Síndrome Poems asociado a enfermedad de Castleman. Un reporte de caso / Castleman disease variant of Poems Syndrome. A case report

POEMS (Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Proteína Monoclonal y cambios en la piel) es un trastorno multisistémico raro. La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo atípico de causa desconocida, que puede estar asociado a POEMS. Paciente mujer de 37 años de edad con cuadro clínico de 2 años de evolución caracterizado por múltiples adenopatías, adormecimiento, y debilidad de extremidades inferiores asociado a hiperpigmentación cutánea e hipertricosis. La electromiografía muestra una polineuropatía crónica activa, sensitiva-motora de tipo axonal; y la electroforesis sérica mostró banda monoclonal de Inmunoglobulina A tipo lambda. La biopsia de ganglio submandibular fue compatible con Enfermedad de Castleman. Este reporte resalta el hecho que la enfermedad de Castleman se presenta en forma frecuente como parte de una variante del síndrome POEMS, y debe ser descartado en estos pacientes. Asimismo, la plasmaféresis puede ser útil en pacientes con síntomas neurológicos severos.

POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Protein and skin changes) is a rare multisystemic disorder. Castleman's disease is an atypical lymphoproliferative disorder of unknown cause, which may be associated with POEMS.A 37-year-old female patient with a clinical picture of 2 years of clinical evolution due to multiple adenopathies, numbness, and weakness of the lower extremities associated with cutaneous hyperpigmentation and hypertrichosis. Electromyography shows an active, sensory-motor chronic polyneuropathy of the axonal type; and serum electrophoresis showed monoclonal band of lambda type Immunoglobulin A. Submandibular ganglion biopsy was compatible with Castleman's disease.This report highlights the fact that Castleman's disease occurs frequently as part of a variant of the POEMS syndrome, and should be ruled out in these patients. Also, plasmapheresis can be useful in patients with severe neurological symptoms.

Síndrome de POEMS, el desafío diagnóstico de un caso infrecuente / POEMS syndrome, the diagnostic challenge of an infrequent case / Síndrome de POEMS, o desafio diagnóstico de um caso infrequente

Se reporta el caso de un hombre de 45 años con síntomas y signos consistentes con el Sindrome de POEMS (del inglés: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios dérmicos), un raro desorden paraneoplásico. El mismo contaba con antecedentes de tabaquismo, hipotiroidismo y últimamente había perdido 20 kg de peso. Se destaca que una historia clínica y revisión detallada seguida de estudios de laboratorio, radiología y biopsia de médula ósea, entre otros, son herramientas necesarias para reconocer los componentes de este síndrome y no demorar el diagnóstico. El paciente presentó 2 criterios obligatorios (gammapatía monoclonal y neuropatia periférica sensitivo-motora), un criterio mayor (lesión ósea) y varios criterios menores (desórdenes endocrinos, manifestaciones cutáneas, organomegalia). Actualmente se encuentra bajo supervisión hematológica y continúa su seguimiento neurológico, lo que muestra una buena respuesta a la terapia específica. Las enfermedades raras como este síndrome resultan un desafío diagnóstico para los profesionales de la salud.

The case of a 45 - year- old- man whose symptoms and signs were consistent with POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes), a rare paraneoplastic disorder, has been reported. He had a previous history of smoking, hypothyroidism and a 20 kg weight loss. It was emphasized that a detailed clinical history and examination followed by laboratory and radiological studies and bone marrow biopsy, among others tests, were necessary in order to recognise the components of this syndrome and not to delay the time of diagnosis. This patient had two mandatory criteria (monoclonal gammopathy and sensorimotor polyneuropathy), one major criterion (bone lesion) and several minor criteria (endocrine disorders, cutaneous manifestations, organomegaly). He is currently under the supervision of the doctors of the hematology department and continues neurological follow-up, having a good response to the specific therapy. Rare diseases like this syndrome are a diagnostic challenge for health professionals.

Informa-se o caso de um homem de 45 anos com sintomas e sinais compatíveis com a Síndrome de POEMS (do inglês: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas), um distúrbio paraneoplásico raro. O homem tinha antecedentes de tabagismo, hipotiroidismo e ultimamente tinha perdido 20 kg de peso. Enfatizamos que um prontuario médico e exame detalhado, seguido de estudos de laboratório e radiológicos, e uma biópsia de medula óssea, dentre outros, são ferramentas necessárias para reconhecer os componentes desta síndrome e não demorar o tempo de diagnóstico. Nosso paciente apresentou dois critérios obrigatórios (gamopatia monoclonal e neuropatia periférica sensório-motora), um critério maior (lesão óssea) e vários critérios menores (anormalidades endócrinas, alterações cutâneas, organomegalia). Encontra-se atualmente sob supervisão hematológica e continua seu seguimento neurológico, mostrando uma resposta boa à tera,pia concreta. Doenças raras como essa síndrome são um desafio diagnóstico para os profissionais da saúde.

Síndrome de Poems: reporte de un caso clínico / Poems syndrome: a case report

El Síndrome de POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, pico gamma monoclonal ycambios en la piel) es una discrasia de células plasmáticas que se manifiesta con un característicoconjunto de trastornos para neoplásicos. Los cambios en la piel, como hiperpigmentación cutáneageneralizada, son debidos al aumento en la secreción del factor de crecimiento del endotelio vascular.Se reporta el caso de una mujer de 67 años de edad que se presentó con astenia, adinamia y uncuadro importante de anemia, asociados a diabetes mellitus, hipotiroidismo y polineuropatía motora ysensitiva de moderada intensidad. Sus cambios en la piel consistieron en hiperpigmentación, manchasvioláceas en los labios y acentuación de los pliegues de las manos. Los estudios subsecuentesevidenciaron el pico gamma monoclonal y la polineuropatía axonal sensitivo-motora en elelectromiograma. Se brindó el tratamiento quimioterapéutico correspondiente pero sufriócomplicaciones mielosupresoras por esta razón, desarrollo una neumonía intrahospitalaria y falleció aconsecuencia.

The POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein and skin changes)is a rare atypical plasma cell dyscrasia with characteristic para neoplastic manifestations. The skinchanges, as generalized skin hyperpigmentation, are related with elevated levels of vascularendothelial growth factor. We report a clinical case of 67 years old woman who presented withasthenia, adynamia and important anemia, associated to diabetes mellitus, hypothyroidism and amoderated intensity motor-sensitive polyneuropathy. The skin changes presented by this patientwere hyperpigmentation, violet spots in the lips and accentuation of the lines in the palm of the hand.Subsequent analysis showed the M–protein and the electromyography showed a motor-sensitivepolyneuropathy in both legs. Adequate chemotherapy was given but mielosuppressive effects wereshown, she acquired nosocomial pneumonia and died as consequence.

Síndrome de POEMS associada à doença de Castleman: relato de caso e revisão da literatura / POEMS syndrome associated with Castleman disease: case report and literature review

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de POEMS é uma entidade rara e pouco diagnosticada devido a sua variedade de manifestações clínicas, a maior parte delas inespecíficas. Pode estar associada à doença de Castleman em até 25% dos casos, uma entidade histopatológica também pouco comum. O diagnóstico da síndrome de POEMS é clínico, baseado em critérios definidos pela Mayo Clinic e seu tratamento ainda é um desafio. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de síndrome de POEMS associada à doença de Castleman. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 52 anos, foi encaminhado ao serviço com quadro de seis meses de evolução de emagrecimento, ginecomastia, hiperpigmentação de face e extremidades e parestesia distal em membros inferiores. Ao exame físico, notava-se também linfonodomegalia difusa. Exames laboratoriais mostravam eritrocitose, trombocitose, hipotireoidismo subclínico, testosterona no limite inferior da normalidade e hiperproteinorraquia. Exames de imagem para detecção de neoplasia foram todos normais. A biópsia de linfonodo supraclavicular esquerdo demonstrou doença de Castleman e a imunofixação sérica evidenciou componente monoclonal de cadeia leve, o que levou ao diagnóstico de síndrome de POEMS associada à doençade Castleman. CONCLUSÃO: A síndrome de POEMS deve ser lembrada em pacientes com quadro neurológico associado à doença monoclonal e manifestações clínicas diversas, enquanto a doença de Castleman deve fazer parte do diagnóstico diferencial de linfonodomegalia. A associação das duas entidades, apesar de rara, pode estar presente.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: POEMS syndrome is a rare, often poorly diagnosed entity because of its variety of clinical manifestations, the majority of them being unspecific. It can be associated with Castleman disease, also a rare histopathological entity, in up to 25% of cases. The diagnosis of POEMS syndrome is a clinical one, based on Mayo Clinic criteria, and its management is still a challenge. The objective of this article was to report a case of POEMS syndrome associated with Castleman disease. CASE REPORT: Male patient, 52-year-old was referred to our service due to weight loss, gynecomastia, face and extremities hyperpigmentation and distal paresthesia of lower limbs that have been progressing for 6 months. At clinical examination, diffuse lymphadenopathy was also noted. Laboratory tests demonstrated polycythemia, thrombocytosis, subclinical hypothyroidism, testosterone at the lower limit of normal, and elevated cerebrospinal fluid protein. Images to detect tumors were all normal. Aleft supraclavicular lymph node biopsy revealed Castleman disease and serum immunoelectrophoresis demonstrated monoclonal light chain. With these findings, the diagnosis of POEMS syndrome associated with Castleman disease was established. CONCLUSION: POEMS syndrome should be considered in patients with a neurological condition associated with a monoclonal disease and many diverse clinical manifestations, while Castleman disease might be part of differential diagnosis of lymphadenomegaly. The association of the two entities, though rare,can be present.

Sindrome de POEMS: a propósito de un caso con doble patrón monoclonal / POEMS Syndrome: a case with double monoclonal gammopathy

El Síndrome de POEMS es una patología sistémica poco frecuente de origen paraneoplásico. Se caracteriza por la presencia de una polineuropatía sensitivo-motora y otras manifestaciones como órganomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y lesiones de piel. Se describe un paciente de 47 años que cumple con los criterios diagnósticos de la enfermedad, con la particularidad de presentar un doble patrón monoclonal sérico, IgG e IgA, Lambda, confirmado mediante electrofocalización e inmunofijación.

POEMS Syndrome is an uncommon systemic paraneoplastic disorder characerized by the presence of a sensitive-motor polineuropathy with other manifestations like organo-megalia, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes. We report a case of a 47 years old male with diagnostic criteria for this disorder, with the singularity of presenting a double monoclonal pattern in serum, IgG and IgA class Lambda type, confirmed by isoelectric focusing and immunofixation

Doença de Castleman e síndrome de Poems: relato de caso e revisão da literatura / Castleman disease and Poems syndrome: case report and review

A Doença de Castleman é uma desordem linfoproliferativa que apresenta relação etiológica com o herpes vírus tipo 8 e o HIV, manifestando-se de duas formas distintas. A forma unicêntrica é benigna, não cursa com sintomas sistêmicos e geralmente é curada com a ressecção cirúrgica. A forma multicêntrica geralmente apresenta-se com linfadenopatia generalizada, febre, emagrecimento, entre outras manifestações sistêmicas e pode estar associada a malignidades, entre as quais a síndrome de POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações de pele). Relatamos o caso de um homem de 50 anos que se apresentava com emagrecimento, febre e linfadenopatia, associado a gamopatia monoclonal, organomegalia, endocrinopatia e neuropatia, cujo diagnóstico foi de Doença de Castleman cursando com síndrome de POEMS.

Castleman’s disease is a lymphoproliferative disorder related with human herpesvirus 8 and HIV, presenting in two different ways. The unicentric form is benign, doesn’t have systemic symptoms and is usually cured with surgery. The multicentric form usually presents with generalized lymphadenopathy, fever, weight loss, and other systemic manifestations and it can be associated with malignancy, especially POEMS syndrome. We report a case of a 50 year old man presenting with weight loss, fever and lymphadenopathy, associated with monoclonal gammopathy, organomegaly, endocrinopathy and neuropathy, which diagnosis was Castleman’s disease with POEMS syndrome.

Síndrome de POEMS (mieloma osteoesclerótico) / POEMS syndrome (osteosclerotic myeloma)

A síndrome de POEMS é uma entidade clínica única definida pela presença concomitante de doença monoclonal de plasmócitos, polineuropatia periférica e outras manifestações paraneoplásicas tais como organomegalias, endocrinopatias, alterações cutâneas, papiledema, lesões osteoescleróticas e sobrecarga de volume extravascular. Para o diagnóstico da doença não é necessária a presença de todas as manifestações relacionadas e o reconhecimento precoce desta patologia é importante para reduzir a morbidade. A síndrome de POEMS também é conhecida como Mieloma Osteoesclerótico, síndrome de Crow-Fukase e síndrome de Takatsuki. A sobrevida média dos pacientes com síndrome de POEMS é significativamente superior àquela esperada para os portadores de mieloma múltiplo (165 e 38 meses, respectivamente), independente do número de manifestações presentes ao diagnóstico e da intensidade de infiltração da medula óssea por plasmócitos. O tratamento padrão da síndrome de POEMS ainda não está estabelecido e as principais opções são radioterapia, corticosteróides e agentes alquilantes, inclusive na forma de quimioterapia de altas doses com transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas.

POEMS syndrome is a unique clinical entity defined by the presence of a monoclonal plasma cell disorder, peripheral neuropathy, and other paraneoplastic features such as organomegaly, endocrinopathy, skin changes, papilledema, sclerotic bone lesions, extravascular volume overload. Not all features of the disease are required to make the diagnosis, and early recognition is important to reduce morbidity. Other names for the syndrome include ostesclerotic myeloma, Crow-Fukase syndrome, or Takatsuki syndrome. The median survival of patients with POEMS syndrome is superior to those with multiple myeloma (165 and 38 months, respectively), independent of the number of presenting features, bone lesions, or plasma cells at diagnosis. There is no standard treatment for this disorder, the mainstays of therapy for patients with POEMS include irradiation, corticosteroids, and alkylator-based therapy, including high-dose chemotherapy with peripheral blood stem cell transplantation.

Síndrome de POEMS: relato de caso / POEMS Syndrome: case report

Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino com astenia, edema, polineuropatia, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, múltiplas disfunções endócrinas, alterações de pele, lesões osteoescleróticas e discreto pico monoclonal de IgA e cadeias leves do tipo lambda. Obteve-se o diagnóstico de síndrome de POEMS. A síndrome de POEMS, apesar de rara, deve entrar no diagnóstico diferencial de diversas doenças multissistêmicas (AU)

A case of a man with asthenia, edema, polyneuropathy, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, multiple endocrine disfunctions, skin changes, sclerotic bone lesions and mild IgA and lambda light chains monoclonal spike. The diagnostic of POEMS syndrome was made. POEMS Syndrome, although rare, must be included in the differential diagnosis of many multisistemic disorders (AU)