Challenges in the surgical treatment of a 8-year old child living with Prune Belly syndrome: case report / Desafios no tratamento tardio da síndrome de Prune Belly: relato de caso

Prune Belly syndrome, also known as Eagle-Barret syndrome, is a rare disease, with a prevalence of 3.8 live births per 100,000 births. Its main characteristic is the hypoplasia of the abdominal muscles, giving rise to the name "prune belly syndrome". The gold standard treatment is surgery, ideally with correction of cryptorchidism and phimosis between 6 to 18 months of life. Correction of urinary malformations and abdominoplasty should be performed up to 4 years of age. Little evidence exists in the literature about late treatment and its implications for prognosis. The context mentioned above led us to present an uncommon case of a six years old child in which a surgical approach was performed later than usual.

Introdução: A síndrome de Prune Belly é uma doença rara, com prevalência de 3,8 nascidos vivos a cada 100 mil nascimentos. Tem como principal caraterística a hipoplasia da musculatura abdominal gerando a origem do nome "síndrome da barriga de ameixa". O tratamento padrão ouro é cirúrgico, idealmente com correção da criptorquidia e fimose entre 6 a 18 meses e a correção das malformações urinárias e abdominoplastia devem ser realizadas até os 4 anos. Aqui descreve-se um caso ainda menos comum, em que foi realizada abordagem cirúrgica de forma mais tardia que o habitual. Há pouca evidência na literatura acerca do tratamento tardio e suas implicações em relação ao prognóstico.

Effect of treatment with sunflower oil and in combination with pomegranate and plum sauce on the chemical, microbiological and sensory properties of marinated Carp fillets (Cyprinus carpio) / Efeito do tratamento com óleo de girassol e em combinação com molho de romã e ameixa nas propiedades químicas, microbiológicas e sensoriais de filetes de carpa marinados (Cyprinus carpio)

ABSTRACT: The effect of sunflower oil (SO), sunflower oil-pomegranate sauce (PS1) and sunflower oil-plum sauce (PS2) on shelf life of marinated carp fillets was investigated in terms of sensory evaluation, chemical (peroxide value (POV), thiobarbituric acid (TBA), free fatty acids (FFA), total volatile basic nitrogen (TVB-N) and pH), and microbiological properties (Total viable count (TVC), Escherichia coli, Total coliform, Staphylococci/Micrococci, Salmonella spp.) during 30 days of storage. Proximate composition, which includes total crude protein%, fat%, moisture% and ash% of fresh carp fillets before marination process was analyzed and found 18.69±0.86, 4.08±0.19, 74.33±0.63 and 2.17±0.45, respectively. Sensory evaluation analysis showed that total appearance, odor-taste and texture scores decreased during storage. TVB-N significantly increased in all group after 1 month of storage (P<0.05). At the end of storage, the lowest TBA value (1.38 mg MA/kg carp fillet) was determined in the PS1 group. During storage, the highest POV value was observed in the control group (8.49 mEq O2/kg) compared to other groups. Initial TVC of 1.5 log CFU/g, 1.7 log CFU/g and 1.8 log CFU/g increased to 3.7 log CFU/g, 2.9 log CFU/g and 3.2 log CFU/g in SO, PS1 and PS2 groups, respectively. Results showed that the shelf life of marinated carp fillets treated with sunflower oil and in combination with pomegranate and plum sauce was more than 1 month.

RESUMO: O efeito do óleo de girassol (SO), molho de óleo de girassol-romã (PS1) e molho de óleo de girassol-ameixa (PS2) na vida útil de filetes de carpa marinados foi investigado em termos sensorial, químico (valor de peróxido (PV), ácido tiobarbitúrico) (TBA), ácidos graxos livres (AGL), nitrogênio básico volátil total (TVB-N) e pH) e propriedades microbiológicas (contagem viável total (TVC), Escherichia coli, coliforme total, estafilococos/Micrococos, Salmonella spp.). Durante 30 dias de armazenamento. A composição aproximada, que inclui % de proteína bruta total, % de gordura, % de umidade e % de cinzas de filés de carpa frescos antes do processo de marinação foi analisada e encontrada 18,69 ± 0,86, 4,08 ± 0,19, 74,33 ± 0,63 e 2,17 ± 0,45, respectivamente. A análise sensorial mostrou que os escores totais de aparência, odor e sabor diminuíram durante o armazenamento. TVB-N aumentou significativamente (P <0,05) em todos os grupos após 1 mês de armazenamento. No final do armazenamento, o menor valor de TBA (1,38 mg MA / kg de filé de carpa) foi determinado no grupo PS1. Durante o armazenamento, o maior valor de POV foi observado no grupo controle (8,49 mEq O2/kg) em comparação com outros grupos. O TVC inicial de 1,5 log CFU/g, 1,7 log UFC/g, 1,8 log CFU/g aumentou para 3,7 log CFU/g, 2,9 log CFU/g, 3,2 log CFU/g nos grupos SO, PS1 e PS2, respectivamente. Os resultados mostraram que a vida útil dos filés de carpa marinados tratados com óleo de girassol e em combinação com molho de romã e ameixa era superior a um mês.