Lesão medular por traumatismo raquimedular e malformação de Chiari tipo I: uma comparação de características clínicas / Spinal cord injury and Chiari type I malformation: a comparison of clinical features

Foram comparadas características clínicas e epidemiológicas de pacientes com tetraplegia traumática e Malformação de Chiari tipo I, atendidos em centro de neurorreabilitação através de estudo observacional analítico e retrospectivo, realizado por meio de análise de prontuário eletrônico. No grupo de pacientes com Malformação de Chiari tipo I predominaram mulheres, com marcha e que apresentavam transtornos de ansiedade e a presença de siringomielia. No grupo com tetraplegia traumática predominaram os homens, com locomoção em cadeira de rodas e maior presença de espasticidade e disfunções neurogênicas do intestino e do trato urinário inferior. Os pacientes com Malformação de Chiari tipo I representam um grupo com diferentes características clínicas e epidemiológicas em relação aos pacientes com sequelas de traumatismo raquimedular, tradicionalmente o principal grupo atendido dentro dos programas de neurorreabilitação. Desta forma, os pacientes com Malformação de Chiari tipo I necessitam de uma abordagem diferenciada que contemplem suas necessidades nos programas de neurorreabilitação.

Clinical and epidemiological characteristics of patients with traumatic tetraplegia and Chiari malformation type I treated at a neurorehabilitation center were compared through an analytical and retrospective observational study, carried out through electronic medical record analysis. In the group of patients with Chiari malformation type I predominated female gender, with gait, the presence of syringomyelia and anxiety disorders. In the group with traumatic tetraplegia predominated male gender, use of wheelchair and presence of spasticity and neurogenic dysfunctions of the bowel and lower urinary tract. Patients with Chiari malformation type I represent a group with different clinical and epidemiological characteristics in relation to patients with sequelae of spinal cord injury, traditionally the main group treated within neurorehabilitation. Thus, patients with Chiari malformation type I need a differentiated approach that addresses their needs in neurorehabilitation.

Cervical spondylotic myelopathy: is a combined approach necessary? / Mielopatia cervical espondilótica: a abordagem combinada é necessária? / Mielopatía cervical espondilótica: ¿el abordaje combinado es necesario?

ABSTRACT Objective: Cervical spondylotic myelopathy (CSM) is the main cause of spinal dysfunction in adults. The type of surgical approach to treatment is not well defined in the literature. The objective is to report the results obtained through isolated posterior decompression in patients with a previous indication of the combined approach for the treatment of cervical spondylotic myelopathy. Methods: This is a therapeutic study with level of evidence II, according to the Oxford classification table. Ten patients who underwent isolated posterior approach surgery for the treatment of cervical spondylotic myelopathy were evaluated through imaging and questionnaires (visual analog scale, mJOA-Br scale - Brazilian Portuguese version of the Modified Japanese Orthopedic Association Scale, and Neck Disability Index (NDI)), comparing pre- and postoperative results. Results: Late evaluation of the 10 patients was performed in the period ranging from 24 to 36 months (mean of 30.3 months ± 7.25) following surgery. The comparison of the clinical and radiological parameters in all patients showed a statistical difference in relation to the preoperative scales applied and to the degree of cervical lordosis (p <0.05), evidencing improvement after decompression and posterior fixation of the cervical spine. Conclusions: The isolated posterior approach (decompression, fixation and arthrodesis) allowed the clinical and radiological improvement of patients with cervical spondylotic myelopathy and who had an indication of the complementary anterior approach. Level of evidence II; Retrospective study.

RESUMO Objetivo: A mielopatia cervical espondilótica (MCE) é a principal causa de disfunção medular nos adultos. O tipo de abordagem cirúrgica para o tratamento não é bem definido na literatura. O objetivo é relatar os resultados obtidos por meio da descompressão posterior isolada nos pacientes com indicação prévia da abordagem combinada para o tratamento da mielopatia cervical espondilótica. Métodos: Trata-se de um estudo terapêutico com nível de evidência II, conforme a tabela de classificação Oxford. Dez pacientes submetidos apenas à abordagem cirúrgica posterior para tratamento de mielopatia cervical espondilótica foram avaliados por meio de exames de imagem e de questionários (escala visual analógica, escala mJOA-Br - Versão em Português da Escala Modificada da Sociedade Japonesa de Ortopedia e escala de incapacidade cervical - Neck Disability Index - NDI), comparando os resultados pré e pós-operatórios. Resultados: A avaliação tardia dos 10 pacientes foi realizada no período que variou de 24 a 36 meses (média de 30,3 meses ± 7,25) de pós-operatório. A comparação dos parâmetros clínicos e radiológicos em todos os pacientes mostrou diferença estatística com relação ao pré-operatório para as escalas aplicadas e para o grau de lordose cervical (p < 0,05), evidenciando a melhora depois da descompressão e da fixação posterior da coluna cervical. Conclusões: A abordagem posterior isolada (descompressão, fixação e artrodese) permitiu a melhora clínica e radiológica de pacientes com mielopatia cervical espondilótica e que tinham indicação da abordagem anterior complementar. Nível de evidência II; Estudo retrospectivo.

RESUMEN Objetivo: La mielopatía cervical espondilótica (MCE) es la principal causa de disfunción medular en los adultos. El tipo de abordaje quirúrgico para el tratamiento no está bien definido en la literatura. El objetivo es relatar los resultados obtenidos por medio de la descompresión posterior aislada en los pacientes con indicación previa del abordaje combinado para el tratamiento de la mielopatía cervical espondilótica. Métodos: Se trata de un estudio terapéutico con nivel de evidencia II, conforme a la tabla de clasificación Oxford. Diez pacientes sometidos únicamente al abordaje quirúrgico posterior para el tratamiento de la mielopatía cervical espondilótica fueron evaluados mediante exámenes de imagen y cuestionarios (escala analógica visual, escala mJOA-Br - versión en portugués de la escala modificada de la Sociedad Japonesa de Ortopedia y escala de incapacidad cervical - Neck Disability Index - NDI), comparando los resultados pre y postoperatorios. Resultados: La evaluación tardía de los 10 pacientes fue realizada en el período que varió de 24 a 36 meses (promedio de 30,3 meses ± 7,25) de postoperatorio. La comparación de los parámetros clínicos y radiológicos en todos los pacientes mostró diferencia estadística con relación al preoperatorio para las escalas aplicadas y para el grado de lordosis cervical (p <0,05), evidenciando la mejora después de la descompresión y de la fijación posterior de la columna cervical. Conclusiones: El abordaje posterior aislado (descompresión, fijación y artrodesis) permitió la mejora clínica y radiológica de pacientes con mielopatía cervical espondilótica y que tenían indicación del abordaje anterior complementario. Nivel de evidencia II; Estudio retrospectivo.

Results of surgical treatment in the craniocervical junction in mucopolysaccharidosis / Resultados do tratamento cirúrgico na junção craniocervical nas mucopolissacaridoses / Resultados del tratamiento quirúrgico en la unión craneocervical en las mucopolisacaridosis

ABSTRACT Objective: Evaluate the results after decompression and stabilization of craniocervical junction in patients with mucopolysaccharidosis (MPS). Method: Retrospective study of 10 patients with MPS through the analysis of medical records and additional tests. Result: All patients with mid-term and long-term follow-up achieved consolidation of the arthrodesis and 87.5% had neurological improvement of Nurick score. Conclusion: Early diagnosis and intervention in cases of stenosis and/or craniocervical instability of patients with MPS provide patients a good recovery of neurological function, despite the great technical difficulty and risk of complications.

RESUMO Objetivo: Avaliar os resultados após a descompressão e estabilização da junção craniocervical em pacientes portadores de mucopolissacaridose (MPS). Método: Estudo retrospectivo de 10 pacientes portadores de MPS, por meio da análise de prontuário e de exames complementares. Resultado: Todos os pacientes com acompanhamento a médio e longo prazo atingiram a consolidação da artrodese e 87,5% tiveram melhora neurológica no escore Nurick. Conclusão: O diagnóstico e a intervenção precoces em casos de estenose e/ou instabilidade craniocervical em pacientes com MPS proporcionam aos pacientes uma boa recuperação da função neurológica, apesar da grande dificuldade técnica e do risco de complicações.

RESUMEN Objetivo: Evaluar los resultados después de la descompresión y estabilización de la unión craneocervical en pacientes con mucopolisacaridosis (MPS). Método: Estudio retrospectivo con 10 pacientes con mucopolisacaridosis, a través del análisis de las historias clínicas y de pruebas complementarias. Resultado: Todos los pacientes con seguimiento a medio y largo plazo alcanzaron la consolidación de la artrodesis y 87,5% presentaron mejoría neurológica de la puntuación Nurick. Conclusión: El diagnóstico e intervención temprana en casos de estenosis y/o inestabilidad craneocervical en pacientes con MPS proporcionan a los pacientes una buena recuperación de la función neurológica, a pesar de la gran dificultad técnica y el riesgo de complicaciones.

Compressão medular / Medular compression

Este artigo abordará a investigação diagnóstica e tratamento de mielopatias causadas por compressões medulares agudas, com enfoque nas etiologias neoplásicas.

This article aims to review the diagnostic approach and treatment of myelopathies caused by acute spinal cord compression, focusing on neoplasic etiologies.

Inspiratory muscle strength in subjects with tetraplegia: viability of evaluation through the measurement of maximal inspiratory pressure / Força muscular inspiratória em sujeitos com tetraplegia: viabilidade da avaliação pela medida da pressão inspiratória máxima

Objective To analyze the values of maximal inspiratory pressure (MIP) and sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) and to verify the existence of concordance between the two evaluation methodologies, in subjects with tetraplegia. Materials and methods Cross-sectional study with 17 tetraplegic men, aged 30.42 ± 7.67 years, who underwent MIP and SNIP evaluation using a respiratory pressure meter. Results The MIP and SNIP values obtained showed no difference when compared to each other (88.42 ± 29.39 vs. 86.68 ± 25.40 cmH2O, respectively). They were, however, significantly lower compared to the predicted values (MIP = 128.92 ± 7.18; SNIP = 114.11 ± 3.19 cmH2O), with the MIP values presenting correlation (r2 = 0.94; p < 0.0001) and concordance with those of the SNIP. Conclusions Both the MIP and SNIP values obtained were lower than the predicted values, indicating a reduction in inspiratory muscle strength (IMS). Both techniques showed correlation and concordance, suggesting that MIP can be used as a noninvasive method for IMS evaluation in this population. .

Objetivo Analisar os valores da pressão inspiratória máxima (PImáx) e pressão inspiratória nasal sniff (Pnsn), bem como verificar a existência de concordância entre as duas metodologias de avaliação, em sujeitos com tetraplegia. Materiais e métodos Estudo transversal com 17 homens tetraplégicos, idade 30,42 ± 7,67 anos, os quais foram submetidos a avaliação da PImáx e da Pnsn, por intermédio da manovacuometria. Resultados Os valores obtidos da PImáx e da Pnsn não apresentaram diferença quando comparados entre si (88,42 ± 29,39 vs. 86,68 ± 25,40 cmH2O, respectivamente), no entanto, foram significativamente menores em relação aos valores preditos (PImáx = 128,92 ± 7,18; Pnsn = 114,11 ± 3,19 cmH2O), tendo os valores da PImáx apresentado correlação (r2 = 0,94; p < 0,0001) e concordância com os da Pnsn. Conclusões Tanto os valores obtidos pela PImáx quanto pela Pnsn mostraram-se inferiores aos preditos, indicando redução da força muscular inspiratória (FMI). As duas técnicas apresentaram correlação e concordância, sugerindo que a PImáx pode ser utilizada como um método não invasivo para avaliação da FMI nesta população. .

A biosketch of William Richard Gowers with a new review of his inpatient case history notes / Resumo biográfico de William Richard Gowers com uma nova revisão das notas de pacientes hospitalizados

William Richard Gowers (1845–1915) spent his career working at the National Hospital for the Relief and Cure for the Paralyzed and Epileptic at Queen Square, in London, United Kingdom, and at the nearby University College Hospital. His “Manual of the Diseases of the Nervous System” and many published lectures were based almost entirely on his own clinical observations meticulously recorded in shorthand. In this paper, we have focused on an analysis of his inpatient case records from 1878 to 1911 preserved in the archives at the National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square. We reviewed all 42 volumes and analyzed 2,478 patients. Between 1897 and 1909, a mean of 129.7 cases per year were admitted to the hospital under Gowers' care. We grouped the diagnoses in 12 different categories. Epilepsy (16.5%), followed by spinal cord diseases (10.3%), cerebrovascular diseases (9.5%), and functional disorders (7.9%) were the most common diagnoses.

William Richard Gowers (1845–1915) passou sua vida profissional trabalhando no National Hospital for the Relief and Cure for the Paralyzed and Epileptic e no University College Hospital na Queen Square, em Londres, Reino Unido. Seu livro Manual of the Diseases of the Nervous System, assim como suas várias aulas publicadas foram baseadas quase inteiramente em suas próprias observações clínicas, anotadas meticulosamente em estenografia. Neste artigo, o objetivo foi a análise das notas de casos clínicos de pacientes hospitalizados entre 1878 e 1911 armazenadas nos arquivos do National Hospital for Neurology and Neurosurgery, na Queen Square. Foram revisados 42 volumes e analisados 2.478 pacientes. Entre 1897 e 1909, uma média de 129,7 casos foram admitidos ao ano no hospital sob supervisão de Gowers. Os diagnósticos foram agrupados em 12 categorias diferentes. Epilepsia (16,5%), seguida de doenças da medula espinhal (12,7%), doenças cerebrovasculares (9,5%) e transtornos funcionais (7,9%) foram os diagnósticos mais encontrados nas notas dos casos clínicos.

Imperfuração anal associada à agenesia parcial do sacro e lipoma pré-sacral: síndrome de currarino / Imperforate anus associated with partial sacral agenesis and presacral lipoma: currarino syndrome

OBJETIVO: Relatar o caso de uma criança com síndrome de Currarino diagnosticada após avaliação por episódios recorrentes de infecção urinária. DESCRIÇÃO DE CASO: Menina branca de dois anos, única filha de pais hígidos e sem história familiar de defeitos congênitos. A criança nasceu com imperfuração anal e com fístula retovestibular diagnosticadas no primeiro dia de vida. Por volta dos sete meses, começou a apresentar episódios recorrentes de infecção urinária, estabelecendo-se o diagnóstico de bexiga neurogênica. Na mesma ocasião, foi constatada a presença de agenesia parcial do sacro. A avaliação pela tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética de coluna identificou presença de fístula coincidente com a fosseta da transição lombo-sacral, observada ao exame físico; amputação da porção inferior da medula, com diminuição do número de raízes nervosas da cauda equina e massa pré-sacral de aspecto lipomatoso. Esta foi confirmada durante a cirurgia de correção do ânus imperfurado. A criança não apresentava outras dismorfias e a avaliação radiológica dos pais não identificou anormalidades sacrais. COMENTÁRIOS: A síndrome de Currarino é uma doença genética autossômica, dominante e rara caracterizada pela tríade formada por atresia anal, agenesia parcial do sacro e tumoração pré-sacral. Inclui teratomas, meningoceles, cistos entéricos e lipomas, como observado em nossa paciente. Crianças apresentando anormalidades anorretais deveriam ser sempre cuidadosamente avaliadas quanto à presença da síndrome de Currarino. A agenesia parcial do sacro é um forte indicativo da doença.

OBJECTIVE: To report a patient with Currarino syndrome diagnosed after evaluation for recurrent urinary infections. CASE DESCRIPTION: This is a Caucasian two-year-old girl, the only daughter of healthy unrelated parents with no family history of congenital defects. The patient was born with imperforate anus and recto-vestibular fistula diagnosed in the first day after birth. At seven months of age, she started to present episodes of recurrent urinary infections and received a diagnosis of neurogenic bladder. At the same time, partial sacral agenesis was noted. Magnetic resonance imaging and computed tomography scan of the spine identified the presence of a fistula coincident with the lombo-sacral dimple described at clinical examination, amputation of the lower portion of the spinal cord with reduced number of nervous roots of the caudus equinus and lipomatous presacral mass. The patient did not present other dysmorphia. Parental radiologic evaluation did not identify sacral abnormalities. COMMENTS: Currarino syndrome is a rare autosomal dominant genetic disease characterized by the triad composed of anal atresia, partial sacral agenesis and presacral tumor. It includes, among others, teratomas, meningoceles, enteric cysts and lipomas, as observed in our patient. Children presenting anorectal abnormalities should be evaluated regarding the presence of Currarino syndrome. The partial sacral agenesis is a major sign of this disease.