Enfermedad de Paget extramamaria: reporte de caso / Extramammary Paget's disease: case report

Se presenta el caso de una mujer de 67 años de edad, sin antecedentes de importancia, con un tiempo de enfermedad de un año. La paciente refiere una lesión tipo placa amarronada con áreas eritematosas y de bordes definidos, localizada en la región púbica izquierda, con extensión a la región inguinal, asociada a intenso prurito. Se le diagnosticó eccema y recibió tratamiento con corticoides tópicos, sin mostrar mejoría. Al momento de la evaluación, el examen físico no reveló adenopatías y los exámenes de laboratorio resultaron normales. El diagnóstico fue inmunohistopatológico, mediante el hallazgo de células de Paget y la tinción positiva para CK-7 y panqueratina, compatible con una enfermedad de Paget extramamaria, debida a diseminación intraepidérmica de un tumor primario de glándulas sudoríparas tipo adenocarcinoma in situ. La paciente fue sometida a una evaluación general para descartar una diseminación a distancia, pero no se encontró evidencia alguna. Se la trató exitosamente con cirugía escisional estándar con bordes libres y cursó favorablemente sin recurrencias cinco meses después.

A 67-year-old woman presented with a history of one year of pruriginous well defined brownish-reddish patch lesion on pubic area, which extended to inguinal area. An external diagnosis of eccema was made and the patient initiated treatment with topical corticosteroids for several months, without results. At present time, physical examination and laboratory evaluation did not reveal major alteration. A biopsy was taken and immunohistochemistry analysis was made, which revealed the presence of Paget's cells positive to CK-7 and pan Keratin. The results were compatible with extramammary Paget's disease secondary to intraepidermal dissemination of primary apocrine sweat glands adenocarcinoma. The patient underwent further evaluation to rule out distant metastases and was treated successfully with surgical excision alone with free margins. At follow-up five months later was still free of recurrences.

Reporte del uso de infliximab en psoriasis generalizada y resistente / Use of infl iximab in refractory and extended psoriasis report

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria hiperproliferativa de causa desconocida y multifactorial. Es la primera causa de consulta y hospitalización en el Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen (HNGAI). Se presenta un caso de tratamiento exitoso con infliximab en un paciente con psoriasis extensa y resistente a terapia convencional.

Psoriasis is an infl ammatory hiperproliferative disease of unknown cause and polygenic factors. Is the most common disease among patientsrequiring hospitalization in Dermatology Service of Guillermo Almenara Irigoyen Hospital (GAIH). Here we report on the successful treatmentwith infl iximab in a patient with refractory and extensive psoriasis.

Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: experiencia clínica en el Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima - Perú / Stevens-Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis: clinical experience at the Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima-Peru

Objetivo: Describir las características clínicas de un grupo de pacientes diagnosticados de síndrome de Stevens-Johnsons (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET). Material y métodos: Estudio retrospectivo, transversal y descriptivo realizado en el Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen entre junio de 2004 y mayo del 2007. Se revisó las historias clínicas de los casos hospitalizados, recogiendo la información sobre drogas responsables, tratamiento y resultado final. Resultados: Se estudiaron siete pacientes, cinco con diagnóstico de NET, uno con SSJ y uno con síndrome SSJ-NET. Cinco pacientes fueron mujeres y dos varones, con una edad media de 47 años.Los fármacos asociados fueron los anticonvulsivantes (fenitoína y lamotrigina) en tres pacientes, metamizol en dos, cotrimoxazol en uno y fluconazol también en uno. La mucosa oral fue afectada en todos los casos, la mucosa genital en cuatro y la mucosa conjuntival en tres. El tratamiento de elección fueron los corticoides en seis pacientes y se inicio de forma rápida en cuatro, evolucionando con mínimas complicaciones y solo uno de ellos presento secuelas oculares. Solo hubo un deceso en este grupo. Conclusiones: El SSJ y la NET en nuestros casos fueron causados principalmente por anticonvulsivantes y metamizol, fueron tratados en su mayoría con corticoides sistémicos. Drogas de uso creciente como fluconazol y lamotrigina también deben considerarse entre los medicamentos de riesgo.