Cutaneous Angiosarcoma of the Foot Accompanied by Multiple Myeloma: The First Case Report / 대한피부과학회지

Although the exact etiology of cutaneous angiosarcoma remains unclear, MYC gene amplification has been recently discovered as a new pathogenesis. MYC is a proto-oncogene, and aberration of MYC signaling in malignancies is associated with tumor metastasis, recurrence, and mortality. Moreover, upregulation of the miRNA polycistron, miR-17-92 cluster, were confirmed in both cutaneous angiosarcoma and multiple myeloma with MYC amplification. The correlation between MYC and miRNA expression is predictable as the coincident aberrant phenotype in two diseases. Moreover, the exploiting MYC dependency may be an attractive disease-specific strategy for the diagnosis and treatment of patients who are unaware of the causes of cutaneous angiosarcoma. Herein, a rare case of cutaneous angiosarcoma of the foot, which is also the first case of cutaneous angiosarcoma accompanied by multiple myeloma, has been described.

Angiosarcoma cutáneo mamario radioinducido tras cirugía conservadora por carcinoma de mama

El angiosarcoma de mama es una entidad extremadamente infrecuente y de pronóstico infausto, que puede darse de forma primaria, o secundaria a radioterapia tras cirugía conservadora de mama. Puede presentarse como una masa palpable, o bien, como lesiones cutáneas violáceas que pueden simular cambios benignos derivados de la radioterapia. El diagnóstico precoz es esencial, tomando muestras para biopsia de dichas lesiones, y prestando especial interés a la inmunohistoquímica. El tratamiento de este tipo de neoplasias es un tema controvertido ya que, dada la rareza de su aparición, no existen protocolos definidos sobre la actitud a seguir, siendo de vital importancia las terapias asociadas a cirugía radical. Aquí se presenta un caso de una paciente de 62 años que desarrolla un angiosarcoma cutáneo de mama, secundario a radioterapia, clínicamente observado como lesiones papulares violáceas sobre la zona irradiada previamente, tras un carcinoma de mama tratado con cirugía conservadora, con una supervivencia de aproximadamente 12 meses entre el diagnóstico y el éxitus de la paciente.

Breast angiosarcomas are very rare malignancies with an unfortunate prognosis, which can occur in a primary form, or secondary to radiotherapy after conservative breast surgery. It can present as a palpable mass, or as violaceous cutaneous lesions that can mimic benign changes derived from radiotherapy. Early diagnosis is essential, biopsying such lesions, and paying particular attention to immunohistochemistry. The treatment of this type of neoplasias is a controversial issue since, given the rarity of its appearance, there are no defined protocols to be followed, being the therapies associated with radical surgery of vital importance. Here we present a case of a 62-year-old female patient who develops cutaneous angiosarcoma of the breast secondary to radiotherapy, clinically observed as violaceous papular lesions on the previously irradiated area, after a breast cancer treated with conservative surgery, and with a survival of approximately 12 months between the diagnosis and the patient’s success.

Angiossarcoma de couro cabeludo / Angiosarcoma of the scalp

O angiossarcoma cutâneo é um tumor vascular maligno raro e extremamente agressivo, que afeta principalmente idosos. É caracterizado clinicamente pelo aparecimento de placas eritêmato-violáceas e de rápida evolução. O tratamento depende da extensão da doença. A maioria dos casos são tratados com ampla ressecção cirúrgica e reconstrução. Este trabalho apresenta um caso de uma paciente negra, 80 anos, que comparece à consulta devido a uma lesão tumoral em couro cabeludo que, apesar de tratamento preconizado com curativos e antibiótico, não apresentou melhora. Através do exame histopatológico se constatou que se tratava de um angiossarcoma. A doença evoluiu de forma rápida, levando a paciente a óbito após uma semana de diagnóstico, impossibilitando o seguimento e tratamento adequados. INTRODUÇÃO O angiossarcoma cutâneo é um tumor vascular raro e extremamente agressivo, comumente encontrado em couro cabeludo de homens idosos e em estágio avançado. Caracteriza-se clinicamente pela presença de placas ou nódulos eritêmato-violáceos, de péssimo prognóstico( 1,2). A maioria das lesões não está associada a nenhuma condição preexistente. São tumores de difícil determinação de margens cirúrgicas, alta tendência à recorrência local e metástase a distância. Relatamos o caso de uma paciente idosa que apresentou lesão úlcero-necrótica em região parietal de rápida evolução diagnosticado como angiossarcoma de couro cabeludo(3,4)...

Linfangiosarcoma en un varón con linfedema crónico / Lymphangiosarcoma in a male with chronic lymphedema

Comunicamos un caso de un paciente de sexo masculino de 54 años de edad, con un linfangiosarcoma símil síndrome de Stewart-Treves post-linfedema crónico, secundario a un traumatismo. El enfermo rechazó la amputación por lo que fue irradiado y luego recibió quimioterapia, interferón y talidomida; no obstante ello, fallece debido a metástasis pulmonares a los cuatro años de efectuado el diagnóstico. Se efectúa una revisión de los angiosarcomas en general, del linfangiosarcoma, como asimismo una nota conceptual sobre los llamados hemangioendoteliomas.

A 54 years-old man with a lymphangiosarcoma, associated to a post traumatic chronic lymphedema Stewart-Treves like, was reported. The patient refused the amputation of the superior left arm so radiation therapy was done. Despite the adjuvant chemotherapy and subcutaneous interferon, together with thalidomide the patient death four years after the diagnosis due to disseminated lung metastasis. A brief review of the cutaneous angiosarcoma and a conceptual nosological position of the so called hemangioendotheliomas, were made.

Angiossarcoma cutâneo gigante de região dorsal / Giant cutaneous angiosarcoma on dorsal region

Introdução. O angiossarcoma cutâneo é um tipo raro de sarcoma que ocorre mais comumente em adultos idosos, iniciando-se, frequentemente, como massa nodular cutânea na face ou no pescoço. O padrão de crescimento é usualmente rápido e pode cursar com sangramento persistente. Apresenta comportamento agressivo sendo comum recidiva local ou a distância. O tratamento, em geral, consiste em ressecção ampla com margens livres e radioterapia. Seu prognóstico costuma ser sombrio. Caso. Os autores apresentam um caso deste raro tipo de sarcoma de localização na região dorsal, tratado por ressecção radical e radioterapia adjuvante com boa evolução. Não houve recidiva até o momento após seguimento em dois anos. Conclusão. A despeito de seu comportamento agressivo, o angiossarcoma cutâneo pode ser adequadamente controlado com ressecção tridimensional associada à radioterapia.

Introduction. Cutaneous angiossarcoma is a rare type of sarcoma that may occur in the elderly male. It is presented as a nodular cutaneous mass on the face or the neck. The pattern of growth is usually rapid. Sometimes, persistent bleeding may occur. It presents aggressive behavior being common both local and distant recurrence. Wide resection with free margins plus adjuvant radiotherapy is the best treatment. Habitually, it presents dismal prognosis. Case. The authors present a single case of this rare sarcoma that was treated by means of radical resection plus adjuvant radiotherapy with a good outcome. Resection was R0 (free-margins). There was no recurrence with two years of follow-up period. Conclusion. Despite its aggressive behavior, cutaneous angiosarcoma may be controlled by means of wide resection plus adjuvant radiotherapy.