Biopsia renal en pediatría: análisis de la casuística de 28 años: Hospital de Niños de Valencia-Venezuela: [revisión] / Renal biopsy in pediatrics: casuistica analysis of 28 years: Hospital of Niños of Valencia-Venezuela: [review]

El análisis de los resultados de casuísticas de biopsias renales es importante con fines diagnósticos, terapéuticos y de pronóstico. Evaluar la serie de biopsias renales en el Hospital de Niños de Valencia, Venezuela, durante el período 1978-2007. Fueron analizadas 421 biopsias renales practicadas en 395 pacientes, de 2 meses a 20 años, 57% varones. El material fue procesado por microscopía óptica, inmunofluorescencia y microscopía electrónica en 98% de los casos. Se obtuvo muestra adecuada (más de 10 glomérulos) en 93% de los casos (n=392). Indicaciones clínicas: síndrome nefrótico 199(50%), síndrome nefrítico atípico 53(13%), otro: (hematuria/proteinuria, proteinuria, trasplante, enfermedades sistémicas 143(37%). Resultados Histopatológicos: A.-Glomerulonefrítis primaria (GNP) 302 casos (77%), B.-Nefropatías secundarias (NS) 68 casos (17%), C.-Riñones trasplantados 28 casos (7%).-Diagnósticos en GNP: 1) Lesión de cambios mínimos 140(46%), 2) Glomeruloesclerosis segmentaria y focal 79 (26%), 3) GN proliferativa y/o mesangial 67(22%), 4) GN Membranosa 16 (5%). -Diagnósticos en NS: Nefritis lúpica: 20 casos (32.25%), Nefropatía IgA: 22 casos (35.50%); Otras: 20 casos (32.25%). -Diagnósticos en riñones trasplantados: rechazo agudo 50%, necrosis tubular aguda 25%, rechazo crónico 20%, enfermedad recurrente en trasplante 5%. Complicaciones: Hematuria transitoria: 21 casos (5%), hematoma perirenal: 3(<1%), perforación intestinal: 2 (<0.5%), hemorragia importante: 2 (<0.5%), nefrectomía: 1(0.2%). La presente es una de las primeras casuísticas de biopsias renales reportadas en Latinoamérica y una de las más grandes en el mundo y, de acuerdo a nuestros resultados, es un procedimiento seguro con gran utilidad diagnóstica, pocas complicaciones, sin mortalidad.

Evaluation and analysis of the results of renal biopsy are important for diagnostic, therapeutic and prognostic matters. To evaluate a series of renal biopsies performed during the period 1978-2007 in the Hospital de Niños de Valencia, Venezuela. All patients had history of either primary or secondary nephropathies. 421 biopsies were done in 377 patients, ages 2 months-20 years; 57% boys. 26 patients were re-biopsed. Percutaneous needle biopsy (PNB) was performed in all the patients, except in one who underwent open biopsy because of a solitary kidney. Renal tissue was processed for optical, inmunofluorescence and electronic microscopy in 98% of cases. The biopsy technique, clinical syndromes at presentation, hystopathological pattern, effectiveness and complications are described. Adequate sample was obtained in 392 cases (93%) (more than 10 glomeruli) and inadequate or failed biopsy in 29(7%). Clinical syndromes at presentation were: nephrotic syndrome: 199 cases (50%), atypical acute nephritic syndrome: 53 (13%), others: hematuria and proteinuria, isolated proteinuria, kidney transplant biopsy or systemic diseases: 143(37%). The hystopathological pattern obtained was as follows. A.-Primary glomerulonephritis (PG): 302 cases, 77%, B.-Secondary nephropathies: 68 cases, 17%, C.- Kidney transplant biopsies: 28 cases, 5 %. Primary Glomerulonephritis diagnosis: minimal change disease: 140 cases, 46%, Focal Segmental Glomerulosclerosis: 79(26%), diffuse proliferative glomerulonephritis/mesangial: 67(22%), membranous glomerulonephritis: 16(5%). Secondary nephropathies: lupus nephritis: 20 cases (32.25%), IgA Nephropathy: 22 cases (35.50%), others: 20 cases (32.25%).Transplant biopsies: rejection 50%, acute tubular necrosis 25%, chronic rejection 20%, and recurrent disease 5%. Complications: transient hematuria: 21(5%), perirenal hematoma: 3(<1%), gut perforation (<0.2%), bleeding which required blood transfusion: 2(<0.5%) and nephrectomy because of incontrollable...

Características clínico patológicas y evolución de la nefropatía por IgA en una serie hospitalaria de niños venezolanos / Clinical and pathological features in Venezuela children with IgA nephropathy

La nefropatía por IgA (NigA) es la enfermedad glomerular más común en humanos; su prevalencia y evolución varían según la región geográfica. Su incidencia es mayor en menores de 30 años y en niños ocurre más frecuentemente, entre los 3 y 10 años; la hematuria es la manifestación predominante de inicio y evolución a nefropatía terminal en 20 a 40 por ciento de los casos. En el presente estudio, de un total de 426 biopsias renales realizadas entre 1980 y 2002, 12 casos correspondieron a NIgA . Se evaluaron las características clínico-patológicas y evolución de los pacientes durante un promedio de 3,85 años. La edad promedio fue de 6,2 años, con predominio de varones. Cien por ciento de los casos presentó hematuria y proteinuria y 75 por ciento proteinuria de rango nefrótico. La hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia se observó en 91 por ciento, hipertensión arterial en 50 por ciento en IRA, al inicio de la enfermedad, en 25 por ciento. Predominaron los grados histológicos (OMS) II y III, y se observaron depósitos mesangiales de IgA, IgG y C3 en todos los pacientes, y de C4 en 25 por ciento. Se observó remisión total en 41,7 por ciento, proteinuria persistente con función renal de filtración normal en 41,7 por ciento y 16,7 por ciento progreso a enfermedad renal crónica. La sobrevida actuarial de los pacientes fue de 100 por ciento a los 3 años, 87 por ciento a los cuatro años y 76 por ciento a los 8 años, con dos muertes durante el estudio, una a los 3,5 años y la otra a los 8,5 años, después del diagnóstico. Se confirmó la variabilidad en la forma de presentación de NIgA, que puede ser atribuida a diferencias geográficas y raciales y a factores clínico-patológicos relacionados con condiciones sanitarias. A pesar de la alta frecuencia de factores de mal pronóstico, como forma de inicio de NIgA, en este estudio la evolución fue similar a la reportada por otros grupos.

Avances en el entendimiento de la patogénesis molecular de la enfermedad renal / Advances in the understanding of the molecular pathogenesis of kidney disease

El entendimiento de la patogónesis de la enfermedad renal ha avanzado ampliamente desde los tiempos de la enfermedad del suero. Hoy día está claro que eventos inmunológicos pueden iniciar el daño renal, la subsecuente destrucción del tejido incluye una interacción compleja de mediadores, citoquinas y matriz extracelular. Es probable que la investigación futura de citoquinas y matriz extracelular en la enfermedad renal nos proporcione terapias innovadoras con el poder de impedir la destrucción del tejido. El Decorin representa una esperanza como tratamiento de las enfermedades crónicas, asociadas a un aumento de producción del Factor Transformador de Crecimiento Beta (FTC-ß)

Técnica de inmunofluorescencia directa para el estudio de los patrones inmunofluorescentes en las enfermedades renales / Direct immunofluorescent technic to immunofluorescent patterns study in renal diseases

Estudiamos la naturaleza de los depositos de inmunoglobulinas y complemento en varias glomeruloneritis, correlacionandolos con los hallazgos en microscopía óptica (MO), microscopia electrónica (ME), así como también la clínica y el laboratorio para el diagnóstico definitivo. Se realizó biopsia renal percutánea en 50 casos. La patología encontrada fue: lesión de cambios minimos (LCM), esclerosis segmentaria y focal (ESF), glomeruloneritis mesangioproliferativa, glomerulnefritis post-infecciosa, glomerulonefritis membranosa, glomerulonefritis rapidamente progresiva(GNRP), glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) tipo I, glomerulonefritis lúpica, enfermedad de Berger, rechazo agudo, rechazo crónico e insuficientes para diagnóstico. Se realizó la técnica de inmuno-fluorescencia (IF) directa sobre cortes por congelación de tejido renal, utilizando antisueros fluoresceinados (FITC) anti IgC, IgM, C3, C4, fibronógeno, albumina y properdina. Concluimos que el uso de la técnica de inmunofluorescencia en el estudio de las biopsias renales es muy importante, por cuanto nos permite conocer la inmunopatogénesis en las diferentes glomerulopatías estudiadas, siendo posible hacer el diagnóstico de nefropatías como la enfermedad de Berger y nefropatías por depósitos de cadenas livianas cuyo diagnóstico no sería posible sin el uso de la inmunofluorescencia. De allí la importancia de que hoy día podamos contar con este método de estudio en el Servicio de Nefrología del HCV, del cual anteriormente no se disponia, constituyendo un gran aporte en el campo de patología panal en el área central del país