Estenosis congénita aislada del conducto auditivo interno como causa de hipoacusia neurosensorial unilateral y paresia del nervio facial / Congenital internal auditory canal stenosis presenting with unilateral sensorineural hearing loss and facial nerve dysfunction

RESUMEN La estenosis del conducto auditivo interno con aplasia/hipoplasia del nervio cocleovestibular es una patología muy infrecuente. Suele ser unilateral y puede acompañarse de aplasia/hipoplasia del nervio facial y otras malformaciones del oído interno. Se presentan aquí dos casos clínicos de pacientes pediátricos con estenosis del conducto auditivo interno unilateral con compromiso del séptimo y octavo par craneal ipsilateral. Se describen las historias y evaluaciones clínicas, hallazgos audiovestibulares, hallazgos imagenológicos, tratamientos indicados y sus resultados.

ABSTRACT Congenital internal auditory canal stenosis associated with aplasia/hypoplasia of the cochleovestibular nerve is a very infrequent pathology. It is usually unilateral and may be accompanied by aplasia/hypoplasia of the facial nerve and other malformations of the inner ear. We hereby present two clinical cases of pediatric patients with congenital internal auditory canal stenosis, with involvement of the seventh and eighth ipsilateral cranial nerve. The medical histories and clinical evaluations, audiovestibular findings, imaging findings, treatments and their results are described.

Bilateral microtia, canal atresia and aplasia of cochleovestibular nerve

A six-month-old baby with congenital patent ductus arteriosus (PDA), bilateral microtia and canal atresia was referred for hearing assessment. The audiology assessment revealed bilateral profound hearing loss, which is atypical for a case of pure canal atresia. Imaging was performed much earlier than usual and, as suspected, the patient also had bilateral severe inner ear anomaly. It is extremely rare for a person to have both external and inner ear anomaly because of the different embryological origin. The only suitable hearing rehabilitation option for this kind of patients is brainstem implant. However, the parents had opted for sign language as a form of communication. KEY WORDS: Microtia; canal atresia; cochleovestibular nerve aplasia; inner ear anomaly

Hallazgos otoneurológicos en pacientes portadores de VIH y neurosífilis / Otoneurological findings in HIV and neurosyphilis coinfected patients

Introducción: El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y el Treponema pallidum comparten mecanismos de transmisión y tienen la potencialidad de cambiar el curso de la otra enfermedad. Entre el 1% y 13% de los pacientes infectados con VIH presentan serología positiva para sífilis o desarrollan la enfermedad durante la evolución. Ambas pueden causar un variado número de alteraciones cocleovestibulares. Objetivo: Describir los hallazgos otoneurológicos en pacientes infectados con VIH y con presentación de neurosífilis durante la evolución de su enfermedad. Material y método: Estudio transversal observacional en 10 pacientes VIH positivos con episodios de neurosífilis de la Unidad de Infectología del Hospital Sótero del Río. Se realizó consulta otorrinolaringológica y examen funcional del octavo par con video-óculo-nistagmografía. Resultados: Sesenta por ciento de los pacientes infectados con VIH y neurosífilis presentó síntomas cocleovestibulares, de los cuales todos presentaron alteraciones audiométricas, 50%% de la muestra, además, presentó alteraciones vestibulares de características periféricas. El síntoma más frecuente fue la hipoacusia (50%%). La alteración audiométrica más frecuente fue la hipoacusia sensorioneural bilateral asimétrica. No se observó predominancia de algún tipo de alteración vestibular. Ningún paciente presentó alteraciones centrales. Conclusión: La evaluación otorrinolaringológica debiera considerarse como de rutina para disminuir la discapacidad generada por patología otoneurológica en estos pacientes.

Introduction: The human immunodeficiency virus (HIV) and Treponema pallidum share transmission mechanisms and have the potentiality of changing one another courses. Between 1 and 13%% of HIV infected patients present positive serology for syphilis or develop this disease during the evolution of the HIV. Both can cause a wide range of cochleovestibular manifestations. Aim: To describe otoneurological findings in HIV patients with episodes of neurosyphilis during the course of the disease. Material and method: Observational transversal study with 10 HIVpositive patients with episodes of neurosyphilis registered in the Infectology Unit of Sótero del Río Hospital. They went under otolaryngologic consult and functional testing of vestibulochoclear nerve with videonystagmography. Results: 60%% of evaluated patients had cochleovestibular symptoms, all of them with audiometric alterations. 50% of the sample also showed vestibular abnormalities (peripheral disorders). The commonest symptom was hearing loss (50%%). The most frequent audiometric alteration was asymmetric bilateral neurosensorial hearing loss. We did not observe any kind of vestibular variation predominance. No patient presented central vestibular disease. Conclusions: The otolaryngologic evaluation should be considered as a routine exam to diminish the disability generated in these patients because of the acquired otoneurological disease.

Relación entre las fracturas de base craneal y la electronistagmografía / Relation between the cranial base and the electro-nystagmography

Introducción: la electronistagmografía se usa en la actualidad con fines de diagnóstico, es el proceso por el cual se hace un registro de la posición y movimiento del globo ocular, para identificar cambios en el campo eléctrico alrededor del ojo al modificar su posición. Objetivo: evaluar la utilidad de la electronistagmografía, al compararla con la prueba vestibular tradicional para el diagnóstico topográfico de las secuelas audiológicas vestibulares presentes en pacientes con fractura de base craneal. Métodos: se realizó un estudio observacional, analítico, de corte transversal, en el Hospital Militar Dr Carlos Juan Finlay, en el período comprendido de enero de 2006 a enero de 2008. El universo estuvo representado por 210 pacientes, divididos en 2 grupos: uno de estudio con secuelas auditivas vestibulares posteriores a fractura de base de cráneo, y otro de control, con sujetos sanos. Resultados: el síntoma que se encontró en el 100 por ciento de los pacientes fue el vértigo. Del total de 118 casos con electronistagmografía positiva, 47 (39,8 por ciento) habían arrojado resultados negativos en la prueba vestibular. Conclusiones: la electronistagmografía resultó positiva en el mayor número de casos estudiados, y presentó una alta sensibilidad, al demostrar, que casos con debilidad laberíntica y preponderancia direccional presentes, no fueron diagnosticados con la prueba vestibular tradicional(AU)

Introduction: nowadays, the electro-nystagmography is used for diagnosis; it is the process by which it is possible to register the position and movement of ocular eyeball to identify the changes in the electric field around the eye in modifying its position. Objective: to assess the usefulness of the electro-nystagmography in comparison with the traditional vestibular test for topographic diagnosis of auditory sequelae present in the patients presenting with cranial base fracture. Methods: a cross-sectional, analytical and observational study was conducted in the Dr Carlos J Finlay Military Hospital from January, 2006 to January, 2008. Universe included 210 patients divided into two groups: a study group with vestibular auditory sequealae after a fracture of cranial base and a control group consisting of healthy subjects. Results: dizziness was the symptom present in the 100 percent of patients. From the total of 118 cases with positive electro-nystagmography, 47 (39.8 percent) had negative results in the vestibular test. Conclusions: the electro-nystagmography was positive en most of study cases with a high sensitivity demonstrating that cases presenting with labyrinth weakness and directional predominance were not diagnosed by means of traditional vestibular test(AU)