Reabilitação Cardíaca na Pessoa Transplantada com Distrofia Muscular de Emery-Dreifuss / Cardiac Rehabilitation in a Transplanted Person with Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy

Resumo A distrofia muscular de Emery-Dreifuss é uma doença neuromuscular hereditária rara. Suas manifestações começam principalmente na infância. As manifestações mais frequentes são fraqueza muscular progressiva, atrofia que geralmente se inicia na região escápulo-vertebral, estendendo-se posteriormente para a cintura pélvica e rigidez da coluna vertebral. Os pacientes também podem manifestar envolvimento cardíaco como palpitações, síncope, intolerância ao exercício, insuficiência cardíaca congestiva e distúrbios variáveis do ritmo cardíaco. 1 - 3 A presença e a gravidade dessas manifestações podem variar de acordo com o indivíduo e os subtipos da doença. 2 O envolvimento cardíaco é a característica mais preocupante desta doença, havendo alguns relatos da necessidade de transplante cardíaco nesta distrofia. 4

Abstract Emery-Dreifuss muscular dystrophy is a rare hereditary neuromuscular disease. Its manifestations begin primarily in childhood. The most frequent manifestations are progressive muscle weakness, atrophy that usually begins in the scapula-vertebral region, extending later to the pelvic girdle, and spinal stiffness. Patients can also manifest cardiac involvement as palpitations, syncope, exercise intolerance, congestive heart failure, and variable heart rhythm disturbances.1 - 3 The presence and severity of these manifestations can vary according to the individual and the disease's subtypes. 2 Cardiac involvement is the most worrisome feature of this disease, and there are some reports of the need for heart transplantation in this dystrophy. 4

O enfermeiro no processo de captação de coração e pulmão em um centro transplantador / La enfermera en el proceso de captura de corazón y pulmón en un centro de trasplantes / The nurse's performance in the heart and lung capture process in transplantation center

Objetivo:Descrever as atividades implementadas pelo enfermeiro no processo de captação de coração e pulmão em um centro transplantador brasileiro e sua implicação no aumento do número de transplantes realizados. Métodos: Estudo descritivo e observacional, com foco no organograma instituído sobre as atividades do enfermeiro para avaliação e o aceite do doador. Resultados:Com a formação da unidade, exclusivamente dedicada ao processo captação/transplante, houve entre os meses de agosto de 2013 e dezembro de 2021, um aumento de 138,18% na realização de transplantes cardíacos adultos, 76,54% nos transplantes pediátricos e/ou cardiopatias congênitas e 63,22% nos procedimentos de pulmão,quando comparado ao mesmo período dos anos anteriores.Conclusão: O estudo descreve pela primeira vez a importância da atuação do enfermeiro na implementação de um programa de transplantes de sucesso e como suas ações contribuíram para o aumento do número de procedimentos realizados e podem servir de modelo para outros centros.(AU)

Objective: To describe the activities performed by nurses in the heart and lung harvesting process in a Brazilian transplant center and their implication in the increase in the number of transplants performed. Methods: Descriptive and observational study, focusing on the organizational chart established on the activities of nurses for the evaluation and acceptance of the donor. Results: With the formation of the unit, exclusively dedicated to the capture/transplantation process, between August 2013 and December 2021, there was an increase of 138.18% in adult heart transplants, 76.54% in pediatric transplants and/ or congenital heart disease and 63.22% in lung procedures, when compared to the same period in previous years. Conclusion: The study describes for the first time the importance of nurses' performance in the implementation of a successful transplant program and how their actions contributed to the increase in the number of procedures performed and can serve as a model for other centers.(AU)

Objetivo: Describir las actividades realizadas por enfermeros en el proceso de extracción de corazón y pulmón en un centro de trasplante brasileño y su implicación en el aumento de trasplantes realizados. Métodos: Estudio descriptivo y observacional, con foco en el organigrama establecido sobre las actividades de los enfermeros para la evaluación y aceptación del donante. Resultados: Con la formación de la unidad, dedicada exclusivamente al proceso de captación/trasplante, entre agosto de 2013 y diciembre de 2021, hubo un aumento del 138,18% en trasplantes cardíacos adultos, 76,54% en trasplantes pediátricos y/o cardiopatías congénitas y 63,22% % en procedimientos pulmonares, en comparación con años anteriores. Conclusión: El estudio describe por primera vez la importancia de la actuación de los enfermeros en la implementación de un programa de trasplante exitoso y cómo sus acciones contribuyeron para el aumento del número de procedimientos realizados y pueden servir de modelo para otros centros.(AU)

Transplante cardíaco no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais: custo do paciente internado / Cardiac transplantation at the Hospital das Clínicas of the Federal University of Minas Gerais: inpatient cost

Este trabalho teve como objetivo identificar o custo do paciente internado para transplante cardíaco no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais nos anos de 2019 e 2020. Por meio da metodologia de custeio ABC e Diagrama de Pareto foram levantados os valores inerentes aos materiais, medicamentos e exames realizados pelos pacientes no período de internação em que ocorreram os transplantes. Também foram investigados os custos referentes ao tempo disponibilizado pela equipe cirúrgica e os custos relativos aos dias de internação em Unidade de Terapia Intensiva e Enfermaria. O método de pesquisa envolveu estudo de caso e pesquisa documental, especialmente prontuários físicos e eletrônicos dos pacientes, nos quais foram verificados os registros de dados clínicos. Os preços dos materiais, medicamentos e exames foram obtidos em bancos de dados utilizados pelo hospital como: Comprasnet, Banco de Preços, Painel de Preços e sistemas internos de gestão de compras. Os custos de internação foram levantados junto ao setor responsável pela apuração de custos do HC-UFMG, enquanto as informações utilizadas para cálculo do custo da equipe cirúrgica são provenientes do Portal da Transparência do Governo Federal e plano de cargos, carreiras e salários da Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares e UFMG. Alcançado o objetivo foi produzido relatório situacional, que poderá ser utilizado pelas instituições de saúde como referência de pesquisa e negociação com os entes responsáveis pelo financiamento da saúde no Brasil, principalmente dos transplantes cardíacos. A pesquisa se mostrou relevante do ponto de vista clínico e de gestão, possibilitando uma visão sistêmica e integrada dos processos, à medida que amplia o conhecimento dos custos de uma importante linha de cuidado, além de contribuir com o redimensionamento de recursos e dar mais subsídios à tomada de decisão. Os resultados mostraram que no Hospital das Clínicas da UFMG o Custo do Transplante Cardíaco é de R$ 141.958,91.

This study aimed to identify the cost of patients hospitalized for heart transplantation at the Clinical Hospital of the Federal University of Minas Gerais in the years 2019 and 2020. Through the ABC costing methodology and Pareto's Diagram, the values inherent to the materials, drugs and diagnostic procedures to which the patients were submitted during the period of hospitalization for the transplant were raised. The costs related to the time made available by the surgical team and the costs related to the days of hospitalization in the Intensive Care Unit and ward were also investigated. The research method involved case study and documental research, especially physical and electronic patient records, in which clinical data records were verified. The prices of materials, medicines and exams were obtained from databases used by the hospital such as: Comprasnet, Price Bank, Price Panel and internal purchasing management systems. The hospitalization costs were collected from the sector responsible for calculating the costs of the HC-UFMG, while the information used to calculate the cost of the surgical team comes from the Federal Government's Transparency Portal and the and Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares and UFMG's career and salary plan. Having achieved the objective, a situational report was produced, which can be used by health institutions as a reference for research and negotiation with the entities responsible for health financing in Brazil, especially heart transplants. The research proved to be relevant from a clinical and management point of view, enabling a systemic and integrated view of the processes, as it expands the knowledge of the costs of an important line of care, in addition to contributing to the resizing of resources and providing more subsidies to decision making. The results showed that at the Hospital das Clínicas da UFMG the cost of Heart Transplantation is R$ 141.958,91.

Dezesseis Anos de Transplante Cardíaco em Coorte Aberta no Brasil: Análise de Sobrevivência de Pacientes em Uso de Imunossupressores / Sixteen Years of Heart Transplant in an Open Cohort in Brazil: Analysis of Graft Survival of Patients using Immunosuppressants

Resumo Fundamento: O transplante cardíaco é a principal alternativa terapêutica para pacientes com insuficiência cardíaca avançada. Diversos fatores de risco influenciam a sobrevivência desses pacientes, entretanto, poucos estudos acerca do tema estão disponíveis no Brasil. Objetivos: Analisar a sobrevivência de pacientes transplantados cardíacos pelo Sistema Único de Saúde no Brasil entre 2000-2015. Métodos: Trata-se de uma coorte não concorrente, aberta, de pacientes transplantados cardíacos no Brasil. A probabilidade acumulada de sobrevivência foi estimada por Kaplan-Meier e a comparação entre as curvas realizada pelo Teste de Log-Rank. O modelo de Cox foi utilizado para calcular o Hazard-Ratio (HR). As análises foram realizadas ao nível de 95% de confiança. Resultados: A mediana de sobrevivência do transplante cardíaco no Brasil no período foi 8,3 anos. Cada ano adicional na idade do receptor, a ocorrência de infecções e a realização do procedimento cirúrgico na região Sul relacionaram-se ao maior risco de perda do enxerto. Maior proporção de uso dos imunossupressores micofenolato e azatioprina atuou como fator protetor. Conclusões: As análises realizadas fornecem a primeira informação quanto ao tempo de sobrevivência mediana do transplante cardíaco no Brasil. A diferença observada entre as regiões pode estar relacionada aos diferentes protocolos de tratamento adotados no país, principalmente no início dos anos 2000. A proporção de uso de micofenolato e azatioprina como fator protetor sugere que, apesar de não haver diferença entre as estratégias terapêuticas, o uso desses medicamentos pode favorecer a sobrevida de determinados pacientes. O estudo apresenta dados epidemiológicos robustos e importantes para a saúde pública.

Abstract Background: Heart transplant is the main therapeutic alternative for advanced heart failure patients. Several risk factors affect these patients' survival; however, few studies about the topic are available in Brazil. Objectives: To review the survival rates of heart transplant patients in the Brazilian Public Health System (Sistema Único de Saúde - SUS) between 2000 and 2015. Methods: This is a non-concurrent, open cohort study, involving cardiac transplant patients in Brazil. The cumulative survival probability was estimated by the Kaplan-Meier curve, and the curve comparison was done using the Log-Rank test. The Cox model was used to calculate the Hazard-Ratio (HR). Analyses were conducted at the 95% confidence level. Results: The heart transplant survival rate median in Brazil, during the period, was 8.3 years. Each additional year in the recipient's age, the occurrence of infections, and the performance of the surgical procedure in the South Region were associated with a higher risk of graft loss. A higher use ratio of immunosuppressants mycophenolate and azathioprine acted as a protection factor. Conclusions: The analyses conducted provide the first information about the median survival time in heart transplant patients in Brazil. The difference noticed among the geographical regions may be related to the different treatment protocols adopted in the country, especially in the early 2000s. The rate of mycophenolate and azathioprine use as a protection factor suggests that, despite the absence of differences among therapeutic strategies, use of these drugs may favor survival of certain patients. The study provides robust epidemiological data, which are relevant for public health.

Impaired Right Ventricular Function in Heart Transplant Rejection / Disfunção Ventricular Direita e Rejeição em Transplante Cardíaco

Abstract Background: The practice of screening for complications has provided high survival rates among heart transplantation (HTx) recipients. Objectives: Our aim was to assess whether changes in left ventricular (LV) and right ventricular (RV) global longitudinal strain (GLS) are associated with cellular rejection. Methods: Patients who underwent HTx in a single center (2015 - 2016; n = 19) were included in this retrospective analysis. A total of 170 biopsies and corresponding echocardiograms were evaluated. Comparisons were made among biopsy/echocardiogram pairs with no or mild (0R/1R) evidence of cellular rejection (n = 130 and n = 25, respectively) and those with moderate (2R) rejection episodes (n=15). P-values < 0.05 were considered statistically significant Results: Most patients were women (58%) with 48 ± 12.4 years of age. Compared with echocardiograms from patients with 0R/1R rejection, those of patients with 2R biopsies showed greater LV posterior wall thickness, E/e' ratio, and E/A ratio compared to the other group. LV systolic function did not differ between groups. On the other hand, RV systolic function was more reduced in the 2R group than in the other group, when evaluated by TAPSE, S wave, and RV fractional area change (all p < 0.05). Furthermore, RV GLS (−23.0 ± 4.4% in the 0R/1R group vs. −20.6 ± 4.9% in the 2R group, p = 0.038) was more reduced in the 2R group than in the 0R/1R group. Conclusion: In HTx recipients, moderate acute cellular rejection is associated with RV systolic dysfunction as evaluated by RV strain, as well as by conventional echocardiographic parameters. Several echocardiographic parameters may be used to screen for cellular rejection.

Resumo Fundamento: A prática de triagem para complicações tem proporcionado altas taxas de sobrevida entre pacientes que receberam transplante cardíaco (TC). Objetivos: Visamos avaliar se alterações no strain longitudinal global (SLG) do ventrículo esquerdo (VE) e do ventrículo direito (VD) estão associadas à rejeição celular. Métodos: Pacientes que foram submetidos à TC em um único centro (2015 - 2016; n = 19) foram incluídos nesta análise retrospectiva. Foram avaliados um total de 170 biópsias com ecocardiogramas correspondentes. Foram realizadas comparações entre pares de biópsia/ecocardiograma com nenhuma ou leve (0R/1R) evidência de rejeição celular (n = 130 e n = 25, respectivamente) e aqueles com episódios de rejeição moderada (2R) (n = 15). Foram considerados estatisticamente significativos os valores de p < 0,05. Resultados: A maioria dos pacientes eram mulheres (58%) com idade média de 48 ± 12,4 anos. Em comparação com os ecocardiogramas dos pacientes com rejeição 0R/1R, os pacientes com biópsias 2R apresentaram maior espessura da parede posterior do VE, relação E/e' e relação E/A, em comparação com o outro grupo. A função sistólica do VE não diferiu entre os grupos. Por outro lado, a função sistólica do VD foi reduzida no grupo 2R em comparação ao outro grupo, quando avaliada por TAPSE, onda S e variação fracional da área do VD. Adicionalmente, SLG VD (−22,97 ± 4,4% no grupo 0R/1R vs. −20,6 ± 4,9% no grupo 2R, p = 0,038) foi reduzido no grupo 2R, em comparação com o grupo 0R/1R. Conclusão: Em pacientes de TC, rejeição celular aguda moderada está associada à disfunção sistólica do VD, avaliado pelo strain do VD, bem como por parâmetros ecocardiográficos convencionais. Vários parâmetros ecocardiográficos podem ser utilizados para realizar triagem para rejeição celular.

Dispositivos de asistencia ventricular en insuficiencia cardíaca avanzada

La insuficiencia cardíaca (IC) continúa siendo una enfermedad de alta prevalencia, afectando al 1-2% de la población en países desarrollados y constituye por ello un problema de salud por los altos costos que esto conlleva. A pesar de los avances en el tratamiento farmacológico y mediante dispositivos implantables presenta un pronóstico pobre. Aproximadamente un 5% de los pacientes con diagnóstico de IC se hallan en un estadio avanzado de la enfermedad o estadio D. En las últimas tres décadas el trasplante cardíaco (TC) se ha convertido en el tratamiento de elección para este grupo de altísimo riesgo. Desafortunadamente, un pequeño porcentaje de pacientes cumple con la edad adecuada y con la ausencia de comorbilidades necesarias para poder acceder a este tratamiento, además de la limitante de la escasez de donantes en la actualidad. Debido a ello y a las largas listas de espera a nivel mundial, cada vez es mayor el desarrollo y la utilización de dispositivos de asistencia ventricular (DAV), que han mejorado la supervivencia a corto y largo plazo, dada la calidad de vida de pacientes con esta grave afección, generando una reducción progresiva de la tasa de complicaciones. Estos beneficios no solo aportan una alternativa a pacientes que esperan un TC, sino que permiten a aquellos con contraindicaciones reversibles a disponer del tiempo y la oportunidad de convertirse en candidatos adecuados, o en caso de que esto no sea posible, su final utilización como terapia de destino. Aun así son muchas las limitaciones de estos dispositivos: su costo, su durabilidad, la tasa de complicaciones y su aplicación a un espectro limitado de pacientes. El avance tecnológico para paliar las complicaciones, la mayor experiencia en los centros de manejo y su generalización para permitir un costo más reducido son estrategias que permitirán que la utilización de DAV en los pacientes con IC avanzada se continúe afianzando.

Heart failure (HF) continues to be a highly prevalent disease, affecting 1-2% of the population in developed countries and is therefore a health problem due to the high costs that this entails. Despite advances in pharmacological treatment and implantable devices, it has a poor prognosis. Approximately 5% of patients diagnosed with HF are in an advanced stage of the disease or stage D. In the last three decades, heart transplantation (HT) has become the treatment of choice for this group of very high risk. Unfortunately, a small percentage of patients meet the appropriate age and the absence of comorbidities necessary to access this treatment, in addition to the limitation of the shortage of donors at present. Due to this and the long waiting lists worldwide, the development and use of ventricular assist devices (VAD), which have improved short and long-term survival, due to the quality of life of patients with This serious condition, generating a progressive reduction in the rate of complications. These benefits not only provide an alternative for patients waiting for a HT, but also allow those with reversible contraindications to have the time and opportunity to become suitable candidates, or in case this is not possible, their final use as therapy of destiny. Even so, there are many limitations of these devices: their cost, their durability, the rate of complications and their application to a limited spectrum of patients. The technological advance to alleviate the complications, the greater experience in the centers of management and its generalization to allow a lower cost are strategies that will allow the use of VAD in patients with advanced HF to continue strengthening.

A insuficiência cardíaca (IC) continua a ser uma doença altamente prevalente, afetando 1-2% da população nos países desenvolvidos e, portanto, é um problema de saúde devido aos altos custos que isso acarreta. Apesar dos avanços no tratamento farmacológico e dispositivos implantáveis, tem um mau prognóstico. Aproximadamente 5% dos pacientes com diagnóstico de IC estão em estágio avançado da doença ou estágio D. Nas últimas três décadas, o transplante cardíaco (TC) tornou-se o tratamento de escolha para esse grupo de risco muito alto. Infelizmente, uma pequena porcentagem de pacientes atinge a idade adequada e a ausência de comorbidades necessárias para acessar esse tratamento, além da limitação da falta de doadores no momento. Devido a isso e as longas listas de espera em todo o mundo, o desenvolvimento e uso de dispositivos de assistência ventricular (DAV), que melhoraram a sobrevivência a curto e longo prazo, devido à qualidade de vida dos pacientes com Esta condição séria, gerando uma redução progressiva na taxa de complicações. Esses benefícios não apenas fornecem uma alternativa para pacientes que aguardam um TC, mas também permitem que aqueles com contraindicações reversíveis tenham tempo e oportunidade de se tornarem candidatos adequados ou, caso isso não seja possível, seu uso final como terapia. de destino. Mesmo assim, existem muitas limitações desses dispositivos: seu custo, sua durabilidade, a taxa de complicações e sua aplicação a um espectro limitado de pacientes. O avanço tecnológico para aliviar as complicações, a maior experiência nos centros de gestão e sua generalização para permitir um menor custo são estratégias que permitirão que o uso do DAV em pacientes com IC avançada continue fortalecendo-se.

Reversal of neuromuscular block with sugammadex in five heart transplant pediatric recipients / Reversão do bloqueio neuromuscular com sugamadex em cinco receptores pediátricos de transplante cardíaco

Abstract Heart transplantation is a frequent procedure in the treatment of end-stage cardiac dysfunction. Therefore, these patient populations will also be more frequent exposed to other more common surgical procedures after their transplantation. Anesthesiologist should be aware in their assessment of these patients, especially regarding some specific issues related to patients with a history of heart transplantation, like reversal of neuromuscular block. Several reports described that cholinesterase inhibitors drugs, like neostigmine, may produce a dose-dependent life-threatening bradycardia in heart transplant recipients while other publication described the safe use of neostigmine. Reversal of neuromuscular block with sugammadex is another possibility, but limited data exists in literature. We describe five cases in which successful reversal of neuromuscular block was performed with sugammadex in heart transplant pediatric recipients without sequale and discuss the reversal of neuromuscular block in this patient population.

Resumo O transplante cardíaco é um procedimento frequente no tratamento da disfunção cardíaca em estágio final. Portanto, essa população de pacientes também será exposta com mais frequência a outros procedimentos cirúrgicos mais comuns após o transplante. Em sua avaliação, o anestesiologista deve ter em mente algumas questões específicas relacionadas à história de transplante cardíaco desses pacientes, tais como a reversão do bloqueio neuromuscular. Vários estudos relataram que os inibidores da colinesterase, como a neostigmina, podem produzir uma bradicardia dose-dependente que ameaça a vida em receptores de transplante cardíaco, enquanto um estudo relatou o uso seguro de neostigmina. A reversão do bloqueio neuromuscular com sugamadex é outra possibilidade, mas os dados na literatura são escassos. Descrevemos cinco casos nos quais a reversão bem-sucedida do bloqueio neuromuscular foi realizada com sugamadex em receptores pediátricos de transplante cardíaco sem deixar sequelas e discutimos a reversão do bloqueio neuromuscular nessa população de pacientes.

The use of meld score (model for end-stage liver disease) and derivatives in cardiac transplantation / A utilização do escore meld (model for end-stage liver disease) e derivados no transplante cardíaco

ABSTRACT Introduction: Heart transplantation is still the best therapeutic alternative for the treatment of end-stage heart failure. The use of criteria that consider the complications associated with this procedure can guarantee a better evaluation of the recipient and prepare the team for possible unsatisfactory post-transplant results. The use of the MELD score has been expanded to evaluate cirrhotic patients undergoing various procedures, including cardiac transplantation. Objective: To analyze the knowledge on MELD score and its derivatives to the prognosis of patients with end-stage heart failure considered for heart transplantation. Method: Was carried out an integrative review of the publications of the last ten years in Pubmed and Lilacs databases, using the descriptors "heart transplantation", "liver disease" and "prognosis". From the total of 111 articles found, six were selected and composed the sample. Results: The MELD-XI score (eXcluding INR) was the most analyzed in the studies due to the exclusion of INR, since many patients with heart failure use anticoagulants, which may alter their value. MELD and derivatives were associated with unsatisfactory results in cardiac transplantation. Conclusion: The MELD score can be considered as a good predictor for heart transplantation; however, there are still few studies that make this correlation.

RESUMO Introdução : O transplante de coração ainda é a melhor alternativa terapêutica para o tratamento da insuficiência cardíaca terminal. A utilização de critérios que considerem as complicações associadas a esse procedimento pode garantir melhor avaliação do receptor e preparar a equipe para possíveis resultados insatisfatórios no pós-transplante. O uso do escore MELD vem sendo expandido para avaliar pacientes cirróticos submetidos a diversos procedimentos, incluindo o transplante cardíaco. Objetivo : Analisar o conhecimento produzido relacionando o escore MELD e os seus derivados com o prognóstico dos pacientes com insuficiência cardíaca terminal considerados para o transplante cardíaco. Método : Foi realizada revisão integrativa das publicações dos últimos dez anos nas bases de dados Pubmed e Lilacs, utilizando os descritores "transplante cardíaco", "doença hepática" e "prognóstico". Do total de 111 artigos encontrados, seis foram selecionados e compuseram a amostra. Resultados : O escore MELD-XI (eXcluding INR) foi o mais analisado nos estudos devido à exclusão do INR, já que boa parte dos pacientes com insuficiência cardíaca fazem uso de anticoagulantes, podendo alterar o seu valor. O MELD e derivados esteve associado aos resultados insatisfatórios no transplante cardíaco. Conclusão : O escore MELD pode ser considerado como bom preditor para o transplante cardíaco; porém, ainda são poucos os estudos que fazem essa correlação.

Metahemoglobinemia durante a utilização de óxido nítrico em criança submetida a transplante cardíaco: relato de caso / Acquired methemoglobinemia during nitric oxide utilization in a pediatric heart transplantation: case report

Paciente de 7 anos, sexo masculino, portador de miocardiopatia restritiva relacionada ao gene BAG3 e histórico de hipertensão pulmonar com insuficiência tricúspede importante, admitido para avalição de transplante cardíaco. Após a cirurgia deu entrada na UTI estável mas evoluiu no 1º PO com acidose metabólica, choque refratário ao volume e hipoxemia refratária a manobras de fisioterapia. Os níveis de metahemoglobina foram dosados e o óxido nítrico foi imediatamente suspenso. Iniciou-se administração endovenosa de azul de metileno na dose 3mg/kg com melhora progressiva do quadro clínico. Os níveis de metahemoglobina eram 29,05 e 5,2 ao início e final da administração da droga, respectivamente. Conclusão: Metahemoglobinemia deve ser suspeitada em pacientes que utilizam NO. Níveis elevados de metahemoglobina no sangue podem ser incompatíveis com a vida. O tratamento deve ser instituído de forma rápida e eficaz.

A 7-year-old boy was admitted for evaluation to heart transplantation with a restrictive cardiopathy congenital associated to BAG3 gene. During childhood, he developed high pulmonary hipertension with a significant tricuspid insufficiency. At first post-operative, patient has evoluted with metabolic acidosis, shock refractory to volume and refractory hypoxemia presented at maneuvers physiotherapy. The levels of methemoglobin were checked on laboratory and the nitric oxide was immediately suspended. It started the administration of methylene blue in 3 mg/kg with progressive improvement of clinical situation. Levels of metheboglobin were 29,05 before the treatment and 5,2 after methylene blue administration. Conclusion: Metahemoglobinemia must be suspected in patients using NO. Elevated levels of metahemoglobin may be incompatible with life. Treatment should be instituted quickly and effectively.

Uso de membrana de oxigenação extracorpórea venoarterial em um caso de miocardite chagásica fulminante como ponte para transplante cardíaco / Use of venoarterial extracorporeal membrane oxygenation in fulminant chagasic myocarditis as a bridge to heart transplant

RESUMO Jovem com 17 anos de idade atendido com dispneia progressiva há 15 dias e piora nas últimas 24 horas. Foi admitido em estado de insuficiência respiratória e choque cardiogênico com disfunção de múltiplos órgãos. O ecocardiograma mostrou fração de ejeção ventricular esquerda de 11%, grave hipocinesia difusa e pressão sistólica da artéria pulmonar de 50mmHg. Houve necessidade de suporte hemodinâmico com uso de dobutamina (20mcg/kg/minuto) e noradrenalina (1,7mcg/kg/minuto). Após 48 horas, o paciente não apresentou melhora hemodinâmica nem clínica, optando-se, então, pela implantação de membrana de oxigenação extracorpórea. Ocorreu melhora do ponto de vista hemodinâmico, da perfusão sistêmica, da função renal e hepática, porém, após 72 horas, não houve recuperação da função cardíaca. Optou-se, assim, pela transferência para outro hospital. O paciente foi transferido por transporte aéreo de Salvador (BA) para Recife (PE). Foi realizado transplante cardíaco com rápida recuperação da função hepática e renal, e boa função do enxerto. A histopatologia do coração explantado demonstrou miocardite crônica ativa e amastigotas de Trypanosoma cruzi. A prevalência global estimada de infecção por T. cruzi caiu de 18 milhões em 1991, quando a primeira iniciativa regional de controle teve início, para 5,7 milhões em 2010. A miocardite é uma doença inflamatória causada por condições infecciosas ou não infecciosas. As manifestações clínicas variam desde um quadro subclínico até insuficiência cardíaca e choque cardiogênico. Diversos relatos sugerem que o uso de membrana de oxigenação extracorpórea em pacientes com quadro grave e refratário de miocardite é uma opção como terapia ponte até transplante cardíaco, nos casos sem recuperação espontânea da função ventricular. Em uma consulta ambulatorial de acompanhamento realizada 6 meses após o transplante, o paciente encontrava-se bem e assintomático.

ABSTRACT A 17-year-old Brazilian male presented with progressive dyspnea for 15 days, worsening in the last 24 hours, and was admitted in respiratory failure and cardiogenic shock, with multiple organ dysfunctions. Echocardiography showed a left ventricle ejection fraction of 11%, severe diffuse hypokinesia, and a systolic pulmonary artery pressure of 50mmHg, resulting in the need for hemodynamic support with dobutamine (20mcg/kg/min) and noradrenaline (1.7mcg/kg/min). After 48 hours with no clinical or hemodynamic improvement, an extracorporeal membrane oxygenation was implanted. The patient presented with hemodynamic, systemic perfusion and renal and liver function improvements; however, his cardiac function did not recover after 72 hours, and he was transfer to another hospital. Air transport was conducted from Salvador to Recife in Brazil. A heart transplant was performed with rapid recovery of both liver and kidney functions, as well as good graft function. Histopathology of the explanted heart showed chronic active myocarditis and amastigotes of Trypanosoma cruzi. The estimated global prevalence of T. cruzi infections declined from 18 million in 1991, when the first regional control initiative began, to 5.7 million in 2010. Myocarditis is an inflammatory disease due to infectious or non-infectious conditions. Clinical manifestation is variable, ranging from subclinical presentation to refractory heart failure and cardiogenic shock. Several reports suggest that the use of extracorporeal membrane oxygenation in patients presenting with severe refractory myocarditis is a potential bridging therapy to heart transplant when there is no spontaneous recovery of ventricular function. In a 6-month follow-up outpatient consult, the patient presented well and was asymptomatic.

Experience of ECMO in Primary Graft Dysfunction after Orthotopic Heart Transplantation / Experiência na Utilização de ECMO na Disfunção Primária de Enxerto Pós-Transplante Cardíaco Ortotópico

Background:Primary graft dysfunction is the main cause of early mortality after heart transplantation. Mechanical circulatory support has been used to treat this syndrome.Objective:Describe the experience with extracorporeal membrane oxygenation to treat post-transplant primary cardiac graft dysfunction.Methods:Between January 2007 and December 2013, a total of 71 orthotopic heart transplantations were performed in patients with advanced heart failure. Eleven (15.5%) of these patients who presented primary graft dysfunction constituted the population of this study. Primary graft dysfunction manifested in our population as failure to wean from cardiopulmonary bypass in six (54.5%) patients, severe hemodynamic instability in the immediate postoperative period with severe cardiac dysfunction in three (27.3%), and cardiac arrest (18.2%). The average ischemia time was 151 ± 82 minutes. Once the diagnosis of primary graft dysfunction was established, we installed a mechanical circulatory support to stabilize the severe hemodynamic condition of the patients and followed their progression longitudinally.Results:The average duration of extracorporeal membrane oxygenation support was 76 ± 47.4 hours (range 32 to 144 hours). Weaning with cardiac recovery was successful in nine (81.8%) patients. However, two patients who presented cardiac recovery did not survive to hospital discharge.Conclusion:Mechanical circulatory support with central extracorporeal membrane oxygenation promoted cardiac recovery within a few days in most patients.

Fundamento:A disfunção primária de enxerto é a principal causa de mortalidade precoce após o transplante cardíaco. O uso de assistência circulatória mecânica tem sido empregado no tratamento dessa síndrome.Objetivo:Descrever a experiência com o uso de oxigenação por membrana extracorpórea para tratamento de disfunção primária de enxerto pós-transplante cardíaco.Métodos:Entre janeiro de 2007 e dezembro de 2013, foram realizados 71 transplantes cardíacos ortotópicos em pacientes com insuficiência cardíaca avançada. Destes, 11 (15,5%) pacientes apresentaram disfunção primária de enxerto, os quais constituíram a população deste estudo. As manifestações da disfunção primária de enxerto na nossa população foram falência no desmame da circulação extracorpórea em seis (54,5%) pacientes, instabilidade hemodinâmica grave no pós-operatório imediato com disfunção cardíaca acentuada em três (27,3%) e pós-parada cardíaca em dois (18,2%). O tempo de isquemia médio foi 151 ± 82 minutos. Assim que o diagnóstico de disfunção primária de enxerto foi estabelecido, procedeu-se à instalação de suporte circulatório mecânico para estabilização de quadro hemodinâmico grave, e a evolução dos pacientes foi estudada temporalmente.Resultados:A duração média de assistência em oxigenação por membrana extracorpórea foi 76 ± 47,4 horas (variação de 32 a 144 horas). O desmame com recuperação cardíaca obteve sucesso em nove (81,8%) pacientes. No entanto, dois pacientes, que tiveram recuperação cardíaca, não sobreviveram à alta hospitalar.Conclusão:O uso de assistência circulatória mecânica por meio de oxigenação por membrana extracorpórea central promoveu recuperação cardíaca em poucos dias na maioria dos pacientes.