Guía de práctica clínica en atresia de las vías biliares / Clinical practice guidelines in biliary atresia

Basada en la mejor evidencia científica disponible, se presenta la guía de práctica clínica en atresia de vías biliares, la cual se define como una obstrucción progresiva de las vías biliares intra- o extrahepáticas en recién nacidos y lactantes pequeños y causa ictericia colestásica grave y cirrosis hepática. Es una enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida, con mayor incidencia en países asiáticos. Clínicamente se expresa por ictericia obstructiva, acolia, coluria y hepatoesplenomegalia. Los complementarios expresan una hiperbilirrubinemia directa con aumento de las enzimas hepáticas, y el diagnóstico se confirma en nuestro hospital con la colangiografía, generalmente en el curso de una laparoscopía. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la portoenterostomía de Kasai, con mejores resultados en cuanto al drenaje biliar si se realiza antes de los 60 días de vida, así como el trasplante hepático. La enfermedad tiene un curso progresivo hacia la cirrosis hepática en etapas tempranas de la vida, sobre todo si no se realiza el diagnóstico y tratamiento quirúrgico precozmente, con implicaciones en la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes. Por tanto, referir precozmente al paciente con sospecha de atresia de vías biliares a un centro especializado es la piedra angular de la actitud médica. La presente guía de práctica clínica pretende ofrecer las herramientas técnicas estandarizadas para mejorar los resultados a los pacientes con esta enfermedad, así como contribuir con la docencia y las investigaciones(AU)

Based on the best scientific evidence available, it is presented the clinical practice guidelines on biliary atresia. This disease is defined as a progressive obstruction of the intra and/or extrahepatic bile ducts in newborns and young infants, causing severe cholestatic jaundice and cirrhosis of the liver. It is a rare disease of unknown etiology, with a higher incidence in Asian countries. It is clinically expressed by obstructive jaundice, acholia, choluria and hepatosplenomegaly. Laboratory tests show a direct hyperbilirubin and elevated liver enzymes, and in our hospital, the diagnosis is confirmed by a cholangiography, usually during a laparoscopy procedure. It has surgical treatment and it involves a Kasai portoenterostomy, with better results regarding biliary drainage if it is performed before 60 days of life, as well as liver transplant. This condition has a progressive course towards liver cirrhosis in early stages of life, mainly if the diagnosis and surgical treatment are not made timely, with implications for the survival and quality of life of these patients. Therefore, early referral of the patient with suspected biliary atresia to a specialized center is the cornerstone of the medical attitude. This clinical practice guidelines aims to offer standardized technical tools to improve the outcome for patients with this disease, as well as to contribute to teaching and research(AU)

Correlación de los hallazgos de anatomía patológica y la sobrevida en los pacientes con atresia de vias biliares en los últimos diez años / Correlation of pathology, anatomy findings and survival in patients with biliary atresia during the past ten years

La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal1 caracterizada por cambios obstructivos progresivos tanto de la vía intra como extra hepática. El objetivo de este estudio fue correlacionar los hallazgos de la biopsia hepática y la sobrevida de los pacientes de atresia de vías biliares desde el 2004 hasta el 2014 en los Hospitales Pediátrico Baca Ortiz y Metropolitano de Quito. Es un estudio transversal analítico, en el que se incluyeron a 11 pacientes pediátricos. Los resultados obtenidos revelan que el sexo masculino fue el más afectado con histopatología no favorable. El grupo de edad fue de 1 mes hasta 4 meses, predominó el tipo III de atresia de vías biliares. Se encontró que hay un patrón de atresia de vías biliares como fibrosis, concreciones biliares, y ductulitis que tiene una evolución favorable. Sin embargo sí se encuentra además de lo citado células gigantes, degeneración plumosa esto revelaría signos de patrón no favorable. El patrón de biopsia favorable fue más frecuente en el sexo femenino, con nivel de albumina de 3,6 g/dl, bilirrubinas de 8,2 mg/dl. En el patrón de biopsia no favorable el sexo masculino fue más afectado, con niveles promedio de albúmina de 2,8 g/dl y bilirrubinas de 10,2 mg/dl. Las pruebas de función hepática (ALT, AST, GGT) tuvieron más de 2 DS y no hubo relación con los patrones estudiados. Los pacientes sometidos al procedimiento de Kasai tuvieron complicaciones como la colangitis en el 63,8% de los casos, no relacionándose con el patrón de la biopsia hepática. La sobrevida fue del 63,6%

Bile duct atresia is a neonatal obstructive cholangiopathy1 characterize by progressive obstructive changes of both intra and extra hepatic pathways. The objective of this study was to correlate pathology, anatomy and survival in patients with biliary atresia during the period from 2004 to 2014 in the Pediatric Hospital Baca Ortiz and Metropolitano Hospital of Quito. This is a cohort longitudinal study. That includes 11 pediatrics patients whose cases met the inclusion criterion. Results show that males were more affected and they have an unfavorable histopalothogy. The age group was from 1 to 4 months and type III biliary atresia was predominant. It was found that there is a pattern of biliary atresia as fibrosis, concretions and ductulitis that have favorable evolution but if there are gigant cells, this indicates a poor prognosis. The favorable histopathological pattern was more frequent in females, with albumin level of 3.6g/dl, and bilirubin of 8.2mg/dl. Males were more frequently affected by an unfavorable patern. They presented an average albumin level of 2.8 g/dl, whith avarege level of albúmina 2,8g/dl and bilirubin of 10.2 mg/dl. Liver function tests (ALT, AST, GGT) had more than 2 SD and there was no relation to the patterns studied. The patients who were exposed to the Kasai procedure had complications such as cholangitis in 63.8%, not being related to the pattern of liver biopsy. Survival was 63.6%.

Patrón clínico y epidemiológico de la atresia de vías biliares en Cuba / Clinical and epidemiological pattern of biliary atresia in Cuba

Introducción: La atresia de vías biliares es una colangiopatía infrecuente que se presenta en recién nacidos entre la segunda y cuarta semana de vida. Objetivo: Determinar el patrón clínico-epidemiológico de la atresia de vías biliares en Cuba. Método: Estudio descriptivo en la población con atresia de vías biliares(n= 30) atendida en el Hospital William Soler (enero 2011-diciembre 2015). Se midieron los rasgos clínicos, humorales y variables epidemiológicas con análisis de incidencia (por 1 000 nacidos vivos) y pruebas estadísticas con significación para plt;0,05). Resultados: La incidencia en Cuba es de 0,47x 10 000 nacidos vivos (1: 21 078 nacidos vivos), en Mayabeque, la más alta con 1: 6 784. Todos tuvieron ictericia y 96,7 por ciento coluria. Se presentaron concentraciones elevadas de bilirrubina total (media= 184,9 µmol/L), ligera elevación de alaninoaminotransferasa (media= 201,8 U/L) y aspartatoaminotransferasa (media= 279,5 U/L), mayor aumento en la concentración de gammaglutamiltransferasa (media= 588 U/L) que de fosfatasa alcalina (media=1 557,1 u/L) e incremento del colesterol (6,8 mmol/L) con triglicéridos normales. El 70 por ciento de los sometidos a intervención quirúrgica antes de los 60 días de nacido restablecieron el flujo biliar contra 35,5 por ciento que no lo lograron cuando se intervinieron posteriormente. Conclusiones: La incidencia en la enfermedad en Cuba asciende, sin preferencia de género y es superior en Mayabeque. Son típicas las manifestaciones de ictericia, coluria, hiperbilirrubinemia, hipertransaminasemia ligera, hipercolesterolemia con alteración de gammaglutamiltransferasa más que de la fosfatasa alcalina y restablecimiento del flujo biliar en operados antes de los 60 días de nacido(AU)

Introduction: Biliary atresia is an infrequent colangiopaty that it is present in newborns among the second and the forth weeks of life. Objective: To determine the clinical and epidemiological pattern of biliary atresia in Cuba. Method: Descriptive study in the population presenting biliary atresia (n= 30) attended in William Soler Hospital (from January, 2011 to December, 2015). Clinical and humoral features, and epidemiological variables were measured by an incidence analysis (per 1 000 live births) and statistical tests with significance of p<0,05. Results: Incidence in Cuba is of 0.47 x 10 000 live births (1: 21 078 live births); in Mayabeque province, it is registered the highest incidence 1: 6 784. All the patients presented icterus and 96.7 percent presented choluria. High concentrations of total bilirubine (mean= 184.9 µmol/L), slight increase of alaninoaminotransferasa (mean= 201.8 U/L) and aspartatoaminotransferasa (mean= 27.5 U/L) than in the alcaline fosfatase (mean= 1 557.1 U/L); and cholesterol increase (6.8 mmol/L) with normal triglycerides were present. 70 percent of the patients that underwent surgeries before reaching 60 days of life could reestablish the biliar flow. 35 percent did not achieve this while underwent a surgery after 60 days of life. Conclusions: The incidence of this disease is increasing in Cuba, not having gender preferences and it is higher in Mayabeque province. Manifestations of icterus, choluria, hyperbilirubinemia, light hypertransaminasemia, hypercholesterolemia with gammaglutamiltransferasa alteration higher than alcaline fosfatase, and the reestablishment of the biliary flow in patients being operated before the 60 days of life, are common(AU)

Uso de la tarjeta colorimétrica visual para la detección oportuna de atresia de vías biliares / Colorimetric card use for early detection visual biliary atresia

Resumen: Introducción: La atresia de vías biliares (AVB) es una condición que provoca obstrucción al flujo biliar, y de no corregirse quirúrgicamente, provoca cirrosis y la muerte antes de los 2 años de edad. En México, a partir del año 2013 se incorporó la tarjeta colorimétrica visual (TCV) para la detección oportuna de la AVB a la Cartilla Nacional de Salud (CNS). El objetivo de este estudio fue evaluar el impacto de la TCV para la detección de AVB antes y después de su incorporación a la CNS. Métodos: Estudio ambispectivo, observacional y analítico. Se incluyeron pacientes con AVB atendidos en dos hospitales pediátricos de tercer nivel de atención. Se compararon la edad de referencia, el diagnóstico y la cirugía antes y después de la incorporación de la TCV. Además, se realizó un cuestionario a los padres para conocer su percepción sobre la TCV. Resultados: En 59 niños no hubo diferencias en la edad al diagnóstico (75 vs 70 días) ni en la edad al momento de la cirugía (84 vs 90 días) entre antes y después de la implementación de la TCV. Solo el 30% de los padres recibieron información del uso de la TCV y solo el 38% identificaron las evacuaciones anormales. Conclusiones: Este estudio no mostró cambios en el tiempo para la detección oportuna de AVB mediante el uso de la TCV. Por lo tanto, es necesario reforzar el programa en los tres niveles de atención en nuestro país.

Abstract: Background: Bile duct atresia (BVA) is a condition that causes obstruction to biliary flow, not corrected surgically, causes cirrhosis and death before 2 years of age. In Mexico from 2013 the visual colorimetric card (VVC) was incorporated for the timely detection of BVA to the National Health Card (NHC). The aim of this study was to evaluate the impact of VCT for the detection of BVA before and after the use of NHC incorporation. Methods: Ambispective, analytical observational study. We included patients with AVB treated in two pediatric hospitals of third level care. We compared the age of reference, diagnosis and surgery before and after incorporation of the TCV. In addition, a questionnaire was made to the parents to know their perception about the TCV. Results: In 59 children, there were no differences in age at diagnosis (75 vs 70 days) and age at surgery (84 vs 90 days) between the pre and post-implementation period of the VVC. The questionnaire showed that 10 (30%) of the parents received information about the use of the VVC and 13 (38%) identified the abnormal evacuations. Conclusions: This study did not show changes in time for the timely detection of BVA by using VVC. Therefore, it is necessary to reinforce the program in the three levels of care in our country.

The value of percutaneous transhepatic treatment of biliary strictures following pediatric liver transplantation / O valor do tratamento das estenoses biliares por via transparietal pós-transplante hepático pediátrico

Abstract Objective: To evaluate the percutaneous transhepatic approach to the treatment of biliary strictures in pediatric patients undergoing liver transplantation. Materials and Methods: This was a retrospective study of data obtained from the medical records, laboratory reports, and imaging examination reports of pediatric liver transplant recipients who underwent percutaneous transhepatic cholangiography, because of clinical suspicion of biliary strictures, between 1st September 2012 and 31 May 2015. Data were collected for 12 patients, 7 of whom were found to have biliary strictures. Results: In the 7 patients with biliary strictures, a total of 21 procedures were carried out: 2 patients (28.6%) underwent the procedure twice; 3 (42.8%) underwent the procedure three times; and 2 (28.6%) underwent the procedure four times. Therefore, the mean number of procedures per patient was 3 (range, 2-4), and the average interval between them was 2.9 months (range, 0.8-9.1 months). The drainage tube remained in place for a mean of 5.8 months (range, 3.1-12.6 months). One patient presented with a major complication, hemobilia, which was treated with endovascular embolization. Clinical success was achieved in all 7 patients, and the mean follow-up after drain removal was 15.4 months (range, 5.3-26.7 months). Conclusion: The percutaneous transhepatic approach to treating biliary strictures in pediatric liver transplant recipients proved safe, with high rates of technical and clinical success, as well as a low rate of complications.

Resumo Objetivo: Demonstrar o valor da abordagem transparieto-hepática no tratamento de estenoses biliares em pacientes pediátricos submetidos a transplante de fígado. Materiais e Métodos: Estudo retrospectivo com revisão de prontuários, exames laboratoriais e de imagem dos pacientes pediá­tricos submetidos a transplante hepático. Foram incluídos pacientes com suspeita de estenose de vias biliares que realizaram colangiografia transparieto-hepática para diagnóstico, entre 1º de setembro de 2012 e 31 maio de 2015. Os dados de 12 pacientes foram coletados, dos quais 7 apresentaram estenose de vias biliares. Resultados: No total foram realizados 21 procedimentos: 2 pacientes realizaram dois procedimentos (28,6%), 3 pacientes realizaram três procedimentos (42,8%) e 2 pacientes realizaram quatro procedimentos (28,6%). A média de procedimentos por paciente foi 3 (variação: 2-4) e o intervalo médio entre os procedimentos foi 2,9 meses (variação: 0,8-9,1 meses). A permanência média do dreno foi 5,8 meses (variação: 3,1-12,6 meses). Uma paciente apresentou hemobilia com instabilidade hemodinâmica, tratada com sucesso por via endovascular. O sucesso clínico foi alcançado nos 7 pacientes e o seguimento médio após retirada do dreno foi 15,4 meses (variação: 5,3-26,7 meses). Conclusão: A abordagem transparieto-hepática das estenoses biliares em crianças submetidas a transplante de fígado demonstrou ser tratamento eficaz, com baixo índice de complicações.

Atresia biliar sindrómica en un paciente pediátrico: Reporte de caso / Case Report of Syndromic Biliary Atresia in a Pediatric Patient

La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal de etiología desconocida que produce una lesión del parénquima hepático y de la vía biliar intrahepática y extrahepática. Representa la causa más común de colestasis neonatal y trasplante hepático en la población pediátrica y se manifiesta como malformación aislada en la mayoría de los casos. Se presenta un caso de un paciente de 75 días de vida con atresia de vías biliares asociado a heterotaxia abdominal. El síndrome de atresia biliar y malformación esplénica ha sido descrito previamente como atresia de vías biliares asociado a malformaciones anatómicas del bazo, páncreas, alteraciones cardíacas y en menor frecuencia malformaciones genitourinarias. El pronóstico de los pacientes con atresia de vías biliares ha mejorado notoriamente con el reconocimiento temprano de los signos semiológicos y con la realización de la portoenterostomía (Kasai) en forma oportuna para lograr mejorar la sobrevida de los pacientes con atresia de vías biliares sindrómica.

Biliary atresia is an obstructive neonatal cholangiopathy of unknown etiology that produces damage to the parenchyma of the liver and to the intrahepatic and extrahepatic bile ducts. It is the most common cause of neonatal cholestasis and liver transplantation in the pediatric population. In most cases it manifests as an isolated malformation. This article presents the case of a 75 day old patient with biliary atresia associated with abdominal heterotaxy. Biliary atresia syndrome together with splenic malformation has been previously described, as have biliary atresia associated with anatomical malformations of the spleen, pancreas, and heart. It occurs with genitourinary malformations less frequently. The prognosis of patients with biliary atresia has significantly improved with early recognition of signs and symptoms and timely performance of hepatoportoenterostomy (Kasai portoenterostomy).

Experiencia de 21años en biopsias hepáticas en el Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel Panamá, 1994-2004

Introducción: La biopsia hepática permite conocer el tipo y extensión de las alteraciones histopatológicas, para ofrecer un diagnóstico especí co en relación con la clínica y hallazgos paraclínicos correspondientes. Material y métodos: Se revisaron retrospectivamente los diagnósticos de las biopsias hepáticas, realizadas durante el periodo del 1 de enero de 1994 hasta el 31 de diciembre del 2014, en los libros de registro del departamento de patología del Hospital del Niño Doctor José Renán Esquivel y se describe la frecuencia de utilización de la técnica abierta versus la técnica percutánea y las patologías encontradas. Resultados: Se realizaron en total 486 biopsias de hígado, de las cuales 88.4% correspondían a biopsias percutáneas, y el 11.6% abiertas. Los diagnósticos más frecuentes encontrados fueron hepatitis neonatal 15%, atresia de vías biliares 12.7%, y cirrosis hepática 8.4%, el resto de los pacientes presentaron distintas patologías. Conclusiones: Este procedimiento ha sido útil en nuestro medio para el diagnóstico y seguimiento de las hepatopatías más frecuentes de la población pediátrica.

Introduction: Liver biopsy can determine the type and extent of histopathological changes, to o er a speci c diagnosis in relation to relevant clinical and paraclinical ndings. Material and methods: We retrospectively reviewed the diagnoses of liver biopsies performed during the period January 1, 1994 until December 31, 2014, in the record books biopsy pathology department at Children's Hospital Doctor Jose Renan Esquivel and frequency of use of open biopsy versus percutaneous and pathologies encountered are described. Results: 486 were conducted in total liver biopsies, of which 88.4% were percutaneous biopsies, and 11.6% open. The most frequent diagnoses found 15% were neonatal hepatitis, biliary atresia 12.7% and 8.4% hepatic cirrhosis; the remaining patients had various diseases. Conclusions: This procedure has been useful in our environment for the diagnosis and monitoring of the most common liver disease in the pediatric population

Colestasis neonatal: reporte de 21 casos en un hospital infantil de Cartagena, Colombia / Report of 21 Cases of Neonatal Cholestasis in a Children’s Hospital in Cartagena, Colombia

La colestasis es una alteración en el flujo biliar que se presenta por la disminución o el cese de excreción biliar. En la actualidad, son pocos los estudios en Colombia sobre esta patología. Se presentan 21 casos de colestasis neonatal en un hospital infantil de la ciudad de Cartagena (Colombia) entre 2010 y 2013, con el objetivo de caracterizar la etiología y clínica de la enfermedad. Se seleccionaron los pacientes entre 0 y 3 meses de edad con bilirrubina directa >2 mg/dL. En este estudio se encontró que según el género, el 52,4% fueron de sexo masculino y el 47,6%, de sexo femenino. La edad gestacional predominante fue a término en el 76,2% y sin antecedentes perinatales en el 57,1%. Los hallazgos clínicos se presentaron en los primeros 30 días de nacido en un 71% y 4 pacientes fueron remitidos a trasplante hepático. La etiología más frecuente fue de tipo infeccioso en 13 de los pacientes estudiados y 4 pacientes se relacionaron con atresias. La causa más frecuente de colestasis neonatal en este estudio resultó estar asociada con etiologías infecciosas. Sin embargo, las alteraciones obstructivas, como la atresia de vías biliares, siguen ocupando un renglón importante y requieren un estudio y manejo prioritario, dado su mejor pronóstico relacionado con la intervención temprana.

Cholestasis is an alteration in the flow of bile resulting from decreases or cessation of biliary excretion. To date, there have been only a few studies on this topic in Colombia. This article presents twenty-one cases of neonatal cholestasis from a Children’s Hospital in Cartagena, Colombia that occurred between 2010 and 2013. The aim of this study is to characterize the etiology and clinical characteristics of the disease. Patients between birth and 3 months old with direct bilirubin levels over 2 mg/dl were selected. By gender, 52.4% of the patients were male, and 47.6% were female. 76.2% of the patients were full term, and 57.1% had no perinatal antecedents. Clinical symptoms presented in the first 30 days after birth in 71% of the patients, and 4 patients were referred for liver transplantation. The most common etiology was infectious (13 patients), and 4 patients had atresia. The most common cause of neonatal cholestasis in this study was infection, but obstructive disorders such as biliary atresia still account for an important proportion of the patients. They require priority study and handling because early intervention results in better prognoses.

Atresia de vías biliares: Experiencia en el Hospital del Niño. Panamá 1997-2010

La atresia de vías biliares (AVB) es una colangiopatía infrecuente, de etiología poco clara, que se presenta en la etapa neonatal. Se presenta como la principal causa de colectasis neonatal. Lo más frecuente es que se manifieste con la presencia de ictericia tardía, generalmente después de las dos semanas de vida. Si el diagnóstico y establecimiento del flujo biliar no es precoz, se presenta una marcada disfunción hepática y progresión a cirrosis. El tratamiento de elección es la hepatoportoenterostomía, mediante la técnica de Kasai, la que permite establecer el flujo biliar y prevenir el desarrollo de cirrosis y posterior disfunción hepática.

Biliary atresia (BA) is an uncommon obstructive cholangiopathy presented in the neonatal period with a poorly understood etiology. It is the main cause of neonatal cholestasis. The most frequent presentation is late jaundice, generally after two weeks of birth. If there are not an early diagnosis and a bile flow reestablishment, the child succumbs to hepatic dysfunction and progress to cirrhosis. The election treatment is the portoenterostomy, using Kasai technique, which permit to reestablish the bile flow and prevent the cirrhosis development with posterior hepatic dysfunction.

Alteraciones de la vena porta en pacientes con atresia de vías biliares extrahepáticas / Portal vein alterations in patients with extrahepatic biliary atresia

Introducción. Las lesiones vasculares del hígado son diversas y pueden observarse en varias condiciones. En la atresia de vías biliares extrahepáticas (AVBE) se han descrito lesiones arteriales; sin embargo, hasta donde sabemos, alteraciones en las venas portales no han sido descritas con anterioridad. El propósito de este trabajo es el de informar de algunas lesiones peculiares de la vena porta observadas en un grupo de pacientes con AVBE. Métodos. Estudio retrospectivo, descriptivo de 62 biopsias consecutivas de pacientes con AVBE a los que se les practicó cirugía derivativa. Se estudiaron los vasos del hilio hepático con tinciones de hematoxilina eosina, Masson, fibras elásticas, mucicarmín, azul alciano, PAS, hierro coloidal, CD20, CD3, CD68, y actina. Se evaluó: proliferación fibrosa o celular subendotelial, daño a la elástica, edema, calcificación, trombosis y depósito de glicosaminoglicanes. La extensión del daño se graduó como leve (menos de 25% de la circunferencia), moderado (26 a 50%), o extenso (más de 50%). De acuerdo a su diámetro, los vasos fueron clasificados como de tamaño medio o grande; se evaluaron la vena portal o sus ramas mayores. Los explantes hepáticos (n =20) de pacientes sin AVBE se utilizaron como testigos, y los datos clínicos y demográficos se obtuvieron de los expedientes. Resultados. La edad promedio fue de 3 meses; 45 fueron niñas. En 24 casos se obtuvo vena porta o sus ramas principales. Se encontraron alteraciones vasculares en 35 casos: arteriales en 13, venosas en 10, y daño en ambas en 12. Los cambios arteriales principales fueron: ruptura de la capa elástica (n =19) y proliferación celular subendotelial (n =20); todos los cambios fueron de leves a moderados. Los cambios venosos principales fueron: depósito de glicosaminoglicanes (n =7), proliferación fibrosa subendotelial (n =8) y ruptura de las fibras elásticas (n =9); todos fueron cambios leves. La proliferación subendotelial estuvo compuesta por macrófagos, linfocitos CD20 y CD3 y miofibroblastos. Las alteraciones se observaron desde edades tempranas y no estuvieron presentes en los testigos. Conclusión. Las alteraciones vasculares fueron comúnmente observadas en la AVBE, los cambios en la vena porta que se observaron en un tercio de nuestros casos, parecen ser parte del proceso y no una condición adquirida; podrían explicar algunas complicaciones quirúrgicas del trasplante hepático y apoyar las teorías vascular y autoinmune sobre el origen de la AVBE.

Introduction. Vascular lesions of the liver are varied and may be observed in different conditions; arterial lesions have been observed in extrahepatic biliary atresia (EBA). To our knowledge, alterations of the portal vein or its main branches have not been described previously. The aim of this article is to inform peculiar portal vein lesions found in a group of patients with EBA. Methods. This is a descriptive, retrospective study of 62 consecutive biopsies of patients with EBA who underwent portoenteral anastomosis over a 10 year period. Vessels from the hepatic hilium were studied with hematoxylin & eosin, Masson's trichrome, elastic fibers, mucicarmine, alcian blue, PAS, coloidal iron, CD20, CD3, CD68, and actin stains. Cellular or fibrous subendothelial proliferation, tunica elastica damage, edema, calcification, thrombosis, and glycosaminoglycan deposits were searched; the extension of damage was graded as mild (less than 25% of circumference), moderate (26 to 50%), or severe (over 50%). Vessels were classified according to their circumference as medium sized (less than 300 microns) and large; when possible the portal vein and/or its larger branches were evaluated. Hepatic explants (n =20) of patients without EBA were used as controls. Demographic data were obtained from clinical charts. Results. Age averaged 3 months; 45 patients were female. In 24 cases, portal vein or its larger branches were present. Vascular alterations were observed in 35 cases: arterial changes in 13, vein lesions in 10, and both types of damage in 12. The main arterial changes found were: elastic rupture (n =19), glycosaminoglycans deposits (n =19), and subendothelial cellular proliferation (n =20); all changes were mild to moderate. On the other hand, glycosaminoglycans deposits (n =7), sub-endothelial fibrous proliferation (n =8), and elastic fibers rupture (n =9) were the main alterations observed in the portal vein or its branches; these changes were mild. Subendothelial cellular proliferation was composed of macrophages, B and T lymphocytes, and myofibroblasts. These alterations were present since early ages and not observed in control subjects. Conclusions. Vascular alterations were commonly observed in EBA. Portal vein changes were present at least in one third of cases studied, and they appear to be part of the process and not an acquired condition. These changes may explain some vascular complications of liver transplantation of patients with EBA as well as support vascular and/or autoimmune theories on EBA origin; likewise, they may provide data for future insights on EBA pathogenesis.