Manifestaciones cerebrales y oculares del Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada / Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome Cerebral and Ocular Manifestations

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, antes conocido como síndrome uveomeningoencefálico, es una enfermedad rara, con muy pocos casos descritos en la literatura. Es una patología autoinmune infrecuente, con un compromiso multiorgánico. La resonancia magnética es importante para identificar las lesiones de la sustancia blanca periventricular, la afectación del tallo cerebral y los pedúnculos cerebrales, así como el realce paquimeníngeo y el engrosamiento difuso de la coroides. A pesar de ser una entidad poco frecuente, es importante que el radiólogo esté familiarizado con sus características en imágenes

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, formerly kwon as uveomeningoencephalitic syndrome, is a rare disease, with very few cases reported in the literature. It is an uncommon autoimmune entity with multi-organ involvement. Magnetic resonance imaging is important to identify periventricular white matter lesions, brain stem and brain peduncles involvement, as well as pachymeningeal enhancement and diffuse choroidal thickening. Despite being a rare entity, it is important for the radiologist be acquainted with its imaging findings

Hallazgos radiológicos craneofaciales en acromegalia / Craniofacial Radiological Findings In Acromegaly

La primera descripción médica de la acromegalia se hizo en 1886, por el neurólogo francés Pierre Marie. Esta enfermedad, poco frecuente, generalmente la causa un adenoma hipofisario, que activa un fenotipo característico de sobrecrecimiento, causa desproporciones craneofaciales y complicaciones sistémicas en especial en los sistemas cardiovascular, respiratorio y metabólico, secundario a los niveles excesivos de hormona del crecimiento y factor de crecimiento similar a la insulina. La detección radiológica de estos hallazgos craneofaciales, mediante estudios por tomografía y resonancia magnética, son de gran importancia, puesto que brindan a estos pacientes un diagnóstico precoz de la enfermedad, lo cual conlleva instaurar un tratamiento oportuno de esta patología.

The first medical description of acromegaly was in 1886, by French neurologist Pierre Marie. This rare disease is usually caused by a pituitary adenoma, which has a typical phenotype of overgrowth, craniofacial disproportions and systemic complications, specially in the cardiovascular, respiratory and metabolic systems, secondary to excessive levels of growth hormone and insulin-like growth factor. Radiological detection (computed tomography and magnetic resonance imaging) of these craniofacial features is important, as they provide patients with an early diagnosis and treatment of disease.

Histiocitoma fibroso maligno cerebral en paciente pediátrico: Presentación de un caso y revisión de la literatura / Malignant Fibrous Histiocytoma of the Brain in Pediatric Patient: A Case Report and Literature Review

Los tumores cerebrales son la segunda causa de neoplasias malignas en niños y los sarcomas primarios en el sistema nervioso central son extremadamente raros. Por esta razón, presentamos los resultados del estudio de un caso en una menor de edad y la revisión realizada sobre la fisiopatología, manifestaciones clínicas y hallazgos en las imágenes de resonancia magnética cerebral de esta patología. Se trata de una niña de 7 años de edad que ingresa al servicio de urgencias con cefalea, sintomatología sugerente de hipertensión endocraneana y disminución de la fuerza del hemicuerpo derecho, por lo que se le practica resonancia magnética cerebral (RM) con medio de contraste, con hallazgo de masa extraaxial temporoparietal izquierda, que desplaza la línea media. La paciente es valorada por neurocirugía y remitida a craneotomía frontoparietal izquierda, con resección completa del tumor. El informe de patología muestra sarcoma fusocelular de alto grado, compatible con histiocitoma fibroso maligno.

Brain tumours are the second cause of malignant neoplasms in children while primary sarcomas in the central nervous system (SNC), are extremely rare. For this reason, we present the results of the study of a case of a girl and revision on the pathophysiology, clinical manifestations, and findings on brain MRI of this pathology. We report the case of a sevenyear- old patient admitted to the emergency department with headache and symptoms suggestive of intracranial hypertension, and decreased strength of the right side of the body. In brain MRI, we found a left temporoparietal extra-axial mass, displacing the midline. The patient was examined by the neurosurgeon who performed a left frontoparietal craniotomy, with complete tumor resection. The pathology study showed high-grade spindle cell sarcoma, classified as malignant fibrous histiocytoma.