano con formulaciones similares de diferentes laboratorios farmacéuticos en la capacidad de inhibir el broncoespasmo y producir cambios en la frecuencia cardiaca y la tensión arterial en pacientes con diferentes grados de obstrucción bronquial.El aerosol de salbutamol cubano se comportó de forma análoga a sus similares comerciales

Aerosol de salbutamol de producción nacional: ensayo preclínico / Domestically produced salbutamol aerosol: preclinical trial

Se administró aerosol de salbutamol producido por la industria farmacéutica cubana así como los producidos por los laboratorios Polfa (polonia) y por los laboratorios Glaxo (Inglaterra) a cobayos, que se les provocó broncoconstricción por acetilcolina. Se compararon con la acción de un anticolinérgico (bromuro de ipratroprio). Todos antagonizaron igualmente la broncoconstricción por acetilcolina