Disgerminoma ovariano na gestação: relato de caso / Ovarian dysgerminoma in pregnancy: a case report

Os disgerminomas são tumores malignos de células germinativas ovarianas, são raros, geralmente acometem mulheres em idade fértil e têm bom prognóstico e sobrevida elevada. Paciente de 20 anos, primigesta com 26 semanas de gestação, foi admitida no centro obstétrico da Fundação Hospitalar Santo Antônio em Blumenau- SC com quadro de dor abdominal intensa refratária à analgesia e desconforto respiratório. Ressonância magnética demonstrou derrame pleural, moderada ascite e volumosa lesão expansiva de aspecto sólido-cístico em anexo direito. Foram realizadas salpingo-oforectomia à direita e omentectomia parcial e coletado lavado peritoneal. Anatomopatológico evidenciou disgerminoma. A paciente seguiu acompanhamento gestacional nos serviços de pré-natal de alto risco e oncologia. Devido à imaturidade fetal, manteve-se conduta expectante e, após o parto normal com 37 semanas, foi realizado estadiamento e iniciada quimioterapia adjuvante. Devido à baixa incidência e à raridade de tumores de células malignas ovarianas, relatos de casos como este são importantes para discutir as melhores estratégias de manejo clínico.(AU)

Dysgerminomas are rare malignant ovarian germ cell tumors that generally affect adolescence and early adulthood, have a good prognosis and high survival. Patient 20 years old, gestation 1, at 26 weeks of gestation, was hospitalized at the obstetric center of Fundação Hospitalar Santo Antônio in Blumenau-SC, with severe abdominal pain refractory to analgesia and respiratory discomfort. Magnetic resonance showed pleural effusion, moderate ascites and a massive expansive lesion with a solid cystic aspect in the right ovary. Right salpingoophorectomy, partial omentectomy and peritoneal lavage were collected. Anatomopathological evidence showed dysgerminoma. Patient followed gestational follow-up at high-risk prenatal and oncology services. Due to fetal immaturity, expectant management was maintained and after vaginal delivery at 37 weeks, staging was performed and adjuvant chemotherapy was started. Due to the low incidence and rarity of ovarian malignant cell tumors, case reports such as this one are important to discuss the best clinical management strategies.(AU)

Sacrococcygeal teratoma: evaluation of its approach, treatment and follow-up in two reference children cancer centers in Brazil / Rio de Janeiro / Teratoma sacrococcígeo: avaliação de abordagem, tratamento e seguimento em dois centros de referência do estado do Rio de Janeiro

ABSTRACT Introduction: sacrococcygeal teratoma (TSC) is the most common tumor of the neonatal period. Alphafetoprotein is an important tumor marker and is used in the follow-up period as a marker of malignancy. The complete surgical resection of the tumor associated with coccygectomy is the standard treatment and chemotherapy in different stages are necessary. Follow-up consists of serial exam: tumor markers, imaging searching to possible metastasis sites, in addition to a complete physical examination. Methodology: a descriptive, retrospective, study was carried out by analyzing a chart of 25 patients of two different reference children cancer center; with TSC in the State of Rio de Janeiro from 2004 to 2019. The clinical and epidemiological data collected were described and a comparison was made between these two centers studied. Results: the sociodemographic characteristics found were similar to those described in the medical literature. Data related to treatment and follow-up, such as the use of chemotherapy, use of specific imaging tests, digital rectal examination, and outpatient follow-up, differed between the two centers studied. There was a 25% loss of follow-up. Conclusion: the characteristic of being a non-cancer center can interfere with the full application of the current protocol for the treatment of sacrococcygeal teratoma. The knowledge of the data of the studied cases can allow the optimization of the approach of the patients with this pathology and generate discussions about the integral application of the specific therapeutic protocol in the medical centers that are qualified for such treatment.

RESUMO Introdução: teratoma sacrococcígeo é o tumor neonatal mais comum. Alfafetoproteína é um marcador tumoral importante e é utilizado no período de seguimento como um marcador de malignidade. A ressecção cirúrgica completa do tumor associado a coccigectomia é o tratamento padrão, associado a quimioterapia em determinados estadiamentos. Exames de seguimento consistem em avaliação de marcadores tumorais, investigação de sítios de metástases, além de um completo exame físico. Metodologia: foi realizado um estudo retrospectivo descritivo, através da análise de 25 pacientes em dois centros de referência em tratamento oncológico infantil, com teratoma sacrococcígeo no Estado do Rio de Janeiro, entre 2004 e 2019. Os dados clínicos e epidemiológicos foram descritos, comparando-se os dois centros. Resultados: as características socio-demográficas foram similares ao descrito na literatura médica. Os dados relativos ao tratamento e seguimento, como o uso de quimioterapia, uso de testes de imagem específicos, exame de toque e retal e seguimento ambulatorial, foi diferente entre os dois centros. Tivemos uma perda de seguimento de 25%. Conclusão: a característica de ser um centro não oncológico pode interferir com a aplicação do protocolo de tratamento de teratoma sacrococcígeo. O conhecimento dos dados estudados pode permitir a otimização da abordagem dos pacientes com esta patologia e gerar discussões sobre a aplicação integral dos protocolos terapêuticos em centros médicos que são qualificados para tal tratamento.

Yolk sac primary tumor of mediastino: a rare case in a young adult / Tumor de saco vitelínico primário do mediastino: raro caso em um adulto jovem

ABSTRACT Germ cell tumors are rare neoplasms that mostly occur in the gonads, although they can also affect other body sites, especially the anterior mediastinum (50 to 70% of all extragonadal germ cell tumors). We report a case of a primary mediastinal yolk sac tumor, a rare and aggressive germ cell tumors subtype. This was a 38-year-old man who was admitted to Hospital do Servidor Público Estadual "Francisco Morato de Oliveira", complaining about dyspnea and dry cough for 1 year. The computed tomography scan of his chest revealed a large mass in the anterior mediastinum with heterogeneous enhancement to the contrast associated with pleural effusion. There were also high serum levels of alpha-fetoprotein. After neoadjuvant chemotherapy, the patient underwent surgical resection of the mass, followed by pathological examination, which confirmed a primary mediastinal yolk sac tumor, a nonseminomatous subtype of germ cell tumors. Primary mediastinal yolk sac tumors have poor prognosis, despite advances in therapy with surgical resection and cisplatin-based chemotherapy. This poor prognosis is due to the degree of invasion and unresectability in most patients by the time of the diagnosis.

RESUMO Os tumores de células germinativas são neoplasias raras que acometem mais frequentemente as gônadas, embora possam também ocorrer em outras localizações do corpo, destacando-se o mediastino anterior (50 a 70% de todos os tumores de células germinativas extragonadais). No presente artigo, relatamos um caso de tumor de saco vitelínico mediastinal primário, de subtipo raro e agressivo de tumor de células germinativas. Tratava-se de um homem, 38 anos, admitido no Hospital do Servidor Público Estadual "Francisco Morato de Oliveira", com quadro de dispneia e tosse seca há 1 ano. Na investigação clínica, foi solicitada tomografia computadorizada de tórax, que mostrou volumosa massa no mediastino anterior com realce heterogêneo ao meio de contraste associada a derrame pleural. Havia ainda aumento dos níveis séricos da alfafetoproteína. Após quimioterapia neoadjuvante pré-operatória, o paciente foi submetido à ressecção cirúrgica, seguida de estudo anatomopatológico da peça, no qual demonstrou tratar-se de um tumor de saco vitelínico primário do mediastino. Os tumores de saco vitelínicos primários do mediastino têm prognóstico reservado, apesar do avanço na terapêutica com a ressecção cirúrgica e a quimioterapia à base de cisplatina. Isto se deve ao grau de invasão e de irressecabilidade na maioria dos pacientes no momento do diagnóstico.

Disgerminoma cerebral / Intracranial dysgerminoma

Disgerminoma cerebral é um raro tumor de células germinativas que se origina em um sítio extragonadal. Representa aproximadamente 3% dos tumores intracranianos em crianças abaixo de 15 anos (STROTHER et al., 2002). Por razões ainda desconhecidas, esses tumores são mais frequentes em países asiáticos, onde perfazem 12% dos tumores intracranianos (KNIERIM et al., 2003). O pico de incidência do tumor está entre 10 e 14 anos, e a localização pineal é mais frequente nos homens, enquanto a supra-selar acomete mais as mulheres. Relato de caso de um paciente de 19 anos que há 2 anos apresentava diplopia e parestesia fugaz de mão esquerda. Realizou Ressonância Magnética do Crânio que identificou lesões nodulares no mesencéfalo à direita e em região talâmica bilateral. O diagnóstico histológico foi retardado em função do uso de corticóide, que promoveu uma redução da lesão impedindo acesso a biópsia. Após suspensão da corticoterapia e recrescimento das lesões, foi realizada biópsia com a confirmação, por imunohistoquímica, de um disgerminoma cerebral. O paciente foi submetido à radioterapia cranioespinhal, e uma nova ressonância magnética demonstrou resposta completa ao tratamento efetuado.

Intracranial Dysgerminoma is a rare extragonadal germ cell tumor which originates itself at a extragonadal site. It represents approximately 3 percent of intracranial tumors in children under the age of 15. For unknown reasons, these tumors are more frequent in Asian countries, where they account for 12 percent of intracranial neoplasms. They show a peak in incidence between 10 and 14 years of age with a male predominance. We have reported a case of a 19 year-old patient who had been showing signs of diplopia and transitory parestesia of the left hand. He underwent brain magnetic resonance which identified nodule lesions in the right mesencephalus and in the bilateral thalamic region as well. The histologic diagnosis was delayed due to the use of corticoid which contributed to the lesion reduction preventing access to the biopsy. After the interruption of the corticotherapy and injury regrowth, a biopsy was performed with the confirmation, by means of immunohistochemistry, of a brain disgerminoma. The patient was submitted to a craniospinal radiotherapy, and a new magnetic resonance indicated a complete answerto the treatment.

Coriocarcinoma primário de ovário: relato de um caso em paciente de 10 anos de idade / Primary ovarian choriocarcinoma: case report in a 10-year-old patient

O coriocarcinoma primário de ovário é um tumor raro que se origina de células germinativas, apresentando-se, na maioria das vezes, associado a outros tumores também de origem de células germinativas. Será descrito um caso de coriocarcinoma primário de ovário em uma menina de 10 anos que apresentava um quadro de sangramento vaginal e distensão abdominal. Após serem dosados os marcadores tumorais, que mostraram níveis de beta-HCG (gonadotrofina coriônica humana) e CA-125 altos, e alfafetoproteína normal, e ser realizado ultrassonografia abdominal, a paciente foi submetida a tratamento cirúrgico. O exame histopatológico da peça cirúrgica e a imunohistoquímica foram compatíveis com diagnóstico de coriocarcinoma primário de ovário. Depois da cirurgia, apaciente evoluiu mal, indo a óbito no primeiro dia de pós-operatório devido a uma embolia tumoral pulmonar. Concluiu-se, então, que essa neoplasia é bastante agressiva, causando metástase precoce na maioria dos casos e apresentando prognóstico desfavorável, principalmente em jovens abaixo de 20 anos de idade.