Epidermólisis ampollosa con atresia pilórica: reporte de dos casos en hermanos consecutivos / Epidermolysis bullosa with pyloric atresia: Report of two cases in consecutive siblings

Resumen. La atresia pilórica es una malformación digestiva poco frecuente y representa alrededor del 1% de las atresias intestinales. En el 55% de los casos, se asocia con alguna otra alteración genética o anatómica, especialmente la epidermólisis ampollosa, que se presenta en el 20% de ellos, en una asociación que se describe como un síndrome de mal pronóstico. Se presentan dos casos de hermanos consecutivos con esta condición, ambos con un desenlace fatal. Se hizo, además, una revisión de la literatura y se expusieron los puntos más importantes.

Abstract. Pyloric atresia is a rare digestive malformation. It represents about 1% of intestinal atresias and is associated with some other genetic or anatomical alteration in 55% of the cases. In 20% of them, it is associated with epidermolysis bullosa, which is described as an established syndrome with a bad prognosis. We present two cases of consecutive siblings with this condition and fatal outcomes in both of them. We made a review of the literature and discussed the main topics.

Drenaje endoscópico transgástrico de pseudoquiste pancreático en paciente pediátrico / Transgastric endoscopic drainage of pancreatic pseudocyst in a pediatric patient

Resumen Un pseudoquiste pancreático es una acumulación de líquido casi siempre estéril, rico en enzimas digestivas y jugo pancreático encapsulado en una pared de tejido fibroso y de granulación sin revestimiento epitelial, generalmente de forma ovalada o redondeada. Los pseudoquistes se pueden desarrollar por complicaciones en el páncreas que generan obstrucción o ruptura de un conducto pancreático. Se presenta el caso de un paciente masculino de 9 años con diagnóstico de pseudoquiste pancreático con crecimiento progresivo, debido a trauma abdominal cerrado. Se realizó un manejo multidisciplinario para determinar el tratamiento. Por las características del pseudoquiste, se definió realizar un drenaje endoscópico transgástrico. El procedimiento llevado a cabo es descrito en el presente texto. El paciente evolucionó satisfactoriamente.

Abstract A pancreatic pseudocyst is an accumulation of fluid that is almost always sterile and is rich in digestive enzymes and pancreatic juice that is encapsulated in a wall of fibrous tissue and granulation tissue without an epithelial lining. They are generally oval or rounded. Pseudocysts can develop from complications in the pancreas that lead to obstruction or rupture of a pancreatic duct. We present the case of a 9-year-old male patient diagnosed with a pancreatic pseudocyst with progressive growth due to closed abdominal trauma. Multidisciplinary management determined treatment. Due to the characteristics of the pseudocyst, transgastric endoscopic drainage was used, and the procedure was carried out as described herein. The patient evolved satisfactorily.

Perforación espontánea de la vía biliar. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Spontaneous perforation bile duct. Case report and review of the literature

Introducción: La perforación espontanea de la vía biliar es una entidad poco frecuente. En la población pediátrica abdominal súbito, ictericia leve, distensión, ascitis o un abdomen agudo quirúrgico. Objetivos y metodología:Presentar un ejemplo clásico de esta inusual entidad y revisar la literatura existente al momento. Resultados:evolución presentó abdomen agudo, por lo cual no se realizaron imágenes que sugirieran el diagnóstico prequirúrgico.Conclusión: A pesar de ser una entidad poco frecuente, es fundamental el conocimiento de la misma para efectuar un manejo óptimo incluso en casos de diagnóstico intraoperatorio incidental.

Introduction: Spontaneous perforation of biliary tract is an uncommon condition presented in children and adults. Pediatric patient usually has not a defined etiology. Clinical presentation is generally sub acute, with unspecific symptoms like abdominal pain, mild jaundice, abdominal distention, ascites or signs of peritonitis. Objectives: To describe a clinical case which details the typical presentation of this entity and to review the concerning literature. Results: An 8 year old male presented unspecific digestive symptoms and signs of acute abdomen. He did not have ultrasonogram or abdominal scan for preoperative diagnosis. At surgery, he showed a perforation at the junction of the cystic and common bile duct. Conclusion: Despite the low incidence of spontaneous perforation of the common bile duct, it is fundamental to know the pathogenesis and optimal management especially in cases of incidental intraoperative diagnosis.