Use of intravenous lidocaine in a patient with refractory chest pain secondary to Takayasu arteritis. Case report / Uso da lidocaína endovenosa em paciente com dor torácica refratária secundária à arterite de Takayasu. Relato de caso

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: Takayasu's arteritis (TA) is a rare form of chronic inflammatory disease involving large vessels, with uncertain etiology, with chest pain as a common and challenging symptom, resulting from inflammation in the aortic root or arch, pulmonary artery or coronary arteries. The objective of this study was to describe the use of intravenous lidocaine to treat severe and refractory chest pain secondary to TA. CASE REPORT: A 33-year-old female patient diagnosed with TA, with severe chest pain that was difficult to manage, was admitted after consulting an emergency department. The pain was unresponsive to traditional treatment after a week of drug adjustments. As a therapeutic option, a Sympathetic Venous Blockade (SVB) with lidocaine was chosen, achieving a reduction in pain from 10 to 3 on the Visual Analog Scale. Infliximab was administered before discharge. The patient was re-evaluated at an outpatient appointment after 30 days. CONCLUSION: This strategy for the treatment of severe chest pain allowed for pain reduction and relief.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A arterite de Takayasu (AT) é uma forma rara de doença inflamatória crônica envolvendo grandes vasos, com etiologia incerta, tendo a dor torácica como um sintoma comum e desafiador, consequente à inflamação na raiz ou arco aórtico, artéria pulmonar ou coronárias. O objetivo deste estudo foi relatar a utilização da lidocaína por via endovenosa na abordagem da dor torácica intensa e refratária secundária à AT. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 33 anos, com diagnóstico de AT, dor torácica intensa de difícil manejo, internada após consulta em serviço de emergência. Dor não responsiva ao tratamento tradicional após uma semana de ajustes em fármacos. Como opção terapêutica, foi escolhido o Bloqueio Simpático Venoso (BSV) com lidocaína, obtendo redução da dor de 10 para 3 na Escala Analógica Visual. Antes da alta hospitalar foi administrado infliximabe. Paciente foi reavaliada em consulta ambulatorial após 30 dias. CONCLUSÃO: Esta estratégia fora tratamento da dor torácica intensa permitiu redução e alívio da dor.

Takayasu arteritis: differential diagnosis in a teenager with severe acute kidney injury - a case report / Arterite de Takayasu: diagnóstico diferencial em adolescente com lesão renal aguda grave - relato de caso

ABSTRACT Takayasu arteritis (TA) is a chronic granulomatous inflammatory condition of unknown cause that involves large vessels - particularly the aorta and its branches - such as the carotid, coronary, pulmonary, and renal arteries. The left subclavian artery is the most frequently involved vessel. Stenosis of the renal artery has been reported in 23-31% of the cases and may result in malignant hypertension, ischemic renal disease, decompensated heart failure, and premature death. Involvement of both renal arteries is uncommon. Early onset anuria and acute kidney injury are rare and have been reported only in a few cases in the literature. This report describes the case of a 15-year-old female with constitutional symptoms evolving for a year, combined with headache, nausea, and vomiting, in addition to frequent visits to emergency services and insufficient clinical examination. The patient worsened significantly six months after the onset of symptoms and developed acute pulmonary edema, oliguria, acute kidney injury, and difficult-to-control hypertension, at which point she was admitted for intensive care and hemodialysis. Initial ultrasound examination showed she had normal kidneys and stenosis-free renal arteries. The patient was still anuric after 30 days of hospitalization. A biopsy was performed and revealed her kidneys were normal. Computed tomography angiography scans of the abdominal aorta presented evidence of occlusion of both renal arteries. The patient met the diagnostic criteria for Takayasu arteritis and had a severe complication rarely described in the literature: stenosis of the two renal arteries during the acute stage of ischemic renal disease.

RESUMO A Arterite de Takayasu (AT) é uma doença inflamatória crônica, granulomatosa, de causa desconhecida, que afeta grandes vasos, principalmente a aorta e seus ramos, incluindo artérias carótidas, coronárias, pulmonares e renais, sendo a artéria subclávia esquerda o vaso mais acometido. A estenose da artéria renal é relatada em 23-31% dos casos e pode resultar em hipertensão maligna, insuficiência renal por isquemia, descompensação cardíaca e morte prematura. O acometimento bilateral de artérias renais é incomum, sendo rara a presença de anúria súbita e lesão renal aguda como sintoma inicial da doença, com poucos relatos na literatura. O caso reporta uma adolescente de 15 anos com sintomas constitucionais durante um ano de evolução, associados a problemas como cefaleia, náuseas e vômitos, com idas frequentes a serviços de emergência, sem adequada investigação clínica. Após 6 meses do início dos sintomas, a paciente evoluiu de forma grave, com quadro de edema agudo de pulmão, oligúria, lesão renal aguda e hipertensão arterial de difícil controle, sendo necessário suporte em Unidade de Terapia Intensiva e hemodiálise. A ultrassonografia inicial mostrava rins normais e artérias renais sem sinais de estenose. Após 30 dias de internamento, paciente permanecia anúrica, sendo realizada biópsia renal que se mostrou dentro dos padrões da normalidade. Angiotomografia de aorta abdominal evidenciou oclusão bilateral de artérias renais. A paciente descrita fechou critérios diagnósticos para arterite de Takayasu e manifestou uma complicação grave pouco descrita na literatura: estenose bilateral de artérias renais, ainda na fase aguda da nefropatia isquêmica.

Hipertensão renovascular na arterite de Takayasu e angioplastia de artérias renais: resposta pressórica sustentada a longo prazo / Renovascular hypertension in Takayasu arteritis: long-term sustained pressoric response

A Arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite de grandes vasos que acomete predominantemente pacientes jovens do sexo feminino. A estenose de artérias renais é frequente em pacientes hipertensos com AT. Uma paciente de 13 anos foi admitida em nosso serviço de Cardiologia com perda ponderal, febre, hipertensão arterial severa e insuficiência cardíaca descompensada em perfil B, com piora de função renal após introdução de inibidor da ECA. Apresentava assimetria de pulsos e de pressão arterial e sopros sobre artéria subclávia esquerda e artérias renais. O diagnóstico de Arterite de Takayasu foi dado. Arteriografia renal seletiva evidenciou estenose bilateral de artérias renais e a paciente foi submetida a angioplastia por balão com sucesso. Após o tratamento intervencionista, a paciente evoluiu clinicamente bem, com controle pressórico efetivo sustentado ao longo de 5 anos de seguimento. Em pacientes com AT e hipertensão renovascular, a angioplastia de artérias renais é factível e pode se traduzir em controle pressórico efetivo e benefícios clínicos a longo prazo

Primary angiosarcoma of the femur in a patient with Takayasu arteritis / Angiossarcoma primário do fêmur em um paciente com arterite de Takayasu

ABSTRACT Primary osseous angiosarcoma is a rare entity with variable biological behavior and poor prognosis. Little is known about the oncologic treatment and its etiology is still unknown. This study presents a case of lytic lesion in the right femur with dissemination to other bones, such as the vertebral column and skull, and to the lungs and central nervous system. Orthopedic surgery was performed in order to improve quality of life. Surgical specimen confirmed the diagnosis of high-grade malignant osseous angiosarcoma. Despite oncologic and orthopedic treatment, the patient had rapid and aggressive progression with a poor outcome.

RESUMO O angiossarcoma ósseo (AO) é uma patologia rara de comportamento biológico variável e com prognóstico reservado. Pouco se conhece sobre o seu tratamento oncológico e sua etiologia ainda é desconhecida. Os autores apresentam um caso de lesão lítica em fêmur proximal que se disseminou para outros ossos (tais como coluna e crânio), pulmão e sistema nervoso central. Foi instituído tratamento ortopédico, com vistas a uma melhoria da qualidade de vida e ao conforto do paciente. O diagnóstico de AO maligno de alto grau foi confirmado pelo espécime cirúrgico. Apesar disso e do tratamento oncológico feito, o paciente apresentou uma evolução rápida e agressiva com desfecho desfavorável.

Cerebral Aneurysm in Takayasu's Arteritis: A Case Report and Review of the Literature

Cerebral aneurysms are rarely observed in patients with Takaysu's arteritis. To our knowledge, this report presents the first case described in Brazil. Hemodynamic stress caused by obstructions of the cervical vessels developes cerebral aneurysms in these patients and they have higher rates of multiple and posterior circulation aneurysms than general population. In the majority of cases, microsurgical treatment is indicated mainly due to changes in the cervical vessels that preclude an endovascular approach.

Aneurismas cerebrais são raramente observados em pacientes com arterite de Takayasu. Este é o primeiro caso desta associação descrito no Brasil. O estresse hemodinâmico causado pelas obstruções vasculares cervicais desenvolve os aneurismas cerebrais nestes pacientes e eles apresentam maiores taxas de aneurismas múltiplos e de acometimento da circulação cerebral posterior. Na maioria dos casos, o tratamento microcirúrgico está indicado pois as alterações anatômicas dos vasos cervicais dificultam a abordagem endovascular.

18F-Fluorodeoxyglucose positron emission tomography and serum cytokines and matrix metalloproteinases in the assessment of disease activity in Takayasu's arteritis / Tomografia por emissão de pósitrons com 18F-fluordesoxiglicose e citocinas séricas e metaloproteinases da matriz na avaliação da atividade da doença na arterite de Takayasu

ABSTRACT Objective: To evaluate 18F-fluorodeoxyglucose (18F-FDG) uptake on positron emission tomography–computed tomography (PET–CT) and serum levels of different cytokines and matrix metalloproteinases (MMPs) in patients with Takayasu arteritis (TA) and associations with disease activity. Methods: Serum levels of tumor necrosis factor-α (TNF-α), interleukin (IL)-2, IL-6, IL-8, IL-12, IL-18, MMP-3 and MMP-9 were measured in 36 TA patients and 36 controls. Maximum standard uptake value (SUVmax) of 18F-FDG in arterial walls was determined by PET–CT scans. TA patients were classified as active disease, inactive disease and possible active disease. Results: Serum IL-6 and MMP-3 levels were higher in TA patients than in controls (p < 0.001). Serum IL-6 was higher in patients with active disease and in patients with possible active disease than in inactive disease (p < 0.0001). Patients with active disease had higher serum TNFα levels than patients with inactive disease (p = 0.049) while patients with possible active disease presented higher IL-18 levels than patients with inactive disease (p = 0.046). Patients with active disease had higher SUVmax values than those with inactive disease (p = 0.042). By receiver operating characteristic (ROC) curve SUVmax was predictive of active disease in TA and values ≥1.3 were associated with disease activity (p = 0.039). Serum TNF-α levels were higher in patients with SUVmax ≥ 1.3 than <1.3 (p = 0.045) and controls (p = 0.012). Serum IL-6 levels were higher in patients with SUVmax ≥ 1.3 than in controls (p < 0.001). No differences regarding other biomarkers were found between TA patients and controls. Conclusions: Higher serum IL-6 and TNFα levels as well as higher 18F-FDG uptake in arterial wall are associated with active TA.

RESUMO Objetivo: Avaliar a captação de 18F-fluordesoxiglicose (FDG) na tomografia por emissão de pósitrons – tomografia computadorizada (PET-CT) – e os níveis séricos de diferentes citocinas e da metaloproteinases da matriz (MMP) em pacientes com arterite de Takayasu (AT) e associações com a atividade da doença. Métodos: Foram mensurados os níveis séricos do fator de necrose tumoral-α (TNF-α), interleucina (IL)-2, IL-6, IL-8, IL-12, IL-18, MMP-3 e MMP-9 em 36 pacientes com AT e 36 controles. O valor padronizado de captação máximo (SUVmax) de 18F-FDG nas paredes arteriais foi determinado por exames de PET-CT. Os pacientes com AT foram classificados como doença ativa, doença inativa e possível doença ativa. Resultados: Os níveis séricos de IL-6 e MMP-3 foram mais altos em pacientes com AT do que nos controles (p < 0,001). Os níveis séricos de IL-6 foram mais elevados em pacientes com doença ativa e em pacientes com possível doença ativa do que naqueles com doença inativa (p < 0,0001). Os pacientes com doença ativa apresentaram níveis séricos mais elevados de TNF-α do que os pacientes com doença inativa (p = 0,049), enquanto os indivíduos com possível doença ativa apresentaram maiores níveis séricos de IL-18 do que os pacientes com doença inativa (p = 0,046). Aqueles com doença ativa apresentaram maiores valores de SUVmax do que aqueles com doença inativa (p = 0,042). De acordo com a curva ROC, o SUVmax foi capaz de predizer a doença ativa na AT e valores ≥ 1,3 estavam associados à atividade da doença (p = 0,039). Os níveis séricos de TNF-α foram maiores em pacientes com SUVmax ≥ 1,3 do que naqueles com valor < 1,3 (p = 0,045) e controles (p = 0,012). Os níveis séricos de IL-6 foram mais elevados em pacientes com SUVmax ≥ 1,3 do que nos controles (p < 0,001). Não foram encontradas diferenças em relação a outros biomarcadores entre pacientes com AT e controles. Conclusões: Níveis séricos elevados de IL-6 e TNF-α, bem como uma maior captação arterial de 18F-FDG, estão associados à AT ativa.

Brazilian multicenter study of 71 patients with juvenile-onset Takayasu's arteritis: clinical and angiographic features / Estudo multicêntrico brasileiro de 71 pacientes com arterite de Takayasu juvenil: características clínicas e angiográficas

ABSTRACT Objective: To describe the clinical and angiographic characteristics of Takayasu's arteritis in Brazilian children and adolescents. Methods: A retrospective data collection was performed in 71 children and adolescents followed in 10 Brazilian reference centers in Pediatric Rheumatology. The evaluation was carried out in three different time points: from onset of symptoms to diagnosis, from the 6 th to 12th month of diagnosis, and in the last visit. Results: Of 71 selected patients, 51 (71.8%) were girls. The mean age of onset of symptoms and of time to diagnosis was 9.2 (± 4.2) years and 1.2 (± 1.4) years, respectively. At the end of the study, 20 patients were in a state of disease activity, 39 in remission and 5 had evolved to death. The most common symptoms in baseline assessment, second evaluation, and final evaluation were, respectively: constitutional, musculoskeletal, and neurological symptoms. A decrease in peripheral pulses was the most frequent cardiovascular signal, and an increase in erythrocyte sedimentation rate was the most frequent laboratory finding in all three evaluation periods. The tuberculin test was positive in 41% of those tested. Stenosis was the most frequent angiographic lesion, abdominal artery was the most affected segment, and angiographic type IV the most frequent. Most (90%) participants were treated with glucocorticoids, 85.9% required another immunosuppressive drug, and 29.6% underwent angioplasty. Conclusion: This is the largest study on juvenile-onset Takayasu arteritis, and a high number of patients under the age of 10 years, with predominance of constitutional symptoms early in the disease, was observed.

RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas e angiográficas da arterite de Takayasu em crianças e adolescentes brasileiros. Métodos: Foi feita coleta retrospectiva de dados de 71 crianças e adolescentes acompanhados em 10 centros brasileiros de referência em reumatologia pediátrica. A avaliação foi feita em três tempos: início dos sintomas até o diagnóstico, do 6º ao 12º mês de diagnóstico e última consulta. Resultados: Dos 71 pacientes selecionados, 51 (71,8%) eram meninas. As médias de idade de início dos sintomas e de tempo até diagnóstico foram 9,2 anos (± 4,2) e 1,2 anos (± 1,4), respectivamente. No fim do estudo, 20 pacientes estavam em atividade de doença, 39 em remissão e cinco haviam evoluído a óbito. Os sintomas mais frequentes nas avaliação inicial, segunda avaliação e avaliação final foram, respectivamente, os constitucionais, os musculoesqueléticos e os neurológicos. A redução de pulsos periféricos foi o sinal cardiovascular mais frequente e a elevação da velocidade de hemossedimentação foi o achado laboratorial mais frequente nos três períodos de avaliação. O teste tuberculínico foi reagente em 41%. A estenose foi a lesão angiográfica mais encontrada, a artéria abdominal foi o segmento mais afetado e tipo angiográfico IV o mais frequente. A maioria (90%) fez terapia com glicocorticoides, 85,9% necessitaram de outro imunossupressor e 29,6% foram submetidos à angioplastia. Conclusão: Este é o maior estudo de arterite de Takayasu juvenil e nós observar elevado número de pacientes com idade inferior a 10 anos e a predominância de sintomas constitucionais no início da doença.

Association between rheumatic fever and takayasu's arteritis - case report / Associação entre febre reumática e arterite de Takayasu - Relato de caso

ABSTRACT Takayasu’s arteritis (TA) and rheumatic fever are diseases that can start with cardiac fea-tures, making the diagnosis difficult. There are reports of association of RF with Takayasu’sarteritis beginning with cardiac involvement in pediatric patients. The aim of this study isto report the possible association of RF and TA in patients with cardiac abnormalities. Wedescribe the case of an adolescent initially diagnosed with RF who progressed with changesthat allowed making the diagnosis of TA. TA and RF are two important causes of valveinvolvement that may have systemic manifestations.

RESUMO A arterite de Takayasu (AT) e a febre reumática (FR) são doenças que podem ter início commanifestação cardíaca, o que dificulta o diagnóstico. Há relatos de associação de FR com AT que se inicia com comprometimento cardíaco na faixa etária pediátrica. O objetivo deste estudo é relatar a possibilidade da associação de FR e AT em paciente com alteração cardíaca. Descrevemos o caso de uma adolescente diagnosticada inicialmente como FR que apresentou na evolução alterações que permitiram o diagnóstico de AT. A AT e a FR são duas causas importantes de envolvimento valvular que podem apresentar manifestações sistêmicas.

Dificuldades no diagnóstico diferencial entre arterite de Takayasu e febre reumática: relato de caso / Difficulties in the differential diagnosis between Takayasu arteritis and rheumatic fever: case report

Resumo Apresentamos o caso de uma paciente portadora de insuficiência cardíaca com prótese valvar aórtica biológica e alterações vasculares compatíveis com arterite de Takayasu (AT) que chegou ao serviço em uso de corticoides e em profilaxia para febre reumática (FR). Não foi possível afastar a associação entre ambas as enfermidades.

Abstract In this article, we present the case of a patient with heart failure with biological aortic valve prosthesis and multiple vascular changes consistent with Takayasu arteritis (TA) who was seen in our department receiving corticosteroids and secondary prevention of rheumatic fever (RF); it was not possible to exclude the association between both diseases.

Arterite de Takayasu: diagnóstico, evolução e tratamento de paciente com ulceração em couro cabeludo. Relato de caso / Takayasu's arteritis: diagnosis, evolution and treatment of patient with scalp ulceration. Case report

A arterite de Takayasu é uma vasculite autoimune rara, que afeta predominantemente a aorta e seus ramos principais, produzindo variados sinais e sintomas, como febre, mialgia, hipertensão, úlceras e isquemia. É mais comum na Ásia e menos frequente nos países ocidentais, acometendo mulheres em idade reprodutiva. As manifestações cutâneas podem estar presentes. Os critérios diagnósticos do American College of Rheumatology incluem idade <40 anos, diminuição dos pulsos braquiais, claudicação de extremidades, diferença de 10mmHg na pressão arterial sistólica de membros superiores, sopros em suclávia e aorta, e alterações angiográficas de aorta e seus arcos principais. Os melhores resultados terapêuticos baseiam-se na corticoterapia associada à imunossupressores como metotrexato. O uso de imunobiológicos é incipiente e carece de estudos para comprovar sua eficácia. A paciente em questão apresentava-se com quadro atípico, manifestando ulceração em couro cabeludo, decorrente de estenose em ramos superficiais da carótida externa. Evoluiu com trombose venosa cerebral e osteomielite, sendo submetida à oxigenoterapia hiperbárica e imunossupressão com 160mg de prednisona.Velocidade de hemossedimentação e proteína C-reativa estavam elevados, mas seu valor isolado carece de especificidade, embora sejam critérios de atividade da doença. A terapêutica com prednisona, metotrexato e anticoagulação com varfarina foi eficiente, pois reduziu a área da lesão em couro cabeludo e minimizou o quadro sistêmico, propiciando melhor qualidade de vida para a paciente.

Takayasu's arteritis is a rare autoimmune vasculitis, which primarily affects the aorta and its main branches, producing varied symptoms and signs, such as fever, myalgia, hypertension, ulcers, and ischemia. It is more common in Asia and less frequente in western countries, affecting women of childbearing age.Cutaneous manifestations may be present. The diagnostic criteria of the American College of Rheumatology include age <40 years,reduction of brachial pulses, extremity claudication, difference of 10 mmHg in systolic blood pressure of upper limbs, murmurs in subclavian artery and aorta, and angiographic changes of the aorta and its main arches. The best therapeutic results are based on corticosteroid therapy associated with immunosuppressants such as methotrexate. The use of immunobiologicals is incipiente and requires studies to prove its effectiveness. The patient presented with an atypical clinical picture, showing ulceration on the scalp as a result of stenosis in superficial branches of the external carotid. She progressed with cerebral venous thrombosis and osteomyelitis, undergoing hyperbaric oxygen therapy and immunosuppression with 160mg of prednisone. Erythrocyte sedimentationrate and C-Reactive Protein were high, but their individual value lacks specificity, although they are criteria for disease activity. Therapy with prednisone, methotrexate, and anticoagulation with warfarin were efficient, because they reduced the area of the lesion on the scalp, and minimized the systemic picture, providing better quality of life for the patient.

Arterite de Takayasu com estenose de artéria renal diagnosticada em paciente com 65 anos de idade / Takayasu's arteritis with renal artery stenosis diagnosed in a patient with 65 years old

Resumo Arterite de Takayasu é uma doença rara, de etiologia desconhecida, que acomete a aorta e seus principais ramos. É uma patologia, geograficamente mais comum no Sudeste Asiático, que acomete principalmente mulheres em idade reprodutiva. A apresentação clínica é inespecífica, com sinais e sintomas que variam de acordo com o seguimento arterial acometido. O vaso mais comumente afetado é a artéria subclávia, enquanto a estenose de artéria renal é relativamente incomum. Comprometimento cardíaco e associação com outras patologias também podem estar presentes. Apresentamos neste relato o caso de uma paciente idosa com diagnóstico tardio de arterite de Takayasu e várias comorbidades ou complicações relacionadas.

Abstract Takayasu arteritis is a rare disease of unknown etiology that affects the aorta and its main branches. It is a condition, geographically more common in Southeast Asia, which mainly affects women of reproductive age. The clinical presentation is nonspecific, with signs and symptoms that vary according to the affected arterial segment. The most commonly affected vessel is the subclavian artery, while renal artery stenosis is relatively uncommon. Cardiac involvement and association with other diseases may also be present. We present in this report the case of an elderly patient with late diagnosis of Takayasu's arteritis and various comorbidities or related complications.

Coreia: uma manifestação rara da arterite de Takayasu / Chorea: A rare manifestation of Takayasu's arteritis

RESUMORelatamos um caso de uma menina com coreia recorrente e diagnóstico de arterite de Takayasu. Esta manifestação clínica foi relatada em apenas um paciente com tal vasculite na faixa etária pediátrica.

ABSTRACTThe case of a girl with recurring chorea and a Takayasu's arteritis diagnosis is reported. This clinical manifestation has been reported in only one patient with this vasculitis in the pediatric group.

Hipertensión pulmonar severa asociada a enfermedad de Takayasu / Severe pulmonary hypertension associated with Takayasu arteritis / Hipertensão pulmonar severa associada a doença de Takayasu

Se presenta el caso de una mujer de 57 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial crónica, y cuadro de 2 años de evolución de disnea, síntomas generales, malestar, fatigabilidad e intolerancia al ejercicio, deterioro de la capacidad funcional y episodios ocasionales de presíncope. Al examen físico se le encontraron cifras tensionales elevadas, con diferencia de más de 10 mm Hg entre las presiones del miembro superior derecho y las del izquierdo, soplo holosistólico grado III/VI en los focos de la base, soplo subclavio izquierdo y disminución de la intensidad de los pulsos periféricos del miembro superior izquierdo. Los síntomas la obligaron a consultar en varias oportunidades a instituciones de salud de la ciudad, donde le hicieron estudios que mostraron hipertensión pulmonar severa y disfunción ventricular derecha, confirmadas por cateterismo cardíaco. Se le hicieron angiotomografía de tórax y angiografía arterial pulmonar que fue sugestiva de estenosis arterial pulmonar bilateral. En la resonancia magnética cardíaca se hallaron estenosis (6 mm) concéntrica que comprometía el origen de la rama para el lóbulo superior y afectación circunferencial de la rama izquierda (8 mm) y de la rama para el lóbulo inferior. En la aorta y los vasos del cuello se observaron irregularidades endoluminales tanto en la resonancia como en la angiotomografía. Con estos hallazgos se hicieron los diagnósticos de arteritis de Takayasu e hipertensión pulmonar severa asociada, y se inició tratamiento con prednisolona y metotrexate.

We describe the case of a 57 year-old woman with chronic hypertension, dyspnea, general symptoms, malaise, fatigability and exercise intolerance, impaired functional capacity and occasional episodes of pre-syncope. Physical examination disclosed arterial hypertension, with a difference of more than 10 mm Hg between the pressures of the right and the left upper limbs, holosystolic murmur grade III/VI in the aortic valve area, left subclavian murmur, and decreased intensity in the peripheral pulses of the left arm. Noninvasive studies showed severe pulmonary hypertension and right ventricular dysfunction, also confirmed by cardiac catheterization. Chest tomography and pulmonary arterial angiography showed bilateral pulmonary artery stenosis. Cardiac magnetic resonance revealed concentric stenosis (6 mm), affecting the origin of the upper lobe branch and circumferential involvement of the left branch (8 mm) and the branch to the lower lobe. Endoluminal irregularities were observed in the aorta and the neck vessels, both in the resonance and the angiography. With these findings diagnoses of Takayasu arteritis and associated severe pulmonary hypertension were established. Treatment was started with prednisolone and methotrexate.

Se apresenta o caso de uma mulher de 57 anos de idade, com antecedente de hipertensão arterial crônica, e quadro de 2 anos de evolução de dispneia, sintomas gerais, mal-estar, fatiga e intolerância ao exercício, deterioração de sua capacidade funcional e episódios ocasionais de pré-síncope. No exame físico se lhe encontraram cifras tensionais elevadas, com diferença a mais de 10 mm Hg entre as pressões do membro superior direito e as do esquerdo, sopro holossistólico grau III/VI nos focos da base, sopro subclávio esquerdo e diminuição da intensidade dos pulsos periféricos do membro superior esquerdo. Os sintomas a obrigaram a conferir em várias oportunidades a instituições de saúde da cidade, onde lhe fizeram estudos que mostraram hipertensão pulmonar severa e disfunção ventricular direita, confirmadas por cateterismo cardíaco. Se lhe fizeram angiotomografia de tórax e angiografia arterial pulmonar que foi sugestiva de estenoses arterial pulmonar bilateral. Na ressonância magnética cardíaca se acharam estenoses (6 mm) concêntrica que comprometia a origem do ramo para o lóbulo superior e afetação circunferencial do ramo esquerdo (8 mm) e do ramo para o lóbulo inferior. Na aorta e os vasos do pescoço se observaram irregularidades endoluminais tanto na ressonância como na angiotomografia. Com estes achados se fizeram os diagnósticos de arterite de Takayasu e hipertensão pulmonar severa associada e se iniciou tratamento com prednisona e metotrexato.

Arterite de Takayasu diagnosticada durante o puerpério em mulher com doença hipertensiva gestacional: relato de caso / Takayasu Arteritis diagnosed during puerperium in a woman with pregnancy-induced hypertension: Case report

Objetivos: Descrever um caso de Arterite de Takayasu diagnosticada durante o puerpério precoce, demonstrando a importância da aferição adequada da pressão arterial para o diagnóstico da doença hipertensiva gestacional.Descrição do caso: Uma mulher de 40 anos, em sua quarta gestação, com idade gestacional de 36 semanas e três dias, foi hospitalizada por gestação de alto risco devido a hipertensão arterial sistêmica crônica. Durante a internação observou-se diferença nos níveis tensionais e assimetria de pulsos entre os membros superiores. No pós-parto a paciente foi submetida à ecografia de carótidas com Doppler, que demonstrou oclusão de artéria carótida comum esquerda e de artéria subclávia esquerda, levando ao diagnóstico de Arterite de Takayasu.Conclusões: O diagnóstico precoce da Arterite de Takayasu é difícil, pois as manifestações iniciais são inespecíficas e os sintomas discretos. Entretanto, um exame físico cuidadoso pode evidenciar sinais que suscitem suspeitas e justifiquem investigação adicional, podendo prevenir um desfecho negativo, especialmente no período gestacional.

Aims: To describe a case of Takayasu arteritis diagnosed during the early postpartum period, demonstrating the importance of proper blood pressure measurement for the diagnosis of gestational hypertension.Case description: A 40 year old woman in her fourth pregnancy, with gestational age of 36 weeks and three days, was hospitalized for highrisk pregnancy due to chronic hypertension. During hospitalization, difference in blood pressure levels and pulse asymmetry between the upper limbs were observed. In the postpartum the patient underwent carotid Doppler ultrasound, which showed occlusion of the left common carotid artery and left subclavian artery, leading to the diagnosis of Takayasu arteritis. Conclusions: Early diagnosis of Takayasu arteritis is difficult because initial manifestations are nonspecific and symptoms are mild. However, a careful physical examination may reveal signs that raise suspicion and warrant further investigation, which may prevent a negative outcome, especially during pregnancy.

Arterite de Takayasu e ulceração no couro cabeludo em mulher com 24 anos etários / Takayasu?s arteritis and ulceration of the scalp in a 24-year-old woman

O objetivo é descrever dados clínicos e de imagem em mulher de 24 anos com arterite de Takayasu, que apresentou extensa ulceração de difícil controle no couro cabeludo. Houve acometimento da pele, do tecido subcutâneo, de músculos e ossos parietais subjacentes. A paciente relatou fraqueza nos membros superiores, mais intensa à esquerda, e isquemia intermitente nas quatro extremidades. Ao exame, havia ausência bilateral de pulsos braquiais, radiais e ulnares. Os pulsos tibiais posteriores e pediosos tinham suas amplitudes diminuídas. Constatou-se pressão arterial de 86 por 54 mmHg no braço esquerdo e 100 por 62 mmHg no direito. A associação de arterite de Takayasu com ulceração cutânea é incomum, em especial no couro cabeludo, e deve ser considerada a dermatose pustulosa erosiva como diagnóstico diferencial dessa condição.

The aim is to describe clinical and imaging data of a 24-year-old woman with Takayasu?s arteritis and presenting an extensive ulceration of difficult control in the scalp. There was involvement of the skin and subcutaneouslayer, in addition to the subjacent muscles and parietal bones. The patient claimed of weakness on the upper limbs more intense at the left, and intermitent ischemia in all the extremities. Physical examination showed bilateral absence of brachial, radial, and ulnar pulses, and posterior tibial and dorsalis pedis pulses had reduced amplitudes. Blood pressure levels were 86/54 mmHg on the left arm and 100/62 mmHg on the right arm. Association between Takayasu?s arteritis and skin ulcers is uncommon, in special on the scalp, and erosive pustular dermatosis must be considered as a differential diagnosis of this condition.

Características da arterite de Takayasu no início da doença e de acordo com o gênero / Features of the onset of Takayasu's arteritis acccording to gender

FUNDAMENTO: Embora haja diversos estudos epidemiológicos publicados referentes à artrite de Takayasu (AT), nenhum analisou a influência do gênero nas manifestações clínicas e laboratoriais ou as alterações vasculares no início da doença. OBJETIVO: Analisar a influência do gênero nas manifestações clínicas e laboratoriais e nas variações de imagiologia vascular no início da AT. MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo, unicêntrico que avaliou 55 pacientes consecutivos com AT entre 1982 e 2012. Todos os dados clínicos e resultados de testes laboratoriais relacionados ao início da doença foram analisados. Incluímos apenas pacientes de 12 a 35 anos no diagnóstico para excluir fatores relacionados à idade. RESULTADOS: Analisamos 17 homens e 38 mulheres, sendo a maioria caucasiana, com uma média de idade comparável entre os gêneros. Não houve diferença de gênero referente às características clínicas ou laboratoriais, comorbidades ou tabagismo, exceto pela dor abdominal, que apresentou ser mais comum em homens. Com relação às lesões vasculares, a presença de aneurismas da aorta ascendente foi significativamente mais frequente em homens. O gênero masculino representou um fator de risco independente para a ocorrência de dor abdominal e aneurismas da aorta ascendente em pacientes com AT. CONCLUSÃO: A dor abdominal e aneurismas da aorta ascendente ocorreram com mais frequência em homens com AT, sugerindo um perfil de doença mais severa em homens.

BACKGROUND: Although there are various published epidemiological studies regarding Takayasu's arteritis (TA), none have analyzed the influence of gender on the clinical and laboratory manifestations or vascular alterations at disease onset. OBJECTIVES: To analyze the influence of gender on clinical and laboratory manifestations and variations in vascular imaging at TA onset. METHODS: A retrospective, unicentric cohort study that evaluated 55 consecutive TA patients between 1982 and 2012. All available clinical data and laboratory test results related to the onset of the disease were analyzed. We included only patients aged 12-35 years at diagnosis to exclude age-related factors. RESULTS: We analyzed 17 men and 38 women, mostly Caucasian, with a comparable mean age between genders. There was no gender difference regarding the clinical or laboratory characteristics, comorbidities, or smoking habit, except for abdominal pain, which was more common in men. Regarding vascular lesions, the presence of ascending aortic aneurysms was significantly more frequent in males. Male gender represented an independent risk factor for the occurrence of abdominal pain and ascending aortic aneurysms in TA patients. CONCLUSION: Abdominal pain and ascending aortic aneurysms occurred more frequently in men with TA, suggesting a more severe disease profile in males.

Avaliação da síndrome metabólica em pacientes com arterite de Takayasu / Evaluation of metabolic syndrome in patients with Takayasu arteritis

Introdução: A prevalência de Síndrome Metabólica (SM) tende a ser alta em pacientes com doenças reumáticas, sendo as doenças cardiovasculares a principal causa de óbito nestas condições. Objetivos: Determinar a prevalência de SM em pacientes com Arterite de Takayasu (AT) e sua associação com fatores de risco, níveis de adipocinas e de citocinas. Métodos: Foi realizado um estudo transversal incluindo 45 mulheres com AT e 47 controles saudáveis pareados por idade e índice de massa corporal (IMC). Resultados: A prevalência de SM (critérios da IDF/AHA) foi maior em pacientes com AT comparada aos controles (33,34 vs. 8,51%, p = 0,003). Pacientes com TA apresentaram maior frequência de hipertensão (p < 0,001) e dislipidemia (p = 0,001) e maiores níveis de insulina (p = 0,021), HOMA-IR (p = 0,024), apolipoproteína E (p = 0,029), resistina (p = 0,018) e PCR (p < 0,001) comparada aos controles saudáveis, com níveis comparáveis de adiponectina e PAI-1 (p > 0,05). Análise adicional de pacientes com AT com e sem SM revelou um maior frequência de sobrepeso/obesidade (66,66 vs. 26,66%, p = 0,022), escore de Framingham >-1 (p=0,032) e menores níveis de adiponectina (20,37+-21,16 vs. 38,64+-22,62ug/ml, p=0,022) no primeiro grupo. Não foram encontradas diferenças quanto à duração de doença, atividade, uso de glicorticóides, níveis de resistina e PAI-1 nos dois grupos de pacientes com AT (p > 0,05). Pacientes com e sem SM não demonstraram diferenças em relação aos níveis plasmáticos de citocinas (IL-12, IL-1a, IL-6 e TNFalfa). Foi evidenciada correlação de Pearson positive entre IL-6 e PCR somente nos pacientes com SM (r=0.57; p=0.050). Conclusão: Alta prevalência de SM foi observada em pacientes com AT, sendo que esta comorbidade parece identificar um subgrupo de pacientes com sobrepeso/obesidade com alto risco cardiovascular sem associação com o status de doença...

Introduction: The prevalence of Metabolic Syndrome (MetS) tends to be high among rheumatic patients, and cardiovascular disease is the leading cause of death in these conditions. Objective: To determine the prevalence of MetS in Takayasu Arteritis patients (TA) and its association with risk factors and adipokines and cytokines levels. Methods: A cross sectional study was conducted in 45 consecutive TA women with 47 age- and body mass index (BMI)-matched healthy controls. Results: The prevalence of MetS (IDF/AHA criteria) was higher in TA compared to controls (33.34 vs. 8.51%, p=0.003). TA patients had higher frequency hypertension (p < 0.001), dyslipidemia (p=0.001), insulin (p=0.021), HOMA-IR (p=0.024), apoliprotein E (p=0.029), resistin (p=0.018) and CRP (p < 0.001) compared to healthy subjects, with similar levels of adiponectin and PAI-1 (p > 0.05). Further analysis of TA patients with and without MetS revealed a higher frequency of overweightness/obesity (66.66 vs. 26.66%, p=0.022), Framingham score >-1 (p=0.032), and lower adiponectin levels (20.37+-21.16 vs. 38.64±22.62ug/ml, p=0.022) in the former group. No differences were found regarding disease duration, activity, glucocorticoid use, resistin and PAI-1 levels in these two groups of TA patients (p > 0.05). Patients with and without MetS showed no differences respect to cytokines levels (IL-12, IL-1a, IL-6 and TNFalfa). IL-6 had a positive Pearson correlation with CRP only in TA patients with MetS (r=0.57; p=0.050). Conclusion: A high prevalence of MetS was observed in TA patients and this comorbidity seems to identify a subgroup of overweight/obese patients with high cardiovascular risk without a significant association with disease status. Further longitudinal studies are necessary to observe the impact of controlling this modifiable risk factor in the quality of life and survival of TA patients

Arterite de Takayasu e gestação: relato de caso / Takayasu's disease and pregnancy: a case report

Objetivo: relatar o caso de uma paciente gestante, portadora de Arterite de Takayasu,confirmada por aortografia. Relato do caso: paciente do sexo feminino, 23 anos, branca,primigesta, com diagnóstico de arterite de Takayasu classe III, aos 12 anos. Iniciou pré-natal noserviço de alto risco do hospital Santa Casa de Misericórdia do Pará, com idade gestacional de17 semanas. No terceiro trimestre da gestação foram realizadas consultas de pré-natalsemanalmente, com acompanhamento laboratorial e ultrassonográfico com avaliação devitalidade fetal. A gestação foi interrompida com 38 semanas de gestação através de cesáreaeletiva e anestesia peridural contínua. Extraído recém-nascido masculino, pesando 3.148g,APGAR: 9/9, capurro: 38 semanas. Considerações finais: a gestação em pacientes portadorasde Arterite de Takayasu pode ser conduzida até o termo, levando-se em consideração osaspectos maternos e fetais, com preferência pelo parto cirúrgico eletivo nos casos de pacientesconsideradas classe II e III.

Aim: to report the case of a pregnant woman suffering from Takayasu's arteritis. Case report:Female patient, 23-year-old, white, primigravida, diagnosed with Takayasu's arteritis class III at12-year-old. Began prenatal care in the service of high-risk hospital Santa Casa de Misericordiaof Para when she was at 17 weeks of pregnancy. In the third trimester of pregnancy wereinvestigated for prenatal care with weekly monitoring with laboratory and ultrasound evaluationof fetal well. Pregnancy was interrupted at 38 weeks gestation via cesarean section andcontinuous epidural anesthesia. Extracted newborn male, weighing 3.148g, APGAR: 9/9,Capurro: 38 weeks. Conclusion: Pregnancy in patients with Takayasu's arteritis can be carriedto term, taking into account the maternal and fetal aspects, with preference for delivery in casesof elective surgical patients considered Class II and III.

Arterite de Takayasu na infância e na adolescência: relato de três casos / Takayasu's arteritis in children and adolescents: report of three cases

A arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite sistêmica que acomete principalmente a aorta e seus ramos. Apesar de ser a terceira vasculite mais frequente na infância, sua ocorrência na faixa etária pediátrica é pouco descrita. Relatamos três casos de AT na faixa etária pediátrica com ênfase nas manifestações clínicas, alterações angiográficas e abordagem terapêutica.

Takayasu's arteritis (TA) is a systemic vasculitis that affects mainly the aorta and its major branches. Despite being the third most frequent vasculitis in childhood, the occurrence of TA in the pediatric age group is scarce. We report three cases of TA in children, emphasizing signs and symptoms, angiographic alterations and therapeutics.