Analysis of the Asterion Morphology in Relation to Its Clinical Significance / Análisis de la Morfología del Asterion en Relación con su Importancia Clínica

SUMMARY: The asterion presents a significant anthropological marking and meeting point between three sutures. It is a surface landmark for the transverse-sigmoid venous sinus complex and is also a surgical landmark for access to the posterior cranial fossa, giving it clinical importance. The aim of this research was to analyze the shape of the asterion and to set the measurement methods that will determine distance between the asterion and surrounding features. The study sample, as a part of the Osteological collection of the Department of Anatomy, Faculty of Medicine Novi Sad, consisted of 43 skulls. Morphometric analysis was related to the measurement of the defined parameters and descriptive analysis presented the classification of asterion in relation to the presence of sutural bones, as well as the determination of the position of the asterion according to the transverse-sigmoid venous complex. There was a statistically significant difference between male and female skulls for all the measured parameters. The results show that 34.88 % were type 1 (one or more sutural bones are present) and 65.12 % were type 2 asteria (no sutural bones are present). More frequent occurrence of asteria type 2 was seen on both, male and female skulls. The most frequent position of the asteria on both sides of the skull was in the transverse- sigmoid venous complex (76.92 % on the right side vs. 72.22 % on the left cranial side). Clinical significance of knowing the area of asterion is reflected in order to make the surgical, as well as diagnostic procedures, as successful as possible.

El asterion presenta una importante marca antropológica y punto de encuentro entre tres suturas. Es un punto de referencia de superficie para el complejo del seno venoso sigmoideo transverso y también es un punto de referencia quirúrgico para el acceso a la fosa craneal posterior, lo que le confiere importancia clínica. El objetivo de esta investigación fue analizar la forma del asterión y establecer los métodos de medición que determinarán la distancia entre el asterión y las características circundantes. La muestra del estudio, que forma parte de la colección osteológica del Departamento de Anatomía de la Facultad de Medicina de Novi Sad, estuvo compuesta por 43 cráneos. El análisis morfométrico se relacionó con la medición de los parámetros definidos y el análisis descriptivo presentó la clasificación del asterion en relación a la presencia de huesos suturales, así como la determinación de la posición del asterion según el complejo venoso transverso-sigmoideo. Hubo una diferencia estadísticamente significativa entre los cráneos masculinos y femeninos para todos los parámetros medidos. Los resultados muestran que el 34,88 % eran tipo 1 (hay uno o más huesos suturales presentes) y el 65,12 % eran asteria tipo 2 (no hay huesos suturales presentes). Se observó una aparición más frecuente de asteria tipo 2 en cráneos tanto masculinos como femeninos. La posición más frecuente de la asteria en ambos lados del cráneo fue en el complejo venoso sigmoideo transverso (76,92 % en el lado derecho vs. 72,22 % en el lado craneal izquierdo). La importancia clínica de conocer el área de asterion se refleja en que los procedimientos quirúrgicos y de diagnóstico tengan el mejor resultado posible.

Infarto cerebeloso bilateral agudo en territorio de la arteria cerebelosa posterior inferior: reporte de caso / Acute bilateral cerebellar infarction in territory of the posterior inferior cerebellar artery: a case report

Antecedentes: Los infartos cerebelosos suponen una entidad rara con una incidencia baja del total de ictus isquémicos. El territorio más prevalente de los infartos cerebelosos son los de la arteria cerebelosa posterior inferior (PICA). Cuando los infartos se limitan al cerebelo, los pacientes típicamente experimentan síntomas no específicos, esto hace considerar otros diagnósticos de forma errónea. Descripción del caso clínico: paciente femenina de 54 años, con antecedente de hipertensión arterial, quien presentaba cefalea insidiosa y progresiva acompañado de vértigo, alteración en la marcha y deterioro progresivo del estado de conciencia. Se realizó imagen de Resonancia Magnética Cerebral (IRM), la cual reveló zonas hiper intensas bilaterales en región cerebelosa que delimitaban territorio vascular de la arteria cerebelosa posterior inferior además dilatación moderada del sistema ventricular. Fue intervenida quirúrgicamente, realizándose craniectomía suboccipital descompresiva; posterior a la cirugía presentó mejoría clínica. Conclusiones: El ictus isquémico cerebeloso bilateral es una forma infrecuente de ictus y su presentación clínica es muy diversa. El desarrollo de las neuroimágenes, juegan un papel importante para ayudar a los médicos a seleccionar el tratamiento adecuado. Alrededor de la mitad de los pacientes con infartos cerebelosos que presentan deterioro neurológico progresivo y son tratados con craniectomía suboccipital descompresiva tienen buenos resultados. El pilar fundamental de este caso fue el hacer un diagnóstico temprano de esta entidad, ya que permitió prevenir las posibles complicaciones graves asociadas al infarto cerebeloso, las cuales ocurren durante la primera semana del ictus y, por lo tanto, asegurar un pronóstico favorable para el paciente...(AU)

Values of the apparent diffusion coefficient in the differential diagnosis of tumors of the posterior fossa in the pediatric population of Colombia / Valores del coeficiente de difusión aparente en el diagnóstico diferencial de los tumores de la fosa posterior en población pediátrica de Colombia

Abstract Introduction: Posterior fossa tumors are common in the pediatric population and require adequate characterization by means of structural magnetic resonance imaging (MRI) and advanced MRI techniques to achieve an appropriate therapeutic approach. Objectives: To determine the usefulness of apparent diffusion coefficient (ADC) values for the differential diagnosis of posterior fossa tumors in the pediatric population treated at a reference hospital in Bogotá D.C., Colombia. Materials and methods: Diagnostic accuracy study carried out in 28 pediatric patients diagnosed with posterior fossa tumor between 2017 and 2019 at the Fundación Hospital de la Misericordia, a quaternary care institution. ADC values were measured and compared with histopathological diagnosis as gold standard, obtaining sensitivity, specificity, and positive and negative predictive values. Differences between medians were determined using the Kruskall-Wallis test. The p value between the quantitative ADC value and the gold standard was calculated using Pearson's chi-squared test, with a significance level of p<0.05. Results: The mean age of the participants was 83.9 months (SD=57 months), and 64.28% of them were boys. Medulloblastoma was the most frequent tumor (39.29%). For the diagnosis of medulloblastoma, an ADC value of 0.6210x10-3mm2/s was established, obtaining a sensitivity and specificity of 81.82% and 76.47%, respectively. For the diagnosis of pilocytic astrocytoma, an ADC of 1.03x10-3mm2/s was determined, with a sensitivity of 66.67% and a specificity of 89.40%. Conclusions: ADC value is useful to classify and differentiate posterior fossa tumors in the Colombian pediatric population, showing an inversely proportional relationship with the tumor grade.

Resumen Introducción. Los tumores de la fosa posterior son frecuentes en población pediátrica y requieren de una adecuada caracterización mediante resonancia magnética (RM) estructural y técnicas avanzadas de RM para lograr un enfoque terapéutico apropiado. Objetivo. Determinar la utilidad de los valores del coeficiente de difusión aparente (ADC cuantitativo) en el diagnóstico diferencial de los tumores de la fosa posterior en población pediátrica de un hospital de referencia en Bogotá D.C., Colombia. Materiales y métodos. Estudio de validez de prueba diagnóstica realizado en 28 pacientes pediátricos diagnosticados con tumor de fosa posterior entre 2017 y 2019 en la Fundación Hospital Pediátrico de la Misericordia, hospital de IV nivel de complejidad. Se midieron los valores del ADC cuantitativo, los cuales fueron comparados con el diagnóstico histopatológico como estándar de oro, obteniendo datos de sensibilidad, especificidad, valores predictivos positivos y negativos. Las diferencias entre medianas fueron determinadas mediante la prueba de Kruskall-Wallis. El valor p entre el valor del ADC cuantitativo y el estándar de oro se calculó con la prueba X2 de Pearson, con un nivel de significancia de p<0.05. Resultados. La edad media fue 83.9 meses (DE=57 meses) y 64.28% fueron niños. El tumor más frecuente fue el meduloblastoma (39.29%). Para el diagnóstico de meduloblastoma se estableció un valor ADC cuantitativo de 0.6210x10-3mm2/s, obteniéndose una sensibilidad y especificidad de 81.82% y 76.47%, respectivamente, y para el diagnóstico de astrocitoma pilocítico, un ADC cuantitativo de 1.03x10-3mm2/s, con una sensibilidad de 66.67% y una especificidad de 89.40%. Conclusiones. El valor del ADC cuantitativo es útil para clasificar y diferenciar los tumores de la fosa posterior en población pediátrica colombiana, mostrando una relación inversamente proporcional con el grado tumoral.

The relationship of the posterior cranial fossa with age and sex / Relación de la fosa craneal posterior con la edad y el sexo

SUMMARY: This paper determined the morphometric measurements of posterior cranial fossa using MRI in Turkish healthy population. Two hundred thirty one (231; 131 females and 100 males) subjects ranging from 20 up to 85 years were included in this study. Measurements of the posterior cranial fossa were taken from subjects having brain MRI in the Radiology Department, Adana, Turkey. Statistical analysis were done by SPSS 21.00 package programme. ANOVA Test and Chi-Square Test were used to determine the relation between measurements and age groups. The p<0.05 value was considered as significant. The overall means and standard deviations of the measurements were: Clivus length,31.10?5.45 mm; McRae line, 32.59?3.89 mm; Supraocciput length,41.99 ? 4.37 mm; Twining line, 79.23?5.53 mm; Posterior cranial fossa height, 66.76?5.06 mm; Cerebellum height, 55.17?5.29 mm; Clival angle, 125.59??6.57?; Cerebellar tentorium angle, 128.30??7.77? mm, Occipital protuberance angle, 93.27??8.02? and hindbrain vertical length, 50.56?3.47 mmin females, respectively, whereas the corresponding values were 32.43?5.99 mm; 32.85?3.77 mm; 42.46?4.68 mm; 80.95?5.94 mm; 69.70?4.67mm; 57.01?3.43 mm; 123.90??7.12? 128.80?8.33?; 95.35?9.19? and 52.71?3.33 mm in males, respectively. Significant difference was found in some parameters such as twining line, posterior cranial fossa height, cerebellum height and hindbrain vertical length between sex (p<0.05). Also, ages were divided into six groups as decades. Significant difference between six decades was also found in parameters including McRae line, twining line, posterior cranial fossa height, cerebellum height, clival angle, cerebellar tentorium angle, occipital tuberance angle and hindbrain vertical length (p<0.05). The posterior cranial fossa dimensions of healthy population provides important and useful knowledge in terms of comparison of abnormalities clinically, and data can be used as an anatomical landmark during surgery involving posterior cranial fossa.

RESUMEN: Se determinaron las medidas morfométricas de la fosa craneal posterior mediante resonancia magnética en una población turca. Se incluyeron doscientos treinta y un (231; 131 mujeres y 100 hombres) sujetos sanos con edades entre los 20 y los 85 años. Por medio de una resonancia magnética cerebral se tomaron medidas de la fosa craneal posterior de sujetos en el Departamento de Radiología de Adana, Turquía. El análisis estadístico se realizó mediante el programa de SPSS 21.00. Se utilizó la prueba ANOVA y la prueba de chi-cuadrado para determinar la relación entre las medidas y los grupos de edad. Se consideró significativo el valor de p <0,05. Las medias generales y las desviaciones estándar de las medidas en las mujeres fueron: longitud del clivus, 31,10 ? 5,45 mm; Línea McRae, 32,59 ? 3,89 mm; Longitud del supraoccipucio, 41,99 ? 4,37 mm; línea de Twining (desde el tubérculo selar hasta la confluencia de los senos), 79,23 ? 5,53 mm; Altura posterior de la fosa craneal, 66,76 ? 5,06 mm; Altura del cerebelo, 55,17 ? 5,29 mm; Ángulo clival, 125,59 ? ? 6,57 ?; Ángulo del tentorio cerebeloso, 128,30 ? ? 7,77 ? mm, Angulo de protuberancia occipital, 93,27 ? ? 8,02 ? y Longitud vertical del rombencéfalo, 50,56 ? 3,47 mm. En los hombres los valores obte- nidos fueron 32,43 ? 5,99 mm; 32,85 ? 3,77 mm; 42,46 ? 4,68 mm; 80,95 ? 5,94 mm; 69,70 ? 4,67 mm; 57,01 ? 3,43 mm; 123,90 ? ? 7,12 ? 128,80 ? 8,33 ?; 95,35 ? 9,19 ? y 52,71 ? 3,33 mm, respectivamente. Se encontraron diferencias significativas entre ambos sexos (p <0,05) en algunos de los parámetros, como la línea de Twining, la altura de la fosa craneal posterior, la altura del cerebelo y la longitud vertical del rombencéfalo. También se encontró una diferencia significativa entre las edades de los individuos (división en seis décadas) en los parámetros que incluyen la línea de McRae, la línea de Twining, la altura de la fosa craneal posterior, la altura del cerebelo, el ángulo de clivación, el ángulo de la tienda del cerebelo, el ángulo de protuberancia occipital y la longitud vertical del rombencéfalo (p <0,05). La población estudiada nos proporciona información importante y útil en términos de comparación clínica de anomalías y los datos pueden eventualmente ser utilizados como un punto de referencia anatómico durante la cirugía que involucra la fosa craneal posterior.

Síndrome de Opalski, una variante del síndrome de Wallenberg: reporte de caso y revisión de la literatura / Opalski Syndrome, a variant of Wallenberg Syndrome: Case report and literature review

RESUMEN Se presenta un caso local de la variante de Opalski, del síndrome medular lateral (síndrome de Wallenberg) y se hace una revisión de la literatura sobre los síntomas de este cuadro clínico, así como las posibles razones que explican esta modificación en la expresión clínica. La variante de Opalski fue descrita en 1948, ochenta y nueve años después de la descripción original del síndrome por Adolf Wallenberg, su principal característica es la presencia de hemiparesia o hemiplejía del cuerpo del mismo lado de la lesión del bulbo raquídeo. La etiología es vascular en la mayoría de casos, por obstrucción de la arteria cerebelosa postero-inferior o de los ostium de vasos penetrantes que se originan en la arteria. No hay estudios que reporten la incidencia exacta de este cuadro clínico a nivel mundial, sin embargo, su presentación no es tan infrecuente. Lo más interesante al analizar cada caso, es que los hallazgos semiológicos son una muestra de la profunda organización del sistema nervioso.

SUMMARY A clinical case of the Opalski variant of the lateral medullary syndrome (Wallenberg's syndrome) is presented and a literature review about the symptoms of this clinical picture is done, as well as the possible reasons explaining this modification in the clinical expression. The Opalski variant was described in 1948, eighty-nine years after the original description of the syndrome by Adolf Wallenberg, its main feature is the presence of hemiparesis or hemiplegia of the ipsilateral side of the injury in the medulla oblongata. In most cases the etiology is vascular when the postero-inferior cerebellar artery is occluded or there is an obstruction of the ostium of penetrating vessels originating in the artery. There are no studies that accurately report the worldwide incidence of this clinical variant, however, its presentation is not uncommon. The most interesting discovery of each case is that semiological findings are a good example of the profound organization of the nervous system.

The localization of the asterion according to the anatomical landmarks of posterior cranial fossa in newborns: clinical implications / Localización del asterión de acuerdo con los puntos anatómicos de la fosa craneal posterior en recién nacidos: implicaciones clínicas

The purpose of this study was to determine the localization of the asterion according to the anatomical landmarks of posterior cranial fossa and its relation with sinuses for posterolateral surgical approaches in newborns. On 70 head-halves, a needle about 2 mm with diameter was placed on the centre point of asterion (posterolateral fontanel) by inserting into the whole cranial bony tissue by forming an right angle with the bony surface. Various localizations of asterion and its measurements from the internal and external anatomical landmarks were investigated on term neonatal cadavers. The localization of asterion was found as on the sigmoid-transverse sinus junction (STJ) (5., 6., 7., 8. squares) in 40% of cases on right side and in 34%, on left side. Additionally, it was located below the STJ (9., 10., 11., 12. squares) in 60% of cases, on right side and in 63% of cases on left side. We determined that the most frequent localization of asterion as the 11. square both for the right and left sides 12 (34%) cases for the right side and 11 (31,4%) cases for the left side. The asterion was not located on 1., 2., 3., 4., 5. and 12. squares on right side and 1., 3., 4., 8. and 9. squares on left side. It has been found that the region of asterion has an average distance value of 19.9 mm to internal acoustic meatus (MI), 31.7 mm to posterior clinoid process (PC), 34.4 to dorsum sellae (DS), 19.2 mm to jugular foramen (FJ), 23.0 mm to hypoglossal canal (HC), internally. The distance of asterion as 28.8 mm to zygoma root (ZR) and 22.3 mm to Henle's spine (HS) and 15.8 mm to mastoid tip (MT) and 35.9 mm to external occipital protuberance (PE) were observed. By the guide of point asterion on newborns the area of 1cm2 on this point which was placed on superior 4 squares of our scale diagram is suggested as a safe area of placement of first burr hole to avoid from the risk of bleeding of sigmoid and transverse sinuses on craniotomies of posterior fossa.

El propósito de este estudio fue determinar la localización del asterion de acuerdo con los puntos anatómicos de la fosa craneal posterior y su relación con los senos de abordajes quirúrgicos posterolaterales en los recién nacidos. Fueron utilizadas 70 hemicabezas y se colocó una aguja de alrededor de 2 mm de diámetro en el punto central del asterion (fontanela posterolateral) en todo el tejido óseo craneal produciéndose la formación de un ángulo recto con la superficie ósea. La localización del asterion y las mediciones de los puntos de referencia anatómicos internos y externos fueron investigados en cadáveres de neonatos a término. La localización del asterion se encontró en la unión sinusal transverso sigmoide (STJ) (cuadrados 5., 6., 7., 8.) en el 40% de los casos en el lado derecho y en el 34%, en el lado izquierdo. Además, se encontró por debajo del STJ (cuadrados 9., 10., 11., 12.) en un 60% de los casos en el lado derecho y en el 63% de los casos en el lado izquierdo. Se determinó que la localización más frecuente del asterion fue 11., tanto para los lados derecho e izquierdo, 12 casos (34%) para el lado derecho y 11 casos (31,4%) para el lado izquierdo. El asterion no se encuentra en los cuadrados 1., 2., 3., 4., 5. y 12. del lado derecho y 1., 3., 4., 8. y 9. del lado izquierdo. Se determinó que la región del asterion tiene una distancia promedio de 19,9 mm al meato acústico interno, 31,7 mm al proceso clinoides posterior, 34,4 mm al dorso selar, 19,2 mm al foramen yugular y 23,0 mm al canal hipogloso, internamente. La distancia del asterion a la raíz del hueso cigomático fue 28,8 mm y 22,3 mm a la columna vertebral, siendo de 15,8 mm al proceso mastoides y 35,9 mm a la protuberancia occipital externa. En los recién nacidos, se sugiere un área de 1cm2 y se colocan en 4 casillas superiores de nuestro diagrama a escala, como una zona segura para la realización de la primera trepanación para evitar el riesgo de sangrado de los senos sigmoide y transverso en craneotomías de fosa posterior.

Dandy Walker: reporte de un caso / Dandy Walker: case report

Introducción: la malformación de Dandy­Walker es una alteración congénita que compromete el cerebelo y el cuarto ventrículo. Esta condición se caracteriza por agenesia o hipoplasia del vermis cerebeloso, dilatación quística del cuarto ventrículo y alargamiento de la fosa posterior. Aproximadamente el 80% de los pacientes presenta hidrocefalia. La triada característica de la malformación de Dandy-Walker que consiste: agenesia parcial o completa del vermis, dilatación quística del cuarto ventrículo y alargamiento de la fosa posterior. El diagnóstico prenatal es preferible realizarlo luego de las 18 semanas, el postnatal se hace con ultrasonido transfontanelar, resonancia magnética y tomografía axial computarizada. El tratamiento de esta patología está basado en el manejo de la hidrocefalia. 1 Caso: a continuación presentamos un caso clínico de Dandy Walker de la Unidad de Medicina Materno Fetal del Hospital Carlos Andrade Marín de Quito.

Introduction: Dandy-Walker malformation is a rare congenital disease involving the cerebellum and the fourth ventricle. This condition is characterized by agenesia or hypoplasia of the cerebellar vermis, cystic dilatation of the fourth ventricle, and enlargement of the posterior fossa. Approximately 80% of patients have hydrocephalus. Dandy-Walker malformation was described by Dandy and Blackfan in 1914. The characteristic triad of Dandy-Walker malformation is consisting of complete or partial agenesis of the vermis, cystic dilatation of the fourth ventricle and an enlarged posterior fossa. The prenatal diagnosis of Dandy-Walker malformation is better after 18 weeks of gestation. After birth it is best diagnosed with the help of transfontanelar ultrasound, magnetic resonance imaging, and computerized axial tomography. The treatment for this condition is based in the management of hydrocephalus. 1 Case: below is a case report of Dandy Walker at the Maternal Fetal Medical Unit of the Carlos Andrade Marin Hospital in Quito.

Basilar invagination secondary to hypoplasia of the clivus - Is there indication for craniocervical fixation? / Invaginação basilar secundária à hipoplasia do clivo - Há indicação para fixação crânio-cervical? / Invaginación basilar secundaria a la hipoplasia del clivus - ¿Hay indicación para la fijación cráneo-cervical?

The posterior fossa decompression is a form of treatment suggested for patients with basilar invagination (BI) secondary to hypoplasia symptomatic of the clivus and atlantoaxial alignment preserved. Based on the fact that the worsening of cranial-cervical kyphosis (decrease of clivus-canal angle to less than 150o) can result in anterior brainstem compression, we propose that some patients may benefit from the cranio-cervical fixation. We present a case report of a patient with BI secondary to clivus hypoplasia who underwent cranio-cervical fixation in extension, with a reduction in clivus-canal angle and improvement of symptoms without posterior fossa decompression.

A descompressão da fossa posterior é uma das formas de tratamento sugeridas para pacientes com invaginação basilar (IB) secundária a hipoplasia sintomática de clivo e alinhamento atlanto-axial preservado. Baseado no fato de que a piora da cifose crânio-cervical (diminuição do ângulo clivo-canal para menos do que 150o) pode resultar em compressão anterior do tronco cerebral, propomos que alguns pacientes podem se beneficiar da fixação crânio-cervical. Apresentamos um caso de paciente com IB secundária a hipoplasia de clivo submetido à fixação crânio-cervical em extensão, com diminuição do seu ângulo clivo-canal e melhora dos sintomas, sem descompressão da fossa posterior.

La descompresión de la fosa posterior es una forma de tratamiento sugerido para los pacientes con invaginación basilar (IB) secundaria a hipoplasia sintomática del clivus con alineación atlantoaxial preservada. Con base en el hecho de que el empeoramiento de la cifosis cráneo-cervical (reducción del ángulo clivus-canal para menos de 150o) puede resultar en la compresión del tronco cerebral anterior, se propone que algunos pacientes pueden beneficiarse de la fijación craneocervical. Presentamos un paciente con IB secundaria a la hipoplasia del clivus sometido a fijación cráneo-cervical en extensión, con reducción del ángulo clivus-canal y mejora de los síntomas sin descompresión de la fosa posterior.

Espectro de manifestaciones de la malformación de Chiari / Presentation Spectrum of Chiari Malformation

El grupo de anomalías congénitas de la fosa posterior se clasifica en tres tipos: la malformación de Chiari 1 es la más frecuente y la malformación de Chiari 3 es la menos común. El tipo 1 se caracteriza por un descenso de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno y se asocia, entre otras anomalías, con siringohidromielia. Virtualmente todos los pacientes con malformación de Chiari 2 presentan mielomeningocele, que es el responsable de una distensión inadecuada del cuarto ventrículo, con la consecuente hipoplasia de la fosa posterior; los pacientes con Chiari 3 presentan un encefalocele occipital o cervical alto. La resonancia magnética es la modalidad imaginológica de elección en el estudio de los pacientes con malformación de Chiari. En el presente artículo se revisa la literatura pertinente y se muestran casos representativos de los diferentes tipos de malformación de Chiari en estudios de resonancia magnética.

The group of congenital anomalies of the posterior fossa is classified into three types; Chiari 1 malformation is the most frequent one and and Chiari 3 the least common. Type 1 is characterized by downward displacement of the cerebellar tonsils through the foramen magnum; among other anomalies, it is associated with syringohydromyelia. Almost all patients with Chiari 2 have a myelomeningocele, which is responsible for the inadequate distention of the fourth ventricle with the consequent hypoplastic posterior fossa; patients with Chiari 3 have occipital or cervical cephalocele. Magnetic resonance (MR) is the imaging modality of choice in the evaluation of patients with Chiari malformation. In this article we review the pertinent literature available and demonstrate representative cases of the different types of Chiari malformation in magnetic resonance studies.

Un caso de osteomielitis tuberculosa de clivus / A rare case of tuberculous clivus osteomyelitis

Se presenta un caso de infección tuberculosa con osteomielitis de clivus con afectación de tejidos vecinos y debut como cefalea refractaria sin clínica pulmonar. La osteomielitis tuberculosa de clivus es una entidad descrita en la literatura de forma excepcional y más propia de áreas con alta prevalencia de tuberculosis. Este caso debutó con clínica neurológica poco específica y se llegó al diagnóstico por el resultado del estudio microbiológico de nódulos pulmonares coexistentes sin clínica pulmonar asociada.

We report a case of tuberculous infection of exceptional location: clivus with involvement of surrounding tissues and refractory headache without pulmonary clinic. Tuberculous osteomyelitis of the clivus is a rare entity described in areas with highest tuberculosis prevalence. This case debuts with unspecific neurological symptoms and was diagnosed by the results of microbiological study of coexisting pulmonary nodules, without associated pulmonary clinic.

Síndrome de Joubert: reporte de caso / Joubert syndrome: case report

En este artículo se reporta un caso de síndrome de Joubert, patología rara, de la que hay descritos tan sólo un poco más de 100 casos en la literatura mundial. Este síndrome es una rara malformación de la fosa posterior, clínicamente heterogénea, caracterizada por taquipnea neonatal, anormalidades oculomotoras, hipotonía, ataxia, retardo en la maduración, deficiencia mental y algunos rasgos faciales distintivos. Está incluido actualmente en el espectro malformativo de síndromes cerebelo-óculo-renales. Las imágenes de resonancia magnética revelan hipoplasia o aplasia del vermis, prominencia y elongación de los pedúnculos cerebelosos superiores y fosa interpeduncular ensanchada, que simulan la silueta de una muela o “signo del molar”. También se evidencian alteraciones morfológicas del cuarto ventrículo, que adquiere forma de “alas de murciélago”.

A case of Joubert syndrome (JS) is described, it is a rare syndrome of which only a little over 100 cases have been reported in the literature. The JS is a rare posterior fossa malformation, clinically heterogeneous, characterized by neonatal tachypnea, oculomotorabnormalities, hypotonia, ataxia, delayed maturation, mental retardation and certain facial features. It is currently included on the spectrum of cerebellar-oculo-renal malformationsyndromes (CORS). Magnetic Resonance Imaging (MRI) shows hypoplasia or aplasia of the vermis, prominence and elongation of the superior cerebellar peduncles and widened interpeduncular fossa, simulating the shape of a molar tooth. Also shown are morphological alterations of the fourth ventricle, which resemble “bat wings”.

Malformación de Dandy-Walker: reporte de un caso / Dandy-Walker malformation: a case report

La malformación de Dandy–Walker es una alteración congénita que compromete el cerebelo y el cuarto ventrículo. Esta condición se caracteriza por agenesia o hipoplasia del vermis cerebeloso, dilatación quística del cuarto ventrículo y alargamientode la fosa posterior. Aproximadamente, 70-90% de los pacientes presenta hidrocefalia, que se desarrolla, generalmente, en el periodo postnatal. La malformación de Dandy-Walker puede estar asociada con atresia del foramen de Magendie y, posiblemente, del foramen de Luschka. La malformación de Dandy-Walker fue descrita por primera vez por Dandy y Blackfan en 1914. Estudios realizados por D’Agostino en 1963 y Hart et al en 1972 definieron la triada característica de la malformación de Dandy-Walker que consiste en (1) agenesia parcial o completa del vermis; (2) dilatación quística del cuarto ventrículo y (3) alargamiento de la fosa posterior.Esta triada típica se encuentra, generalmente, relacionada con hidrocefalia supratentorial, que debe considerarse más como una complicación que como parte del complejo de la malformación. La incidencia de la malformación de Dandy-Walker es de 1 caso/25 000 – 35 000 nacidos vivos. La malformación de Dandy- Walker es la causa de aproximadamente 1-4% de los casos de hidrocefalia; las tasas de mortalidad por la malformación alcanzan entre un 12-50%; y, asociada con otras malformaciones congénitas, constituye el 83% de la mortalidad postnatal.La malformación de Dandy-Walker ocurre más frecuentemente en mujeres que en hombres; el diagnóstico se hace con ultrasonido, resonancia magnética y Tomografía axial computarizada. El tratamiento de esta patología está basado en el manejo de la hidrocefalia.

Dandy-Walker malformation is a rare congenital disease involving the cerebellum and the fourth ventricle. This condition is characterized by agenesia or hypoplasia of the cerebellar vermis, cystic dilatation of the fourth ventricle, and enlargement of the posterior fossa. Approximately 70-90% of patients have hydrocephalus, which often develops postnatally. Dandy-Walker malformation may also be associated to atresia of Magendie’s foramen and, possibly, Luschka’s foramen.Dandy-Walker malformation was described by Dandy and Blackfan in 1914. Then, studies by D’Agostino in 1963 and Hart et al in 1972 defined the characteristic triad of Dandy-Walker malformation as consisting of (1) complete or partial agenesis of thevermis, (2) cystic dilatation of the fourth ventricle and, (3) an enlarged posterior fossa. This triad is typically found in association with supratentorial hydrocephalus, which should be considered a complication rather than part of the malformation complex. The incidence of Dandy-Walker malformation is 1 case/25 000-35 000 live births. Dandy-Walker malformation accounts for approximately 1-4% of hydrocephalus cases. Overall mortality rates of 12-50%, associated congenital anomalies contributed to 83% of postnatal deaths. Dandy-Walker malformation occurs more frequently in females than in males. Dandy-Walkermalformation is best diagnosed with the help of ultrasound, magnetic resonance imaging, and computerized axial tomography. The treatment for this condition is based in the management of hydrocephalus.