Colelitíase sintomática como apresentação de colangite esclerosante primária na infância - série de casos e revisão de literatura / Symptomatic cholelithiasis as the presentation of pediatric primary sclerosing cholangitis - case series and literature review

ABSTRACT BACKGROUND: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare hepatobiliary disorder, whose etiology remains not fully elucidated. Given how rare PSC is in childhood, until the recent publication of a multicenter international collaboration, even data on its characteristics and natural history were scarce. Symptomatic cholelithiasis has not been previously reported as the presentation of PSC. OBJECTIVE: The aim of this study was the diagnosis of PSC following the initial unusual presentation with symptomatic cholelithiasis, that followed an atypical clinical course that could not be explained by cholelithiasis alone. A literature review was also conducted. METHODS: We conducted a retrospective chart review of three patients, who were diagnosed and/or followed at the Clinics Hospital, University of Campinas - Sao Paulo/ Brazil, between 2014 and 2020. Data analyzed included gender, age of presentation, past medical history, imaging findings, laboratory results, endoscopic evaluation, response to medical therapy and follow-up. RESULTS: Age at time of presentation with cholelithiasis varied from 10 to 12 years. In two of the cases reported, a more subacute onset of symptoms preceded the episode of cholelithiasis. Two patients were managed with cholecystectomy, not followed by any surgical complications, one patient was managed conservatively. Percutaneous liver biopsy was performed in all three cases, showing histological findings compatible with PSC. Associated inflammatory bowel disease (IBD) was not seen in any of the patients. The patients have been followed for a mean time of 3.4 years. CONCLUSION: PSC and cholelithiasis are both rare in the pediatric population. This study reports on symptomatic cholelithiasis as a presentation of PSC and raises the importance of suspecting an underlying hepatobiliary disorder in children with cholelithiasis without any known predisposing factors and/or that follow an atypical clinical course for cholelithiasis alone.

RESUMO CONTEXTO: A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença hepatobiliar rara, cuja etiologia ainda não está totalmente elucidada. Dada a raridade do CEP na infância, até a recente publicação de uma colaboração multicêntrica internacional, mesmo dados sobre suas características e história natural eram escassos. A colelitíase sintomática não foi relatada anteriormente como a apresentação inicial de CEP na infância. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi o diagnóstico de CEP após a apresentação inicial incomum com colelitíase sintomática, que seguiu um curso clínico atípico que não poderia ser explicado apenas pela colelitíase. Também foi realizada uma revisão da literatura. MÉTODOS: Foi realizada uma revisão retrospectiva dos prontuários de três pacientes, que foram diagnosticados e/ou acompanhados no Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas - São Paulo / Brasil, entre 2014 e 2020. Os dados analisados incluíram sexo, idade de apresentação, história médica pregressa, achados de imagem, resultados laboratoriais, avaliação endoscópica, resposta à terapia médica e acompanhamento. RESULTADOS: A idade no momento da apresentação da colelitíase variou de 10 a 12 anos. Em dois dos casos relatados, um início mais subagudo dos sintomas precedeu o episódio de colelitíase. Dois pacientes foram tratados com colecistectomia, não seguida de qualquer complicação cirúrgica, e um paciente foi tratado de forma conservadora. Biópsia hepática percutânea foi realizada em todos os três casos, mostrando achados histológicos compatíveis com CEP. Doença inflamatória intestinal associada não foi observada em nenhum dos pacientes. Os pacientes foram acompanhados por um tempo médio de 3,4 anos. CONCLUSÃO: CEP e colelitíase são raras na população pediátrica. Este estudo relata a colelitíase sintomática como uma apresentação de CEP e levanta a importância da suspeita de doença hepatobiliar subjacente em crianças com colelitíase sem quaisquer fatores predisponentes conhecidos e/ou que seguem um curso clínico atípico.

The role of percutaneous transhepatic biliary biopsy in the diagnosis of patients with obstructive jaundice: an initial experience / Papel da colangiobiópsia trans-hepática percutânea no diagnóstico de pacientes com icterícia obstrutiva: experiência inicial

Abstract Objective: To evaluate the accuracy of percutaneous transhepatic biliary biopsy (PTBB) in patients with suspected biliary obstruction. Materials and methods: This was a retrospective analysis of 18 patients with obstructive jaundice who underwent PTBB. In each patient, three to ten fragments were collected from the lesion. The final diagnosis was confirmed in the pathology report. We also reviewed analyses of the results of laboratory tests performed before the procedure, as well as the Bismuth classification, clinical outcome, complications occurring during the procedure, access route, and materials used. Results: Technical success was achieved in 100% of the PTBB procedures. Among the 18 patients clinically diagnosed with bile duct stenosis, the pathological analysis confirmed that diagnosis in 17. In one case, the pathological findings were considered false-negative. The predominant tumor was cholangiocarcinoma (seen in 50% of the cases). Sixteen of the procedures (88.9%) were performed without complications. Transient hemobilia occurred in one case, and cholangitis occurred in another. Conclusion: PTBB is a safe, viable, simple technique with a high rate of true-positive results for the definitive diagnosis of obstructive jaundice.

Resumo Objetivo: Avaliar a precisão diagnóstica da colangiobiópsia trans-hepática percutânea (CBTP) em pacientes com suspeita de obstrução biliar. Materiais e Métodos: Análise retrospectiva de 18 pacientes apresentando icterícia obstrutiva foram submetidos a CBTP. Em cada paciente, 3 a 10 fragmentos foram coletados da lesão. O diagnóstico final foi confirmado por relatório anatomopatológico. Adicionalmente, foram registrados a análise laboratorial antes do procedimento, a classificação de Bismuth, o desfecho clínico, as intercorrências durante o procedimento, a via de acesso e os materiais utilizados. Resultados: A CBTP apresentou sucesso técnico em 100% dos casos. Dos 18 pacientes clinicamente diagnosticados com estenose biliar, 17 receberam diagnóstico patológico positivo. Em um caso os achados patológicos foram considerados falso-negativos. O colangiocarcinoma foi a neoplasia predominante (50%). Dezesseis (88,9%) procedimentos foram realizados sem intercorrências. Hemobilia transitória ocorreu em um caso e colangite em outro caso isolado. Conclusão: A CBTP é uma técnica segura, viável e simples, com alta taxa de verdadeiro-positivos para o diagnóstico definitivo de causas de icterícia obstrutiva.

Risk of bleeding complications in percutaneous biliary drainage: the paradox of the normal hemostasis / Risco de complicações de sangramento na drenagem biliar percutânea: o paradoxo da hemostase normal

ABSTRACT Background: Percutaneous biliary drainage is a safe procedure. The risk of bleeding complications is acceptable. Frequently, patients with biliary obstructions usually have coagulation disorders thus increasing risk of bleeding. For this reason, patients should always fit the parameters of hemostasis. Aim: To determine whether the percentage of bleeding complications in percutaneous biliary drainage is greater in adults with corrected hemostasis prior to the procedure regarding those who did not require any. Methods : Prospective, observational, transversal, comparative by independent samples (unpaired comparison). Eighty-two patients with percutaneous biliary drainage were included. The average age was 64±16 years (20-92) being 38 male and 44 female. Patients who presented altered hemostasis were corrected and the presence of bleeding complications was evaluated with laboratory and ultrasound. Results: Of 82 patients, 23 needed correction of hemostasis. The approaches performed were: 41 right, 30 left and 11 bilateral. The amount of punctures on average was 3±2. There were 13 (15.8%) bleeding complications, 12 (20%) in uncorrected and only one (4.34%) in the corrected group with no statistical difference. There were no differences in side, number of punctures and type of drainage, but number of passes and the size of drainage on the right side were different. There was no related mortality. Conclusion: Bleeding complications in patients requiring hemostasis correction for a percutaneous biliary drainage was not greater than in those who did not require any.

RESUMO Racional: A drenagem biliar percutânea é procedimento seguro. O risco de complicações hemorrágicas é aceitável. Frequentemente, os pacientes com obstruções biliares apresentam distúrbios de coagulação, aumentando o risco de sangramento. Por esse motivo, eles devem sempre ser adequados aos parâmetros da hemostasia. Objetivo: Determinar se a porcentagem de complicações hemorrágicas na drenagem biliar percutânea é maior em adultos com hemostasia corrigida antes do procedimento em relação àqueles que necessitaram nenhuma. Métodos: Estudo prospectivo, observacional, transversal, comparativo por amostras independentes (comparação não pareada). Oitenta e dois pacientes foram submetidos à drenagem biliar percutânea. A idade média foi de 64±16 anos (20-92), 38 eram homens e 44 mulheres. Os pacientes que apresentaram hemostasia alterada foram corrigidos, e a presença de complicações hemorrágicas foi avaliada com exames laboratoriais e ultrassonográficos. Resultados: Dos 82 pacientes, 23 necessitaram de correção da hemostasia. O acesso à direita foi em 41 casos, 30 à esquerda e 11 bilaterais. A quantidade de punções em média foi de 3±2. Houve 13 (15,8%) complicações hemorrágicas, 12 (20%) no grupo não corrigido e apenas uma (4,34%) no corrigido sem diferença estatística. Não houve diferenças no lado, no número de perfurações e no tipo de drenagem, mas o número de passagens e o tamanho da drenagem no lado direito foram diferentes. Não houve mortalidade. Conclusão: As complicações hemorrágicas em pacientes que necessitam de correção da hemostasia antes da drenagem biliar percutânea não são maiores do que naqueles que não a requerem.

Percutaneous stent placement for the treatment of malignant biliary obstruction: nitinol versus elgiloy stents / Tratamento percutâneo de obstrução biliar maligna: comparação entre os stents nitinol e elgiloy

Abstract Objective: This study aimed to compare two self-expanding stents, a nitinol stent and an elgiloy stent, both placed percutaneously, in terms of their efficacy in palliating inoperable malignant biliary obstruction. Materials and Methods: We retrospectively investigated 99 patients with unresectable malignant biliary obstruction treated with percutaneous placement of a self-expanding metallic stent at our institution between May 2007 and January 2010. Serum bilirubin and liver enzyme levels were measured before and 30 days after stenting. For all procedures using elgiloy or nitinol stents, stent occlusion and patient survival rates were calculated using Kaplan-Meyer analysis. Results: All of the patients showed clinical improvement after stent placement, with no difference between the two groups. In both groups, the occlusion-free survival rate was 67% at 30 days, 37% at 90 days, 25% at 180 days, and 10% at 360 days, with no significant difference in relation to the type of stent. Conclusion: The two stents evaluated showed comparable efficacy for the percutaneous treatment of unresectable biliary malignancy, with good clinical results.

Resumo Objetivo: Este estudo procurou comparar a eficácia do implante percutâneo do stent autoexpansível de nitinol versus o stent de elgiloy para paliação da obstrução biliar maligna irressecável. Materiais e Métodos: Nós investigamos, retrospectivamente, 99 pacientes com obstrução maligna irressecável tratada com implante percutâneo de stent metálico autoexpansível em nossa instituição, de março de 2007 até janeiro de 2010. Os níveis séricos de bilirrubina e enzimas hepáticas foram medidos antes e 30 dias após o implante do stent. Para os procedimentos em que foi utilizado o stent de elgiloy ou o stent de nitinol, as taxas de oclusão dos stents e as taxas de sobrevida dos pacientes foram calculadas pela análise de Kaplan-Meyer. Resultados: Os pacientes mostraram melhora clínica após o implante dos stents, sem diferença entre os dois grupos. As taxas de sobrevida livre de oclusão foram 67% aos 30 dias, 37% aos 90 dias, 25% aos 180 dias e 10% aos 360 dias para ambos os grupos, sem diferença significativa em relação ao tipo de stent. Conclusão: Os dois stents mostraram eficácias comparáveis no tratamento da doença biliar maligna irressecável, com bons resultados clínicos.

Aspectos epidemiológicos de pacientes com lesões iatrogênicas das vias biliares / Epidemiological aspects of patients with iatrogenic biliary

Objetivo: avaliar os aspectos epidemiológicos de pacientes com lesões iatrogênicas das vias biliares no Serviçode Cirurgia Geral e do Aparelho Digestivo do Hospital Universitário João de Barros Barreto nos últimos 10 anos.Método: estudo transversal e retrospectivo dos prontuários de 25 pacientes com diagnóstico de lesão iatrogênica davia biliar. Foram incluídos pacientes oriundos do próprio serviço e de outras instituições. O período foi de janeirode 1999 a dezembro de 2008. Resultados: foram encontrados 25 casos de lesões iatrogênicas das vias biliares,sendo 22 consequentes de colecistectomias convencionais. Um total de 56% foi procedente de outras instituições. Asmanifestações clínicas mais prevalentes: dor abdominal (88%), icterícia (76%) e colúria (56%). O tempo de evoluçãodos sintomas variou desde 1º pós-operatório até 168 meses (14 anos). Cerca de 16% apresentavam diagnóstico decolangite no momento da internação. O método de diagnóstico mais utilizado foi a colangiopancreatografia retrógadaendoscópica (48%), seguida da colangiorressonância (28%). As estenoses classificadas como Bismuth II foramas mais encontradas (40%), seguidas de Bismuth III (32%). A cirurgia corretiva foi a hepático-jejunoanastomoseem Y de Roux (92%). As lesões vasculares foram as principais complicações intra-operatórias. O tempo médiode internação foi de 21dias. Conclusão: a maioria dos casos de iatrogenias foi proveniente de colecistectomiasconvencionais, realizadas em centros não especializados em cirurgia de vias biliares. O respeito ao rigor técnico dacirurgia permanece sendo medida preventiva mais eficaz para a diminuição da incidência de iatrogenias das viasbiliares

Objective: to evaluate the epidemiological aspects of iatrogenic injuries of bile ducts of patients seen in generalsurgery service and the digestive system of the University Hospital João de Barros Barreto in the last 10 years.Method: we performed an observational study, the type of retrospective medical records of patients with iatrogenicinjury of the biliary tract. We included patients from the service itself and other institutions. The variables studiedwere sex, age, origin, clinical manifestations, presence of cholangitis, time course, diagnostic method used, surgerythat caused the injury, surgery for the correction, the second Bismuth classification of the lesion, intraoperativecomplications surgery and hospital stay. Results: we found 25 cases of iatrogenic biliary tract, with 22 resulting fromconventional cholecystectomy. A total of 56% came other institutions. The female sex was more prevalent (80%), theaverage age of patients was 43 years. The most prevalent clinical manifestations: abdominal pain (88%), jaundice(76%) and dark urine (56%). The duration of symptoms ranged from 1 postoperative day up to 168 months (14years). About 16% had a diagnosis of cholangitis at admission. The method most frequently used is the endoscopicretrograde cholangiopancreatography (48%), followed by magnetic resonance cholangiography (28%). The stenosesclassified as Bismuth II were the most frequent (40%), followed by Bismuth III (32%). Corrective surgery washepatic-jejunoanastomose Roux-Y (92%). Vascular lesions were the major intraoperative complications. The meanhospital stay was 21 days. Conclusion: most cases of iatrogenic injuries came from conventional cholecystectomyperformed in centers not specialized in surgery of the biliary tract. Respect for the technical accuracy of the surgeryremains the most effective preventive measure for reducing the incidence of iatrogenic injuries of bile ducts.

Estudo prospectivo e comparativo do escovado obtido pela CPER à ecoendoscopia associada à punção aspirativa com agulha fina (EE-PAAF) no diagnóstico diferencial das estenoses biliares / Prospective comparative study of ERCP brush cytology and EUS-FNA for the diferential diagnosis of biliary strictures

OBJETIVO: Avaliar o desempenho diagnóstico da citologia obtida pela CPER, aquele obtido pela EE-PAAF e a concordância entre patologistas gerais (PG) e especialistas (PE) em pacientes com estenose biliar. MÉTODOS: Incluímos pacientes com estenose biliar identificados pela CPER. A EE-PAAF foi realizada apenas em áreas com efeito de massa ou da parede espessada do ducto biliar. O padrão-ouro foi a cirurgia, histologia e/ou o seguimento. As amostras teciduais foram consideradas: malignas, suspeitas, atípicas, insuficientes ou benignas. Os espécimes obtidos por cada método foi interpretado (cego) por um PG e outro PE. RESULTADO: 46 pacientes foram incluídos (37 malignos e 9 benignos). O diagnóstico final foi de tumor pancreático (26), biliar (11), pancreatite crônica (8) e estenose inflamatória do ducto biliar (1). Sensibilidade e acurácia da CPER foram 43,2 por cento e 52,2 por cento para o PG e 51,4 por cento e 58,7 por cento para o PE. Sensibilidade e acurácia da EE-PAAF foi 52,8 por cento e 58,5 por cento para o PG e 69,4 por cento e 73,2 por cento para o PE. A combinação entre a CPER e EE-PAAF demonstrou maior sensibilidade e acurácia para ambos PG (64,9 por cento e 69,6 por cento) e PE (83,8 por cento e 84,8 por cento), respectivamente. CONCLUSÃO: A citologia obtida pelo escovado da via biliar durante a CPER e as amostras teciduais colhidas pela EE-PAAF tem rendimento semelhante para o diagnóstico das estenoses biliares. No entanto, a combinação dos métodos resulta em uma maior acurácia. Além disso, espera-se que a interpretação das amostras ocorra com maior precisão pelo PE se comparado ao PG.

OBJECTIVE: To evaluate and to compare the diagnostic yield of ERCP brush cytology (ERCP) and EUS-FNA in patients with biliary strictures and evaluates the agreement between general pathologists (GP) and expert GI pathologists (GIP) in the final diagnosis of biliary strictures. METHODS: Patients with biliary strictures documented by ERCP were included. Brush cytology was performed and during EUS, only visible mass lesions or localized bile duct wall thickening were aspirated. The gold standard method for diagnosis was surgical histology and/or follow-up. Tissue sampling results were: malignant, suspicious, atypical, insufficiently or benign. Specimens were interpreted by GP and GIP, blinded for prior tests results. RESULTS: 46 patients were included. Final diagnosis was malignancy in 37 (26 pancreatic - 11 biliary) and benign in 9 (8 chronic pancreatitis - 1 common bile duct inflammatory stricture). Sensitivity and accuracy for ERCP brush cytology were 43.2 percent and 52.2 percent for GP and 51.4 percent and 58.7 percent for GIP. Sensitivity and accuracy for EUS-FNA were 52.8 percent and 58.5 percent, respectively for GP and 69.4 percent e 73.2 percent for GIP. In comparison, the combination of brush cytology and EUS-FNA demonstrated higher sensitivity and accuracy for both GP (64.9 percent and 69.6 percent, respectively) and GIP (83.8 percent and 84.8 percent, respectively) and improved agreement with final diagnosis for both (mostly for GIP). CONCLUSION: Both, ERCP brush cytology and EUS-FNA has a similar yield for the diagnosis of biliary strictures. However, the combination of these methods results in an improved diagnostic accuracy. In addition, GIP might be expected to interpret specimens with greater accuracy than GP.

Tratamento endoscópico das lesões biliares / Endoscopic treatment of the biliary injuries

As técnicas cirúrgicas convencionais ofertam uma apropriada condição de cura na maioria dos pacientes com estreitamento biliar benigno. Nesta condição, no entanto, o reparo cirúrgico está associado com recorrência tardia da re-estenose em 10 por cento a 30 por cento dos pacientes. Neste contexto, os avanços tecnológicos na endoscopia terapêutica promoveram a possibilidade alternativa do tratamento efetivo destas obstruções benignas. Considerações em relação ao tempo de reospitalização e de procedimentos devem ser averiguados em detalhes e ponderados em relação á cirurgia. Estenoses malignas estão relacionadas á colangite, icterícia e dor e, consequentemente, com as alterações sistêmicas relacionadas com a sepsis biliar. A conduta endoscópica cria uma derivação do suco biliar para o duodeno, sendo uma verdadeira derivação biliodigestiva endoscópica e utilizando-se próteses plásticas ou metálicas. O propósito desta revisão é ofertar aos leitores a eficácia do tratamento endoscópico na estenose benigna e maligna biliopancreática.

Standard surgical techniques offer a good chance of cure forthe majority of patients affected by extrahepatic benign biliarystricture. Nevertheless, operative repair has a long-termrecurrence rate of stricture in 10 percent to 30 percent of patients. Advancesin endoscopic procedures have provided alternative options ofrelieving biliary obstructions, but prolonged length of treatmentand rehospitalization have to be considered if endoscopy isperformed. Malignant stenoses are an important factor determining cholangitis, jaundice and pain and it's each systemic consequences. The endoscopic approach intends to create a deviation of bile juice to duodenum by means of metal or plastic stents aiming a safe palliation. The purpose of this review is to show to the readerseffectiveness of endoscopic treatments of benign and malignat stenosis of the bile duct and pancreatic.