Doença sistêmica relacionada à IgG4 com linfopenia: relato de caso e breve revisão de literatura / IgG4-related systemic disease associated with lymphopenia: case report and brief literature review

A doença sistêmica relacionada à IgG4 é uma doença emergente, recentemente descrita, caracterizada clinicamente por aumento parcial ou total de um órgão, e, por isso, com amplo espectro de manifestações clínicas. Esta é uma doença sistêmica fibroinflamatória, patologicamente provocada pela infiltração de plasmoblastos IgG4 positivos que levam à inflamação eosinofílica do tecido e, consequentemente, fibrose estoriforme. Quando o diagnóstico é precoce, a melhora clínica e resposta sustentada com corticosteroides sistêmicos é impressionante. O diagnóstico é baseado em critérios patológicos, mas, recentemente, alguns trabalhos têm descrito que plasmoblastos no soro podem servir como um fator independente para auxiliar no diagnóstico da doença. Este artigo descreve uma apresentação atípica da doença relacionada à IgG4, em um paciente linfopênico com medição inconclusiva de plasmoblastos no soro.

IgG4-related systemic disease is a recently described, emerging condition, clinically characterized by partial or total enlargement of an organ, with a broad spectrum of clinical manifestations. It is a systemic fibroinflammatory condition caused by the infiltration of IgG4-positive plasmablasts that lead to eosinophilic inflammation of tissues and consequently storiform fibrosis. When diagnosis is early, clinical improvement and maintained response achieved with systemic corticosteroids is impressive. Diagnosis is based on pathological criteria, but recent papers have described that serum plasmablasts may serve as an independent factor to aid in diagnosis. This paper describes an atypical presentation of IgG4-related disease in a lymphopenic patient with inconclusive serum plasmablast measurement.

Polisserosite de Concato: uma doença rara ou pouco conhecida? / Concato's disease: a rare or a little known condition?

Polisserosite consiste na inflamação das serosas (pericárdio, pleurae peritônio) com efusão. Na polisserosite de Concato, além das manifestações inflamatórias das serosas, ocorre pericardite com espessamento dos folhetos do pericárdio, podendo levar a um quadro de pericardite constritiva. Justifica-se este estudo ao considerarmos que a etiologia das serosites são muitas; por isso, há necessidade de melhor estudá-las e difundi-las no meio acadêmico. Nesse sentido, propomo-nos a rever a literatura, por meio de levantamento bibliográfico, de pesquisa em rede e literatura atualizada sobre o tema abordado. Deste modo, pretendemos melhor elucidar a etiopatogenia da doença de Concato, dada a importância do diagnóstico precoce, combinado ao tratamento adequado, na prevenção de consequências indesejáveis e fatais. O principal objetivo desta revisão é meramente acadêmico, pois há um desconhecimento muito grande desta forma de apresentação de tal doença no meio médico. Acreditamos que, com este estudo de revisão, poderemos contribuir para a conscientização e efetivação do diagnóstico precoce da patologia estudada, evitando complicações e, assim, promover: saúde, multiplicação e difusão do conhecimento adquirido.

Polyserositis is the inflammation of serous membranes (pericardium, pleura and peritoneum) with effusion. In Concato’s disease, in addition to chronic inflammatory manifestations of serous membranes, there occurs pericarditis with thickening of pericardium leasflets, which may lead to a picture of constrictive pericarditis. This study is justified by the multiple etiological factors that may lead to serosites, and the need to further study and publish study results. In this sense, a review was proposed by making a literature survey using network research and current literature available on the topic for the purpose of elucidating the etiopathogenesis of Concato’s disease, given the importance of an early diagnosis, in association with the appropriate treatment, in the prevention of undesirable or even fatal consequences. The aim of this review is academic, inasmuch as there is lack of medical knowledge on the manifestations of this condition. By doing this, we aim to contribute to developing an awareness of the importance of an early diagnosis of this pathology, thus avoiding complications and promoting health and the propagation of acquired knowledge.

Ascite por peritonite lúpica: uma forma rara de início do lúpus eritematoso sistêmico / Ascites due to lupus peritonitis: a rare form of onset of systemic lupus erythematosus

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) frequentemente cursa com serosites. Cerca de 16 por cento dos pacientes lúpicos apresentam acometimento de pleura e pericárdio. O acometimento peritoneal, no entanto, é especialmente raro, ocorrendo clinicamente em pequeno grupo de pacientes. O presente estudo trata do caso de uma paciente de 47 anos com diagnóstico de lúpus discoide que evoluiu com manifestações sistêmicas da doença, caracterizadas por distensão e dor abdominal significativas, astenia, emagrecimento, sinais propedêuticos de ascite e diarreia aguda baixa e não invasiva. Foi realizada exaustiva investigação diagnóstica por meio de exames laboratoriais, de imagem, colonoscopia e análise do líquido ascítico. A investigação, além de descartar a possibilidade de etiologia infecciosa, neoplásica e hemodinâmica, também permitiu a confirmação de LES. Dessa forma, a hipótese de peritonite lúpica com ascite tornou-se viável. Foi introduzido tratamento com prednisona e cloroquina, com melhora substancial do quadro.

Serositis is commonly seen in systemic lupus erythematosus (SLE). Approximately 16 percent of patients with SLE have pleural or pericardial involvement. However, peritoneal involvement is extremely rare, and clinically seen in a small group of patients. This is the case report of a 47-year old female with discoid lupus who evolved with systemic manifestations of the disease, characterized by significant abdominal distension and pain, asthenia, weight loss, signs of ascites, and acute non-invasive diarrhea. Exhaustive diagnostic investigation was performed and included laboratory and imaging tests, colonoscopy, and analysis of the ascitic fluid. Besides ruling out the possibility of an infectious, neoplastic, and hemodynamic etiology, the investigation also allowed the confirmation of SLE. Thus, the hypothesis of lupus peritonitis with ascites became viable. The patient was treated with prednisone and chloroquine, with substantial improvement of her condition.