Paget's disease of the jaws: Histopathological features of a series of 31 cases / Enfermedad de Paget en los maxilares. Características histopatológicas de una serie de 31 casos

ABSTRACT The aim of the present study was to analyze the histopathological features of Paget's disease of the jaws observed in a series comprising 31 cases. The study comprised all cases of Paget's disease of the jaws filed in the archives of the Surgical Pathology Laboratory of the Oral Pathology Department, School of Dentistry, University of Buenos Aires, between 1960 and 2018. Their microscopic features were evaluated, and available clinical data and radiographic studies were analyzed. Paget's disease of the jaws accounted for 0.05% of retrieved oral-maxillofacial pathologies. Microscopically, all cases showed lamellar bone trabeculae with the characteristic mosaic pattern. Twenty cases (64%) showed osteoblastic-osteoclastic activity, and all showed areas of necrosis. Cemento-osseous trabeculae were observed in 15 cases (48%), and cementicles were observed in 13 (42%). Osteomyelitis was seen in 11 cases (35%), all of which showed cemento-osseous trabeculae with a mosaic structure, sclerosis and necrosis, and chronic inflammation with abscess formation. Mean age was 61 years (44-85 years); 19 cases were women. Localization was the maxilla in 13 cases (42%), and the disease involved other skeletal bones in five cases. To our knowledge, this is the largest series of Paget's disease of the jaws reported to date. Paget's disease is infrequent in the jaws and has distinct histopathological features that not only differ from those observed at other skeletal sites but also require differential diagnosis from other pathologies affecting the jaws exclusively.

RESUMEN El objetivo del presente trabajo fue analizar las características histopatológicas de la enfermedad de Paget en los maxilares en una serie de 31 casos. El estudio comprendió todos los casos de enfermedad de Paget de los maxilares provenientes del Laboratorio de Patología Quirúrgica de la Cátedra de Anatomía Patológica de la Facultad de Odontología de la Universidad de Buenos Aires, entre 1960 y 2018. Se evaluaron las características microscópicas y se analizaron los datos clínicos y estudios radiográficos disponibles. La enfermedad de Paget en los maxilares representó el 0,05% de las patologías buco-maxilofaciales. Microscópicamente, todos los casos mostraron trabéculas óseas laminares con el característico patrón en mosaico. Veinte casos (64%) mostraron actividad osteoblástica-clástica y todos los casos mostraron necrosis focal. En 15 casos (48%) las trabéculas presentaron aspecto cemento-óseo y en 13 casos (42%) se observaron cementículos. Once casos (35%) presentaron cuadros osteomielíticos y todos ellos mostraron trabéculas cemento-óseas con estructura en mosaico, esclerosis y necrosis, e infiltrado inflamatorio crónico con formación de abscesos. La media de edad fue 61 años (44- 85 años), y 19 fueron mujeres. Trece casos (42%) se localizaron en maxilar superior y 5 casos presentaron compromiso de otros huesos. A nuestro entender, esta es la serie más grande de enfermedad de Paget en los maxilares reportada hasta la fecha. La enfermedad de Paget es poco frecuente en los maxilares y presenta características histopatológicas que además de ser diferentes a las observadas en otros sitios del esqueleto plantean el diagnóstico diferencial con otras entidades que se presentan exclusivamente en los maxilares.

Periostina: su expresión en los procesos de reparación ósea / Periostin expression in bone repair processes: sua expressão nos processos de reparação Óssea / Periostina

La periostina es una proteína no colágena expresada preferentemente en el periostio, que tiene un papel importante en la formación ósea durante la embriogénesis pero también durante la reparación de lesiones óseas o enfermedades metabólicas óseas. En el primer caso, en los procesos de consolidación de fractura, en modelos de animales de experimentación, se observó un incremento de la expresión de periostina inmediatamente posterior a la fractura, lo que sugirió que ésta tendría un papel relevante en la formación del callo óseo periostial durante los estadíos tempranos del proceso de consolidación de fractura. En enfermedades óseas benignas, como la displasia fibrosa, se observó un incremento de la expresión de periostina en el componente fibroso de la lesión, y se la propone como un marcador inmunohistoquímico en los estudios anatomopatológicos. La periostina es un factor soluble que puede ser detectado en sangre periférica. En los últimos años se desarrollaron numerosos inmunoensayos para su medición pero con la limitante que estos miden todas las isoformas circulantes de periostina con lo que se resta especificidad ósea. El desarrollo de nuevos inmunoensayos con mayor especificidad y sensibilidad a los actuales es de crucial importancia para investigar el potencial que tiene la periostina como biomarcador del metabolismo del periostio, calidad y resistencia ósea.

Periostin is a non-collagenous protein expressed mainly in the periosteum, which has an important role during embryonic bone formation but also when repairing bone lesions or metabolic bone diseases. In the first case, when healing fractures and during experimental animal models, a periostin increased expression has been observed immediately after fractures. These findings suggest that periostin may play an important role in periosteal callus formation during the early stage of fracture healing. In benign bone diseases, like fibrous dysplasia, the periostin over-expression was observed in the fibrous component lesion. So, this protein could be detected by immune histochemical technique in histopathology studies. Periostin is a soluble factor, which can be detected in peripheral blood. In recent years, several immunoassays have been developed, though the main limiting factor is the detection of all molecule circulating isoforms, without providing bone specificity. Development of new immunoassays with greater specificity and sensibility than the current ones is crucial to the research concerning the potential of periostin as a biomarker of periosteal metabolism, bone quality and resistance.

Periostina é uma proteína não-colágena que se expressa principalmente no periósteo, o que tem um papel importante na formação óssea durante a embriogênese, mas também durante a reparação de lesões ósseas ou doenças metabólicas ósseas. No primeiro caso, nos processos de consolidação de fratura, em modelos de animais de experimentação, observou-se um aumento na expressão de periostina imediatamente após a fratura, sugerindo que ela teria um papel relevante na formação do calo ósseo periosteal durante as fases precoces do processo de consolidação de fratura. Em doenças ósseas benignas, tais como displasia fibrosa, foi observado um aumento da expressão de periostina no componente fibroso da lesão, propondo-se como um marcador imuno-histoquímico nos estudos anatomo-patológicos. Periostina é um fator solúvel, ele pode ser detectado em sangue periférico tendo sido desenvolvido nos últimos anos inúmeros imunoensaios para sua medição, porém com a limitação de eles medirem todas as isoformas circulantes de periostina tirando-lhe especificidade óssea. Desenvolver novos imunoensaios com maior especificidade e sensibilidade que os atuais é de extrema importância para investigar o potencial que tem a periostina como biomarcador do metabolismo do periósteo, qualidade e ressistência óssea.

Lesiones y variantes normales de la rodilla pediátrica / Injuries and normal variants of paediatric knee

Abstract. Knee pathology is a reason for consultation and prevalent condition in children, making it important to know the normal variants as well as the most frequent pathologies. This review includes a brief description of the main pathologies and normal variants that affect the knee in children, with their main clinical features, as well as the findings described in the various, most-used, imaging techniques (X-ray, ultrasound, computed tomography, and magnetic resonance (MR).

Resumen. La patología de rodilla es un motivo de consulta y una entidad prevalente en la edad pediátrica, razón por la cual es importante conocer tanto las variantes normales como las patologías más frecuentes. En esta revisión se realiza una breve descripción de las principales patologías y variantes normales que afectan a la rodilla en la edad pediátrica, tanto de sus características clínicas principales como de los hallazgos descritos en las distintas modalidades de imagen más utilizadas (radiografía, ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética (RM).